肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的主要发生于育龄期女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病,肺动脉高压是LAM的一种少见并发症,目前LAM相关肺动脉高压在流行病学、发病机制、治疗策略等方面证据匮乏.本文报道一例表现为气短的育龄期女性,结合特异性肺部影像学表现及血清血管内皮生长因子-D诊断为LAM,经右心导管检查证实为毛细血管前性肺动脉高压,经西罗莫司治疗及家庭氧疗病情稳定.

目的观察胎儿期Ⅰ型先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC)的MRI表现,分析CCC胎儿肺肝比值、肝脏、脾脏、胆囊以及门静脉测量参数与正常胎儿的差异.材料与方法随访分析31例出生后经手术证实的CCC患儿的临床资料以及胎儿期的MRI表现,观察CCC病灶的形态、走行方向、是否与胆管或胆囊相连、病灶下缘与肝脏下缘的关系,并测量计算胆总管囊肿的体积.以90例健康胎儿为对照组,比较两组胎儿肺肝比值、肝脏(左右径、上下径、最大截面面积、肝实质表观弥散系数)、脾脏(长径、厚度、最大截面面积)、胆囊(长径、短径、长径与短径比值、最大截面面积)以及门静脉直径的差异.并分析CCC胎儿胆总管囊肿体积与MRI测量指标的相关性.结果31例CCC患儿中,男9例,女22例,男女比率约为1:2.4;其中26例胆总管囊肿病灶为椭圆形,5例为类圆形;31例病灶上端均可见尖角征;29例胆总管囊肿病灶的下缘未及肝脏下缘,2例病灶下缘超过了肝脏下缘;26例病灶的走行方向为右上-左下.CCC组与对照组胎儿的肺肝比值、肝脏(左右径、上下径、最大截面面积、表观弥散系数)、脾脏(长径、厚度)、胆囊(长径、短径、最大截面面积)的差异没有统计学意义(P>0.05);CCC组与对照组胎儿脾脏的最大截面面积、门静脉直径以及胆囊长径与短径的比值差异有统计学意义(P<0.05);进一步统计分析CCC组胆总管囊肿体积与胎儿脾脏最大截面面积、胆囊长径与短径比值以及门静脉直径的相关性,结果表明病灶体积与胎儿脾脏的最大截面面积、胆囊长径与短径的比值以及门静脉直径没有相关性(P>0.05).结论CCC多见于女性,胎儿期的MRI表现为:病灶多呈椭圆形,一般不超过肝脏下缘,病灶的走行方向多为右上-左下,病变上端可见尖角征.患儿脾脏增大,门静脉增宽,胆囊长径与短径的比值增大.但病灶体积与胎儿脾脏的最大截面面积、门静脉直径、胆囊长径与短径的比值无相关性.

目的:探讨原发性肺腺癌伴肠母细胞分化(lung adenocarcinoma with enteroblastic differentiation,LAED)的临床病理特征及鉴别诊断要点.方法:回顾性分析2018年至2022年搜集的2例LAED患者的临床及影像学资料、病理形态学、免疫表型特征及基因检测结果等,并复习相关文献.结果:2例患者均为中老年男性,且长期吸烟,血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)水平分别为>20 000 ng/mL、914.17 ng/mL;病灶分别位于右肺上叶及左肺下叶,最大径为12.5 cm及4.0 cm.患者的手术切除标本可见,肿瘤切面呈灰白、灰红,为实性,质软,局部易碎.镜下见大部分肿瘤组织呈实性,少部分呈腺管状、乳头状或呈囊腺样生长;肿瘤细胞学的细胞质透亮,富含糖原.免疫组化检测可见,肿瘤组织同时具有胚胎性分化和肠型分化的表型,不表达肝细胞分化标志.分子检测显示,EGFR、ALK/ROS1、RET、KRAS,BRAF、NTRK及MET均未见突变,HER-2未见扩增,EBER阴性.2例患者均诊断为LAED,因形态学及免疫表型有交叉,且均可有AFP水平升高,易被误诊为肺肝样腺癌及其他具有透明胞质的低分化腺癌.1例患者放弃治疗,于诊断2个月后去世;另1例患者接受根治性肺叶切除,术后行辅助化疗及免疫、靶向治疗,治疗后AFP水平降至正常,随访40个月时,患者因发生肿瘤骨、脑转移去世.结论:LAED目前国际上尚未见报道,其诊断及鉴别诊断主要依赖特征性的组织结构及细胞形态,并结合免疫组化标志物及血清AFP水平.本报道拓宽了产AFP的原发肺腺癌的疾病谱,LAED总体上临床进展快,患者预后差.

