目的:分析Stanford A型主动脉夹层(AD)术后急性肾损伤(AKI)行连续性肾脏替代治疗(CRRT)患者死亡的危险因素及CRRT介入时机与预后的关系.方法:回顾性选取术后行CRRT的Stanford A型AD合并AKI患者39例,其中生存组18例,死亡组21例.分析2组患者围手术期的各项指标及死亡的危险因素.分析早期(术后48h内)与晚期(术后48 h后)行CRRT对患者生存率的影响.结果:2组年龄、性别、体质指数(BMI)、相关病史、血常规、血肌酐、心脏超声检查、体外循环数据、术中失血量、输红细胞悬液量、术后2次开胸止血、术后使用血管活性药物方面比较,差异无统计学意义(P均＞0.05).年龄(HR=1.115,P=0.01,95％CI:1.046～1.189)及血肌酐(HR=1.013,P=0.035,95％CI:1.006～1.067)是影响Stanford A型AD术后AKI行CRRT患者预后的独立危险因素.早期CRRT组患者3个月内死亡率低于晚期CRRT组患者,但差异无统计学意义(P=0.624).结论:年龄及血肌酐是影响Stanford A型AD术后AKI行CRRT患者预后的独立危险因素.是否早期行CRRT对患者3个月内预后无影响.

目的 探讨常规CT中胸椎椎体骨质定量与冠脉及胸主动脉钙化相关性.方法 收集 217 例患者一般资料、生化指标及冠脉CTA.测量冠脉、胸主动脉钙化积分,分为钙化组与非钙化组.测量T6～11 椎体松质骨及皮质骨密度,椎体骨赘积分.进行组间比较、相关分析及回归分析.结果 冠脉与胸主动脉钙化组年龄、收缩压、血糖及骨赘积分均高于非钙化组,松质骨密度低于非钙化组(P＜0.05).冠脉钙化积分与年龄、收缩压、血糖、皮质骨密度及骨赘积分正相关,与松质骨密度负相关(P＜0.05).胸主动脉钙化积分与年龄、收缩压及骨赘积分正相关,与松质骨密度负相关(P＜0.05).回归分析示年龄、收缩压、血糖及骨赘积分是冠脉钙化的独立风险因素,年龄、收缩压及骨赘积分是胸主动脉钙化的独立风险因素(P＜0.05).ROC曲线示联合应用各独立风险因素能提高对冠脉及胸主动脉钙化风险的预测价值.结论 椎体骨赘积分增高和松质骨密度减低与冠脉及胸主动脉钙化显著相关.

患者男，79岁，以双侧肋缘下持续疼痛起病、进行性加重，影像学提示胸主动脉瘤伴周围软组织密度占位。初步诊断为主动脉穿透性溃疡、壁间血肿可能，但主动脉支架置入术后患者症状未改善。正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）提示主动脉瘤周围占位18F-脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高，炎症指标升高，患者进一步被诊断为血管炎可能；但加用足量糖皮质激素和环磷酰胺的治疗后，患者主动脉瘤周围占位却逐渐扩大、包绕胸椎。胸椎骨质破坏的发现带来新的线索，经过胸椎穿刺活检标本的病原学高通量测序，最终确诊患者为慢性Q热感染（累及主动脉瘤和胸椎）。多西环素联合羟氯喹治疗有效控制炎症，但未能逆转慢性Q热血管感染这一凶险疾病的不良结局。

本文报告1例无名动脉瘤破裂并存右肩胛骨肉瘤女性患者的诊治经过。患者62岁，因“反复胸痛半个月”、CT血管造影检查（CTA）见无名动脉瘤破裂，行腔内修复术及颈-颈动脉转流术。术后仍感胸痛，随诊CTA上纵隔主动脉团状影渐进性增大，7个月后行升主动脉替换、主动脉半弓替换术。术后仍间断胸背痛，CTA见右肩胛骨骨质破坏，骨穿刺病理示右肩胛骨肉瘤可能，目前口服靶向药安罗替尼治疗。

