患儿男，10个月。腹膜后神经母细胞瘤，病变包绕腹主动脉、肠系膜上动脉、腹腔干及其分支血管(图1)，于我院行肿瘤切除术。术后首日丙氨酸转氨酶2 519 U/L、天冬氨酸转氨酶7 254.9 U/L。超声检查：肝尾叶(Ⅰ段)、左外叶(Ⅱ、Ⅲ段)、部分左内叶(Ⅳ段)边缘实质回声不均匀减低(图2)，脾实质呈"网格样"回声减低(图3)，胆囊壁水肿增厚，胆囊腔内无明显胆泥沉积；彩色多普勒血流显像(CDFI)：肝脾门均未测及动脉样血流信号(图3，4)，进一步探测腹腔干分叉处，肝总动脉始段1.0 cm、脾动脉起始段1.1 cm腔内条状稍低回声充填(图5)，相应节段血管腔内血流充盈缺损(图6)，另探测腹主动脉及肠系膜上动脉血流充盈良好，门静脉主干血流通畅，流速约28 cm/s(图4)。考虑：腹腔干分叉处肝总动脉及脾动脉起始段血栓形成，肝脏部分、脾脏梗死。术后多次复查超声：肝尾叶(Ⅰ段)、部分左外叶(Ⅱ、Ⅲ段)逐渐坏死液化，左外叶(Ⅱ、Ⅲ段)坏死液化区内多发条索分隔结构(图7)，术后1个月行肝坏死液化区穿刺引流，肝左内叶(Ⅳ段)边缘回声减低逐渐恢复、无坏死液化，病程中未出现胆汁淤积、胆瘘等胆道并发症。术后3个月复查超声，肝脾门测及动脉血流(图8)，肝尾叶(Ⅰ段)、左外叶(Ⅱ、Ⅲ段)坏死液化缩小(图9)，脾脏缩小，无明显液化坏死(图10)。本研究经医院伦理委员会审查通过(SHERLLM2022019)。

目的:分析儿童肿瘤引发高血压与心肌肥厚的相关因素，并探讨其诊治策略。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院于2015—2020年收治的3例儿童肿瘤合并高血压与心肌肥厚患儿的临床资料，观察年龄、病理类型、肿瘤大小以及位置等与高血压及心肌肥厚发生的关系，总结其综合治疗经验与预后。结果:3例患儿发病时年龄均<1岁，均因腹部肿物就诊，均合并高血压，超声均提示明显的心肌肥厚和左室射血功能下降。3例肿瘤类型分别为神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和畸胎瘤。均于术前予降压、强心等综合治疗，在血压相对平稳的情况下均顺利完成手术治疗。术后血压均逐步恢复正常，心肌肥厚逐步缓解，心功能逐步改善。结论:不同肿瘤可能通过不同机制引发高血压，小婴儿高血压较难早期发现，持续高血压可能引发心肌肥厚和心功能不全。切除肿瘤是缓解高血压、改善心肌肥厚及心功能的根本性治疗手段。小婴儿心肌肥厚在尽早干预下可有较大机会逆转。

目的:探讨婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床特点、手术的可行性及手术入路的选择。方法:回顾性分析2014年10月至2018年10月期间在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理证实的11例婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床资料，包括临床特点、影像学、手术入路、术后病理、并发症等。其中男6例，女5例；年龄3～36个月，平均年龄17.4个月；术前影像学提示均合并梗阻性脑积水。所有患儿均接受手术治疗，其中7例采用经纵裂胼胝体穹隆间入路，1例采用经右侧额中回皮层造瘘入路，1例采用枕下小脑幕上入路，1例采用颞顶皮层造瘘侧脑室三角区入路，1例采用枕下后正中入路。结果:11例患儿中，8例患儿达到显微镜下全切除，2例大部分切除，1例仅行活检术。术后病理提示非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)3例，松果体母细胞瘤2例，松果体细胞瘤2例，毛细胞星形细胞瘤1例，未成熟畸胎瘤1例，松果体原基瘤1例，混合性胚胎性肿瘤1例。术后脑积水缓解不理想需要行脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt，VP shunt )5例，术后出现硬膜下积液8例，其中行硬脑膜下外引流术好转2例，6例自行吸收，无死亡病例。结论:婴幼儿松果体区肿瘤临床病理特点明显与青少年及成人不同，治疗策略制定宜个体化，经纵裂胼胝体穹隆间入路适合大多数婴幼儿患者，明确病理诊断有利于制定下一步的治疗方案。