目的:探讨心脏外科患者术后室性心律失常(postoperative ventricular arrhythmias,POVA)的发生率、风险预测因子以及对远期生存率的影响.方法:回顾性连续选择自2018年1月至2021年12月,于首都医科大学附属北京安贞医院接受各类心脏外科手术的患者1 226例,全因死亡率数据来自我院的数据库.构建Cox风险预测模型模型,以确定POVA发生的风险因素,并在调整不同的协变量后评价POVA对长期生存的独立影响.结果:在1 226例患者,29例(2.4％)发生POVA.单变量分析显示:患者年龄较大(61.2±8.5)vs.(70.6±3.8)岁,较低的LVEF(61.1±9.2)％vs.(45.1±7.8)％,更多接受急诊心脏外科手术(1.6％vs.24.1％),有慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)病史(7.9％vs.24.1％),术前使用主动脉内球囊反搏(intra-aortic balloon pump,IABP,1.1％vs.6.9％),出现术后卒中病史(0.4％vs.3.5％),差异有统计学意义(P＜0.05).多变量Logistic回归分析则显示,年龄较大(OR:每1年增加1.08,P＜0.001)、急诊手术(OR=19.38,95％CI:7.53～51.71,P＜0.001)和存在严重 COPD(OR=3.56,95％CI:1.54～8.86,P=0.002)与POVA发生呈现正向关联.在(2.0±0.1)年的随访中,POVA与显著增加的调整后长期死亡率(HR=7.95,95％CI:1.12～56.43,P=0.046)相关.结论:POVA与术后长期死亡率增加有关.年龄较大、严重的COPD、LVEF较低和急诊手术与POVA的风险较高相关.

目的:探讨机械减容技术在治疗下肢动脉硬化闭塞性病变中的应用效果。方法:回顾性分析2017年6月至2020年6月北京大学第三医院介入血管外科应用Rotarex机械减容治疗的52例下肢动脉硬化闭塞患者的临床资料。男性37例，女性15例，年龄（69.4±10.1）岁（范围：47~89岁）。病变位于髂动脉6例，股腘动脉42例，同时累及髂动脉和股腘动脉4例。所有患者应用Rotarex机械减容，残余狭窄>50%的患者同期行腔内血管成形术，部分患者应用药物涂层球囊，必要时植入支架。收集患者手术情况、并发症情况、术后靶血管再狭窄、再次手术情况等。数据比较采用配对样本 t检验和秩和检验，并应用Kaplan-Meier生存曲线分析术后靶血管通畅率。 结果:52例患者均成功行血运重建，技术成功率100%。所有患者行动脉腔内血管成形术，11例应用药物涂层球囊扩张；24例患者植入支架共26枚（2例植入2枚支架），其中9例为髂动脉支架，15例为股腘动脉支架，支架长度为（11.3±3.3）cm（范围：6~23 cm）。术中发生远端栓塞2例，均以大腔导管抽吸方法取出栓子。1例髂动脉病变患者术后发生靶病变急性闭塞，急诊行股动脉切开取栓术，术后恢复良好。患者住院时间（4.8±1.9）d（范围：2~9 d），出院时踝肱指数为0.81±0.16，较术前的0.34±0.16明显改善（ t=-25.160， P<0.01），卢瑟福分级为［ M（IQR）］1（1），较术前的3（1）明显降低（ Z=-6.825， P<0.01）。中位随访时间19个月（范围：6~42个月）。随访期间，2例患者因停用抗血小板药物，分别于术后2周和2个月时发现靶血管急性血栓形成，其中1例因静息痛明显再次行血运重建，另1例因消化道出血，不能行抗凝治疗，未再次手术；4例患者死亡，死亡原因为腹腔感染1例，肺癌1例，冠心病2例；13例患者超声提示靶血管病变再狭窄>50%，均位于股腘动脉，其中3例再次行腔内治疗。本组患者术后半年、1年和2年的靶血管累积通畅率分别为94.2%、87.4%和51.4%，股腘动脉病变术后半年和1年的靶血管累积通畅率分别为92.9%和84.3%。 结论:对于下肢动脉硬化闭塞性病变，采用Rotarex机械减容安全有效，与动脉腔内血管成形术联合应用可减少股腘动脉支架的应用。

目的:探讨肺类癌的 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG) PET/CT显像的影像学特点。 方法:回顾性分析2009年3月至2018年8月于南京医科大学第一附属医院经病理证实的16例肺类癌患者的 18F-FDG PET/CT影像学表现，包括病灶的位置、形态特征、代谢情况及全身转移情况。16例肺类癌患者包括男性6例、女性10例，年龄43~78岁，中位年龄65岁；典型类癌（AC）5例，非典型类癌（TC）11例。采用 t检验比较TC与AC两组病灶的最大标准化摄取值（SUV max）的差异。 结果:16例肺类癌均为单发，病灶密度均匀，均无坏死囊变和钙化，CT值为（38±7） HU. 9例中央型肺类癌中，8例可见"冰山征"，5例伴阻塞性肺炎；7例周围型肺类癌均未见阻塞性肺炎。1例AC患者可见多发骨转移，其余15例均未发现淋巴结及远处转移。16例肺类癌的SUV max为4.00±1.64，最大径为（2.59±1.00） cm，SUV max与最大径无相关性（ r=0.238， P=0.375）。TC的SUV max为3.32±1.17，AC的SUV max为5.49±1.60，二者比较差异有统计学意义（ t=-3.083， P=0.008）。 结论:肺类癌 18F-FDG PET/CT多表现为类圆形软组织结节或肿块，对 18F-FDG的摄取轻度增高。

