目的:分析总结不同年龄儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特点，以提高对该病的认识及诊治水平。方法:回顾性分析2010年1月至2020年5月于首都儿科研究所附属儿童医院住院确诊的41例TA患儿临床资料及随访情况，以3岁为界将患儿分为大年龄组、小年龄组，分析总结该病的临床特点，对冠状动脉受累情况、血压控制情况及生长发育受限情况进行统计学分析。计数资料以例数及百分比表示，组间比较采用 χ2检验。 结果:17例小年龄组患儿中男8例，女9例；24例大年龄组患儿中男6例，女18例。小年龄组广泛型最常见，共10例(58.8%)；大年龄组以胸腹主动脉型最为常见，共13例(54.2%)。小年龄组最常见的临床表现为发热，共13例(76.5%)；大年龄组为高血压，共19例(79.2%)。小年龄组患儿均有血红蛋白(Hb)降低，均有白细胞、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)升高(100.0%)；大年龄组白细胞升高6例(25.0%)，ESR增快13例(54.2%)，CRP升高11例(45.8%)。小年龄组受累最多为冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)，共16例(94.1%)；大年龄组受累最多为锁骨下动脉，共15例(62.5%)。小年龄组患儿均处于疾病活动期，其中8例单用生物制剂，3例单用糖皮质激素治疗，5例为糖皮质激素和生物制剂联合治疗，1例先用糖皮质激素，因效果欠佳换用生物制剂治疗。大年龄组有18例活动期病例(75.0%)，2例拒绝治疗；16例活动期病例和6例非活动期病例予糖皮质激素治疗，其中19例为糖皮质激素联合环磷酰胺，3例为糖皮质激素联合生物制剂。小年龄组有16例冠状动脉受累，大年龄组仅1例冠状动脉受累( P<0.01)；小年龄组中9例存在生长发育受限，大年龄组均未出现生长受限( P<0.01)；小年龄组血压均得到控制，大年龄组中16例血压控制不满意( P<0.01)；小年龄组广泛型发生率高于大年龄组，且病情活动期发生率高于大年龄组，但差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:不同年龄TA临床特点、治疗差异大。小年龄TA病情进展更急剧；血管受累更广泛，更易累及冠状动脉等中血管；更应注意药物对生长发育影响。大年龄TA部分可自行进入非活动期，受累以大血管为主，易遗留高血压后遗症。

患者 男性，45岁，主因“白塞综合征合并假性动脉瘤2年余，腹痛、发现腹主动脉假性动脉瘤复发1个月余”于2024年1月5日于我院免疫内科就诊。2年前，患者因右侧颈动脉假性动脉瘤于外院行右侧颈动脉瘤栓塞+支架植入术，当地医院考虑为白塞综合征。1年半前，因腹主动脉分叉上方假性动脉瘤于外院行一体式覆膜支架植入，术后口服醋酸泼尼松（45 mg/d）+环磷酰胺（具体剂量不详），后醋酸泼尼松剂量减至5 mg/d，但患者未规律用药，期间多次自行停用糖皮质激素，术后1年再次出现支架近端近肾处腹主动脉假性动脉瘤，于外院第二次行腹主动脉裸支架植入+瘤腔内弹簧栓栓塞术，同时加用口服醋酸泼尼松（35 mg/d）。1个月前患者自觉腹部隐痛，进行性加重。外院CT检查结果提示腹主动脉支架近端假性动脉瘤直径较前明显增大，复查红细胞沉降率6 mm/1 h，超敏C反应蛋白25.80 mg/L。为进一步治疗，就诊于我院免疫内科，根据患者反复口腔溃疡且多次发作假性动脉瘤，确诊为白塞综合征合并腹主动脉假性动脉瘤。考虑白塞综合征控制不佳，建议糖皮质激素加至60 mg/d，同时口服环磷酰胺50 mg/d，即刻皮下注射阿达木单抗40 mg一次。因考虑假性动脉瘤较大，破裂风险较高，遂药物治疗2周后，于1月20日转至我科继续治疗。患者既往反复口腔溃疡伴发热5年余，高血压2年，1年前检查发现右侧腘动脉血栓，经药物治疗好转。体检：体温36.5 ℃，心率84次/min，呼吸18次/min，血压122/91 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。剑突下可触及最大径约10 cm搏动性包块，伴轻压痛。术前CT血管造影可见双侧肾动脉以下腹主动脉巨大假性动脉瘤，瘤体最大径为10.8 cm，肾下已无锚定区。前次植入的金属裸支架完全覆盖肠系膜上动脉（superior mesenteric artery，SMA）及双侧肾动脉。内脏区分支血管及双侧髂内动脉通畅（图1）。

