病理性瘢痕是真皮纤维化疾病中的一类，以过度纤维化和胶原沉积为特征，主要包括增生性瘢痕和瘢痕疙瘩。病理性瘢痕形成的潜在病理机制尚未阐明，且其临床疗效不佳、复发率高，故其防治一直是临床上致力解决的难题。肾素-血管紧张素系统(RAS)是维持心血管稳态的重要内分泌级联，其组成成分均在皮肤各细胞中表达，皮肤局部RAS可以独立于血浆RAS发挥作用。在创伤修复过程中，皮肤局部RAS激活，其主要活性成分血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)通过作用于血管紧张素受体1(ATR1)和血管紧张素受体2(ATR2)两个特异性受体对受伤创面发挥相反的作用影响病理性瘢痕的形成。本文首次全面综述了皮肤局部RAS系统的经典通路、肥大细胞诱导的糜酶旁路及瘢痕疙瘩相关淋巴组织诱导的溶酶体蛋白酶旁路环路在创伤修复及病理性瘢痕形成中的作用。

甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）主要的不良反应为皮肤黏膜和肝肾功能损害，其中以肾损害最为严重。本文报道1例因子宫动脉灌注MTX引发的急性肾损伤，患者系青年女性，因瘢痕妊娠行子宫动脉灌注MTX栓塞治疗后出现急性肾损伤，肾活检结果示急性肾小管坏死，经补液水化、碱化尿液和利尿等治疗后肾功能恢复。

目的:分析儿童肾脓肿的临床特点，为早期诊断、治疗和随访提供参考。方法:本研究为回顾性队列研究，共纳入武汉儿童医院肾内科2018年1月至2023年6月诊断为肾脓肿的患儿24例。收集患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗和随访数据。分类变量的数据采用Fisher′s精确检验，连续变量分析采用Kruskal－Wallis检验。结果:入组患儿中男女各12例，年龄17.96(8.26，49.56)个月。起病症状以发热和纳差/呕吐常见。实验室检查以炎症急性期指标升高为主；13例(54.2%)患儿尿白细胞阴性；病原学阳性率低，血培养阳性者1例，为粪肠球菌；尿培养阳性者4例，其中粪肠球菌2例，屎肠球菌1例，黄曲霉菌1例。影像学检查：肾脏超声提示肾脓肿者15例，提示肾脓肿可疑者9例(其中7例经超声增强检查明确，2例经肾脏CT＋增强明确)；15例患儿行肾静态显像，均提示肾脏皮质功能受损；14例患儿行逆行尿路造影，9例(64.3%)阳性。21例患儿内科保守治疗成功。肾脓肿3 cm以内的患儿抗生素总疗程2～3周，3 cm以上者为3～4周，3例患儿行外科干预，其中经皮引流2例，1例行患肾及输尿管切除术。肾脓肿≤2 cm者影像学恢复时间为10(7，15) d，2～4 cm者为21(15，30) d。共22例患儿规律门诊随访(1～6个月)，均未见脓肿复发。结论:肾脓肿的临床表现及实验室检验均无特异性，肾脏超声是肾脓肿最简单经济的诊断方式。建议肾脓肿患儿完善逆行尿路造影及肾静态显像评估有无膀胱输尿管反流和肾脏瘢痕形成。4 cm以内的肾脓肿可首选内科保守治疗。