目的:探讨鼻内镜手术治疗鼻眼相关疾病的临床疗效。方法:病例系列报告。纳入2018年3月—2022年12月蚌埠医学院第一附属医院鼻眼相关疾病患者30例，其中男11例、女19例，年龄15~71（46.5±15.1）岁。30例患者中，泪囊疾病23例，外伤性视神经损伤3例、眶壁骨折1例，眶内肿瘤3例。患者均行鼻内镜手术治疗。观察患者手术情况，术后出血、感染等并发症发生情况，以及临床疗效。结果:30例患者均顺利完成鼻内镜手术，术后均恢复良好，无出血、感染等并发症发生。患者术后均获随访，随访时间2~35个月。1例眶壁骨折、3例外伤性视神经损伤患者术后3个月复查视力均较术前明显好转。23例慢性泪囊炎患者术后1周评定疗效，治愈19例、好转3例、无效1例，总有效率95.7%（22/23）。2例鼻窦恶性肿瘤眶内侵犯患者均彻底切除眶内肿瘤，切缘病理检查为阴性；术后1个月复查鼻内镜见鼻腔切口愈合良好；其中1例鼻窦嗅神经母细胞瘤眶内侵犯患者术后2年7个月肿瘤全身转移，1例鼻窦低分化鳞状细胞癌眶内侵犯患者术后2年10个月肿瘤复发。1例眶内血管瘤患者术后2周复查CT见肿瘤完整切除，复视症状完全缓解。结论:鼻内镜手术治疗鼻眼相关疾病，具有微创、高效的独特优势，手术的成功率高，临床疗效较好。

目的:探讨术前栓塞联合显微手术切除治疗后颅窝大型实性血管母细胞瘤(HB)的可行性和效果，并分析可能影响患者术后并发症发生的因素。方法:回顾性分析2012年6月至2022年1月郑州大学第一附属医院神经外科收治的21例大型HB(最大直径>30 mm)患者[占同期收治后颅窝HB患者的8.8%(21/238)]的临床资料。5例(23.8%)合并Von Hippel-Lindau(VHL)病。肿瘤位于小脑半球9例(42.9%)；小脑脑桥角区4例(19.0%)；第四脑室顶及小脑上、下蚓部，枕骨大孔区8例(38.1%)。病灶累及脑干4例(19.0%)，肿瘤多发2例(9.5%)。所有患者均采用血管内栓塞供血动脉以及显微手术切除肿瘤治疗。评估术后并发症的发生率，入院及末次随访时的改良Rankin量表评分(mRS)，并探讨可能影响HB患者术后并发症发生的因素。结果:21例患者均完成术前肿瘤供血动脉栓塞，栓塞程度为60%~80%。所有患者的肿瘤均获全切除。共7例(33.3%)患者发生术后并发症，包括颅内出血1例，呼吸功能障碍2例，后组脑神经功能障碍2例，面瘫1例，偏侧肢体无力1例，脑积水1例，肺部感染3例，颅内感染1例，脑脊液漏1例，皮下积液1例，平衡障碍加重1例。单因素分析结果显示，仅肿瘤侵袭脑干为影响HB患者术后并发症发生的危险因素( P＝0.006)，而患者的性别、年龄、病程、病变大小或质地、术前有无脑积水、术前mRS与术后并发症的发生无明显相关(均 P>0.05)。术后2例患者死亡(1例术后因再出血死亡，1例死于呼吸系统并发症)，其余19例获得随访，随访时间为6~114个月，中位时间为22个月。末次随访mRS：0分9例，1分5例，2分4例，3分1例。随访期间，肿瘤复发2例，均为合并VHL病的患者；新发额叶胶质瘤1例，脑积水2例。 结论:对于后颅窝大型实性HB，术前肿瘤供血动脉栓塞联合显微手术切除肿瘤多可获得良好的效果；肿瘤累及脑干者术后并发症的发生率较高。

