目的:总结机器人辅助腹腔镜肾盂成形术治疗儿童肾盂成形术后再梗阻的初步经验.方法:回顾性分析解放军总医院第七医学中心儿童泌尿外科2019年1月至2023年12月采用机器人辅助腹腔镜肾盂成形术治疗17例肾积水肾盂输成形术后再梗阻患儿,其中男14例,女3例,平均年龄为(6.1±0.6)岁,平均体质量为(18.7±1.8)kg,左侧11例,右侧6例.本研究根据临床和影像学资料对儿童肾盂成形术后再梗阻的诊断和结果进行评估.结果:17例再梗阻患儿手术均获得成功,无术中并发症.平均手术时间(78.5±10.2)min、术中平均出血量(10.0±2.0)ml、平均进食时间(3.0±0.4)h、平均引流管拔除时间(4.1±0.5)d、术后平均住院时间(7.0±1.5)d.所有患者均得到随访,术后随访时间4～24个月,术后ClavienⅠ～Ⅱ级并发症发生率23.5%(4/17),经保守治疗后好转;术后无吻合口狭窄、再次梗阻、泌尿系感染等Clavien Ⅲ、Ⅳ级并发症.术后 3个月复查 17例患儿,B超显示肾盂前后径平均值为(1.8±0.3)cm,较术前[(3.5±0.3)cm]减小(P<0.05);同位素排泄性T1/2显示肾盂输尿管无梗阻;分肾功能[(39.7±1.8)%]与术前[(36.2±1.3)%]比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论:机器人辅助腹腔镜肾盂成形术治疗儿童肾盂成形术后再梗阻安全、有效.

虫螨腈作为一种日益广泛应用的新合成农药,使用过程中人体暴露机会逐渐增加,中毒病例日益增多,目前虫螨腈的毒代动力学与毒理学仍未十分明确,自 20 世纪 90 年代开始,相关研究逐渐开展,动物实验显示了虫螨腈的吸收、分布、排泄、代谢等毒代动力学过程.毒理学研究表明,氧化磷酸化解耦联效应是虫螨腈的基本毒性,人和其他动物虫螨腈中毒可出现神经、心脏、骨骼肌、基因、生殖与发育、肾脏、脾脏、血液系统等相关毒性.现结合既往动物实验、人源细胞系实验、临床病例、人类尸检等资料,对虫螨腈的毒代动力学与毒理学相关进展进行综述,以期强化临床对虫螨腈中毒的关注,并为虫螨腈中毒的救治提供参考.

目的 观察维生素D联合坎地沙坦酯片治疗糖尿病肾脏疾病(DKD)的治疗效果并探讨其对钙磷代谢、肾脏纤维化相关因子的影响.方法 将132例DKD患者随机分为3组,每组各44例.3组患者均予常规治疗,在此基础上,对照1组予坎地沙坦酯片、对照2组予维生素D、观察组予维生素D联合坎地沙坦酯片.比较3组患者疗效及治疗前、治疗1个月及3个月肾功能指标[肌酐(Cr)、尿素氮(BUN)、尿微量白蛋白(UmAlb)、24 h尿微量白蛋白排泄率(UAER)]、肾脏纤维化相关因子[转化生长因子(TGF)-β1、血小板衍化生长因子(PDGF)-β、结缔组织生长因子(CTGF)]、钙磷代谢相关指标[血钙、血磷]及微炎症状态相关指标[肿瘤坏死因子(TNF)-α、C反应蛋白(CRP)及IL-6]水平.结果 治疗3个月后,观察组患者总有效率均高于对照1组和2组(P＜0.05).3 组患者治疗前、治疗 1 个月及 3 个月的 Cr、UAER、BUN、UmAlb、TGF-β1、PDGF-β、CTGF、TNF-α、CRP、IL-6水平均依次降低;对照1组和2组患者治疗1个月及3个月后,上述指标水平均高于同期观察组(P＜0.05).3组患者治疗前、治疗1个月及3个月治疗1个月及3个月血钙水平均依次升高,同期血磷水平均依次降低,观察组、对照2组和1组患者同期血钙水平均依次降低,同期血磷水平均依次升高(P＜0.05).结论 维生素D、坎地沙坦酯片联合治疗DKD,效果显著,其机制可能为通过减轻炎症反应、调节钙磷代谢,以拮抗肾脏纤维化,从而促进肾功能恢复.

