目的 探讨儿童骶尾部小凹与终丝变性的关系.方法 纳入2015年4月至2020年3月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科以发现骶尾部小凹为主诉就诊、且行腰椎MRI检查的儿童343例.对MRI发现终丝变性(MRI阳性)或虽然MRI为阴性但有明显脊髓拴系症状的患儿行手术治疗.回顾性分析有骶尾部小凹的儿童终丝变性的发生情况,并分析不同影像学表现患儿终丝变性的差异.结果 343例患儿中,经手术证实166例(48.4％)存在终丝变性.术前MRI阳性者152例(44.3％),阴性者191例(55.7％);152例MRI阳性患儿中,52例矢状位及轴位像均可见终丝变性,100例仅轴位像可见终丝变性;191例MRI阴性者中,14例(7.3％)因存在明显脊髓拴系症状行手术探查,术中均发现终丝变性.术中显示,MRI矢状位及轴位像均为阳性组、仅轴位像阳性组、MRI阴性组的终丝最大直径分别为(3.58±1.17)mm、(2.32±0.56)mm、(2.04±0.37)mm,差异有统计学意义(P＜0.001).术后病理学显示,52例MRI矢状位及轴位像均为阳性组中,脂肪变性50例(96.2％),纤维脂肪变性2例(3.8％);100例仅轴位像阳性组中,脂肪变性95例(95.0％),纤维脂肪变性4例(4.0％),纤维变性1例(1.0％);14例MRI阴性组中,脂肪变性7例,纤维脂肪变性1例,纤维变性6例;3组病理学类型的差异有统计学意义(P＜0.001).166例手术的患儿均无手术相关的脊髓神经损伤症状,无脑脊液漏.术后6个月随访显示,术前有症状的患儿症状均明显改善.结论 有骶尾部小凹的儿童发生终丝变性的概率高.MRI轴位像扫描有助于提高MRI的阳性发现率;MRI阴性者不能排除终丝变性.MRI终丝变性检出率与终丝直径和病理学类型相关,终丝纤维变性不易被MRI检出.

目的:探讨磁共振神经成像（magnetic resonance neurography, MRN）技术在骨盆骨折合并腰骶丛损伤中的应用价值。方法:回顾性分析2014年1月至2020年6月，采用MRN辅助诊断并且手术治疗的9例骨盆骨折合并腰骶丛损伤患者资料，男8例，女1例；年龄（40.6±11.0）岁（范围18~54岁）；3周以内的新鲜骨折2例，陈旧性骨盆骨折7例。骨盆骨折AO分型：C1.3型6例，C3型3例；骶骨骨折Denis分型：Ⅱ型8例，Ⅲ型1例；术前神经损伤Gibbons分级：Ⅱ级2例，Ⅲ级4例，Ⅳ级3例；根据英国医学研究会神经损伤委员会（Nerve Injuries Committee of the British Medical Research Council, BM-RC）提出的肌力评价标准评定：M1级2例，M2级3例，M3级2例，M4级2例。术前通过MRN技术，准确定位腰骶神经损伤部位及程度，采用神经探查松解术或内固定物置入联合神经探查松解术进行治疗。结果:9例患者均顺利完成手术，手术时间（217.8±63.8）min（范围150~360 min）；术中出血（388.9±293.4）ml（范围200~1 100 ml）。所有患者均获得随访，随访时间（21.6±19.3）个月；骨折均获骨性愈合，愈合时间（12.7±2.2）个月（范围10~18个月）。末次随访时，神经损伤Gibbons分级：Ⅰ级3例，Ⅱ级5例，Ⅲ级1例；根据BMRC标准评定术后肌力恢复情况：M5级6例，M4级2例，M3级1例。1例患者出院后2个月发生泌尿系统感染，经治疗后痊愈。结论:MRN技术可辅助术者术前充分了解骨折对腰骶丛压迫、牵拉损伤情况，对神经损伤进行精确定性及诊断，使手术操作更加精准化、微创化，是对传统腰骶丛损伤诊断方法的一种补充。

