基于中医五体痹、五脏痹理论,结合风湿免疫病多系统受累、传变复杂多变的特点,在传承名老中医治痹学术思想、总结临床实践经验的基础上,提出风湿免疫病"体脏合痹"理论.认为体痹非独存在于皮、肉、筋、脉、骨,而可能发生于在外的所有体表组织;脏痹亦非独存在于肝、心、脾、肺、肾,还可能发生于包括六腑、奇恒之腑在内的所有脏器.脏居于内,藏精以养体,体居于外,乃脏的外延;体与脏通过五行生化统属、经络络属相贯、气血津液环流、精神脑髓主宰,构成了内外相合的系统网络,形成了体痹及脏、脏痹及体、体脏合痹的疾病传变规律.提出"和正调衡"的总体治疗原则和"以体养脏、调脏安体、体脏同治"的诊疗思路,为风湿免疫病的临床防治提供方法.

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种系统性自身免疫病，其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）阳性。目前针对APS的研究和试验，应用的分类标准多为2006年于悉尼（Sydney）修订的札幌（Sapporo）标准，但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义（如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠），导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此，为开发新的高特异性APS分类标准，EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准，并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示，与2006年悉尼分类标准相比，除了明确各临床标准的定义，一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层：（1）静脉血栓栓塞高危分层（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素）：①主要危险因素：a：活动性恶性肿瘤：未接受治疗/根治性治疗，正在进行根治性治疗包括激素治疗，或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗，但仍有复发/进展。b：住院：血栓发生前3个月内因急性疾病入院，并被限制卧床（仅允许如厕）至少3 d。c：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d：重大创伤：血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素：a：活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病：根据当前指导建议评估疾病活动度。b：急性/活动性严重感染：根据相关指南，如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染。c：中央静脉置管：在同一血管床。d：激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e：长途旅行：≥8 h。f：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。g：怀孕或产后：分娩后6周内。h：长期制动：如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。（2）心血管疾病高危分层（≥1个高危因素或≥3个中危因素）：①高危因素：a：严重动脉高压：收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b：慢性肾脏病：估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c：糖尿病：伴器官受损或长病程（1型≥20年或2型≥10年）。d：高脂血症：总胆固醇≥3 100 mg/L（8 mmol/L）或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L（4.9 mmol/L）。②中危因素：a：动脉高血压：治疗中，或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b：吸烟。c：糖尿病：无器官受损或短病程（1型<20年或2型<10年）。d：高脂血症：治疗中，或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。

重症肌无力（MG）主要是由乙酰胆碱受体抗体介导、T细胞依赖、补体参与的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。糖皮质激素及其他非激素类免疫抑制剂能使绝大多数MG患者的病情得到有效控制，然而，长期使用激素所带来的不良反应仍为MG治疗中的难题。作为添加治疗的非激素类口服免疫抑制剂，在激素减量过程中，可极大程度减少病情波动和疾病复发；但部分口服免疫抑制剂起效慢、疗效不佳，可引起骨髓抑制及肝肾功损害等不良反应，长期服用可能会增加感染及肿瘤发生的风险。即使经上述治疗，仍有一小部分存在激素禁忌证或对激素不耐受的患者陷入治疗困境，发展成为“难治性MG”。因此，避免或最大限度减少激素的使用，寻求新的有效、精准、安全的治疗策略，将成为MG未来的治疗方向。靶向免疫治疗是以免疫细胞、补体、新生儿Fc受体以及细胞因子为靶点的治疗，部分针对上述靶点研发的治疗性单克隆抗体或抗体片段在MG患者中已经完成了Ⅱ、Ⅲ期临床试验，部分已被美国食品药品监督管理局批准上市。该类生物技术药物能够快速、显著、持续改善MG临床症状、减少激素用量，且具有良好的耐受性及安全性，正成为一种强有力的治疗工具，有望使MG的治疗发生革命性变化。文中通过对MG靶向免疫治疗临床试验结果的总结，对MG治疗前景进行展望。