目的:探讨微小RNA-205(miR-205)在人增生性瘢痕中的表达及作用。方法:采用实验研究方法。收集于2019年10月—2020年1月在北部战区总医院就诊的符合入选标准的6例增生性瘢痕患者[男1例、女5例，年龄(36±7)岁]的增生性瘢痕组织及同时期于同单位就诊的6例符合入选标准的外伤患者[男2例、女4例，年龄(38±9)岁]行皮瓣移植手术后剩余的正常皮肤组织，采用实时荧光定量反转录PCR法检测miR-205和血小板反应蛋白1(TSP-1)的mRNA表达情况。取增生性瘢痕组织，培养第3～5代成纤维细胞(Fb)，用于后续实验。取2批增生性瘢痕Fb，分成TSP-1＋miR-205对照组、TSP-1＋miR-205模拟物组和TSP-1突变＋miR-205对照组、TSP-1突变＋miR-205模拟物组，分别转染相应的序列。转染后48 h，采用荧光素酶报告基因检测试剂盒检测荧光素酶和肾荧光素酶的表达，并计算两者比值，以此表示TSP-1的活性。取2批增生性瘢痕Fb，分为miR-205对照组、miR-205模拟物组、miR-205抑制物组及miR-205对照组、miR-205模拟物组、miR-205模拟物＋TSP-1组，分别转染相应的序列，转染后0(即刻)、12、24、36、48 h，用酶标仪检测细胞活力。取2批增生性瘢痕Fb，同细胞活力检测实验进行分组及处理，转染后24 h，行Hoechst 33258染色，观察细胞核皱缩情况，以此反映细胞凋亡情况。细胞实验中样本数均为3。对数据行析因设计方差分析、单因素方差分析、 t检验及 χ2检验。 结果:增生性瘢痕组织中miR-205的mRNA表达量为0.54±0.05，明显低于正常皮肤组织中的1.26±0.07( t＝8.213, P<0.01)。增生性瘢痕组织中TSP-1的mRNA表达量为1.46±0.07，明显高于正常皮肤组织中的0.68±0.11( t＝6.031， P<0.01)。转染后48 h，TSP-1＋miR-205模拟物组细胞表示TSP-1活性的荧光素酶/肾荧光素酶比值为0.532±0.028，明显低于TSP-1＋miR-205对照组的0.998±0.012( t＝26.500， P<0.01)；TSP-1突变＋miR-205模拟物组细胞荧光素酶/肾荧光素酶比值为0.963±0.012，与TSP-1突变＋miR-205对照组的0.976±0.010相近( t＝0.816， P>0.05)。转染后12、24、36、48 h，miR-205模拟物组细胞活力明显低于miR-205对照组( t＝6.169、12.670、27.130、12.670， P<0.05或 P<0.01)；转染后0、12、24、36、48 h，miR-205抑制物组细胞活力明显高于miR-205对照组( t＝6.169、7.221、7.787、7.835、13.030， P<0.05或 P<0.01)。转染后12、24、36、48 h，miR-205模拟物组细胞活力明显低于miR-205对照组和miR-205模拟物＋TSP-1组( t＝8.118、26.970、39.550、42.490，14.570、12.240、36.830、45.220， P<0.05或 P<0.01)。转染后24 h，与miR-205对照组相比，miR-205模拟物组细胞凋亡增加，miR-205抑制物组细胞凋亡减少。转染后24 h，与miR-205模拟物组相比，miR-205对照组和miR-205模拟物＋TSP-1组细胞凋亡减少。 结论:miR-205可以通过抑制TSP-1的表达，抑制人增生性瘢痕Fb的增殖，促进Fb的凋亡，可能成为增生性瘢痕潜在的治疗靶点。

患者 男性，48岁，因“双下肢静脉曲张6年”于2021年10月27日收入我院。患者6年前出现双下肢静脉曲张，伴下肢酸胀、水肿，劳累后加重，休息后减轻，患者3年前曾在外院行“左侧大隐静脉高位结扎+抽剥术”治疗左下肢静脉曲张。入院体检：患者发育正常，体形瘦长，胸腹壁未见静脉曲张，未见精索静脉曲张，双侧肾区叩击痛阴性，双下肢可见静脉曲张，右下肢足靴区皮肤可见轻度色素沉着，右下肢可见轻度水肿，左下肢可见手术切口瘢痕，右下肢脚踝、小腿、大腿腿围分别为21 cm、35 cm、52 cm，左下肢脚踝、小腿、大腿腿围分别为21 cm、33 cm、51 cm，右下肢屈氏试验阳性。实验室检查：红细胞计数4.08×10 12/L，血红蛋白130 g/L，白蛋白40.2 g/L，尿素氮6.9 mmol/L，血肌酐88.2 μmol/L，尿酸343.15 μmol/L，尿隐血（+++），尿红细胞3 125个/μL，尿微量白蛋白0.15 g/L。右下肢静脉造影提示，左侧下腔静脉畸形，右髂静脉压迫综合征（图1A）。主动脉CT血管造影检查提示，左侧下腔静脉畸形，右髂静脉受压狭窄（图1B~1D）。