患者女性，18岁。喘憋，淋巴结肿大，胸部CT以肺囊性变为主要表现，查IgG 38.00 g/L，红细胞沉降率（ESR）92 mm/1h，超敏C反应蛋白（CRP）16.75 mg/L，抗SSA抗体阳性，最初考虑干燥综合征，予患者泼尼松（30 mg/d）、羟氯喹（0.2 g，2次/d）、吗替麦考酚酯（0.75 g，2次/d）治疗2月余，效果不佳，最终经淋巴结活检病理诊断为Castleman病（浆细胞型），予TCP方案［沙利度胺100 mg每晚1次+环磷酰胺400 mg（第1、8、15、22天）+泼尼松50 mg（第1~2、8~9、15~16、22~23天）］化疗6个月后，患者体重指数保持稳定，食欲正常，运动量较前改善，复查IgG 16.23 g/L，ESR 18 mm/1h，超敏CRP 3.51 mg/L。Castleman病是一种较为少见的淋巴增殖性疾病，本例患者诊断疑难，故对不能完全解释的临床现象或治疗效果不佳的难治病例，应及时思考诊断与治疗的合理性，为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。

目的:探讨骨转移瘤致颈肩腰腿痛的误诊原因，以提高门诊诊断率。方法:对南方医科大学第三附属医院中医骨伤科2019年1月至2020年7月诊治的骨转移瘤误诊病例5例进行回顾性研究，分析其临床表现、诊断（外院诊断与门诊诊断）和影像学表现。结果:5例骨转移瘤患者分别被误诊为颈椎病、腰椎间盘突出症、股骨头坏死、股骨干骨折和踝关节扭伤，5例患者红细胞沉降率均增快、C反应蛋白增高，经X线、CT、MRI检查诊断为骨转移瘤。进一步完善了骨转移瘤的红色预警症状，如年龄 > 50岁，有肿瘤病史，不能解释的体质量减轻，全身不适，无明显诱因的颈肩腰腿痛，疼痛突然加重，夜间痛、静息痛、叩击痛明显，对症治疗1个月后无明显好转，病情发展不符合疾病一般规律，红细胞沉降率、C反应蛋白和碱性磷酸酶与疾病不相符升高，轻微外力产生骨折。结论:根据红色预警症状进一步选择检验和影像检查，建立和完善适用于全科医生的恶性骨肿瘤临床路径，可简便、经济、有效地甄别恶性骨肿瘤。

目的:分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征。方法:收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料，回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果:146例患者中男93例，女53例，年龄（41.7±16.1）岁，发病至确诊时间为0.5~450个月，中位时间18（6，60）个月。以肺部[121例（82.9%）]、鼻与鼻窦[119例（81.5%）]受累最多见；血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性者36例（24.7%），以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏（66.7%比20.9%， P<0.001）、神经系统受累比例（80.6%比51.8%， P<0.001）明显高于ANCA阴性者，更易出现发热（66.7%比40.9%， P<0.05）及视神经病变（8.3%比0， P<0.05），疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25（18，30）比19（14，24）， P=0.001]，红细胞沉降率[40.5（20.5，82.8）mm/1 h比25.0（13.3，50.8）mm/1 h， P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1（11.8，72.9）mg/L比13.5（3.4，66.1）mg/L， P=0.036]显著升高；而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者（20.9%比5.6%， P=0.04）。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例（8.2%）患者病情缓解，6例（4.1%）患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。 结论:EGPA是一种少见的血管炎，临床表现与转归异质性强，病死率高。

