目的:分析儿童肿瘤引发高血压与心肌肥厚的相关因素，并探讨其诊治策略。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院于2015—2020年收治的3例儿童肿瘤合并高血压与心肌肥厚患儿的临床资料，观察年龄、病理类型、肿瘤大小以及位置等与高血压及心肌肥厚发生的关系，总结其综合治疗经验与预后。结果:3例患儿发病时年龄均<1岁，均因腹部肿物就诊，均合并高血压，超声均提示明显的心肌肥厚和左室射血功能下降。3例肿瘤类型分别为神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和畸胎瘤。均于术前予降压、强心等综合治疗，在血压相对平稳的情况下均顺利完成手术治疗。术后血压均逐步恢复正常，心肌肥厚逐步缓解，心功能逐步改善。结论:不同肿瘤可能通过不同机制引发高血压，小婴儿高血压较难早期发现，持续高血压可能引发心肌肥厚和心功能不全。切除肿瘤是缓解高血压、改善心肌肥厚及心功能的根本性治疗手段。小婴儿心肌肥厚在尽早干预下可有较大机会逆转。

目的:分析增生性糖尿病视网膜病变(PDR)患者玻璃体切割手术(PPV)后玻璃体再出血(PVH)的危险因素。方法:采用病例对照研究方法，选择2012年6月至2019年5月于天津医科大学眼科医院收治的首次行PPV治疗的PDR伴玻璃体积血(VH)患者1 848例1 848眼，其中男979眼，女869眼；平均年龄(55.72±10.39)岁。所有患眼均行经睫状体平坦部标准三通道PPV。术后随访6~24个月，平均(379.34±231.28)d。按PPV术后是否发生PVH分为PVH组和无PVH组，再根据PVH发生时间分为早期PVH组和晚期PVH组。1 848例1 848眼中PPV后发生PVH 170眼，占9.19%，其中早期PVH 30眼，晚期PVH 140眼，发生时间为术后6~450 d。纳入统计分析的基线因素包括性别、年龄、糖尿病病程、手术前糖化血红蛋白(HbA1c)等；眼部因素包括术前是否完成全视网膜激光光凝、术前3 d是否抗血管内皮生长因子(VEGF)药物治疗、晶状体状态、是否合并虹膜新生血管(NVI)等；手术因素包括术中是否发现视盘新生血管(NVD)伴出血、是否联合白内障超声乳化、手术结束时是否行玻璃体腔内注射抗VEGF药物治疗等。采用二元多因素Logistic回归分析PDR伴VH患者PPV术后PVH的危险因素。结果:多因素Logistic回归分析显示，年龄( OR＝0.940， P<0.01)、术前高HbA1c水平( OR＝1.878， P<0.01)、合并视网膜静脉阻塞(RVO)( OR＝8.310， P<0.01)、糖尿病饮食控制血糖( OR＝3.030， P＝0.019)、糖尿病病程( OR＝1.044， P<0.01)、高血压病史( OR＝1.802， P<0.01)、合并肾脏或心脑血管疾病( OR＝18.377， P<0.01)、术前合并NVI( OR＝7.488， P<0.01)、未联合白内障超声乳化手术( OR＝1.628， P＝0.023)、NVD伴出血( OR＝2.691， P<0.01)、术毕玻璃体腔内注射抗VEGF药物治疗( OR＝0.181， P<0.01)、术毕玻璃体腔无菌空气填充( OR＝1.901， P＝0.024)与PVH相关。早期PVH组和晚期PVH组术前基线、眼部和手术因素等指标比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:低龄、术前高HbA1c、合并RVO、糖尿病饮食控制治疗、糖尿病病程、高血压病史、合并肾脏或心脑血管疾病、术前合并NVI、未联合白内障超声乳化手术、NVD伴出血、术毕未行玻璃体腔内注射抗VEGF药物治疗、术毕玻璃体腔无菌空气填充是PDR伴VH患者PPV术后发生PVH的危险因素。