目的:分析海姆泊芬光动力疗法（HMME-PDT）治疗中国成人鲜红斑痣的疗效及影响疗效的因素。方法:回顾四川大学华西医院皮肤科2017年2月至2023年10月行HMME-PDT治疗的265例成年鲜红斑痣患者资料。患者静脉注射5 ~ 6.5 mg/kg海姆泊芬后，采用532 nm LED绿光照射，能量密度为100 ~ 130 J/cm 2（功率密度85 ~ 100 mW/cm 2），照射时间19 ~ 25 min。患者每2 ~ 6个月治疗1次。观察治疗区域每次治疗后的反应，最后1次治疗后至少2个月，评估临床疗效。采用卡方检验分析组间疗效差异。 结果:265例成人鲜红斑痣患者中，男女比例90∶175，18 ~ 56（26.48 ± 6.88）岁，治疗1 ~ 8（2.67 ± 1.33）次。102例（38.4%）基愈，74例（27.9%）显效，59例（22.2%）好转，30例（11.3%）无效，总有效率88.7%。在146例无增厚的皮损中，69例（47.3%）基愈，有效率92.5%；102例轻微增厚的皮损中，32例（31.4%）基愈，有效率87.3%；17例明显增厚的皮损中，1例基愈，11例有效。50例治疗次数>3次，28例基愈（56%），有效率100%；45例单次治疗，5例（11.1%）基愈，有效率68.9%。232例不伴随软组织增生的皮损，95例（40.9%）基愈，有效率88.8%；33例伴随软组织增生的皮损，7例（21.2%）基愈，有效率87.9%。不同皮损厚度、治疗次数以及是否伴随软组织增生的患者疗效差异有统计学意义（均 P < 0.05）。不同性别、年龄、皮损颜色患者之间以及皮损是否出现结节患者之间和是否有既往治疗史的患者之间疗效差异均无统计学意义（ P > 0.05）。治疗过程中和治疗后，患者有不同程度的肿胀、烧灼感、疼痛和瘙痒，经一般处理后均可缓解；10例（3.8 %）出现瘢痕，予对症治疗；治疗过程中未见药物过敏、肝肾功能损害等系统性不良反应。 结论:HMME-PDT治疗成人鲜红斑痣安全有效，皮损增厚和软组织增生与治疗效果相关，随着治疗次数增多疗效更好。

选择性自噬通过降解聚集体蛋白、受损或多余的细胞器等细胞质物质维持细胞内稳态，其正常功能的维持必须确保自噬受体能够有效识别和隔离待降解物质。作为重要的自噬受体蛋白，p62通过介导多种信号通路参与选择性自噬过程。纤维化是大多数慢性炎症性疾病的病理特征，当其持续较长时间发展时，会继发实质性瘢痕形成并最终导致细胞功能障碍和器官衰竭。p62在肺、肝、肾组织等纤维化疾病中均发挥着重要作用，p62的积累、过表达、异位表达均可加重这些疾病的发生发展。因此，进一步探究p62在选择性自噬中的分子机制及其在纤维化疾病中的作用具有重要作用。

