垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，在人群中发病率高达8.2%~14.7%，约占全部颅内肿瘤10.0%~12.5%，多为良性肿瘤 [1]。根据起源，垂体瘤主要分为发生于前叶的垂体腺瘤，占绝大多数；其次是部分发生于垂体前后叶间的颅咽管上皮残余细胞的颅咽管瘤；及少数来源于后叶的星型细胞瘤、神经节细胞瘤等 [2]。垂体腺瘤按照大小可分为垂体微腺瘤（肿瘤直径≤1 cm）、大腺瘤（肿瘤直径1~4 cm）以及巨大腺瘤（肿瘤直径>4 cm） [3]。根据免疫组化、内分泌、临床表现及电镜超微结构等情况，垂体腺瘤可进一步细分为催乳素腺瘤（40%~60%）、生长激素腺瘤（20%~30%）、促肾上腺皮质激素腺瘤（5%~15%）、促甲状腺激素腺瘤（<1%）等 [4]。因垂体瘤位于鞍区，紧邻视神经、颈内动脉、下丘脑等重要结构，在垂体瘤手术中若损伤到颈内动脉，可能导致失血性休克、死亡或脑梗死等严重并发症。尽管随着医疗技术的进步和手术器械的更新，垂体瘤手术的成功率和安全性得到了显著提升，但术中颈内动脉破裂的风险仍然是医生面临的一个重大挑战。本院成功救治一例垂体大腺瘤术中颈内动脉破裂的患者，报道如下。

我国肾上腺结核仍是原发性肾上腺皮质功能不全（primary adrenal insufficiency，PAI）也称Addison病的主要原因。本文探讨如何诊断早期肾上腺结核，降低误诊率，以利最大限度保留残余肾上腺功能。

患者在13年间于泌尿外科分别进行了左侧肾上腺切除和左侧睾丸切除术，再次以右侧肾上腺占位和睾丸肿瘤就诊，经内分泌专科检查和基因筛查后确诊为非经典型先天性肾上腺皮质增生（NCCAH）伴睾丸肾上腺残余肿瘤（TART）。通过对该病例的追踪分析和文献回顾，反思与提高该类病例的诊疗水平，规避临床误区。

睾丸肾上腺残余瘤(testicular adrenal rest tumor，TART)常并发于先天性肾上腺皮质增生症，是一种睾丸良性肿瘤，多发于青春期及成人，触诊和阴囊超声是主要的诊断方法，TART控制不良者常因瘤体压迫导致睾丸功能受损甚至不育。现就TART的发病机制、流行病学、临床特点、诊断、鉴别诊断和治疗进行综述，以提高临床医师对该病的认识，早诊断、早治疗，改善预后。

目的 探讨儿童睾丸间质病变的临床及影像特征.方法 回顾性分析经病理确诊的8例睾丸间质病变患儿临床及影像资料.结果 性早熟8例,性激素升高5例,先天性肾上腺皮质增生(CAH)2例.病变位于单侧睾丸6例,双侧2例,单发与多发各4例,直径3～14 mm,均边界清晰.间质细胞增生(LCH)4例,超声表现为不均匀低回声,彩色多普勒超声(CDFI)内部血流信号稍丰富;CT表现为等密度,增强后轻度强化;MRI T1WI呈等信号,T2WI压脂以等信号为主,增强后轻度强化.间质细胞瘤(LCT)2例,超声表现为不均匀低回声,CDFI内部及周边血流信号丰富;CT呈等、稍低密度,伴低密度液化坏死,增强后不均匀明显强化.睾丸肾上腺残余瘤(TART)2例,超声表现为不均匀低回声,CDFI内部及周边血流信号丰富;CT呈等、稍低密度,增强后不均匀明显强化;MRI T1WI以等信号为主,T2WI压脂以稍低信号为主的混杂信号,增强后不均匀明显强化,合并肾上腺增生.结论 儿童睾丸间质病变具有一定影像学特征,结合临床表现、基础疾病、实验室与多种影像学检查有助于提高诊断效能.

目的 探讨21-羟化酶缺陷症与男性睾丸发育不良的关系.方法 回顾分析8例男性不育患者的临床资料及其21-羟化酶基因的检测结果,总结其临床特征及治疗经验.结果 8例患者均表现为小睾丸(单侧睾丸平均体积为6.1mL),精液分析提示为无精或严重少精症.性激素检测卵泡刺激素、黄体生成素明显低于正常,睾酮正常或偏高,孕酮明显升高,促肾上腺皮质激素正常或偏高,皮质醇正常或偏低.3例伴睾丸肾上腺残余肿瘤.CT检查提示肾上腺皮质增生,5例呈腺瘤改变,1例呈肾上腺髓脂肪瘤.所有患者均给予地塞米松替代治疗.治疗3～6个月后,6例出现精子或精子浓度升高,5例的配偶成功妊娠.在8例患者中,共发现7个已知致病突变.结论 21-羟化酶缺陷症可导致男性睾丸不发育并损害生精功能,通过手术和地塞米松替代治疗可以取得良好的疗效.8例患者均为21-羟化酶基因复合杂合突变,均携带导致男性化表型的p.Ile172Asn致病突变.