基于肾脑相关理论探讨补肾（精）法治疗老年糖尿病伴认知障碍的科学内涵。肾脑相关源于中医脏腑相关学说，脑为髓海，髓由精生，精源于五脏六腑之气血，其根本在肾。肾藏精，主骨、生髓，通于脑，“肾-精-髓-脑”组成一个系统，内在联系密切。肾精足则脑髓充，脑髓充则神智聪，从而发挥“头为精明之府”的生理功能。两者在生理上互相倚行，相互资生，病理上必相互影响。以肾脑相关理论为基础，从老年患者虚弱、老化、肾气衰弱的生理特点，加之“消渴日久，健忘怔忡”引发糖尿病相关脑病的发展趋势，引出补肾益精、生髓充脑是治疗老年糖尿病伴认知障碍的核心治法，再从现代肾脑相关微观研究角度为补肾（精）法治疗老年糖尿病伴认知障碍提供依据。

目的:分析 11C标记的匹兹堡化合物B（ 11C-PiB）PET/MRI在原发性系统性轻链型淀粉样变（pAL）中评估器官受累的价值。 方法:回顾性分析2019年1月至2021年10月在华中科技大学同济医学院附属协和医院就诊的20例pAL患者及3名健康志愿者的临床资料，比较临床标准评估器官受累和PET/MRI评估的相关性，分析心脏相关生物学指标、疾病分期与心脏最大标准摄取值（SUVmax）之间的关系及24 h尿蛋白定量与肾脏SUVmax之间的关系。结果:①纳入20例患者，初诊患者18例，非初诊患者2例。观察到 11C-PiB摄取阳性的脏器分别为：心脏15例（75%），肺部8例（40%），骨髓10例（50%），肌肉10例（50%），舌肌7例（35%），甲状腺6例（30%），唾液腺4例（20%），脾脏2例（10%），胃壁1例（5%）。② 11C-PiB在心脏及骨髓摄取的阳性率与临床评估标准具有很好的相关性。在肺组织、脾脏、腺体、肌肉和舌肌中， 11C-PiB PET/MRI评估的阳性率明显高于临床标准。但对于神经系统受累和脂肪组织的评估 11C-PiB PET/MRI具有局限性。③分析18例初诊患者心脏相关生物学指标与心脏SUVmax之间的关系。左心室射血分数（LVEF）<50%且室间隔厚度（ISV）≥1.2 cm的患者相较LVEF≥50%且ISV<1.2 cm的患者其心脏SUVmax更高（ P<0.05）。心脏SUVmax值在Mayo2004分期、Mayo2012分期各期之间差异有统计学意义，分期越晚，SUVmax值越高（ P<0.05）。心脏SUVmax与心肌肌钙蛋白酶Ⅰ、N末端前体脑钠肽水平呈明显正相关（ P<0.01），肾脏SUVmax与24 h尿蛋白定量无明显相关性（ P>0.05）。 结论:全身 11C-PiB PET/MRI作为一种淀粉样蛋白的可视化系统，若用于器官水平的定性评估，具有提高早期无创性诊断pAL水平的潜力；用于器官水平（尤其是心脏）的定量评估，有望更精准评估器官功能和预测疾病预后。

目的:探讨晚期肺腺癌患者培美曲塞二钠联合铂类化疗后应用培美曲塞二钠同药维持治疗的临床疗效和不良反应。方法:回顾性分析北京怀柔医院2013年1月至2020年8月收治的经过培美曲塞二钠联合铂类方案化疗后疾病获得控制的Ⅳ期肺腺癌患者35例的临床资料，患者联合化疗结束后开始应用培美曲塞二钠维持治疗直至疾病进展。对35例患者的临床特点、治疗效果、不良反应、无进展生存时间（PFS）及总生存时间（DS）进行评价。结果:在治疗效果上，35例患者中完全缓解（CR）0例，部分缓解（PR）11例，稳定（SD）22例，进展（PD）2例，客观缓解率（ORR）为31.4%，疾病控制率（DCR）为94.3%，中位无进展时间（MPFS）为9.53个月，中位总生存时间（MOS）为18.21个月，1年生存率为68.6%，2年生存率为31.4%，3年生存率为11.4%。不同性别、年龄、有无吸烟、培美曲塞一线或二线治疗线数基线特征均未对PFS有影响（均 P > 0.05），基因突变阳性、接受4个及4个以上化疗周期对PFS有保护作用（均 P < 0.05）。化疗相关不良反应主要为骨髓抑制、恶心、转氨酶升高、肾脏毒性。主要不良反应为轻症反应，经对症处理后可缓解。 结论:培美曲塞二钠在晚期肺腺癌患者维持治疗中疗效突出且安全性好。该研究成果具备科学性。