目的:探讨骶骨骨折固定后腹直肌外侧入路神经松解术治疗合并的骶丛神经损伤的效果。方法:回顾性分析2022年5月至2023年至5月期间中南大学湘雅医院骨科收治的10例骶骨骨折固定后仍合并骶丛神经损伤患者资料。男2例，女8例；年龄16.5(15.0,26.3)岁。患者受伤时明确诊断为骶骨骨折伴骶丛神经损伤，骶骨骨折Denis分型：Ⅱ区7例，Ⅲ区3例；骶丛神经损伤部位：L 4 1例，L 5 8例，S 1 7例，S 2 2例。伤后2周内均经后方入路行骨折复位内固定治疗，术后患者仍持续存在骶丛神经损伤表现，并通过CT、磁共振成像及神经肌电图明确诊断。内固定后（4.0±2.3）个月所有患者采用腹直肌外侧入路神经松解术治疗。记录患者的手术时间、术中出血量、住院时间、末次随访时Gibbons神经损害评分及神经功能恢复情况等。 结果:10例患者的手术时间为（112.0±21.5）min，术中出血量为（215.0±91.3）mL，住院时间为7.0（6.0，8.5）d。术中发现骶丛神经受压9例（骨折移位致神经受压牵拉6例，软组织瘢痕粘连致神经卡压3例），神经根撕脱损伤1例。术中无其他并发症发生。10例患者术后获（9.2±2.3）个月随访。末次随访时10例患者的Gibbons神经损害评分由术前3.0（3.0，3.3）分改善至1.0（1.0，2.0）分；英国医学研究理事会肌力分级由术前的0.0（0.0，1.3）级恢复至3.5（2.8，4.0）级（其中M5级1例，M4级4例，M3级4例，M2级1例），差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:对于骶骨骨折固定后仍合并的骶丛神经损伤，腹直肌外侧入路神经松解术的治疗效果良好，腹直肌外侧入路是一种有效且安全的手术入路。

目的:探讨椎管内棘球蚴病的磁共振成像（MRI）及临床表现。方法:回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2011年9月至2023年5月经病理确诊的23例椎管内棘球蚴病患者的一般情况、MRI及临床表现。结果:23例椎管内棘球蚴病患者，男10例、女13例；年龄为（44.1 ± 13.9）岁，年龄中位数为41岁，范围为25 ~ 72岁。11例（47.8%）患者有脊柱或其他部位棘球蚴病史。23例椎管内棘球蚴病患者中，累及胸段12例（52.2%），累及腰段6例（26.1%），累及骶段1例（4.3%），同时累及胸腰段1例（4.3%），同时累及腰骶段2例（8.7%），同时累及颈腰段1例（4.3%）；累及髓内2例（8.7%），累及髓外硬膜下9例（39.1%），累及髓外硬膜外12例（52.2%）；同时累及邻近椎体、附件或周围软组织18例（78.3%）。髓内囊型棘球蚴病MRI表现为脊髓下端及马尾神经处多发结节，T1WI呈等或低信号，T2WI及短时反转恢复序列（STIR）呈稍高信号，伴T2WI高信号的小囊泡；髓内泡型棘球蚴病表现为结节状T1WI等信号，T2WI及STIR呈稍低信号，增强扫描呈环形强化。髓外硬膜下棘球蚴病多表现为卵圆形T1WI低信号、T2WI高信号小囊泡，葡萄串样外观，边缘见T2WI低信号的囊壁。髓外硬膜外棘球蚴病表现为T1WI稍低信号、T2WI及STIR高信号，伴单发或多发T2WI高信号的小囊泡，硬膜囊受压。临床表现为胸背部、腰骶部疼痛者21例（91.3%），双下肢功能障碍者6例（26.1%）。结论:椎管内棘球蚴病相对其他部位较罕见，当MRI特征明确、具有典型临床表现或有其他部位棘球蚴病史时，要考虑椎管内棘球蚴病。

前瞻性纳入2017年12月至2018年9月河北医科大学第三医院经临床及MRI确诊，并接受经皮椎间孔镜下髓核摘除术（PTED）治疗的19例腰椎间盘单侧侧后方突出患者，于术前1 d，术后3、30、90 d行腰5(L5）、骶1(S1）神经根扩散张量成像（DTI）。由2名放射科医师于L5、S1患侧神经近、中、远节段及同节段健侧相应部位以"播点"法勾画感兴趣区（ROI ），测量DTI参数各向异性分数（FA）和表观扩散系数（ADC）值，计算每侧神经3个ROI的平均值。采用配对 t检验比较患侧与健侧神经DTI参数的差异，手术前后DTI参数的比较采用单因素方差分析或Kruskal-Wallis H检验。结果显示：（1）术前1 d L5神经患侧和健侧FA值分别为0.35±0.03、0.45±0.01, S1患侧和健侧分别为0.36±0.02、0.46±0.02，L5、S1患侧神经根FA值低于健侧（ t=-10.188、-37.683， P均<0.001）；L5患侧ADC值为（1.65±0.13）×10 -3 mm 2/s、健侧（1.39±0.12）×10 -3 mm 2/s，S1患侧（1.63±0.05）×10 -3 mm 2/s、健侧（1.44± 0.08）×10 -3 mm 2/s，患侧高于健侧，差异有统计学意义（ t=8.527、11.832， P均<0.001）。（2）从术前1 d至术后90 d，患侧L5、S1神经FA值逐渐升高，ADC值逐渐减低。术后90 d L5、S1患侧和健侧神经根DTI参数比较差异无统计学意义（ P均>0.05）。表明DTI可用于定量评估腰骶神经PTED术后修复状况。