患者男，47岁，间断咳嗽、咳痰2年，加重伴右侧胸痛、血痰3个月入院。患者入院前2年（2014年）出现咳嗽、咳白痰、轻微胸痛，查胸部CT提示右上肺2 cm×2 cm圆形低密度结节，未治疗，两周后症状缓解。入院前3个月奔跑追赶机动车后出现咳嗽、咳白黏痰、胸痛，咯暗红色血痰。体检未发现异常。白细胞计数正常，嗜酸性粒细胞百分比 42.61%，胸部CT示右上肺结节3.4 cm×3.3 cm，较前增大。双肺多发斑片影，以右肺上叶及左肺下叶为重，病变沿支气管血管束分布。入院后行CT引导下经皮肺穿刺，穿刺标本细菌、真菌及抗酸染色均阴性，HE染色可见纤维板层样的囊壁，壁内多发细粒棘球绦虫头节，囊壁外侧为纤维素样坏死和嗜酸性粒细胞浸润，诊断肺包虫病，建议抗包虫治疗，患者因无自觉症状，未服药物。已随访5年，复查CT肺内团块影缩小。

支气管哮喘（简称哮喘）是一种反复发作的慢性气道炎性疾病。气道重塑是哮喘的重要病理生理特征，气道重塑过程中的病理改变加速了肺功能的恶化，同时也降低了对治疗的反应性。外泌体是由多种细胞释放的胞外生物性囊泡，包含多种生物信息分子，介导细胞间信号转导，参与炎性反应和免疫调节等多种生理病理过程。作为介导炎性反应和免疫反应的介质，外泌体在哮喘的气道重塑中发挥重要作用。

目的:探讨影响动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)患者短期生存预后的相关因素。方法:回顾性分析2019年6月至2022年3月潍坊市人民医院神经外科诊治的407例aSAH患者的临床资料、影像学资料以及生存预后等。采用log-rank检验对aSAH患者进行生存预后的单因素分析，将 P<0.05的变量纳入多因素Cox比例风险回归模型进行生存预后的多因素分析。 结果:407例患者的随访时间[ M( Q1， Q3)]为9.2(6.5，18.7)个月。至末次随访，死亡121例(29.7%)。单因素分析结果显示，男性、年龄≥60岁、有吸烟史、饮酒史、原发性高血压病史、缺血性卒中史、入院格拉斯哥昏迷评分(GCS)为3～8分、Hunt-Hess分级Ⅳ～Ⅴ级、改良Fisher量表评分3～4分、并发脑血管痉挛以及并发肺部感染的患者生存率较低，动脉瘤为囊状、采用血管内栓塞治疗的患者生存率较高，差异均具有统计学意义(均 P<0.05)。多因素Cox比例风险回归模型分析结果显示，年龄≥60岁( HR＝2.14，95% CI：1.44～3.19， P<0.001)、有原发性高血压病史( HR＝1.83，95% CI：1.19～2.82， P＝0.006)、缺血性卒中史( HR＝1.71，95% CI：1.02～2.87， P＝0.043)、入院Hunt-Hess分级Ⅳ～Ⅴ级( HR＝2.45，95% CI：1.25～4.79， P＝0.009)、改良Fisher量表评分3～4分( HR＝1.80，95% CI：1.11～2.90， P＝0.017)、并发脑血管痉挛( HR＝2.59，95% CI：1.58～4.25， P<0.001)、并发肺部感染( HR＝1.72，95% CI：1.02～2.90， P＝0.042)均是影响患者短期生存预后的危险因素，而GCS 13～15分( HR＝0.48，95% CI：0.25～0.93， P＝0.030)和血管内栓塞治疗( HR＝0.55，95% CI：0.31～0.97， P＝0.039)是影响患者短期生存预后的保护因素。 结论:年龄≥60岁、有原发性高血压病史、缺血性卒中史、入院Hunt-Hess分级Ⅳ～Ⅴ级、改良Fisher量表评分3～4分、并发脑血管痉挛、肺部感染的aSAH患者短期死亡风险增加，而入院GCS为13～15分、采用血管内栓塞治疗的aSAH患者短期死亡风险相对较低。

本文报道1例恶性肿瘤继发皮肌炎、肿瘤相关静脉血栓栓塞症患者的诊治经过。患者女，70岁，先后出现皮疹、肌无力、腹胀及呼吸困难，伴抗小泛素样修饰物活化酶（SAE）抗体阳性，糖类抗原19-9（CA19-9）显著升高，CT提示肺栓塞、肺部占位、胆囊底壁缩窄，后PET-CT提示胆囊为恶性病变，手术病理证实为胆囊癌伴肝转移，最终诊断为胆囊癌、肿瘤相关性皮肌炎、急性肺栓塞。