目的:了解儿童及青少年新型冠状病毒（2019-nCoV）感染过程中肝功能（生化）指标变化情况。方法:收集2020年1月19日至2020年11月28日复旦大学附属儿科医院收治的77例病原学确诊的2019-nCoV感染患儿的肝生化指标资料，分析其异常特征及危险因素。组间比较用 t检验。 结果:77例2019-nCoV感染患儿中,男44例（57.1%），女33例（42.9%），中位年龄10岁。无症状感染27例（35.1%），轻型28例（36.4%），普通型22例（28.6%）。7例接受羟氯喹治疗。75例无基础疾病，其中丙氨酸转氨酶升高1例（1.5%，在使用羟氯喹过程中），天冬氨酸转氨酶升高7例（10.3%），碱性磷酸酶升高7例（28%），总胆红素、直接胆红素、白蛋白、国际标准化比值均在正常范围内。肺炎组与非肺炎组、红细胞沉降率升高组与正常组间肝生化异常差异无统计学意义（ P > 0.05）。1例基础疾病为胆道闭锁患儿，2019-nCoV感染后肝损伤无加重。1例基础疾病为癫痫，未出现肝生化异常。 结论:儿童及青少年2019-nCoV感染病例临床症状轻，肝损伤发生率低。2019-nCoV感染患儿的肝生化异常可能与其基础疾病及抗病毒治疗药物使用也相关。

目的:探讨3D打印椎体与纳米羟基磷灰石/聚酰胺66(n-HA/PA66)椎体对颈前路椎体次全切融合术(ACCF)术后颈椎矢状面影响及早期临床疗效。方法:收集2020年6月至2022年1月在郑州大学第一附属医院开展ACCF的患者共56例，其中应用3D打印椎体(3D组)28例，n-HA/PA66椎体(n-HA/PA66组)28例，比较两组患者术前一般资料，术后临床和影像学指标。结果:3D组术后3、6、12、18个月C2～7 Cobb高于n-HA/PA66组(19.42±3.20比17.71±2.50、18.71±3.15比17.04±1.94、18.49±3.13比16.86±2.17、18.32±2.89比16.40±1.48， t＝－2.233、－2.385、－2.267、－3.121， P<0.05)，3D组术后3、6、12、18个月C2～7 SVA低于n-HA/PA66组(14.52±2.45比16.88±2.50、14.74±2.21比17.30±3.86、14.81±2.28比17.38±3.91、15.27±2.23比17.84±3.76， t＝2.595、3.052、3.004、3.107， P<0.05)，3D组术后3、6、12、18个月T1倾斜角高于n-HA/PA66组(24.11±2.88比21.47±2.11、23.15±2.67比20.46±2.02、23.23±2.70比20.64±2.08、22.58±2.44比20.04±2.02， t＝－3.912、－4.257、－4.011、－4.253， P<0.05)，3D组术后3个月融合率高于n-HA/PA66组[82.1%(46/56)比65.5%(36/56)， χ2＝4.004， P<0.05]，3D组术后12、18个月下沉率低于n-HA/PA66组[5.4%(3/56)比21.4%(12/56)、7.1%(4/56)比25.0%(14/56)， χ2＝6.235、6.619， P<0.05]。 结论:3D打印椎体和n-HA/PA66椎体应用于ACCF都可取得良好的早期临床效果，但3D打印椎体在椎体融合速度、维持生理曲度和减缓沉降方面更具优势。

