目的:探讨和比较早产儿与足月儿细菌性脑膜炎的临床特点、病原菌分布及转归。方法:回顾性分析2013年1月至2018年12月在广州市妇女儿童医疗中心住院的252例新生儿细菌性脑膜炎的病例资料，根据胎龄分为早产儿组64例和足月儿组188例，比较两组患儿的临床表现、实验室检查、病原菌分布及临床转归。结果:两组患儿首发临床表现均以发热最常见，但早产儿组嗜睡、呼吸暂停、喂养不耐受发生率均明显高于足月儿组( P<0.05)。首次血液/脑脊液异常率比较两组差异无统计学意义( P>0.05)。合并感染均以败血症为主，并发症主要为硬膜下积液和脑积水，早产儿脑膜炎并发症发生率为60.9%(39/64)，明显高于足月儿的44.7%(84/188)，差异有统计学意义( P<0.05)。早产儿组病原菌以大肠埃希菌、无乳链球菌多见，足月儿组以肺炎克雷伯菌、无乳链球菌多见。两组患儿阳性菌转阴时间比较差异无统计学意义，但早产儿组抗生素疗程明显长于足月儿组( P<0.05)。两组患儿的临床治愈/好转率约为95%，两者比较差异无统计学意义。 结论:早产儿细菌性脑膜炎早期临床表现不典型，相对容易漏诊，并发症发生率明显高于足月儿，抗生素使用时间更长，但早期、合理规范治疗后其临床治愈/好转率并不差于足月儿。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

选择2013年1月至2021年1月就诊于徐州医科大学附属医院，临床诊断为桥小脑角区胆脂瘤患者49例。所有患者均在术前进行MRI扫描评估，经乙状窦后入路显微镜下行肿瘤切除术，然后在0°和30°硬性神经内镜辅助下寻找残余肿瘤，继续切除肿瘤。38例常规显微手术后，在神经内镜下发现残留肿瘤并在神经内镜下切除。全切除44例，次全切除5例。术后并发症包括无菌性脑膜炎（8例）、脑脊液漏（1例）和颅内血肿（2例）。所有患者均获得随访，随访时间6~72（42±3）个月，无手术死亡病例。术后随访45例（91.8%）患者卡氏功能状态（KPS）评分≥80分。神经内镜辅助显微手术切除桥小脑角胆脂瘤，可提高全切除率，降低手术风险。

目的:分析新生儿大脑半球深部动脉性梗死MRI特征。方法:回顾性分析2011?年1?月至2018?年12?月于首都医科大学附属北京儿童医院23?例大脑半球深部动脉性脑梗死新生儿的临床和MRI表现。男11?例，女12?例，日龄1~28 d，出现症状后2~20 d行MRI检查，分析其病变部位、形态、信号特点、增强后强化特点及其他伴随征象。结果:单纯动脉性脑梗死15?例，继发于化脓性脑膜炎的动脉性脑梗死8?例，发病中位时间分别为出生后2 d和7 d。单纯动脉性脑梗死患儿均为单侧受累，病变仅位于深部脑实质11?例，合并大脑中动脉皮质支梗死4?例。MRI表现为边界模糊稍长T 1稍长T 2信号，伴局部短T 1短T 2信号。继发于化脓性脑膜炎的脑梗死患儿单侧受累5?例，双侧受累3?例。MRI均表现为边界模糊片状长T 1长T 2信号，其中7?例信号不均，见多发小囊状改变，边缘呈稍短T 1稍短T 2信号，扩散加权成像（DWI）可见结节状、点片状高信号。6?例受累区域明显肿胀。增强扫描5?例见多发点片状、环状强化。侧脑室后角内等信号并DWI高信号2?例。额颞部蛛网膜下腔DWI高信号5?例。硬膜下积液1?例。 结论:新生儿大脑半球深部动脉性梗死的MRI表现具有一定的特征性。继发于化脓性脑膜炎的病变可双侧受累，信号多混杂，可同时并存不同时期病变。MRI有助于鉴别诊断。