目的:总结小儿Currarino综合征的发病特点、诊断和手术方法。方法:收集2008年1月至2020年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的24例Currarino综合征患儿的相关资料。其中，男7例，女17例；年龄为（19.58±14.37）个月，年龄范围为2~47个月。患儿肛门直肠畸形包括直肠会阴瘘16例、肛门狭窄2例、直肠前庭瘘3例、肛门闭锁1例、直肠尿道球部瘘1例及一穴肛1例。14例患儿因排便困难就诊，45.8%（11/24）的患儿来本科就诊前存在诊治不当的情况。所有患儿均进行腰骶椎X线、骶尾部超声、骶尾部磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）及下消化道造影检查。手术治疗采用经后矢状入路（经典后矢状入路8例、局限性后矢状入路13例）、肛门入路（1例）、前矢状入路（1例）和经骶后弧形切口切除臀部瘘管及包块（1例）。15例肠造瘘患儿术后3~6个月进行关瘘术。随访评估并记录每例患儿的排便和排尿功能，排便功能评估采用Rintala评分。结果:2例患儿存在神经源性膀胱，5例患儿存在生殖系统畸形（双子宫1例，双角子宫1例，双阴道2例，双子宫合并双阴道1例）。下消化道造影检查提示7例患儿存在结肠扩张。术后骶前包块病理检查提示单纯成熟性畸胎瘤13例、骶前成熟畸胎瘤合并脊膜膨出7例、脂肪瘤4例。MRI检查结果提示7例患儿有前向的脊膜膨出（6例合并脊髓栓系综合征），另有9例患儿单纯存在脊髓栓系综合征。患儿术后并发症发生率为16.7%（4/24），其中2例为骶前肿物复发，2例未行肠造瘘患儿分别出现中枢神经系统感染和切口感染。患儿随访时间为（42.62±25.96）个月，随访时间范围为12~145个月；Rintala评分为（16.76±2.86）分，范围为12~20分。4例患儿术后便秘，8例患儿污便>1次/周，2例患儿存在尿潴留。结论:Currarino综合征患儿的肛门直肠畸形多为低位无肛，以直肠会阴瘘多见。腰骶椎X线片、骶尾部超声及MRI检查可作为正确诊断的依据。手术入路推荐后矢状入路，必要时应进行肠造瘘术。

目的:评价骶椎CT、MRI影像融合建模3D打印引导骶神经穿刺的安全性和有效性。方法:前瞻性收集2016年7月至2017年8月间上海交通大学医学院附属仁济医院拟行骶神经调控术（SNM）的42例患者，采用随机数字表法将患者随机分为对照组（ n=22）与试验组（ n=20）。对照组采用传统的X线透视下十字定位法进行骶神经穿刺，试验组采用骶椎CT、MRI影像融合建模3D打印辅助骶神经穿刺。记录两组穿刺次数、穿刺成功所用时间、刺激器调试时间、刺激器最小起效电压、累计X线辐射剂量和术后疗效（二期转化）、并发症。通过两独立样本 t检验或χ2检验比较两组间的差异。 结果:试验组的穿刺次数、穿刺成功所需时间、术中刺激器调试时间、辐射剂量、最小起效电压均低于对照组（ P<0.05）。对照组和试验组各有15例和16例患者完成二期转化，差异无统计学意义（χ2=0.757， P=0.384）。对照组术后3例出现并发症，其中感染2例，出血1例，试验组未出现并发症。 结论:骶椎CT、MRI影像融合建模3D打印方法能安全引导SNM骶神经穿刺，相较于传统X线下透视穿刺定位法，能有效提高穿刺效率，减少术中辐射剂量。

目的:报道1例抗接触蛋白相关蛋白1（Caspr 1）抗体阳性的结旁疾病患者，介绍其临床、病理及分子生物学特点。方法:回顾性分析2018年8月至2020年12月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者，筛选出1例抗Caspr 1抗体阳性的急性起病的CIDP患者并收集其临床资料，检测患者血清及脑脊液样本中抗结/结旁抗体及抗体亚型，并进行神经活组织病理检查。结果:本例患者除对称性肢体无力伴感觉障碍之外，尚有震颤、共济失调、神经病理性疼痛以及脑脊液蛋白显著升高。臂丛及腰骶丛神经根磁共振成像检查可见神经根明显增粗。急性发作期对静脉注射免疫球蛋白及激素应答良好，慢性波动期应用利妥昔单抗症状明显改善。脑脊液及血清中均检测到抗Caspr 1抗体，以IgG4亚型为主。腓肠神经活组织光镜主要病理改变为节段性脱髓鞘及髓鞘溶解腔形成。电镜下可见髓鞘板层离散及轴索变性。结论:震颤、共济失调、神经病理性疼痛、显著升高的脑脊液蛋白和增粗的神经根对于抗Caspr 1抗体阳性的结旁疾病的诊断有重要提示意义；对于拟诊吉兰-巴雷综合征/CIDP且具有以上表型的患者应进行结/结旁抗体及抗体亚型检测，以优化治疗方案。