目的:比较2019欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会(EULAR/ACR)系统性红斑狼疮(SLE)分类标准与ACR1997、系统性狼疮国际合作组(SLICC)2012标准在儿童SLE中的诊断价值。方法:回顾性分析2013年1月至2017年5月在上海交通大学医学院附属仁济医院儿科确诊的182例SLE患儿及163例非SLE结缔组织病患儿的临床资料。按照ACR1997、SLICC2012和2019EULAR/ACR的SLE分类标准对其临床表现及实验室数据进行填表，统计标准诊断率。结果:1．SLE组与非SLE组患儿发热(21.4%比8.0%)、皮肤损害(54.9%比31.9%)、非瘢痕性脱发(3.8%比0)、肾损害(41.2%比5.5%)、神经系统损害(7.7%比1.8%)、血液系统异常「白细胞减少(32.4%比1.8%)、血小板减少(31.9%比0)」、补体降低(83.5%比12.9%)、抗核抗体(98.4%比23.3%)、抗双链DNA抗体(94.0%比8.6%)、抗Sm抗体(19.2%比0)、抗磷脂抗体(16.5%比3.7%)阳性率比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)；但口腔溃疡、滑膜炎、浆膜炎、直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。2.ACR1997、SLICC2012、2019EULAR/ACR分类标准的敏感性分别为67.0%(122/182例)、95.6%(174/182例)、97.8%(178/182例)( P<0.001)，特异性分别为99.4%(162/163例)、98.2%(160/163例)、94.5%(154/163例)( P＝0.016)；在准确度上，三者分别为82.3%(284/345例)、96.8%(334/345例)、96.2%(332/345例)，差异有统计学意义( P<0.001)。3.临床确诊SLE患儿中，仅120例(65.9%)同时符合3个分类标准；仅符合2019EULAR/ACR分类标准者共8例，其中7例为单脏器受累；不符合2019EULAR/ACR标准共4例，其中3例为抗核抗体阴性。4.SLICC2012和2019EULAR/ACR标准对重要脏器损害的SLE患者敏感性较ACR1997高；2019EULAR/ACR分类标准评分与疾病活动度呈正相关( R2＝0.451， P<0.001)。 结论:2019EULAR/ACR分类标准对儿童SLE患者的敏感性优于ACR1997和SLICC2012，有利于疾病早期诊断及单脏器、重要脏器受累患者的识别，虽然特异性略低，但同样值得临床应用。

目的:探讨儿童肾脓肿的临床表现、治疗方法及预后情况。方法:收集2016年1月至2020年1月山西省儿童医院收治的5例儿童肾脓肿患儿的相关资料。其中，男1例，女4例；患儿年龄范围为9个月至8岁，中位年龄为5岁；3例患侧为左侧，2例为右侧。患儿的首发症状2例为高热伴腹痛或者腰痛(其中1例并发感染性休克)，1例单纯发热，1例发热伴脊柱侧弯，1例仅有呕吐伴头痛，无明显发热。体格检查提示3例患儿存在不同程度患侧腹部压痛和肾区叩击痛。5例患儿中4例白细胞计数、C反应蛋白、降钙素原、红细胞沉降率均异常升高，另1例正常。彩色多普勒超声检查提示患肾体积明显增大、饱满，实质内可见低回声区，回声不均，直径大小的范围为2.9~4.7 cm。CT检查提示患肾实质内局限性低密度区，1例左肾脓肿并发腰肌脓肿，1例右肾脓肿并发胰腺炎，肝门部胆管扩张，肝肾间隙及盆腔积液。所有患儿中，4例为单个局限性病灶，1例为多发小病灶，均不伴有先天性泌尿系统畸形。入院后均给予静脉滴注广谱抗生素治疗，疗程时间范围为1~4周。结果:3例继发于尿路感染，2例病因不明。尿细菌学培养4例无细菌生长，1例为大肠杆菌。患儿经抗感染治疗痊愈，未行经皮引流或者手术治疗，无一例行肾切除术，预后良好。对所有患儿进行了门诊随访，随访时间范围为3~6个月。无血压升高的情况发生。1例患儿经彩色多普勒超声检查提示右肾实质残留1.4 cm的不均匀回声区，其余4例复查彩色多普勒超声提示肾实质未见明显异常，所有患儿均行放射性核素肾显像，其中4例未见明显肾瘢痕(相对分肾功能正常)，1例患肾显像影略小于对侧肾(相对分肾功能为42%)。所有患儿均未再出现发热性尿路感染或者肾脓肿复发，目前仍在进一步随访中。结论:对不存在先天性泌尿系统畸形的肾脓肿行保守治疗效果良好，一般不遗留肾瘢痕。