目的:探究血清视黄醇结合蛋白4(RBP4)联合尿液肝型脂肪酸结合蛋白(L-FABP)在2型糖尿病(T2DM)患者合并早期肾损伤中的诊断价值。方法:根据24 h尿白蛋白排泄率(UAER)将2016年5月至2017年11月由本院确诊收治的90例T2DM患者分为T2DM组(无早期肾损伤，46例)及T2DM合并肾损伤组(合并早期肾损伤，44例)，另选取同期50例健康体检者为对照组。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测各组患者的血清RBP4、尿L-FABP水平，并检测患者的血尿素氮(BUN)、血清肌酐(Scr)、半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cys-C)、脂蛋白(a)[Lp(a)]等肾功能指标水平，分析RBP4、L-FABP与各肾功能指标间的相关性，另应用受试者工作特征(ROC)曲线分析RBP4、L-FABP对T2DM合并早期肾损伤的诊断价值。结果:T2DM合并肾损伤组患者的血清Scr、BUN、Cys-C、Lp(a)水平均显著高于T2DM组及对照组(均 P<0.05)，且T2DM组的上述各指标水平均显著高于对照组(均 P<0.05)；T2DM合并肾损伤组患者的血清RBP4、尿L-FABP水平均显著高于T2DM组及对照组(均 P<0.05)，且T2DM组的血清RBP4、尿L-FABP水平均显著高于对照组(均 P<0.05)；T2DM合并肾损伤组患者的血清RBP4、尿L-FABP均与Scr、BUN、Cys-C、Lp(a)水平呈正相关(均 P<0.05)；ROC曲线分析显示，血清RBP4、尿L-FABP诊断T2DM合并早期肾损伤的截断值分别为59.34 ng/mL、6.12 μg·[(g·Cr)] -1，曲线下面积(AUC)分别为0.828、0.753，两者联合诊断效能最优，AUC为0.874。 结论:T2DM合并早期肾损伤患者的血清RBP4、尿L-FABP水平显著上升，两者联合检测有利于T2DM合并早期肾损伤的诊断。

目的:探讨腹腔镜肾折叠术在儿童极重度肾积水中的应用价值。方法:收集2015年7月至2020年7月收治的15例极重度肾积水患儿的相关资料。其中，男12例，女3例；平均年龄为5.1岁，年龄范围为7个月至8岁；患侧为左侧10例，右侧5例。将患儿按照随机数字表法分为两个治疗组，A组8例，采取的手术方式为腹腔镜肾盂成形术，B组7例，采取的手术方式为腹腔镜肾盂成形术联合肾皮质折叠缝合术。所有患儿的肾盂分离距离均>40 mm，术前检查提示肾盂输尿管连接部梗阻致肾积水，其中1例合并肾外伤。结果:所有患儿术后均留置输尿管内支架管、肾周引流管和导尿管。观察术后患儿恢复情况，了解其尿路感染、肾功能恢复情况和肾脏形态恢复情况。所有患儿手术过程顺利，手术时间范围为110～195 min，术后2～3 d拔出肾周引流管，7～10 d拔出导尿管，6～8周拔出输尿管内支架管。A组患儿中5例术后出现反复尿路感染；5例中的2例经抗感染治疗痊愈，肾脏体积较大；5例中的3例行肾造瘘术，术后1例感染治愈后行顺行肾脏输尿管造影检查提示肾脏排泄基本通畅，拔出造瘘管后恢复顺利，但肾脏形态较大，另2例经顺行肾脏输尿管造影检查提示肾脏容积较大，排泄缓慢，夹闭肾造瘘管后患侧腰部疼痛，提示局部梗阻，再次行腹腔镜肾盂成形并肾脏折叠术，术后恢复顺利，术后未再出现反复尿路感染。B组患儿中的3例在留置内支架管期间出现暂时性的尿路感染，经拔出支架管并积极抗感染后治愈。所有患儿复查核素肾动态显像显示分肾功能较前好转，肾小球滤过率提高，排泄曲线有下降段，B组患儿肾小球滤过率恢复程度较好于A组，彩色多普勒超声检查提示在肾脏形态及肾皮质厚度方面，B组优于A组。结论:腹腔镜肾折叠术联合肾盂成形术适用于儿童极重度肾积水肾脏形态和功能的修复，有助于肾内尿液的排空和尿路感染的控制，肾脏形态恢复好，极重度肾积水合并肾皮质较薄时，肾折叠术安全有效。