流行性脑脊髓膜炎(简称流脑)是脑膜炎奈瑟菌( Neisseria meningitidis，Nm)感染引起的急性呼吸道传染病，常在冬春季发病和流行 [1]。近年来，杭州市流脑发病维持在较低水平，主要以散发为主，A群、C群、B群、W135群Nm均有出现过。杭州市2018—2020年正常人群Nm抽样调查显示人群总体携带率为1.02%，B群占25%，此次报告的流脑病例为B群Nm引起的婴儿硬膜下积液病例近年未见，应引起重视。现将该病例的流行病学调查结果和实验室结果报告如下。

特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)临床较为罕见，是一类原因不明、以局限性或弥散性硬脑膜增厚为特征的炎性反应性疾病。以头痛、复视、脑神经受累等症状为主要临床表现，需要与感染(如莱姆病)、自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎)、肿瘤(如脑膜瘤)等疾病进行鉴别诊断。2021年11月南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科收治1例IHP患者，术前影像学显示病变呈结节状占位，初步诊断为脑膜瘤。入院后限期行手术切除肿瘤，术后经病理学检查证实为IHP。患者术后随访3个月，头痛症状改善，无复发征象。

本文报道2例伴耳鼻喉症状的肥厚性硬脑膜炎。例1为55岁女性，因“头痛4个月，耳闷1个月，左侧面部麻木3周，视力下降、声嘶8 d”入院，鼻咽部两次活检均为黏膜慢性炎，多学科会诊结合增强MRI硬脑膜增厚强化、血IgG4升高，诊断为IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎。治疗过程中出现病情反复及并发症，3年后复查MRI原异常信号及硬脑膜强化消失，5年后完全停用激素，目前病情稳定未再反复。例2为63岁男性，因“头痛、复视5 d”入院，“右耳鸣、混合性聋”11个月，确诊ANCA相关性血管炎7个月，CT及增强MRI提示鼻咽部、咽旁异常信号并强化，多学科会诊后诊断为ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎，激素治疗后症状缓解，但出现肺部、腹部感染及消化道溃疡穿孔，因“感染性休克”去世。

目的:了解儿童神经系统疾病中糖皮质激素的应用现况，为进一步规范化糖皮质激素的应用提供依据。方法:横断面研究，2019年7月8日至28日通过中华医学会儿科学分会临床药理学组、神经学组和儿童药物专业委员会对全国1 073家医院1 850名儿科医生，针对8种儿童神经系统疾病的糖皮质激素应用情况进行电子问卷调研，病种包括细菌性脑膜炎、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、幼年型皮肌炎和Duchenne 型肌营养不良，并与现行指南或共识进行比较以判断应用是否规范，规范性评价相关因素分析以医院等级、医生从业时间及有无小儿神经专科为自变量，应用χ2检验及多因素Logistic回归分析进行统计学处理。结果:收集到来自全国31个省、自治区、直辖市1 073家医院1 834名（99.1%）儿科医师的有效问卷。糖皮质激素应用规范率依次为幼年型皮肌炎5.8%（51/879）、重症肌无力13.7%（153/1 115）、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎18.2%（142/781）、细菌性脑膜炎18.5%（310/1 680）、Duchenne 型肌营养不良23.0%（248/1 079）、视神经脊髓炎谱系疾病或多发性硬化33.4%（322/964）、吉兰-巴雷综合征43.5%（477/1 096），其中以使用疗程不规范最为常见，规范率36.8%（12.5%~62.2%）。糖皮质激素应用规范性多因素Logistic回归分析提示所在医院有儿童神经专科的医生在细菌性脑膜炎（ OR=1.83，95% CI 1.39~2.43， P<0.01）、吉兰-巴雷综合征（ OR=1.97，95% CI 1.50~2.59， P<0.01）、Duchenne 型肌营养不良（ OR=1.85，95% CI 1.38~2.48， P<0.01）、幼年皮肌炎（ OR=2.08，95% CI 1.03~4.19， P=0.040）、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎（ OR=0.302，95% CI 0.20~0.46， P<0.01）的诊治中糖皮质激素应用规范率较所在医院无儿科神经专业的医师更高。 结论:儿科医生在儿童神经系统疾病中糖皮质激素应用总体规范率不足一半，所在医院有儿童神经专科的医生在多种疾病中的糖皮质激素应用更为规范，需进一步加强指南或共识学习及儿童神经专科医师相关培训。