目的:总结原发部位在盆腔/骶尾部神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、治疗效果并随访远期术后并发症。方法:回顾性分析2007年3月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊治的原发于盆腔或骶尾部NB患儿16例(男8例，女8例)的初诊年龄、原发瘤灶部位、瘤灶大小、临床分期、危险度分组等临床特征。对规律治疗随访的患儿进行临床特征分析，总结患儿术后并发症，并采用Kaplan-Meier方法进行生存分析。结果:16例患儿中位诊断年龄23.0(5.7～102.0)月龄，6例(37.5%)≤12个月。患儿均进行了化疗，中位化疗疗程6(1～8)个疗程；15例患儿进行手术治疗，完全切除12例，占80%，手术方式以经腹为主(86.7%，13/16例)。患儿中位随访时间33.5(8～136)个月，3例(18.8%)患儿术后骶骨缺如，患儿术后均未出现永久性神经系统损伤。5年总生存(OS)率100%。结论:单中心总结显示，盆腔和骶尾部区域NB患儿生存率高。肿瘤完全切除联合化疗治疗是有效的措施。术后永久性术后神经系统并发症少见。

目的:对比观察经眼动脉灌注化学药物治疗（IAC）和经静脉全身化学药物治疗（IVC）单眼晚期视网膜母细胞瘤（RB）的疗效及并发症。方法:回顾性临床研究。2020年1月至2021年1月分别于保定市儿童医院眼科和北京儿童医院眼科检查确诊的单眼cT2期RB患儿40例（40只眼）纳入研究。其中，男性22例（22只眼），女性18例（18只眼）；均为单眼。根据接受的治疗方案，将患儿分为IAC方案组和IVC方案组，分别为26、14只眼。肿瘤侵犯视神经、脉络膜、巩膜、前房和虹膜时，行眼球摘除手术。观察分析保眼率、肿瘤眼外转移率、实体肿瘤控制率、与治疗相关并发症以及眼球摘除后病理高危因素。组间保眼率、实体肿瘤控制率比较行 χ2检验。 结果:IAC方案组、IVC方案组患儿保眼率分别为88.5% （23/26）、50.0% （7/14）；实体肿瘤控制率分别为84.6% （22/26）、42.9% （6/14 ）。两组患儿保眼率、实体肿瘤控制率比较，差异均有统计学意义（ χ2=7.18、7.56， P<0.05）。与IVC方案组比较，IAC方案组患儿全身并发症更少，眼部和眼周并发症较轻。IAC方案组26例、IVC方案组14例中，最终行眼球摘除分别为3、7例。病理组织检查结果显示，两组存在病理高危因素者分别为2、3例。随访期间，IAC方案组2例均发生肿瘤眼外转移；IVC方案组3例均未出现肿瘤眼外转移。 结论:与IVC比较，IAC对单眼cT2期RB具有肿瘤控制率高、保眼率高、并发症少且轻的优势，但仍存在肿瘤复发。

目的:总结儿童神经母细胞瘤(NB)诊断初期严重的急危重症及早期死亡原因。分析可能引起NB患儿早期死亡的相关危险因素，以期提高认识，尽早识别和干预，减少早期死亡率。方法:连续纳入2007年4月至2017年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心初治的NB患儿，并对其中于诊断1个月内死亡的患儿进行回顾性分析。收集患儿的一般资料、直接死亡原因、并发症、死亡发生距诊断相隔时间及是否接受化疗。结果:共纳入系统诊治并随访的NB患儿654例，其中31例早期死亡，占同期收治总人数的4.7%。早期死亡患儿主要并发症为肺部感染(18例，58.1%)，化疗后骨髓抑制(17例，54.8%)，肿瘤破裂出血(16例，51.6%)，多脏器功能衰竭(8例，25.8%)。单因素分析：危险度分组( P＝0.006 6)、骨髓是否侵犯( P＝0.020 7)、原发肿瘤部位( P＝0.016 7)、年龄( P＝0.003 3)、乳酸脱氢酶(LDH)( P<0.000 1)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)( P<0.000 1)、血清铁蛋白( P＝0.016 0)、D-二聚体( P<0.000 1)、纤维蛋白原( P＝0.002 7)、肿瘤直径( P<0.000 1)、血红蛋白( P<0.000 1)、血小板( P<0.000 1)、血清白蛋白( P<0.000 1)在早期死亡患儿与非早期死亡患儿间差异有统计学意义。多因素分析：年龄<30个月， OR＝2.824 (95% CI：1.084～7.359)，LDH>1 004 IU/L， OR＝6.991 (95% CI：2.135～22.887)，白蛋白<36 g/L， OR＝65.237 (95% CI：2.024～13.545)，血红蛋白<92 g/L， OR＝5.358 (95% CI：2.024～13.545)，血小板低于192×10 9/L， OR＝3.554 (95% CI：1.267～9.965)。 结论:患儿入院后加强生命体征检测，尽早识别肿瘤破裂等危及生命的急重症，并于有创操作后尽早适当镇静、积极输注血制品等对症干预治疗措施，必要时转重症监护室予呼吸支持等是避免早期死亡的重要手段。