目的:探讨儿童初诊系统性红斑狼疮(SLE)合并头颅影像学异常的发生率及其临床特点。方法:回顾性分析2012年1月至2019年5月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的74例初诊SLE患儿临床资料，根据影像学情况分为头颅影像学异常组和头颅影像学无异常组，对2组SLE患儿初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发、肺间质病变、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、红细胞沉降率(ESR)、血清铁蛋白(FER)、血清补体(C 3、C 4)、抗心磷脂抗体(ACA)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、总胆固醇(TC)等指标进行描述并进行统计学分析。 结果:74例初诊SLE患儿均行头颅影像学检查，其中行头颅磁共振成像(MRI )52例、CT 22例，异常36例(48.6%)，包括MRI 27例(51.9%)和CT 9例(40.9%)。36例头颅影像学异常SLE患儿中，MRI以脱髓鞘病变及脑沟增宽(脑萎缩)为主，CT以脑沟增宽(脑萎缩)为主；出现神经系统症状21例，包括头痛17例、头晕11例、抽搐3例、昏迷1例。2组SLE患儿比较，初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发差异均无统计学意义。36例头颅影像学异常的初诊SLE患儿合并肺间质病变20例，其中4例出现肺出血；38例头颅影像学无异常的初诊SLE患儿中合并肺间质病变8例，2组比较差异有统计学意义。2组实验室检查指标比较，PLT差异有统计学意义；WBC、Hb、ESR、FER、C 3、C 4、ACA、ALT、AST、TG、HDL、LDL、TC差异均无统计学意义。 结论:儿童SLE头颅影像学异常特别是MRI异常出现较早，可发生于神经系统临床症状之前，并与血液系统异常及肺部病变等重要脏器损害相关，早期发现有可能改善短期预后。

目的:评价锝99-亚甲基二磷酸盐-单光子发射计算机断层显像( 99mTc-MDP SPECT)/CT融合像引导下肢慢性血源性骨髓炎骨组织清创的有效性。 方法:采用回顾性病例系列研究分析2017年5月至2020年6月陆军军医大学西南医院收治的21例下肢慢性血源性骨髓炎患者临床资料，其中男8例，女13例；年龄10～62岁[23(18，37)岁]。胫骨16例，股骨5例。骨感染持续时间4～480个月[120(42，228)个月]。Cierny-Mader生理及解剖标准分型：Ⅰ型4例，Ⅲ型14例，Ⅳ型3例；A型18例，B型3例。Ⅰ期术前利用 99mTc-MDP SPECT/CT融合像，限定等高线(ISO)30%～40%为兴趣区域(ROI)，指导术中感染骨组织清创；Ⅱ期采用自体骨和(或)异体骨重建骨缺损。对比Ⅰ期、Ⅱ期术前白细胞计数(WBC)、红细胞沉降率(ESR)、C-反应蛋白(CRP)；Ⅰ期、Ⅱ期术中组织细菌培养及病理检验；记录Ⅰ期骨感染控制手术次数；Ⅱ期术后观察患肢有无皮肤红肿、疼痛、窦道形成，骨缺损区域植骨成骨情况；观察ROI对应ISO与既定ISO范围的符合率，冠状位下评估ROI骨清创范围纵向长度与实际骨清创范围纵向长度差异性。 结果:患者Ⅱ期术后获随访6～36个月[11(9，29)个月]。21例患者Ⅰ期平均手术次数为1.04次。1例患者Ⅱ期术中冰冻切片提示中性粒细胞>5个/高倍镜视野，重复清创后，Ⅱ期完成骨缺损植骨修复。Ⅰ期、Ⅱ期术前炎性指标对比：WBC由(5.9±1.6)×10 9/L降至(5.4±1.5)×10 9/L( P>0.05)，ESR由9(5，26)mm/h降至4(2，10)mm/h( P<0.05)，CRP由2.8(2.3，7.7)mg/L降至2.3(1.4，3.0)mg/L( P>0.05)。Ⅰ期组织细菌培养12例呈阳性，9例阴性，病理检验提示中性粒细胞及淋巴细胞浸润；Ⅱ期组织细菌培养均呈阴性，术中冰冻切片及病理检验提示少量淋巴细胞及浆细胞浸润，中性粒细胞<5个/高倍镜视野。Ⅱ期术后患肢皮肤无红肿、疼痛、窦道形成，植骨成骨情况良好。ROI对应ISO与既定ISO范围的符合率为90.5%。冠状位下ROI骨清创范围纵向长度[(86.8±31.1)mm]与Ⅰ期实际骨清创范围纵向长度[(86.0±31.3)mm]比较，差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:对于下肢慢性血源性骨髓炎， 99mTc-MDP SPECT/CT融合像可以作为感染骨组织术前清创范围界定的有效手段，不仅能避免过度清创，还可以提高治愈率。