目的:了解儿童肺炎链球菌脑膜炎(PM)的临床特点、细菌耐药情况及部分菌株的血清型情况。方法:回顾性分析2012年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院住院PM患儿72例的临床资料、随访结果、分离菌株药物敏感性及血清型分型结果，分析PM死亡的危险因素。结果:72例患儿中男46例，女26例；年龄1个月～9岁；住院天数1～363 d，中位数22.0 d。社区获得性感染71例(98.6%)。有明确基础疾病患儿28例(38.9%)，其中前3位为脑脊液鼻漏(6例)、头外伤(4例)和免疫缺陷病(4例)。临床症状以发热为最常见(72例，100.0%)，其次为精神萎靡(60例，83.3%)、意识改变(46例，63.9%)、呕吐(45例，62.5%)、抽搐(42例，58.3%)、前囟张力增高(27例，37.5%)及头痛(17例，23.6%)等。神经系统并发症44例(61.1%)，以硬膜下积液最多见[29例(40.3%)]。再发细菌性脑膜炎2例，均为反复肺炎链球菌感染。脑膜炎和脑膜脑炎占比分别为43.1%(31/72例)和56.9%(41/72例)。脑膜炎菌株对青霉素的不敏感率为74.3%，对红霉素、克林霉素、四环素的耐药率分别为95.7%、95.7%、89.1%；对左氧氟沙星、万古霉素、利奈唑胺均敏感。24例(33.3%)患儿有菌株分型结果，其中19F型8株(33.4%)，14型5株，23F型4株，6A型3株，19A型2株，1型和15B型各1株。13价肺炎链球菌结合疫苗(PCV13)覆盖率达95.8%(23/24株)。随访72例，其中好转51例，死亡21例(病死率为29.2%)，遗留后遗症患儿21例(29.2%)。多变量 Logistic回归分析显示，呼吸衰竭和外周血白细胞数<4×10 9/L为PM患儿死亡的独立危险因素(均 P<0.05)。 结论:本中心儿童PM病例多发生于5岁以下，脑脊液鼻漏、头外伤和免疫缺陷病是儿童PM常见的基础疾病，病程中有呼吸衰竭或外周血白细胞数减少者可能提示预后不良。

目的:探讨π形截骨术联合矫形头盔治疗婴儿矢状缝早闭的临床效果。方法:回顾性分析2020年5月至2021年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的矢状缝早闭患儿的临床资料。首先采用π形截骨进行治疗，自冠状缝后约1.0 cm处横行截取宽约1.5 cm骨条，两端至左右颞顶缝处，且横跨矢状窦上方；自闭合的矢状缝旁开1.5 cm处平行于矢状缝及人字缝截取弧形骨条至颞顶缝处，骨条平行于矢状缝处宽约2.0 cm，平行于人字缝处宽约1.0 cm左右，两侧对称性截骨，截取的骨条类似π形。术后1~2周开始佩戴矫形头盔，每天20~22 h，矫正6~10个月。术后定期随访，观察头颅形态，测量头颅横径和前后径，计算头颅指数(CI)及颅腔容积，CI为头颅横径与前后径的比值，CI<0.75为效果不满意，CI在0.75~0.90为效果满意。结果:共纳入单纯矢状缝早闭患儿4例，均为男性，5~11个月龄，术前患儿CI为0.69~0.73，颅腔容积576.7~853.2 ml。所有患儿手术过程安全，术中用时2.13~2.28 h，出血量30~100 ml。术后住院时间为7~10 d，患儿仅出现头顶部、枕部皮下肿胀(7~10 d后自行恢复)及发热表现，经对症处理后体温于术后5 d内恢复正常；均未出现神经系统异常表现，未发生脑膜炎、硬膜破损导致的脑脊液漏及硬膜外血肿等表现。随访6~7个月，所有患儿头颅外形均较术前有所改善，CI为0.76~0.80，头颅宽长比趋于正常，颅腔容积为757.3~1 261.4 ml，较术前明显增大。结论:π形截骨术联合矫形头盔辅助治疗婴儿矢状缝早闭，手术时间短，术中出血少，术后并发症少，可以明显改善舟状头外观，使头颅宽长比趋于正常，并动态扩大颅腔容积。