中医名方龟鹿二仙胶具有温肾益精、补气养血功效，主治久病肾虚、腰酸膝软、精血不足，遗精阳痿，在后世典籍收录中方药剂量、制法及功效等多有变革与拓展。药理研究表明，该方可健骨、抗肿瘤、减轻骨髓抑制、改善精子质量、缓解创伤后应激障碍等。该方现代临床应用范围得到拓展，可用于化疗后不良反应、肝硬化低蛋白血症、骨质疏松症、骨性关节炎、AD等病症的治疗，多与其他药物或治疗手段联合应用，常获佳效。

患者，男，57岁，因"发现全身多处淋巴结肿大半年余，乏力消瘦2个月余"于2022年6月21日入院。患者半年余前无明显诱因出现发热，体温最高达39 ℃，伴咽痛，伴颈部、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大，无压痛，自行服用药物后可退热，反复发热3 d就诊于当地医院，查血常规：WBC 7.7×10 9/L，HGB 123 g/L，PLT 165×10 9/L；EB病毒（EBV）DNA：2.77×10 3/L；浅表淋巴结超声：双侧颈部、腹股沟多发淋巴结肿大；PET-CT：横膈上下多发肿大淋巴结，氟代脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高（SUVmax＝15.79）；脾大（SUVmax＝4.08）。患者2021年12月2日于外院行左侧锁骨上淋巴结切检，病理会诊符合EBV相关性淋巴组织增生性病变，建议密切随访观察，观察期间出现双腿一过性片状红斑及瘙痒。2022年3月7日复查血常规：WBC 5.7×10 9/L，HGB 130 g/L，PLT 113×10 9/L，外周血涂片可见2%异型淋巴细胞，外院予干扰素α2a 135 μg皮下注射2次，后逐渐出现乏力、纳差、发热、周身水肿，伴双下肢一过性皮疹，伴恶心、呕吐，伴尿量减少，乏力呈进行性加重，2022年4月急查血肌酐1 030.4 μmol/L；24 h尿蛋白2.86 g；血、尿免疫固定电泳κ轻链阳性；骨髓涂片可见42%浆细胞，以淋巴样浆细胞为主；骨髓流式细胞术：可见异常B细胞6.953%，异常浆细胞11.535%；骨髓病理：造血组织增生尚活跃（35%），浆细胞片状分布，考虑浆细胞增生性病变。为明确病因行肾穿刺活检：肾活检组织改变以急性重度肾小管损伤为主，同时存在间质弥漫浸润细胞，肾小球病变较轻，经免疫电镜检查证实存在轻链近端肾小管病（LCPT），但不能排除其他因素（如药物）引起急性肾小管损伤可能。综合考虑为急性肾衰竭，行血液透析数次、甲泼尼龙治疗后肌酐逐渐降至300 μmol/L，尿量逐渐恢复。2022年4月为明确诊断再次行左侧颈深淋巴结切除术，病理会诊考虑符合浆细胞肿瘤；淋巴结流式细胞术：异常浆细胞占19.0%。复查骨髓穿刺：淋巴样浆细胞28%，易见异常淋巴浆细胞。B细胞淋巴瘤基因突变提示：TNFRSF14突变41.5%，该基因突变可能常见于滤泡性淋巴瘤；MYD88（-）。2022年5月复查PET-CT：横膈上下多发肿大淋巴结，部分融合，较前大致相似（SUVmax＝10.82）；脾大，FDG代谢增高（SUVmax＝4.32）；全身骨髓FDG代谢弥漫性增高；考虑浆细胞性淋巴瘤浸润所致。两肺多发多形性病变，FDG代谢未见增高，考虑淋巴瘤浸润可能性大。外院考虑淋巴瘤，暂予对症支持治疗，患者乏力、纳差无明显缓解，为进一步诊治就诊于中国医学科学院血液病医院。患者自发病以来，精神欠佳，食欲明显减退，睡眠可，大小便正常，体重下降12 kg，2013年因胃恶性肿瘤行胃切除术。