患者男，86岁。因右眼视力骤降10 h伴幻觉，于2021年5月24日到复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科门诊就诊。发病3 d前有阵发性黑矇史，既往身体健康，无家族病史、外伤史。眼部检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为手动、0.6。右眼、左眼眼压分别为13.0、19.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼瞳孔4 mm，相对性瞳孔传导阻滞（RAPD）（+），晶状体混浊N2C3P1；左眼瞳孔3 mm，晶状体混浊N2C3P2。眼底检查：右眼视盘水肿，边界不清，"白垩样"外观，颞下视盘黄斑束水肿苍白，动脉变细；左眼视盘边界清楚，视网膜平复，黄斑中心凹反光消失（ 图1A）。怀疑巨细胞动脉炎（GCA）可能当天转入上海市徐汇区中心医院眼科。完善光相干断层扫描（OCT）检查，右眼视盘水肿增厚，信号增强，视盘黄斑束之间内核层信号增强（ 图1B）。OCT血管成像（OCTA）检查，右眼视盘上方毛细血管密度下降，视盘颞侧呈无灌注区（ 图1C）。左眼OCT、OCTA检查均未见异常。眼眶核磁共振成像（MRI）检查，右侧视神经稍粗，未见明显强化（ 图1D）。眼部血管B型超声检查，双眼视网膜中央动脉、睫状后动脉、眼动脉收缩期峰值流速和舒张末期流速降低，视网膜中央动脉阻力指数增高；左眼睫状后动脉阻力指数增高，双侧颞浅动脉管壁明显增厚（ 图1E）。实验室检查：红细胞3.68×10 12个/L ↓，白细胞2.33×10 9个/L↓，血红蛋白（Hb）116 g/L ↓，C-反应蛋白（CRP）17.1 mg/L ↑，红细胞沉降率（ESR）33 mm/h ↑；抗核抗体（ANA）、可提取核抗原（ENA）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、人免疫缺陷病毒（HIV）、梅毒血清特异性抗体及血清快速反应、γ体外释放试验（IGRAs）、抗心磷脂抗体以及Torch系列阴性；病毒性肝炎指标阴性。诊断：GCA。予以口服甲泼尼龙琥珀酸钠0.5 g冲击治疗，并于2 d后行右侧经颞动脉活检（TAB）。手术中可见患者右眼颞动脉管壁明显增厚（ 图1F）。苏木精-伊红（HE）染色可见厚壁血管，管壁外层疏松，结缔组织内淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润及多核巨细胞（ 图1G）。修正诊断：GCA、动脉炎性前部缺血性视神经病变（A-AION）合并睫状视网膜动脉阻塞（CLAO）。更改治疗方案：口服甲泼尼龙琥珀酸钠减量至0.25 g/d，连续服用3 d，后改为口服泼尼松片维持联合活血化瘀治疗。出院3个月后复查，患者右眼BCVA恢复至0.05，左眼BCVA 0.6。实验室检查：ESR 6 mm/h，CRP 3.61 mg/L，均下降至正常水平。眼部血管B型超声检查，双眼睫状后动脉血流参数基本正常。继续随访半年，患者双眼视力无进一步提高，未出现全身其他系统病变。