目的:观察视网膜母细胞瘤（RB）患儿综合治疗的疗效和安全性。方法:回顾性临床研究。2019年1~12月于上海交通大学医学院附属新华医院眼科检查确诊且行综合治疗的RB患儿157例203只眼纳入研究。其中，男性76例，女性81例；单眼111例，双眼46例。诊断月龄中位数20.1个月。均为初次接受治疗者。肿瘤局限于眼内者依据国际眼内RB分期标准分为A~E期以及眼外期、远处转移期。中位随访时间37.4个月。记录患儿临床特征、治疗方案、预后及眼部治疗并发症发生情况。结果:157例203只眼中，眼内期137例180只眼，其中A~ E期分别为6、14、10、98、52只眼；眼外期12例12只眼；远处转移期8例11只眼。全身转移死亡8例；生存149例（94.9%，149/157）。眼球摘除48只眼，其中初始治疗眼球摘除34只眼，经保眼治疗后眼球摘除14只眼；未行眼球摘除155只眼（76.4%，155/203）。保眼治疗后保眼率为91.7% （155/169）。双眼患者取分期更严重眼进行统计分析，初始保眼治疗120例120只眼，其中经静脉化学药物治疗（IVC）、眼动脉灌注化学药物治疗（IAC）分别为36、84只眼。两种治疗方案的眼球摘除分别为7 （19.4%，7/36）、7 （8.3%，7/84）只眼；接受二次治疗分别为33 （91.7%，33/36）、33 （39.3%，33/84）只眼。两种治疗方案的眼球摘除率比较，差异无统计学意义（ χ2=2.037， P = 0.154）；接受二次治疗百分率比较，差异有统计学意义（ χ2=27.937， P<0.001）。初始治疗后瘤体消退并稳定54只眼（45.0%，54/120）；因治疗反应差、肿瘤复发等原因接受二次治疗66只眼（55.0%，66/120）。行二次治疗的66只眼中，眼球摘除、IAC、玻璃体腔注射化学药物治疗（IVitC）、IAC联合IVitC、单纯局部治疗分别为6、18、12、13、17只眼；IAC、IVitC、IAC联合IVitC治疗眼中眼球摘除分别为5 （27.8%，5/18）、1 （9.3%，1/12）、2 （15.4%，2/13）只眼，三者眼球摘除率比较，差异无统计学意义（ χ2=2.001， P=0.368）。末次随访有视力记录者148只眼（72.9%，148/203）。其中，无光感、光感~数指、20/400、≥20/200者分别为41、53、16、38只眼。203只眼中，行IAC治疗121只眼，治疗后出现视神经萎缩、玻璃体积血、严重视网膜脉络膜萎缩分别为2、4、1只眼；行IVitC治疗60只眼，治疗后出现玻璃体积血、黄斑出血性坏死各1只眼。 结论:本组RB患儿经综合治疗后总体生存率为94.9%；保眼治疗后保眼率为91.7%。RB综合治疗疗效较好，安全性较高。

目的:分析伴骨转移神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)患儿的临床特征及预后相关因素，总结临床诊疗经验，以提高伴骨转移NB患儿的生存率。方法:以2013年12月至2020年12月重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科收治的伴骨转移NB患儿为研究对象，收集并总结患儿临床资料及预后情况。随访时间截至2021年3月31日。结果:共收集97例NB患儿，男68例，女29例，男女比例为2.4∶1；中位年龄为49.4个月。首发症状：发热47例(48.5%)，骨痛38例(39.2%)，腹痛或腹胀29例(29.9%)，咳嗽15例(15.5%)；伴骨转移的NB患儿存在多类骨转移(62.9%)，且合并骨髓转移(73.2%)，整体预后差，1年生存率为93.6%，5年生存率仅20.2%。经生存分析发现，女性、伴多类骨转移、肿瘤位于腹部、首诊时LDH测定值大于660 U/L以及术中肿瘤残留是预后不佳的影响因素，其中手术切除范围是独立预后影响因素。结论:伴骨转移的NB患儿临床表现多样，其预后受诸多因素影响，肿瘤复发或进展是主要的致死原因。对于此类患儿，建议术中尽可能完全切除肿瘤，以改善预后。