基于分子诊断和分子分型的遗传性嗜铬细胞瘤（PHEO）和副神经节瘤（PGL）综合征（PPGLs）的个体化精准管理日益得到关注和实践。近年来新发现的 MAX胚系突变相关PPGLs，呈常染色体显性遗传，临床罕见。为提高认识并探索个体化的有效诊治措施，对2011年1月至2024年2月发表的相关文献进行系统复习，累计77个 MAX胚系突变家系共101例患者。 MAX胚系突变分属于44种突变类型，涉及 MAX的所有5个外显子，多集中于第3、4号外显子（64.4%，65/101）；主要为无义突变和错义突变（72.3%）、部分为大片段缺失和内含子变异，基因融合突变少见；约10%的家系患者中存在亲本起源效应。101例患者中，96例（95.0%）发生PHEO，双侧61例，单侧35例；诊断年龄为（31.7±10.9）岁（范围：13~80）岁，男女比例1.2∶1；其中15例为转移性PHEO。11例合并胸腹部PGL。8例（7.9%）合并功能性垂体腺瘤。12例（11.9%）发生其他神经内分泌肿瘤（NET），其中合并PHEO 8例（甲状旁腺功能亢进4例，神经母细胞瘤、盆腔神经节神经母细胞瘤/神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌和C细胞增生各1例）。6例（5.9%）合并非NET包括舌鳞状细胞癌、甲状腺乳头状癌、前列腺癌、肾嗜酸性细胞瘤、乳腺癌合并肾嗜酸性细胞瘤、胸软骨肉瘤合并多灶性肺腺癌各1例。另5例（5.0%）突变者不合并PHEO，其中4例仅发生单一的其他NET（神经节细胞瘤2例、腹部神经母细胞瘤1例、胰腺NET 1例），1例儿童为无症状携带者。 MAX突变相关PPGLs，发病年龄小，外显率高，表型独特，可能是一种新型多发性内分泌肿瘤（MEN）或是MEN 5型。所有 MAX突变者应进行PPGL、垂体腺瘤、甲状旁腺功能亢进和（或）神经节神经瘤（神经母细胞瘤）等神经嵴起源疾病的全面基线评估，并考虑双侧和（或）PHEO转移的风险。对PPGLs合并如功能性垂体腺瘤等其他NET的患者，应进行至少包括 MAX基因在内的遗传学检测和家系筛查。

目的:通过在放疗计划系统手动赋予以CT图像为基础的肿瘤组织及危及器官准确的均匀体电子密度，研究其对剂量精确性的影响。方法:回顾性选取20例术后宫颈癌放疗计划，从国际辐射单位与测量委员会(ICRU)46号报告导出相应器官的体电子密度，转化为相对电子密度后植入计划系统(Monaco5.11, Sweden)的危及器官模块，包括膀胱、直肠、小肠、肾脏、脊髓、股骨头、髂骨，其他组织以人体的平均电子密度代替。原始计划为双弧容积旋转调强(360° VMAT,采用蒙特卡罗算法，计算网格为0.3 cm×0.3 cm×0.3 cm，最小子野宽度为0.6 cm。保持原始计划通量不变，重新计算剂量生成新计划。通过剂量学参数以及剂量-体积直方图(DVH)二维曲线比较两种计划的区别。结果:植入体电子密度后生成的计划中(Plan RED),患者绝大部分的靶区剂量参数与原始计划(Plan ref)之间的偏差<2%，所有靶区 D2、 D98、 Dmean的平均偏差<0.7%，180个数据中只有2个数值在2%~3%。膀胱、直肠、小肠的 V20、 V30、 D1 cm 3、 Dmean、Plan ref的平均偏差<0.6%，240个数据中有4个数值>2%。Plan RED的平均跳数比Plan ref高0.9%，子野总数不变。手动赋予电子密度生成的计划剂量偏高，但符合临床要求。DVH图中靶区、危及器官的二维曲线几乎完全重合。两组计划剂量参数的差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:通过在计划系统中手动赋予人体电子密度来生成的术后宫颈癌计划与原始计划剂量整体偏差<2%,符合临床要求，为实现MRI直接用来进行放疗计划设计和剂量计算提供了参考。