目的 探讨成人肝脏胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma of the liver,ESL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析4例成人ESL的临床影像学资料、组织特征及免疫表型,并进行随访及文献复习.结果 4例ESL患者年龄25～49岁,男女比为3:1;4例均位于肝右叶;CT示巨大类圆形低密度或不规则混杂密度肿块,边界清,其中1例误诊为血管平滑肌脂肪瘤,1例误诊为肝细胞癌,另2例未给出明确诊断.肿物呈实性或囊实性包块,切面鱼肉状,囊内多伴出血、坏死.镜下肿瘤由不规则梭形或星形细胞和疏松黏液样基质构成,散在少量多核巨细胞或瘤巨细胞.瘤细胞核深染,具有高度非典型性及多量核分裂象,特征性表现为可见大小不等的嗜酸性小体,PAS染色阳性.免疫表型:所有病例瘤细胞p53、α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)、vimentin等阳性,Ki67增殖指数50％～80％.4例均行手术完整切除,随访4例患者有2例于1年内死亡.结论 ESL是成人罕见的高度恶性肿瘤,临床易误诊,确诊依靠于病理学检查,治疗以手术切除肿瘤为首选,手术前、后联合化疗等综合治疗可提高疗效.

目的:探讨原发性肺腺癌伴肠母细胞分化(lung adenocarcinoma with enteroblastic differentiation,LAED)的临床病理特征及鉴别诊断要点.方法:回顾性分析2018年至2022年搜集的2例LAED患者的临床及影像学资料、病理形态学、免疫表型特征及基因检测结果等,并复习相关文献.结果:2例患者均为中老年男性,且长期吸烟,血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)水平分别为>20 000 ng/mL、914.17 ng/mL;病灶分别位于右肺上叶及左肺下叶,最大径为12.5 cm及4.0 cm.患者的手术切除标本可见,肿瘤切面呈灰白、灰红,为实性,质软,局部易碎.镜下见大部分肿瘤组织呈实性,少部分呈腺管状、乳头状或呈囊腺样生长;肿瘤细胞学的细胞质透亮,富含糖原.免疫组化检测可见,肿瘤组织同时具有胚胎性分化和肠型分化的表型,不表达肝细胞分化标志.分子检测显示,EGFR、ALK/ROS1、RET、KRAS,BRAF、NTRK及MET均未见突变,HER-2未见扩增,EBER阴性.2例患者均诊断为LAED,因形态学及免疫表型有交叉,且均可有AFP水平升高,易被误诊为肺肝样腺癌及其他具有透明胞质的低分化腺癌.1例患者放弃治疗,于诊断2个月后去世;另1例患者接受根治性肺叶切除,术后行辅助化疗及免疫、靶向治疗,治疗后AFP水平降至正常,随访40个月时,患者因发生肿瘤骨、脑转移去世.结论:LAED目前国际上尚未见报道,其诊断及鉴别诊断主要依赖特征性的组织结构及细胞形态,并结合免疫组化标志物及血清AFP水平.本报道拓宽了产AFP的原发肺腺癌的疾病谱,LAED总体上临床进展快,患者预后差.

目的:了解中性粒细胞淋巴细胞比值联合患病年龄在同时期双表型肝细胞癌（DPHCC）患者与非双表型肝细胞癌（非DPHCC）患者中临床诊断价值，以寻求快捷有效的鉴别诊断生物标志物。方法:回顾性分析2017年5月至2020年5月南通大学附属医院行根治性肝癌切除术的患者164例，其中DPHCC共29例（17.7%），非DPHCC共135例（82.3%）。统计以上患者临床病历资料，包括患者基本信息、临床症状体征、传染病史、术前1 d实验室化验指标、术后病理报告等相关资料，术后随访时间18个月，资料完整。通过分析同时期DPHCC患者与非DPHCC患者的临床病历资料，以寻找快捷有效的鉴别诊断指标物，并探讨提示DPHCC患者预后不良的指标。结果:单因素方差分析显示，DPHCC和非DPHCC组患者患病年龄［（53.9±10.0）与（62.6±9.1）岁］、甲胎蛋白［143（4.8~984.8）与9.9（2.8~71.3）μg/L］、中性粒细胞淋巴细胞比值（NLR）（3.650±1.924与2.220±1.486）、中性粒细胞数、淋巴细胞数、脉管浸润率、TNM分期、中国肝癌分期（CNLC）、Child分级和日本综合分期评分（JIS）等方面差异均有统计学意义（均 P<0.05）。多因素logistic回归分析确定患病年龄（ OR值：0.967，95% CI：0.860~0.957）和NLR（ OR值：1.564，95% CI：1.205~2.029）为DPHCC鉴别诊断的危险因素。利用受试者工作特征（ROC）曲线评价后发现NLR的诊断效能最大，最佳截断值为2.586。其联合患病年龄可提高鉴别诊断能效性，最大的诊断效能为曲线下面积（AUC）=0.836，灵敏度为89.66%，特异度为65.93%。 结论:NLR联合患病年龄对预测DPHCC具有一定的可行性，或可成为鉴别DPHCC与非DPHCC患者的有效指标。

