目的 比较分析以急性、慢性肝损伤模式起病的自身免疫性肝炎(AIH)患者临床特征,并观察临床治疗方案的效果差异.方法 选取2020年1月—2022年1月信阳市中心医院收治的AIH患者98例,按照临床诊断分为急性起病组(n=46)和慢性起病组(n=52),分析两组临床资料,给予糖皮质激素治疗后对比两组的疗效.结果 经分析,急性起病组和慢性起病组的首发症状中,黄疸在急性起病组中更常见,占比21.7％,高于慢性起病组的7.7％(P＜0.05);而慢性起病组首发无症状者占比28.8％,高于急性起病组10.9％(P＜0.05);炎症表现中,急性起病组中肝小叶炎症占比为56.5％,高于慢性起病组的34.6％(P＜0.05),而门静脉炎占比仅为17.4％,低于慢性起病组55.8％(P＜0.05);慢性起病组纤维化比例为82.7％,相对于急性起病组65.2％更高(P＜0.05);生化指标上看,慢性起病组AST值为(169.9±10.4)U/L,低于急性起病组[(206.5±13.5)U/L,P＜0.05],慢性起病组ALT水平为(196.7±11.4)U/L,低于急性起病组[(279.8±14.7)U/L,P＜0.05],慢性起病组 IgG 水平为(1807.8±122.7),较急性起病组更高[(1648.8±110.9),P＜0.05].治疗6个月后,急性起病组ALT水平(20.1±2.0)U/L,低于慢性起病组[(24.7±1.9)U/L,P＜0.05],IgG水平为(941.5±90.1),低于慢性起病组[(1122.7±100.2),P＜0.05].急性起病组的总有效率为95.7％,较慢性起病组的82.7％更高(P＜0.05).结论 不同的炎症导致的起病急缓不同,而起病急缓的首发症状和生化指标也存在一定差异,急性起病的患者应用标准治疗方案的疗效较慢性起病更显著,在临床治疗中需根据炎症类型和患者对治疗方案的适应性进行及时的用药调整.

目的:了解免疫检查点抑制剂（ICIs）引起的急性肾损伤（AKI）的临床及病理表现。方法:回顾性分析2020年12月至2021年12月在宁波市李惠利医院就诊并诊断为ICIs相关AKI患者的临床及病理资料，包括恶性肿瘤类型、肾脏病理改变、肾功能进展情况及治疗效果。结果:共6例患者，均为男性，年龄（62 ± 11）岁。所有患者从应用ICIs到发生AKI的时间，中位数为46 （31 ~ 95）d。血清肌酐峰值的中位数为311（205 ~ 1 053） μmol/L，有1例患者接受了血液透析治疗。6例患者均进行了肾脏病理检查，4例为急性间质性肾炎，2例为间质性肾炎兼有急性和慢性改变。6例患者中有5例接受了糖皮质激素治疗，其中2例肾功能完全恢复，3例部分恢复。1例患者未应用糖皮质激素，但停用ICIs后肾功能有部分恢复。结论:ICIs相关的AKI临床表现主要为血清肌酐升高，多数不伴少尿。病理表现以急性间质性肾炎为主。糖皮质激素对ICIs相关的AKI有一定治疗效果，可能是一种有效的治疗方法。

背景：环磷酰胺在特发性肺纤维化（IPF）急性加重患者中的应用效果还尚不清楚。该研究评估在大剂量甲泼尼龙治疗的基础上接受4剂环磷酰胺脉冲疗法的有效性和安全性。方法：在法国31家医院的35个科室进行双盲安慰剂对照试验，通过网络系统随机将急性加重的IPF和疑似急性加重的IPF患者（≥18岁）按1∶1分配到接受静脉冲击治疗组或安慰剂对照组。治疗组在环磷酰胺（600 mg/m 2）给药时和给药4 h后给予美司钠（200 mg/m 2）预防出血性膀胱炎，对照组在第0、15、30和60天给予安慰剂治疗。随机分配时根据IPF的严重程度进行分层，并以4或6例患者的可变区组大小进行区组间平衡。本研究除外了接受机械通气、有活动性感染、癌症活动期以及在肺移植等候名单上登记的患者。所有患者均接受标准化大剂量糖皮质激素治疗。研究者、患者和项目资助者均不知道患者的治疗分组。研究的主要终点是3个月的全因病死率，通过χ2检验根据意向治疗原则进行分析。 结果：2016年1月22日至2018年7月19日纳入183例患者进行入组前评估，120例入组。119例［62例（52%）为重症IPF］接受了至少1剂环磷酰胺（60例）或安慰剂（59例）纳入意向分析。治疗组3个月全因病死率为45%(27/60)，安慰剂组为31%(18/59)，差异为14.5%（95% CI：-3.1，31.6； P=0.10）。经IPF严重程度调整后结果相似（ OR=1.89，95% CI：0.89，4.04）。患者3个月时的死亡风险与治疗无关，重症IPF患者高于非重症IPF患者［ OR=2.62（1.12，6.12）］，使用抗纤维化治疗的患者死亡风险较低［ OR0.33（0.13，0.82）］。两组患者在6个月时的不良反应相似［环磷酰胺组25例（42%)vs安慰剂组30例（51%)］，各种不良反应的发生率（包括感染）没有差异。主要的不良事件是感染，环磷酰胺组20例（33%）发生感染，安慰剂组21例（36%）发生感染。 结论：在IPF急性加重患者中，在糖皮质激素治疗的基础上加用静脉环磷酰胺脉冲治疗增加了3个月时的病死率。这些发现提供了反对在此类患者中静脉使用环磷酰胺的证据。