目的:探索双侧小脑中脚梗死的临床和影像学特征、病因和潜在机制，以提高临床认识。方法:回顾性连续性收集首都医科大学附属北京天坛医院2020年1月1日至2022年4月30日诊断为急性双侧小脑中脚梗死患者的临床资料，记录其入院时社会人口学数据、脑卒中危险因素、临床症状和体征以及入院时美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分。根据头颅磁共振弥散成像评估其脑梗死的部位和特点，头颅磁共振血管造影或计算机断层血管造影成像评估其椎-基底动脉颅外段和颅内段血管情况。采用中国缺血性卒中病因分型评估脑梗死病因学分型和发病机制。结果:本研究共纳入10例双侧小脑中脚急性梗死患者，其中男性8例，女性2例，发病年龄51.0~86.0（64.8±11.4）岁，入院时NIHSS评分为2.0~12.0（4.9±2.9）分。所有患者均有脑卒中危险因素，最常见的是高血压（10例）和脂蛋白代谢异常（8例）。最常见的临床表现为眩晕（10例），其次是共济失调（9例）和构音障碍（8例）。10例中4例为孤立性双侧小脑中脚梗死，6例合并其他椎-基底动脉供血脑区梗死，其中4例为合并小脑半球梗死，与临床症状相一致。所有患者脑梗死病因均为大动脉粥样硬化性，椎动脉V4段和小脑前下动脉狭窄或闭塞为最常见受累血管（9例）；5例发病机制为低灌注/微栓子清除障碍，4例为动脉-动脉栓塞，1例载体动脉斑块阻塞穿支。结论:双侧小脑中脚梗死是一类以眩晕、共济失调和构音障碍为主要表现的，罕见且呈高度异质性的脑血管病。梗死病因多为椎动脉V4段和小脑前下动脉狭窄或闭塞。因责任血管的解剖变异性，发病机制涉及低灌注/微栓子清除障碍、动脉-动脉栓塞和载体动脉阻塞穿支，也使得梗死部位在影像学上呈现孤立性或合并小脑半球、脑干梗死等多样性。

目的:初步探讨双胞胎尿道下裂与低出生体重的关系。方法:回顾性分析2013年1月至2020年1月首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科收治的42对双胞胎尿道下裂患儿临床资料，记录双胞胎出生体重。根据尿道开口位置，将尿道下裂分为4型：Ⅰ型为阴茎头和冠状沟型，Ⅱ型为阴茎体型，Ⅲ型为阴茎阴囊型，Ⅳ型为会阴型。应用全外显子测序技术和生物信息学分析技术检测所有双胞胎的全血标本，证实同卵双胞胎23对、异卵双胞胎19对。记录母孕期黄体酮应用情况、怀孕年龄、妊娠期高血压、吸烟史、饮酒史等资料。结果:42对双胞胎中共有尿道下裂54例，其中I型6例，Ⅱ型20例，Ⅲ型22例，Ⅳ型6例。相对于异卵双胞胎而言，同卵双胞胎更易同时患尿道下裂( OR＝6.500，95% CI：1.217~35.124)。双胞胎尿道下裂与出生体重的相关性分析显示，低出生体重是尿道下裂的危险因素( OR＝4.124，95% CI：1.588~10.710， P＝0.004)。与正常出生体重儿相比，低出生体重儿患尿道下裂的风险是正常出生体重儿的5.885倍( OR＝5.885，95% CI：1.082~32.014， P＝0.040)；极低出生体重儿患尿道下裂的风险是正常出生体重儿的3.804倍( OR＝3.804，95% CI：1.406~10.293， P＝0.009)。在只有其一患尿道下裂的13对同卵双生双胞胎中，患尿道下裂和未患尿道下裂者出生体重分别为(1 805±437)g和(2 598±582)g，差异有统计学意义( t＝3.929， P＝0.001)；低出生体重( OR＝25.955，95% CI：2.069~325.556， P＝0.012)是发生尿道下裂的危险因素。双胞胎中只有其一患尿道下裂的17对异卵双生双胞胎中，患尿道下裂和未患尿道下裂者出生体重分别为(2 077±677)g和(2 527±478)g，差异有统计学意义( t＝2.242， P＝0.032)；低出生体重( OR＝3.929，95% CI：1.041~13.837， P＝0.044)是发生尿道下裂的危险因素。孕期应用黄体酮不会增加双胞胎患尿道下裂的风险( OR＝1.458，95% CI：0.572~3.853， P＝0.416)。 结论:同卵和异卵双胞胎中出生体重较低者更易患尿道下裂。