目的:评估经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）治疗儿童先天性主动脉瓣狭窄（CAS）的疗效及远期预后，初步探讨术后明显的主动脉瓣反流（AR）及再干预的危险因素。方法:该研究为回顾性研究。入选2004年1月至2018年12月在广东省人民医院心儿科接受PBAV术的CAS患儿（年龄≤18岁）。收集纳入患儿的人口学、术前经胸超声心动图（TTE）检查及PBAV手术资料。术后密切观察患儿的并发症发生情况，于术后1、6、12个月及此后每隔1年对患儿进行随访，终点事件包括明显的AR和再干预。其中，再干预定义为因各种原因需对瓣膜进行任何一种干预，包括再次PBAV、外科瓣膜成形术和瓣膜置换术；明显的AR定义为TTE测得AR≥3级。收集研究结束前的最后一次TTE检查结果。绘制纳入患儿的远期无明显的AR和无再干预生存率的Kaplan-Meier曲线，并采用Cox回归模型进一步分析CAS患儿PBAV术后明显的AR和再干预的危险因素。结果:研究最终纳入55例CAS患儿，年龄4.6（1.6，6.5）岁，男童37例（67.3%）。术后即刻跨主动脉瓣压力阶差低于术前［（38.5±18.5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（80.3±30.6）mmHg， P<0.001］。手术成功率为89%（49/55）。18例患儿术后即刻出现AR，其中AR≥3级者3例。6例患儿于院内出现并发症（死亡2例、一过性心律失常2例、股动脉栓塞2例）。最终50例完成远期随访，随访时间为6.2（3.4，8.5）年。随访期间20例患儿发生明显的AR，术后5年和10年无明显的AR生存率分别为53%和19%。11例患儿接受再干预（瓣膜成形术4例，瓣膜置换术7例），术后5年和10年无再干预生存率分别为87%和62%。多因素Cox回归分析显示术后即刻AR（ HR=2.398，95% CI 1.007~5.712， P=0.048）是远期明显的AR的危险因素；术后残余压力阶差≥35 mmHg（ HR=4.747，95% CI 1.116~19.329， P=0.030）和术后即刻AR（ HR=5.104，95% CI 1.083~24.065， P=0.039）是远期再干预的危险因素。 结论:PBAV治疗儿童CAS安全、有效，但需留意远期明显的AR的发生。术后即刻AR是远期再干预和明显的AR的危险因素，较高的术后残余压力阶差是远期再干预的危险因素。

目的:探究miR-7通过上调ERK和MMP-9蛋白的表达进而对腹主动脉瘤形成的影响。方法:通过GEO数据库下载腹动脉瘤miRNAs表达谱芯片数据，应用GEO2R筛选出差异表达的miRNAs并对靶基因与ERK基因进行相关性分析；选取20只SPF级4周雄性C57BL/6J小鼠，随机数字表法分为模型组(仅给予0.6% BAPN溶液饲养)10只，miR-7组[0.6% BAPN溶液饲养+经尾静脉注射含miR-7过表达慢病毒(100μl，1×10 9 PFU/ml)基因]10只，继续喂养7周后，水合氯醛腹腔麻醉小鼠，解剖开腹腔和胸腔后，用生理压下将生理盐水从左心室灌注后分离出腹主动脉，制成病理切片。通过Masson染色及α-SMA组化染色评估各组小鼠腹主动脉血管的病变程度；通过WB检测各组腹主动脉病变组织中p-ERK1/2、MMP-9蛋白的表达水平。 结果:通过筛选差异基因发现，miR-7在腹主动脉瘤患者体内高表达，进一步分析发现miR-7与ERK1/2存在着相关性且呈正相关。Masson染色显示miR-7组腹主动脉瘤的瘤体较模型组明显增大，差异有统计学意义( P<0.05)。α-SMA组化染色显示miR-7组中膜组织中α-SMA染色阳性的VSMC较模型组明显减少，且部分区域的VSMC中几乎没有α-SMA染色。WB结果显示，miR-7组腹主动脉中p-ERK1/2、MMP-9蛋白表达最高较模型组明显增高，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:miR-7通过上调ERK和MMP-9蛋白的表达从而加速腹主动脉瘤的形成。