目的:分析特发性炎性肌病（IIM）中多发性肌炎（PM）的发生率及其特征，探讨IIM中PM是否被过度诊断。方法:纳入2008—2019年于中日友好医院风湿免疫科住院依据Bohan与Peter标准诊断的所有IIM患者。确定诊断的PM（definite PM，dPM）定义为具有典型的PM临床特征和病理特征，包括肌酸激酶（CK）升高和肌无力，肌活检呈现肌细胞膜表达MHC-I阳性和CD8 +T细胞浸润肌内膜。同时，参照IIM各亚型的最新诊断标准，排除DM、抗合成酶综合征（ASS）、免疫介导的坏死性肌病（IMNM）、散发性包涵体肌炎和其他肌病。应用SPSS 24.0进行统计学分析。Kruskal-Wallis检验和 χ2检验用于比较dPM组和其他IIM亚型患者临床特点的差异。 结果:共1 259例IIM纳入研究，其中1 015例（80.6%）为DM，244例（19.4%）为PM。参照严格定义的dPM标准，IIM中仅有0.5%（6/1 259）的患者可被诊断为dPM。原先诊断为PM的患者在新的IIM亚型分类中多数为IMNM和ASS，其中48.0%（117/244）为IMNM，32.0%（78/244）为ASS。6例dPM患者中女性4例，占66.7%，其中1例合并RA，1例合并SSc。所有dPM患者均有肌无力，轻度CK升高[611（391，1 451）]U/L，肌炎特异性自身抗体均为阴性。除了1例dPM患者因合并慢性阻塞性肺疾病，未接受免疫调节治疗外，其余5例患者均予低/中等剂量糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗。在随访（38±26）个月后，患者肌力均改善。结论:PM是一类非常罕见的IIM临床亚型，PM在临床上存在过度诊断。严格定义的PM是一类临床症状轻，预后好的疾病。

目的:研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法:收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例，分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果:75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%），其中男性6例，女性6例，平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热，伴关节炎10例，以大关节多见，按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节；起病初无关节受累2例，随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现，其中咳嗽8例（75%），呼吸急促7例（58%），胸痛3例（25%），肺部查体闻及爆裂音4例（33%），肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高，其中CRP为（235±112）mg/L，ESR为（39±25）mm/1 h，血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml，血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例，实变影7例，小叶间隔增厚5例，磨玻璃影4例，蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%），出现在病程中晚期（>6个月）的8例（占67%），但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗，大剂量激素（>1 mg·kg -1·d -1）为11例，其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗，同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例，其余11例之前未使用过生物制剂，在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例，死亡2例，死因均为呼吸衰竭。 结论:SoJIA合并ILD起病隐匿，与原发疾病活动状态有关，HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复，容易合并MAS，死亡率高，需引起广大临床医师的高度重视。