目的:探讨 18F－FDG PET/CT显像对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因诊断能力。 方法:回顾性分析2017年1月至2023年1月于济宁医学院附属医院行 18F－FDG PET/CT显像的49例初诊HLH患者(男32例、女17例，年龄19～61岁)。观察并记录PET/CT显像结果及临床资料。以病理学检查及临床随访结果为标准，计算PET/CT、PET、CT显像对HLH病因的诊断效能；采用 χ2检验、两独立样本 t检验、Mann－Whitney U检验比较血液系统肿瘤相关性HLH与非血液系统肿瘤相关性HLH间PET/CT显像特征及临床指标的差异；采用多因素logistic回归分析血液系统肿瘤继发HLH的预测因素；采用ROC曲线分析计算血液系统肿瘤患者淋巴结SUV max、可溶性CD25(sCD25)预测继发HLH的AUC和最佳阈值。 结果:PET/CT、PET、CT在HLH病因诊断中的灵敏度、特异性、准确性、阳性预测值、阴性预测值分别为85.7%(30/35)、8/10、84.4%(38/45)、93.8%(30/32)、8/13；77.1%(27/35)、6/10、73.3%(33/45)、87.1%(27/31)、6/14；62.9%(22/35)、5/10、60.0%(27/45)、81.5%(22/27)、5/18。不同病因组间淋巴结分布及边界、肝脾及骨骼病变特征、淋巴结及肝、脾、骨骼SUV max、性别、年龄、WBC、中性粒细胞(ANC)、PLT、乳酸脱氢酶(LDH)、总胆红素(TBIL)、C反应蛋白(CRP)、sCD25差异均有统计学意义( χ2值：3.91～9.66， t值：3.75～7.90, z值：3.82～4.01，均 P<0.05)。淋巴结SUV max、sCD25为血液系统肿瘤继发HLH的预测因素[比值比( OR)：1.28(95% CI：1.09～1.72)、1.56 (95% CI：1.17～2.49)， P值：0.004、0.013]；预测最佳阈值分别为12.6、40 028 ng/L，AUC分别为0.87、0.76，灵敏度和特异性分别为88.6%(31/35)和8/10、65.7%(23/35)和7/10；两者结合后AUC为0.83，灵敏度和特异性分别为74.3%(26/35)和9/10。 结论:18F－FDG PET/CT显像对HLH病因诊断具有较高价值；淋巴结SUV max、sCD25为血液系统肿瘤继发HLH的预测因素。

目的:探讨外周血T淋巴细胞CD4表达水平在肝移植肝癌复发患者诊断与预后评估中的价值。方法:回顾性分析2014年1月至2016年12月在北京佑安医院肝移植中心进行肝移植治疗和5年随访的50例肝癌患者的临床资料与实验室资料，比较肝移植肝癌复发组（29例）和未复发组（21例）患者肝功能、血常规、肿瘤标志物、外周血T淋巴细胞分类等实验室指标及5年生存情况，用Spearman相关性分析各临床指标与肝移植肝癌复发的相关性，采用受试者工作特征（ROC）曲线分析T淋巴细胞CD4表达水平对肝移植肝癌复发的诊断效能，采用Kaplan-Meier生存曲线比较不同CD4表达水平患者的生存差异。结果:与肝移植肝癌未复发组比较，复发组丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转移酶、白蛋白、淋巴细胞、甲胎蛋白、维生素K缺乏或拮抗剂诱导的蛋白质Ⅱ、CD3+、CD4+、CD8+T表达水平差异有统计学意义（ P均<0.05）；肝移植肝癌复发组复发时间为13.0（6.0，24.0）个月，在5年随访中全部死亡，未复发组无死亡；复发组生存时间为18.0（9.0，36.0）个月，明显低于肝移植肝癌未复发组的60.0（60.0，60.0）个月（ P<0.05）。与未复发组比较，复发组的CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞的表达水平较低（ P均<0.05）。Spearman多因素相关性分析显示，肝移植肝癌复发与CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞的表达水平呈负相关（ r=-0.43、-0.38、-0.44， P均<0.05）；ROC曲线显示，CD4+T淋巴细胞对肝移植肝癌复发诊断的曲线下面积为0.755（95% CI 0.621~0.888），取最佳截断值265.50个/μl时，诊断特异度为100%，敏感度为48.30%。Kaplan-Meier生存曲线分析显示，CD4≤265.50个/μl患者的生存时间低于CD4>265.50个/μl组［15.0（10.0，36.8）个月比53.0（19.5，60.0）个月， P<0.05］。 结论:外周血T淋巴细胞CD4表达水平与肝移植肝癌复发呈负相关，CD4+T淋巴细胞取265.50个/μl时对肝移植肝癌复发的临床诊断与预后评估具有较高的价值。