目的 评估增强CT引导结合全身麻醉监控下射频消融治疗肾上腺转移瘤的疗效和安全性.方法 在增强CT引导结合全身麻醉监控下对46例(52个病灶)肾上腺转移瘤患者进行射频消融治疗,评估技术成功率、肿瘤残余率、肿瘤复发率及并发症发生情况.结果 1例(1个病灶)因严重并发症终止消融治疗.41个病灶射频消融成功,技术成功率为80.39％(41/51),10个病灶局部残余,局部残余率为19.61％(10/51).病灶最大径≥3 cm与＜3 cm射频消融后的局部残余率差异有统计学意义(P=0.023).严重并发症发生率4.35％(2/46),轻微并发症发生率34.78％(16/46),最常见的术中并发症为高血压危象(10/46,21.74％).8个病灶在3～24个月[平均(11.52±7.33)个月]内复发,复发率为19.51％(8/41),其中7个再次接受消融治疗未复发,总的肿瘤局部控制率为76.92％(40/52).结论 增强CT引导结合全身麻醉监控下经皮射频消融能安全、有效地控制肾上腺转移瘤的局部进展.

目的 探讨后腹腔镜手术治疗库欣病的临床疗效.方法 回顾性分析2006年2月至2017年2月天津医科大学总医院收治的38例库欣病患者的临床资料.男6例,女32例;年龄13 ～66岁,平均38岁;病程2 ～96个月,平均28.3个月.38例均有皮质醇增多症表现,内分泌检测结果示血浆皮质醇昼夜节律均消失,血皮质醇579.6～1 821.6 nmol/L (21.0 ～ 66.0 μg/dl),平均1 054.3 nmol/L(38.2 μg/dl);24 h尿皮质醇168.1 ～1 980.0 μg/24 h,平均671.3μg/24 h;血促肾上腺皮质激素(ACTH) 29.8～76.8 pmol/L(135.4 ～ 348.9 pg/ml),平均54.2 pmol/L(246.2 pg/ml),大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.肾上腺CT检查示双侧肾上腺增生.其中32例既往曾有经蝶窦垂体肿瘤手术和(或)放疗史,垂体MRI检查均示垂体术后改变,未见明显肿瘤.6例垂体MRI检查未见垂体异常,临床诊断为垂体微腺瘤.38例均行后腹腔镜手术治疗,其中8例同期行一侧肾上腺全切+对侧肾上腺次全切除术,30例行单侧肾上腺切除术.结果 所有手术均顺利完成,无中转开放和死亡病例.手术时间30 ～270 min,平均88.3 min.术中出血量10 ～200 ml,平均38.3 ml,无输血病例.术后随访2～13年,平均7年.8例行一侧肾上腺全切+对侧肾上腺次全切除术患者术后第1天24 h尿皮质醇90.35～220.84 μg/24h,平均102.83μg/24h,6例在正常范围内;术后6～11个月患者的大部分症状消失,术后1～3个月停用激素替代治疗;3例分别于术后1.0、3.5、5.0年复发,行残余肾上腺切除术.30例单侧肾上腺切除患者术后第1天24 h尿皮质醇99.80 ～550.84 μg/24h,平均372.83μg/24h,其中24例高于正常值,6例在正常范围内;术后1个月复查24 h尿皮质醇382.16 ～ 520.34μg/24h,平均461.62 μg/24h,均高于正常值,临床症状缓解不满意;其中22例术后2～7个月行对侧肾上腺大部分(80％)切除术,8例行对侧肾上腺切除及肾上腺组织自体移植术;再次手术患者术后第1天24h尿皮质醇62.58 ～ 182.34 μg/24h,平均92.83μg/24h,22例在正常范围内;术后6～9个月患者的大部分临床症状消失,术后3个月停用激素替代治疗;其中2例分别于二次手术后2.0、4.5年复发,行残余肾上腺切除术.最终共13例终生激素替代治疗,5例出现Nelson综合征.结论 后腹腔镜一侧肾上腺全切+对侧肾上腺次全切除术是治疗复杂性库欣病安全有效的治疗方法,大多分期进行,通常先行一侧肾上腺全切术,如临床症状缓解不明显,择期行对侧肾上腺次全切除术,可避免终生激素替代治疗.术后应密切随访,一旦复发,可考虑行残存肾上腺切除术.

肾上腺残余肿瘤(ART)是一种并发于先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的良性肿瘤,可发生于任何年龄阶段,尤其是进入青春期和成年之后.男性多发生在睾丸,被称为睾丸肾上腺残余肿瘤(TART),女性可发生在卵巢和卵巢旁组织,被称为卵巢肾上腺残余肿瘤(OART).ART是导致成年CAH患者生育功能障碍的主要原因之一,为避免造成不可逆的性腺功能损害,早期预防及诊治是关键.既往对儿童TART报道较多,而成人TART和OART临床资料较少.本文结合目前最新的基础及临床证据,对CAH合并ART的流行病学,肿瘤细胞来源和发病机制,临床诊疗、防治和预后问题作一综述.旨在通过对CAH合并ART的深入理解,更好地指导临床工作.

患者男,30岁,因体检发现“左侧肾上腺占位”入院.自述平素身体状况良好,已婚未育,男性功能正常,睾丸无疼痛、酸胀等症状.实验室检查:促肾上腺皮质激素、肾素、醛固酮均高于正常参考值,17-羟基孕酮、游离睾酮、雄烯二酮、皮质醇昼夜节律均未见明显异常.超声检查:脾肾间区探及大小约2.1 cmX1.8 cm团块状稍低回声,类圆形,边界清楚,形态规则,CDFI示其内未探及明显血流信号.双侧睾丸中上极均可见不规则减弱回声区,边界不清,左侧范围约21 mm×10 mm×9 mm,右侧范围约24 mm×13 mm×11 mm,内可见斑片及点状强回声,CDFI示其内血流信号丰富(图1).