目的:探讨先天性肾性尿崩症(congenital nephrogenic diabetes insipidus, CNDI)合并高尿酸血症的临床及遗传学特点、可能机制及治疗策略。方法:收集并分析1例CNDI合并高尿酸血症的患儿及家系成员的临床表现及实验室检查特点，采用全外显子测序法检测先证者全部基因各个外显子的序列变异情况，采用PCR-Sanger测序法验证该家系其他成员的AVPR2与ABCG2基因的序列变异。收集2015年1月至2022年1月期间郑州大学第一附属医院首次确诊CNDI的年龄≤14岁的患者，统计其血尿酸水平。结果:临床诊断CNDI仅先证者1人，其余家系成员均无多饮、多尿表现。高尿酸血症除先证者外，还包括先证者父亲。全外显子测序显示先证者存在AVPR2基因变异(p.S331R)与ABCG2基因变异(p.N308K)，前者为半合子，X连锁隐性遗传，来源于母亲，母亲为杂合变异；后者为杂合变异，常染色体显性遗传，来源于父亲。该家系中高尿酸血症患者的尿酸排泄分数(FEUA)先证者为3.1%，父亲为2.7%。回顾12例年龄≤14岁确诊CNDI患者的临床资料：男性11例，女性1例，就诊年龄3个月~14岁，合并高尿酸血症者5例。结论:儿童CNDI患者可能合并高尿酸血症，氢氯噻嗪联合苯溴马隆方案效果良好。该家系中的AVPR2基因变异(p.S331R)和ABCG2基因变异(p.N308K)的致病性需进一步深入研究。

目的:观察不同尿钙水平Gitelman综合征（GS）患者的临床特点，探讨尿钙在GS疾病临床分型中的价值。方法:收集2016—2018年来自中国国家罕见病注册系统（NRSC）、在北京协和医院行 SLC12A3基因检测诊断为GS患者的临床资料，分析其尿钙特点，比较不同尿钙水平患者的临床和实验室检查指标。氢氯噻嗪试验按照标准操作流程进行，测定患者基线和用药后3 h内氯离子排泄分数改变量的最大值（ΔFECl）。 结果:共有83例GS患者被纳入研究，其中低尿钙患者53例（63.86%）。低尿钙组尿钙/肌酐比明显低于非低尿钙组[（0.085±0.058）mmol/mmol比（0.471±0.284）mmol/mmol， t=7.349， P<0.001]。两组患者在年龄、性别、估算肾小球滤过率、血压、血尿电解质水平、代谢性碱中毒方面差异均无统计学意义。低尿钙组患者乏力（ χ2=4.595， P=0.032）及多尿（ χ2=5.778， P=0.016）发生比例低于非低尿钙组，两组患者在其他临床症状方面差异无统计学意义。低尿钙和非低尿钙组各有16例患者行氢氯噻嗪试验，中位ΔFECl结果分别为0.539%（0.430%，1.283%）和0.829%（0.119%，1.298%），均提示对氢氯噻嗪无反应，组间差异无统计学意义（ U=130.000， P=0.956）。 结论:GS患者中低尿钙比例为63.86%，尿钙水平与疾病临床表型、NCC功能损伤严重程度之间均无明确相关性。