胰腺性脂膜炎是一种较为罕见的合并胰腺疾病的脂肪坏死性炎症，好发于嗜酒男性，约占胰腺疾病的2%～3%。其相关的胰腺原发疾病多为无菌性或病毒、细菌感染相关的急、慢性胰腺炎、胰腺肿瘤、胰腺假性囊肿及创伤性胰腺炎等。其中关系最为密切的为急、慢性胰腺炎，其次为胰腺肿瘤性疾病，在肿瘤性疾病中又以胰腺腺泡细胞癌关系最为密切。诊断胰腺性脂膜炎的金标准是皮肤活检病理检查。对胰腺原发疾病的诊治是识别和治疗本病的关键。本文报道了1例慢性丙型肝炎合并胰腺性脂膜炎患者，应用来迪派韦/索磷布韦抗丙型肝炎病毒，生长抑素、奥曲肽抑制胰腺分泌，甲基强的松龙针抗炎治疗，最终病情好转后出院。

目的:探索 18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像早期诊断淋巴瘤治疗相关心脏毒性(TACT)的价值及分析不同评估标准的诊断效能。 方法:回顾性分析2009年11月至2018年10月在北京大学肿瘤医院行 18F-FDG PET/CT显像的淋巴瘤患者，患者接受淋巴瘤标准化疗方案治疗。通过视觉法及半定量法[最大标准摄取值(SUV max)]分析治疗前后心肌摄取 18F-FDG情况，计算治疗后与治疗前SUV max-心差值(ΔSUV max-心)、%ΔSUV max-心，以及治疗后SUV max-心/SUV max-纵隔比值、SUV max-心/SUV max-肝比值及SUV max-心/SUV max-本底(左侧臀肌)比值。以心电图(ECG)出现异常(早期TACT)为终点，利用受试者工作特征(ROC)曲线计算影像不同评估标准的最佳阈值，分析诊断效能。采用两独立样本 t检验及 χ2检验分析数据。 结果:274例入组淋巴瘤患者的男女比为1.85∶1，中位年龄36岁；非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者占78.1%(214/274)。治疗后，55.1%(151/274)的患者心肌为高摄取(高于肝摄取)，20.4%(56/274)为中度摄取(介于心血池摄取与肝摄取之间)，24.5%(67/274)为等摄取(低于心血池摄取)。ECG(+)组( n＝71)与ECG(-)组( n＝203)心肌摄取差异具有统计学意义[SUV max分别为7.77±4.06和5.91±3.04( t＝4.045， P<0.01)]。ROC曲线示，治疗后SUV max-心、ΔSUV max-心、%ΔSUV max-心及治疗后SUV max-心/SUV max-纵隔比值、SUV max-心/SUV max-肝比值及SUV max-心/SUV max-本底比值诊断早期TACT的最佳阈值为9.4、4.8、1.4、5.0、2.3及7.0，曲线下面积(AUC)分别为0.653、0.637、0.612、0.655、0.649和0.650。其中治疗后SUV max-心/SUV max-本底比值预测早期TACT的灵敏度、特异性、阳性预测值、阴性预测值及准确性分别为40.85%(29/71)、82.76%(168/203)、45.31%(29/64)、80.00%(168/210)及71.90%(197/274)。 结论:18F-FDG PET/CT显像能早期诊断淋巴瘤TACT，若以治疗后SUV max-心/SUV max-本底比值7.0为阈值， 18F-FDG PET/CT对早期TACT预测的特异性及阴性预测值均达到80%。

目的:探讨中性粒细胞与淋巴细胞比值（NLR）在原发性肝癌诊断及预后判断中的价值。方法:回顾性分析2013年1月至2015年12月解放军总医院第一医学中心收治的病理诊断为原发性肝癌的100例患者临床资料，以肝癌诊断的常规标志物血清甲胎蛋白（AFP）为对照，采用四格表诊断试验的方法分析血清NLR诊断肝癌的灵敏度和特异度，并分析其与预后的相关性。结果:100例肝癌患者中，高NLR（≥1.70）者比例为56%（56/100），高于AFP阳性者比例44%（44/100），但差异无统计学意义（ χ2=2.88， P=0.08）。AFP阳性患者中，低NLR与高NLR者的中位生存时间分别为59、48个月，差异有统计学意义（ χ2=3.91， P=0.048），且高NLR是影响肝癌患者预后的独立危险因素（ HR=1.232，95% CI 1.055~1.438， P=0.008）。 结论:NLR联合AFP检测可提高肝癌的术前诊断率。高NLR是影响原发性肝癌患者预后的独立危险因素。