临床上肺高血压(PH)分为五大类,包括肺动脉高压(PAH)、左心疾病所致PH、肺部疾病和/或低氧所致PH、慢性血栓栓塞性PH和/或其他肺动脉阻塞性病变所致PH、未明原因和/或多因素所致PH,先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)属于PAH.PAH会降低先天性心脏病患者的运动耐量和生活质量,增加其死亡率.但CHD-PAH的发病机制尚未完全明确,且目前关于CHD-PAH诊疗方案的相关研究较少.本文介绍了CHD-PAH的定义、分类、分期、流行病学特征、病因学、病理生理变化、诊断、病情评估、治疗方法及预后,并指出未来需要进一步研究其独特的病理生理学机制,制定专门针对此类疾病的诊疗策略,包括危险分层、手术指征评估和靶向药物选择,以期规范此类疾病的诊治,使CHD-PAH患者获益最大.

目的:探讨腹会阴联合直肠癌根治术(Miles术)患者会阴切口发生并发症的影响因素.方法:选取接受直肠癌M iles术的患者210例,根据患者术后会阴切口是否发生并发症分为两组,其中观察组87例,对照组123例.比较两组患者一期愈合率、术后造瘘口排气排便时间、术后进流质饮食时间;比较两组患者年龄、性别、术前基础疾病(糖尿病、高血压、肝转移)、术前低蛋白血症、术前局部放疗、盆腔腹膜修复、腹壁切口直径、腹壁外段造口肠管长度、造口开放方式、术后尿管保留时间、切口拆线时间等指标;对单因素分析具有统计学差异的指标进行Logistics多因素回归分析,研究会阴切口并发症的影响因素.结果:观察组患者一期愈合41例(47.13%),术后造瘘口排气排便时间(4.58±1.12)d,术后进流质食物时间(5.77±1.30)d,对照组一期愈合98例(79.67%),术后造瘘口排气排便时间(3.02±1.10)d,术后进流质食物时间(3.20±1.24)d,观察组手术恢复效果较对照组处于较低水平,两组数据比较具有统计学意义(P<0.05).两组患者单因素比较发现糖尿病、肝转移、术前低蛋白血症、术前局部放疗、盆腔腹膜修复、腹壁切口直径、腹壁外段造口肠管长度、造口开放方式、术后尿管保留时间、切口拆线时间比较均具有统计学意义(P<0.05).多因素回归分析发现直肠癌Miles术后会阴切口并发症受多重因素影响,其中单因素比较中具有统计学意义的指标均是直肠癌Miles术后会阴切口并发症的相关因素.结论:直肠癌Miles术后会阴切口并发症受多重因素影响,临床针对可能引发并发症的因素需格外重视,以降低患者术后并发症发生率.

目的 探讨妇科肿瘤患者术后盆腔感染的危险因素.方法 回顾性分析420例妇科肿瘤患者的年龄、手术持续时间、住院时间、是否合并糖尿病或高血压、术前盆腔感染史、手术方式、术前化疗、术后是否使用抗菌药物及术后是否留置导管等因素与盆腔感染的相关性.结果 420例妇科肿瘤患者中,发生盆腔感染38例,感染率为9.0％.单因素分析结果显示,年龄＞ 60岁、手术持续时间＞2h、住院时间＞7d、合并糖尿病或高血压、术前盆腔感染史、开放式手术、术前化疗、术后未使用抗菌药物及术后留置导管患者盆腔感染率均较高(均P ＜0.05).多因素分析显示,其盆腔感染率与患者的年龄(OR=1.79,P=0.012)、手术持续时间(OR=1.83,P =0.021)、术前盆腔感染史(OR=1.97,P=0.023)、手术方式(OR=1.66,P=0.012)、术后未使用抗菌药物(OR=1.49,P=0.035)及术后留置导管(OR=1.53,P=0.028)等因素相关.结论 妇科肿瘤患者术后盆腔感染率与年龄、手术持续时间、术前盆腔感染史、手术方式、术后未使用抗菌药物及术后留置导管等因素相关.