目的:分析西北地区10家医院5年间早产儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）的诊治状况的变化。方法:回顾性调查西北地区新生儿协作组中部分医院（陕西省6家、甘肃省3家、新疆维吾尔自治区1家）新生儿重症监护病房2016年1月1日至12月31日和2021年1月1日至12月31日收治的入院日龄≤3 d并诊断为RDS的早产儿。比较5年间患儿的基本情况、围产期情况、治疗情况、并发症及预后等方面的变化。采用 t检验、秩和检验或 χ2检验分析各组数据。 结果:（1）2016年及2021年符合纳入标准的RDS早产儿分别为322例和349例，胎龄30～33周 +6的早产儿仍是主要患病人群，男性居多［分别为64.3%（207/322）和57.3%（200/349）］。2021年母亲平均生育年龄明显高于2016年［（30.6±4.8）岁与（28.6±5.4）岁， t=24.02， P<0.001］，高龄产妇多于2016年［19.2%（67/349）与12.4%（40/322）， χ2=4.18， P<0.05］。（2）2021年与2016年相比，辅助生殖技术受孕率［11.7%（41/349）与1.9%（6/322）， χ2=25.12］、正规产前检查率［58.5%（204/349）与30.4%（98/322）， χ2=53.33］、产前糖皮质激素使用率［62.2%（217/349）与28.6%（92/322）， χ2=82.58］、剖宫产率［73.6%（257/349）与51.6%（166/322）， χ2=35.06］、选择性剖宫产率［24.1%（84/349）与6.5%（21/322）， χ2=39.07］和瘢痕子宫妊娠率［7.4%（26/349）与3.4%（11/322）， χ2=5.23］均较高（ P值均<0.05）；胎儿窘迫［30.1%（105/349）与20.2%（65/322）， χ2=8.68］、妊娠期高血压疾病［24.6%（86/349）与13.0%（42/322）， χ2=14.59］、胎膜早破［16.0%（56/349）与10.2%（33/322）， χ2=4.89］、羊水胎粪污染［12.6%（44/349）与5.6%（18/322）， χ2=9.83］、胎盘早剥［10.3%（36/349）与5.3%（17/322）， χ2=5.84］、妊娠期糖尿病［10.3%（36/349）与1.6%（5/322）， χ2=22.41］、绒毛膜羊膜炎［4.6%（16/349）与0.9%（3/322）， χ2=8.12］、甲状腺功能异常［4.3%（15/349）与0.6%（2/322）， χ2=7.88］和心脏病［4.3%（15/349）与0.3%（1/322）， χ2=9.17］的比例均较高（ P值均<0.05）。（3）治疗情况：2021年肺表面活性物质（pulmonary surfactant，PS）应用率、猪PS应用剂量和牛PS的应用比例均高于2016年［（73.6%（257/349）与67.1%（216/322）， χ2=11.62；（178.5±38.0）mg/kg与（165.2±42.8）mg/kg， t=7.85；47.9%（123/257）与19.4%（42/216）， χ2=41.72； P值均<0.01］。2021年与2016年气管插管-注入PS-拔管后正压通气使用率、早期（生后2 h内）应用PS及PS治疗前后的血气值差异无统计学意义。2021年与2016年相比较，抗生素应用时间［7.0 d（5.0～14.0 d）与5.0 d（1.0～8.0 d）， Z=7.55］、辅助通气时间［144 h（81～264 h）与73 h（47～134 h）， Z=8.20］和住院时间［24 d（14～42 d）与16 d（10～25 d）， Z=6.74］明显增加（ P值均<0.01），经鼻间歇正压通气［29.6%（100/338）与1.0%（3/306）， χ2=97.81］和常频通气的使用率［42.6%（144/338）与30.1%（92/306）， χ2=10.87］明显升高（ P值均<0.01）。（4）2021年与2016年相比较，动脉导管未闭［15.5%（54/349）与6.2%（20/322）， χ2=63.40］、支气管肺发育不良［9.2%（32/349）与2.8%（9/322）， χ2=12.88］、持续性肺动脉高压［5.4%（19/349）与0.6%（2/322）， χ2=12.85］、脑室周围白质软化［4.3%（15/349）与1.2%（4/322）， χ2=7.52］和气胸［3.4%（12/349）与0.3%（1/322）， χ2=9.68］的比例升高（ P值均<0.05），院内感染比例明显下降［7.4%（26/349）与19.6%（63/322）， χ2=21.37， P<0.001］。（5）2021年早产儿RDS治愈率高于2016年［70.8%（247/349）与56.2%（181/322）， χ2=15.37， P<0.001］，放弃率［7.7%（27/349）与14.3%（46/322）， χ2=7.41］和病死率［院内：1.4%（5/349）与5.6%（18/322）， χ2=8.74；院外：8.3%（29/349）与13.7%（44/322）， χ2=4.96］低于2016年（ P值均<0.05）。 结论:这一期间参与研究单位的早产儿RDS的临床救治技术水平提高了，但仍存在一定不足。