目的:探讨Halo重力牵引对术前顶椎区脊髓形态分型为Ⅲ型的严重脊柱侧后凸畸形患者影像学的改善效果及手术安全性。方法:回顾性分析2019年2月至2021年6月南京鼓楼医院收治术前脊髓形态分型为Ⅲ型的47例严重侧后凸畸形患者的病历资料，男18例、女29例；年龄（22.5±12.8）岁（范围9~60岁）。接受Ⅰ期Halo重力牵引、Ⅱ期脊柱后路矫形内固定术治疗，牵引时间为（7.4±3.9）周（范围4~16周）。影像学参数包括牵引前后及手术后即刻的侧凸Cobb角、冠状面平衡[C 7铅垂线至骶骨中垂线的距离（C 7 plumb line and center sacral vertical line，C 7PL-CSVL）]、矢状面最大后凸Cobb角及矢状面平衡（sagittal vertical axis，SVA），计算牵引后矫正率和手术后矫正率。采用Frankel分级评估手术前后的神经功能状态。 结果:47例患者Halo重力牵引及矫形内固定手术均顺利完成。牵引前侧凸Cobb角为116.0°±17.5°，Halo重力牵引后改善至87.9°±16.5°（ t=9.10， P<0.001），牵引后矫正率为22.4%±10.3%；手术后改善至69.1°±21.0°（ t=15.19， P<0.001），手术后矫正率为41.3%±14.5%。牵引前C 7PL-CSVL为（35.7±16.9） mm，手术后改善至（22.0±13.7） mm（ t=13.75， P<0.001），手术后矫正率为39.9%±15.5%。牵引前后凸Cobb角为110.9°±22.1°，Halo重力牵引后改善至84.1°±19.9°（ t=8.84， P<0.001），牵引后矫正率为23.7%±8.9%；手术后改善至65.3°±19.3°（ t=10.63， P<0.001），手术后矫正率为40.1%±20.7%。牵引前SVA为（43.8±19.5） mm，手术后改善至（21.1±14.9） mm（ t=10.32， P<0.001），手术后矫正率为53.1%±27.0%。14例患者牵引前存在下肢神经损害症状，8例于Halo重力牵引后神经功能明显改善，3例患者于手术后神经功能改善，余3例治疗过程中神经功能无明显改善。所有患者Halo重力牵引及手术后均未出现原有神经损害加重或出现新发神经损害。 结论:术前顶椎区脊髓形态分型为Ⅲ型的严重脊柱侧后凸畸形患者术前行Halo重力牵引可有效矫正畸形、改善神经功能、提高脊髓对矫形手术的耐受性及降低术中发生医源性神经损害的风险。

目的:总结儿童不同部位神经胶质异位（NGH）的临床及影像特征。方法:回顾性分析2009年10月至2020年12月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院经手术病理确诊的9例NGH患儿的临床及术前影像资料，男6例、女3例，年龄1~13个月，中位年龄3个月。患儿术前均行CT和（或）MR检查，术后随访时间12~60个月，中位时间24个月。观察病变部位、范围、大小、密度/信号等特点。结果:9例患儿中，病变位于鼻部3例，其中鼻外型2例、混合型1例，长径13、13、15 mm；舌部3例，均位于舌背部，长径13、18、23 mm；鼻咽部2例，长径15、22 mm；骶尾部1例，长径18 mm。影像上病灶均呈实性肿块，边界清楚，CT上密度稍低于脑灰质，平扫CT值25~47 HU。与脑灰质或脊髓相比，病变T 1WI呈等或稍低信号，T 2WI呈稍高信号。肿块密度或信号均较均匀，轻度均匀强化。术后随访8例无复发，1例伴有Ⅱ度唇裂的鼻外型NGH患儿术后1个月复发，第2次术后未再复发。 结论:儿童NGH具有典型影像特征，好发于颅外中线区域，呈类圆形实性肿块，边界清晰，密度或信号较均匀，接近脑灰质或脊髓，术后随访不易复发。