[目的]探讨乌拉地尔联合丙泊酚治疗脑出血术后伴高血压患者的临床疗效.[方法]选取2014年1月至2016年12月本院收治的164例脑出血术后伴高血压的患者为研究对象,按照随机化列表将其分为对照组和观察组,每组各82例.两组患者均行急诊颅内血肿清除术,对照组术后给予乌拉地尔治疗,观察组在对照组的基础上给予丙泊酚治疗,比较两组治疗后临床疗效,术后5d心率(HR)及血压变化,不良反应发生情况.[结果]观察组的总有效率为91.5％(75/82)高于对照组的82.9％(68/82),差异具有统计学意义(x2=6.159,P=0.021＜0.05).治疗前,两组患者HR、SBP、DBP比较均无统计学意义(P＞0.05);两组患者术后5d的HR、SBP、DBP水平低于治疗前,且观察组HR、SBP、DBP水平显著低于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05).对照组不良反应发生率为35.1％(29/82)高于观察组的12.1％(10/82),差异具有统计学意义(x2=1.513,P =0.009＜0.05).[结论]乌拉地尔联合丙泊酚治疗脑出血术后伴高血压患者疗效较好,可有效降低患者的血压,在一定程度上降低患者的不良反应发生率.

[目的]探讨代谢综合征(MS)与长期维持性血液透析(MHD)患者并发脑卒中的关系.[方法]选取本院长期MHD并发脑卒中患者60例作为脑卒中组,同时间长期MHD未并发脑卒中患者69例作为非脑卒中组,比较两组基本资料及代谢指标,并采用多因素Logistic回归分析MHD合并脑卒中的危险因素.[结果]两组患者性别、吸烟、脑卒中史比较差异无显著性(P＞0.05),脑卒中组年龄≥55岁、合并糖尿病史、合并高血压史的几率分别为70.59％、47.06％、70.59％,高于非脑卒中组的43.48％、18.84％、37.68％ (P＜0.05);脑卒中组患者身体质量指数(BMI)、舒张压(DBP)、收缩压(SBP)、空腹血糖(FPG)、餐后2h血糖(2hPG)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL C)均高于非脑卒中组(P＜0.05);Logistic回归分析结果显示,年龄≥55岁、合并糖尿病、合并高血压、BMI≥25 kg/m2、高TG水平、合并MS是MHD患者并发脑卒中的独立危险因素.[结论]高龄、MS会增加MHD患者并发脑卒中的风险.

目的:验证犬尿氨酸酶(KYNU)Arg188Gln(G/A)突变能否改变KYNU的活性.方法:抽提人肝脏细胞的总RNA,通过RT-PCR法获得KYNU基因全长cDNA,以KYNU 基因 Arg188Gln 位点附近序列为模板设计定点突变引物,完成Arg188Gln(G/A)的定点突变,将突变型和野生型KYNU基因克隆到pcDNA载体质粒中,获得野生型和突变型pcDNA-KYNU重组表达质粒,经酶切鉴定和测序验证后转染HEK293细胞,蛋白质印迹法检测KYNU在细胞中的表达,用高效液相色谱法检测HEK293细胞的KYNU活性.结果:野生型和突变型pcDNA-KYNU重组质粒在 HEK293细胞中均能表达有活性的 KYNU,KYNU 的米氏常数分别为(9.833 ± 0.513)μmol/L 和(29.900 ± 0.265)μmol/L,最大酶促反应速率分别为(0.700 ± 0.096)nmol·mg-1·min-1和(0.084 ± 0.003)nmol·mg-1·min-1,差异均有统计学意义(均P<0.05).结论:Arg188Gln(G/A)突变可以减弱KYNU的活性.