目的:探讨IgG 4相关性疾病（IgG 4-RD）患者的临床特征，分析淋巴细胞亚型以及潜在的发病机制及免疫治疗靶点。 方法:横断面研究。回顾性收集2018年1月至2022年2月在天津医科大学总医院就诊的IgG 4-RD患者86例。分析患者的人口学资料、症状和体征、器官受累情况、实验室指标、淋巴细胞亚型、组织病理学表现及治疗情况。 结果:86例IgG 4-RD患者的平均发病年龄为36~87（62±11）岁，其中男性51例（59.3%），女性35例（40.7%），34.9%的患者有过敏史，随访时间为4.8（0.4，14.1）个月。最常见的症状体征为腹痛、颌下腺肿大、泪腺肿大（各占20.9%）。75.6%的患者受累器官超过1个，最常见的受累器官为胰腺（52.3%）、颌下腺（51.2%）和泪腺（34.9%）。18.8%（16/85）伴随嗜酸性粒细胞比例升高，30.0%（24/80）IgE升高，61.2%（52/85）补体C3减低，50.0%（42/84）补体C4减低，72.9%（62/85）IgG升高，58.3%（28/48）IgG 1 升高，89.5%（77/86）IgG 4升高。64.7%（55/85）存在自身抗体阳性，最常见的阳性自身抗体是抗核抗体（ANA）（63.5%）。25.7%（9/35）CD4 +T淋巴细胞比例升高，22.9%（8/35）CD4 +/CD8 +T淋巴细胞比值升高，90.0%（18/20）调节性T细胞（Treg）比例升高。50.0%（11/22）IL-2升高，33.3%（10/30）IL-6升高，16.7%（5/30）IL-10升高。79.2%（42/53）存在大量淋巴浆细胞浸润，67.9%（36/53）存在纤维化，35.8%（19/53）IgG 4阳性/IgG阳性浆细胞>40%，且每高倍镜视野IgG 4阳性浆细胞>10个，30.2%（16/53）淋巴滤泡增生或异位形成。应用2011年日本研究小组提出的标准对53例具有详尽病理资料的患者进行评价，24.5%（13/53）可确定诊断，3.8%（2/53）很可能诊断，67.9%（36/53）可能诊断，3.8%（2/53）不能诊断。治疗后6个月，EOS%、IgE、IgG、IgG 4显著下降，补体C3、C4显著升高（均 P<0.05），而且治疗后6个月的IgG 4水平与基线时的C4呈负相关，与IgE、IgG 4/IgG呈正相关。 结论:IgG 4-RD是一组男性多发，多器官受累，伴随嗜酸性粒细胞、IgE、IgG、IgG 1、IgG 4升高，补体降低的免疫性疾病。外周血CD4 +T淋巴细胞、Treg比例相对升高。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效，治疗后6个月的IgG 4水平与基线时的补体C4水平呈负相关，与IgE水平、IgG 4/IgG呈正相关。

特应性皮炎（AD）是一种慢性炎症性皮肤病，主要特征是剧烈瘙痒和反复湿疹样病变。随着全球AD发病率的上升，患者眼部并发症发生也随之增多。其中，AD并发的视网膜脱离（RD）与外伤导致的RD存在诸多类似，如裂孔多位于周边部、巨大视网膜裂孔、锯齿缘离断等。因此，关于AD并发RD的发生机制，外伤学说被广为接受。另外，眼前部发育异常学说、炎症-牵拉学说及外胚叶起源学说等也有报道。AD并发RD，无论采用巩膜扣带手术或玻璃体切割手术治疗，首次视网膜复位率均不高，部分患者手术后发生严重的增生性玻璃体视网膜病变或慢性葡萄膜炎症对睫状体造成牵拉导致视网膜再次脱离或新的裂孔产生。联合行为治疗、药物治疗及心理治疗等可有效减少RD的发生；预防眼部揉搓，减少可能导致RD的创伤性运动，在皮肤科医生的指导下合理应用糖皮质激素或免疫抑制剂控制病情是AD患者预防RD发生的有效方法。同时定期的眼科检查能帮助患者早日发现RD，以便及时对症治疗。