目的:评估艾塞那肽在不同基线肾功能的糖尿病肾脏病（DKD）患者中的肾脏有效性。方法:本研究为一项多中心、开放、随机、平行对照试验的亚组分析临床研究。收集2016年3月至2019年4月从4家综合性三级甲等医院（分别为南方医科大学南方医院、广东省第二中医院、广东省人民医院二沙岛分院及广东省第二人民医院）筛选估算的肾小球滤过率（eGFR）≥30 ml·min -1·（1.73 m 2） -1且24 h尿白蛋白排泄率（UAER）>0.3 g/24 h的2型糖尿病（T2DM）患者。入选患者按照1∶1的比例采用随机数字表法分配至干预组或对照组并随访24周。干预组治疗方案为艾塞那肽联合甘精胰岛素；对照组治疗方案为赖脯胰岛素联合甘精胰岛素。根据基线时eGFR分期，分为G1期，eGFR≥90 ml·min -1·（1.73 m 2） -1；G2期，eGFR为60~89 ml·min -1·（1.73 m 2） -1；G3a期，eGFR为45~59 ml·min -1·（1.73 m 2） -1；G3b期，eGFR为30~44 ml·min -1·（1.73 m 2） -1。使用重复测量的混合效应模型对全分析集中UAER的变化率按上述分组进行亚组分析。 结果:92例T2DM患者被随机分配至干预组（46例）及对照组（46例）并至少使用过1次研究用药，最终81例患者（干预组43例，对照组38例）被纳入全集分析集中。全分析集中，基线时17例患者（干预组9例，对照组8例）为G1期，34例患者（干预组20例，对照组14例）为G2期，15例患者（干预组7例，对照组8例）为G3a期，15例患者（干预组7例，对照组8例）为G3b期。经过24周的干预，干预组和对照组比较，UAER在G1期亚组中减少了2.2%，差异无统计学意义（ P=0.845）；在G2期亚组中减少了55.9%，差异有统计学意义（ P=0.015）；在G3a期亚组中增加了5.4%，在G3b期亚组中减少了21.2%，差异均无统计学意义（ P值分别为0.861和0.459）。 结论:基线时G2期的DKD患者中应用艾塞那肽肾脏获益更大。

农药中毒是我国中毒和意外死亡的主要病因，随着百草枯的禁止销售和使用，敌草快（diquat, DQ）成为首选的联吡啶类除草剂。近年来DQ中毒病例持续增多，是目前中毒研究的热点 [1]。DQ中毒主要通过脂质过氧化反应产生氧自由基损伤细胞膜，导致细胞死亡，预后与摄入量存在明确相关性，对人的致死量为6~12 g（即浓度为20%的DQ溶液56.10~112.20 mL），尚无特效解毒剂 [2]。值得注意的是，肾脏既是DQ吸收后的主要排泄器官，也是DQ毒性损伤的主要靶器官 [2,3]。无论是多见的经消化道途径，还是本团队报道的经肌肉注射途径中毒病例 [4]，DQ中毒患者均易发生急性肾损伤。为了更好地了解DQ中毒致肾脏损伤的病理特点，既往研究仅有尸检病理报道 [5]，南京医科大学中毒研究所首次取得2例DQ中毒患者的肾活检病理（南京医科大学第一附属医院伦审号：2020-SR-099），总结相关临床资料和病理结果报道如下。

目的:探讨IgG排泄分数(FE IgG)对特发性膜性肾病(IMN)患者药物反应性及病情缓解的预测意义。方法:回顾性分析2014年4月至2017年8月本院经临床及病理资料确诊并定期随访的IMN患者82例，利用ROC曲线确定预测临床缓解时间的FE IgG界值，对比基线不同FE IgG水平临床缓解时间的差别，分析不同FE IgG水平对免疫抑制治疗(他克莫司或环磷酰胺)及支持治疗的药物反应性的影响。结果:绘制eGFR、24 h尿蛋白定量及FE IgG预测临床缓解时间的ROC曲线，曲线下面积(AUC)分别为0.509、0.701、0.948；确定FE IgG界值为0.029，所有患者分为高水平组(FE IgG>0.029)、低水平组(FE IgG<0.029)；接受治疗前，两组患者性别、年龄、平均动脉压及eGFR差异均无统计学意义( P>0.05)，两组间FE IgG、24 h尿蛋白定量、血清白蛋白差异有统计学意义( P<0.05)；两组临床缓解时间分别为(18.75±6.81)个月、(8.46±3.74)个月，差异有统计学意义( P<0.001)。FE IgG低水平免疫抑制治疗组与FE IgG低水平支持治疗组缓解时间比较差异无统计学意义( P＝0.265)，二者均低于FE IgG高水平免疫抑制治疗组( P<0.001)；FE IgG高水平组中他克莫司组较环磷酰胺组缓解时间缩短，但差异无统计学意义( P＝0.131)；FE IgG高、低水平组间他克莫司治疗缓解时间比较差异有统计学意义( t＝6.734， P<0.001)；电镜下，FE IgG高水平组足突广泛融合及足细胞弥漫空泡变性比例均较低水平组高，差异有统计学意义( P<0.001)。 结论:FE IgG可作为预测IMN患者药物反应性及病情缓解的临床指标，对早期识别高危患者及制定临床决策至关重要，高FE IgG患者早期开始免疫抑制治疗可能获益更大。