目的:探讨肝细胞癌(HCC)患者尿液小分子代谢物及其代谢特征。方法:采用超高效液相色谱-四极杆飞行时间质谱技术分析健康人群( n＝10)、肝血管瘤患者( n＝10)和HCC患者( n＝10)尿液中的小分子代谢物。采用正交偏最小二乘法-判别分析和层次聚类分析以及单因素分析等方法分析全组人群的尿液代谢物产物差异。 结果:全组人群中，差异代谢物381种，其中上调的代谢物96种，下调的代谢物285种。与HCC有关的特异性尿液代谢物55种，包括21种上调的代谢物，如Acetyl-DL-Leucine、Ala Asp、HoPhe-Gly-OH等，以及34种下调的代谢物，如Selenocystathionine、Met Trp Met Cys、Valsartan acid等。京都基因与基因组百科全书通路分析显示，差异代谢物主要富集于谷氨酰胺/谷氨酸代谢、赖氨酸生物合成、三羧酸循环和嘌呤代谢等通路。结论:HCC发生过程中伴随多种代谢物和代谢途径改变，分析HCC患者尿液的特征代谢谱，有助于发现肝癌的代谢标志物和潜在的治疗靶点。

患者女，73岁。2020年4月，因进食后间断呕吐4个月，在阳泉市第一人民医院行胃镜检查，发现食管下段病变，活检病理诊断为食管低分化鳞状细胞癌。5月7日入住我科。患者既往有高血压和心肌梗死病史，日常血压基本控制在正常范围，并规律服用治疗冠心病药物。入院CT检查示，食管下段-贲门区占位，纵隔内上腔静脉后-气管隆突区、主动脉弓下及食管下段旁可见多发淋巴结肿大，肝门区、胃小弯侧多发肿大、融合淋巴结。11日开始行紫杉醇+奈达铂一线化疗2个周期。7月2日开始行同步放化疗，放疗剂量60 Gy，分30次完成，同步奈达铂30 mg化疗，每周1次。2021年1月14日复查CT，提示肝转移，纵隔、腹腔淋巴结较前增大。23日开始行二线吉西他滨单药化疗2个周期。3月13日复查CT，示新发肺转移灶。完善心肌酶谱、高敏肌钙蛋白Ⅰ和脑利钠肽基线检查后，于22日开始行卡瑞利珠单抗治疗，200 mg静脉滴注，每3周1次。24日患者行心脏彩色多普勒超声检查过程中出现间断胸痛，当时射血分数为59%，二尖瓣、三尖瓣轻度反流。心电图检查未见急性心肌梗死异常改变。血高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 770.60 ng/L。请心内科会诊后，给予硝酸异酸梨酯片含服，胸痛缓解。25日患者血高敏肌钙蛋白Ⅰ> 40 000 ng/L，心电图、心脏彩色多普勒超声检查与24日无明显变化。考虑患者免疫治疗基线筛查时高敏肌钙蛋白正常(<1.5 ng/L)，目前明显升高，心内科医师暂不考虑心肌梗死可能，故高度怀疑免疫性心肌炎。根据患者体重(45 kg)，予甲泼尼龙200 mg冲击治疗，复查高敏肌钙蛋白Ⅰ为11 990.60 ng/L，再次行甲泼尼龙200 mg冲击治疗。26日高敏肌钙蛋白Ⅰ为2 656.30 ng/L，较前明显下降，继续甲泼尼龙400 mg冲击治疗。当日下午患者再次出现间断胸痛，高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 599.80 ng/L，予硝酸甘油对症治疗，胸痛缓解。27日高敏肌钙蛋白Ⅰ为31 859.70 ng/L，再次明显升高，脑利钠肽前体为14 044.0 ng/L，故将甲泼尼龙加量至1.0 g，并予吗替麦考酚酯0.5 g口服，2次/d。28日高敏肌钙蛋白Ⅰ为7 165.00 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为10 434.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为54 U/L，乳酸脱氢酶为454 U/L，α羟基丁酸脱氢酶为376 U/L。心脏彩色多普勒超声检查示，射血分数为55%。继续行甲泼尼龙1.0 g冲击治疗，同时加用艾司奥美拉唑抑酸护胃，辅酶Q10、尼可地尔改善心肌供血供氧和能量代谢，患者病情逐渐好转。甲泼尼龙1.0 g冲击治疗5 d后，按500、240、120 mg逐渐减量，各使用1周，患者心肌损伤指标迅速回落。4月12日高敏肌钙蛋白Ⅰ为19.50 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为2 148.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为57 U/L，乳酸脱氢酶为371 U/L，α-羟基丁酸脱氢酶为273 U/L，患者病情明显好转。2021年4月14日患者出院时，甲泼尼龙减量至80 mg，1次/d。