目的:采用高频超声观察丹毒患者皮肤厚度的变化以评估系统应用抗生素治疗的基础上短期联合糖皮质激素与单用抗生素治疗丹毒的临床疗效。方法:2021年1 - 12月于东南大学附属中大医院诊断为丹毒并住院治疗的患者，按就诊顺序随机分为研究组和对照组。研究组系统应用头孢硫脒7 d后加口服甲泼尼龙片（0.4 mg·kg -1·d -1）治疗，对照组仅接受头孢硫脒治疗。采用高频超声记录两组患者治疗前及治疗10 d后患侧病变最严重处及健侧对应部位表真皮厚度、皮下组织厚度，治疗前后检测外周血白细胞（WBC）计数、中性粒细胞（NEU）计数、C反应蛋白（CRP）水平。采用 t检验、非参数检验进行两组间疗效比较。 结果:纳入23例丹毒患者，研究组12例，男8例，女4例，年龄（71.4 ± 11.4）岁；对照组11例，男7例，女4例，年龄（67.4 ± 11.1）岁。治疗前，研究组患侧表真皮厚度[（0.33 ± 0.12） cm]、皮下组织厚度[（1.08 ± 0.49） cm]与对照组[（0.25 ± 0.09） cm、（0.98 ± 0.46） cm]比较差异均无统计学意义（ t = 1.83、0.49， P = 0.081、0.626）。治疗10 d后，两组患侧表真皮厚度、皮下组织厚度均较治疗前减少（均 P < 0.05），研究组皮下组织厚度下降程度[（0.32 ± 0.33） cm]显著高于对照组[（0.10 ± 0.07） cm， t = 2.20， P = 0.039]。治疗前，研究组WBC计数、NEU计数、CRP水平与对照组比较差异均无统计学意义（ t值或 Z值分别为0.60、0.71、-0.85，均 P > 0.05）。治疗10 d后，两组WBC、NEU、CRP水平均较治疗前显著下降（ P < 0.05）。 结论:系统应用抗生素治疗的基础上短期联合糖皮质激素治疗丹毒能有效减轻皮肤炎症，与单用抗生素相比可更快消除皮下组织水肿。

目的:探讨血清半胱氨酸蛋白酶抑制蛋白C（CysC）、血清和糖皮质激素调节激酶1（SGK1）、同型半胱氨酸（Hcy）与肺癌患者术后淋巴结转移的相关性及预测价值。方法:前瞻性选择2016年11月至2018年6月眉山市中医医院收治的行肿瘤切除、系统性淋巴结清扫术治疗的131例Ⅰ~Ⅲ A期非小细胞肺癌（NSCLC）患者，术后随访3年，按照随访期是否发生淋巴结转移分为转移组（42例）和未转移组（89例）。术后次日检测患者血清CysC、SGK1、Hcy水平，比较不同TNM分期、分化程度、组织学类型患者CysC、SGK1、Hcy水平，比较术后是否转移组间临床病理特征及3个指标水平的差异；采用Spearman法分析3个指标与患者临床病理特征的关系；采用多因素logisitic回归模型分析术后淋巴结转移的影响因素（CysC、SGK1、Hcy以中位水平为临界值，>中位水平为水平高）；以病理检查结果为金标准，应用受试者工作特征（ROC）曲线分析3个指标水平单独及联合对术后淋巴结转移的预测价值。 结果:TNM分期Ⅲ A期患者血清CysC、SGK1、Hcy水平均高于Ⅰ~Ⅱ期患者，肿瘤低分化患者均高于中高分化患者，非鳞状细胞癌患者均高于鳞状细胞癌患者，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。Spearman相关性分析显示，血清CysC、SGK1、Hcy水平与患者TNM分期（ r值分别为0.454、0.672、0.645）、分化程度（ r值分别为-0.399、-0.403、-0.451）、组织学类型（ r值分别为0.528、0.760、0.611）有相关性（均 P<0.001）。转移组血清CysC[（1.37±0.30）mg/L比（1.16±0.25）mg/L]、SGK1[（53±4）pg/ml比（41±3）pg/ml]、Hcy[（18.3±2.3）μmol/L比（15.4±1.8）μmol/L]水平均高于未转移组（均 P<0.001）。多因素logistic回归分析显示，TNM分期Ⅲ A期（ OR＝2.944，95% CI 1.556~6.847， P＝0.004）及CysC水平高（>1.23 mg/L， OR＝2.431，95% CI 1.402~5.226， P＝0.008）、SGK1水平高（>50 pg/ml， OR＝4.010，95% CI 1.815~11.748， P＝0.004）、Hcy水平高（>16.8 μmol/L， OR＝3.742，95% CI 1.747~9.142， P＝0.001）是术后淋巴结转移的独立危险因素。ROC曲线分析显示，血清CysC、SGK1及Hcy水平单独预测术后淋巴结转移的曲线下面积（AUC）分别为0.769、0.808、0.816，CysC+Hcy、CysC+SGK1、Hcy+SGK1预测的AUC分别为0.889、0.890、0.910，3个指标联合预测的AUC为0.936。 结论:NSCLC术后转移患者血清CysC、SGK1及Hcy水平均高于未转移患者；三者的水平与患者TNM分期、组织学类型正相关，与分化程度负相关；三者联合检测对NSCLC患者术后淋巴结转移具有较好的预测价值。