目的:探讨微小RNA-296（miR-296）在兔增生性瘢痕中的表达及对人成纤维细胞（HFb）的作用。方法:采用实验研究方法。将12只雌雄不限成年新西兰长耳兔按完全随机法分为正常对照组和瘢痕组，每组6只。瘢痕组根据文献制作兔耳增生性瘢痕模型，正常对照组兔不行任何处理。于瘢痕组建模后60 d，采用苏木精-伊红染色法观察2组兔耳瘢痕/皮肤组织中成纤维细胞（Fb）生长与排列，采用实时荧光定量反转录PCR法检测2组兔耳瘢痕/皮肤组织中miR-296和转化生长因子β 1（TGF-β 1）的mRNA表达量，另对miR-296与TGF-β 1mRNA表达量的相关性进行Pearson回归分析。取2批HFb，第1批分为TGF-β 1野生型+miR-296阴性对照组和TGF-β 1野生型+miR-296模拟物组，第2批分为TGF-β 1突变型+miR-296阴性对照组和TGF-β 1突变型+miR-296模拟物组，分别转染对应的序列。转染后48 h，采用荧光素酶报告基因检测试剂盒检测每组细胞TGF-β 1的荧光素酶和肾荧光素酶的表达，以其比值反映基因表达水平。取2批HFb，每批细胞均分为miR-296阴性对照组和miR-296模拟物组，分别转染对应序列。第1批细胞转染后0（即刻）、12、24、36、48 h，采用噻唑蓝法检测细胞增殖情况。第2批细胞转染后24 h，采用蛋白质印迹法检测细胞中TGF-β 1和Ⅰ型胶原蛋白表达情况。细胞实验中样本数均为3。对数据行析因设计方差分析、独立样本 t检验。 结果:瘢痕组建模后60 d，瘢痕组兔耳瘢痕组织中Fb过度增生且排列紊乱，正常对照组兔耳皮肤组织中Fb生长与排列无异常；瘢痕组兔耳瘢痕组织中miR-296的mRNA表达量（0.65±0.11）显著低于正常对照组兔耳皮肤组织（1.19±0.12， t=5.175， P<0.01），瘢痕组兔耳瘢痕组织中TGF-β 1的mRNA表达量（1.47±0.06）显著高于正常对照组兔耳皮肤组织（1.10±0.03， t=12.410， P<0.01）。Pearson回归分析显示，12只兔耳瘢痕/皮肤组织中miR-296和TGF-β 1的mRNA表达量呈明显负相关（ F=7.278， P<0.05）。转染后48 h，TGF-β 1野生型+miR-296模拟物组细胞TGF-β 1的基因表达明显低于TGF-β 1野生型+miR-296阴性对照组（ t=35.190， P<0.01），2个TGF-β 1突变型组TGF-β 1基因表达相近（ P>0.05）。miR-296模拟物组细胞增殖能力在转染后12、24、36、48 h明显低于miR-296阴性对照组（ t=3.275、11.980、10.460、17.260， P<0.05或 P<0.01）。转染后24 h，miR-296阴性对照组细胞TGF-β 1和Ⅰ型胶原的蛋白表达量均明显高于miR-296模拟物组（ t=3.758、29.390， P<0.05或 P<0.01）。 结论:兔增生性瘢痕中miR-296表达下调，miR-296能够通过下调TGF-β 1的表达抑制HFb的增殖和Ⅰ型胶原蛋白的表达。