目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

目的:探讨采用光谱CT胸部增强静脉期图像获得虚拟平扫、虚拟动脉期图像实现一期扫描替代三期扫描的可行性。方法:回顾性分析2022年1至5月在昆明医科大学第一附属医院接受光谱CT胸部平扫及双期增强扫描的100例患者的影像资料。对所有患者的静脉期图像进行后处理，获得虚拟平扫（VNC）及40 keV虚拟单能量图像（VMI）用于模拟动脉期图像（Vart）。采用配对 t检验、Wilcoxon检验、McNemar检验对比真实平扫（TNC）与VNC、常规动脉期（CIart）与Vart的图像质量和病灶检出情况。图像质量的客观评价指标包括胸主动脉、各级肺动脉、T4椎体骨松质、胸壁脂肪的CT值、背景噪声、信噪比（SNR）、对比噪声比（CNR）；图像质量的主观评分采用5分制双盲法评估。病灶情况的评估包括钙化灶检出率以及肺结节的大小、密度、体积、实性成分占比和影像特征。 结果:除胸壁脂肪和T4椎体骨松质外，其他部位CT值在VNC与TNC图像上差异无统计学意义（ P>0.05）；除右上肺动脉、右下肺动脉外，其他部位背景噪声值、SNR在TNC图像与VNC图像差异均有统计学意义（ P<0.05）。相较于CIart图像，Vart图像中胸壁脂肪CT值降低（ P<0.05），其余部位的CT值均明显升高（ P<0.05）；Vart图像上所有部位的背景噪声值均小于CIart图像，SNR、CNR值均高于CIart图像（ P<0.05）。TNC与VNC图像质量、CIart与Vart图像质量的主观评分差异均无统计学意义（ P>0.05）。TNC为标准，VNC对钙化的总检出率为88.53%（301/340）；除部分实性结节的短径外，其余肺结节的定性及定量评估指标在TNC与VNC图上差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:光谱CT胸部静脉期40 keV VMI可在血管性病变诊断方面模拟动脉期图像，静脉期VNC基本达到常规平扫标准，在一定范围内替代平扫、动脉期及静脉期三期图像具有可行性。

目的:探讨复杂先天性心脏病患儿施行体外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）辅助支持治疗的情况。方法:收集2017年1月至2020年12月于上海儿童医学中心心胸外科进行ECMO辅助支持治疗的133例复杂先天性心脏病患儿的相关资料。其中，男76例，女57例；年龄范围为0~18岁，ECMO辅助支持治疗时的中位年龄为4.2个月；身高为（71.33±28.53 ）cm，体重为（9.06±11.38) kg。需ECMO辅助支持治疗的复杂先天性心脏病占比为：大动脉转位占17.29%（23/133），右心室双出口占9.77%（13/133），肺动脉闭锁占9.02% （12/133）、瓣膜病变占8.27%（11/133）、主动脉弓中断和主动脉弓缩窄均占7.51%（10/133）。观察患儿的一般资料、诊疗情况及检查指标，分析总结其治疗过程及预后。结果:本研究患儿术中体外循环转流时间为（221.00± 161.78) min，阻断时间为（100.31±68.09 ）min，ECMO转流时间为（114.87±84.39 ）h，ECMO整体撤机率为63.91 %（85/133），患儿生存率为49.62%（66/133）。有42例患儿进行体外心肺复苏（extracorporeal cardiopulmonary resuscitation, ECPR），ECPR撤机率为54.76% （23/42 ），患儿存活率为40.48%（17/42）。48.87%（65/133）的患儿ECMO辅助天数为3~5 d，该辅助天数的患儿存活率达64.62% （42/65 ），高于ECMO支持辅助天数<3 d和>5 d的患儿存活率，分别为64.62%（42/65）比22.73 %（5/22）、64.62%（42/65）比41.30%（19/46），差异具有统计学意义（ P<0.05）。患儿安置ECMO后24 h的乳酸值与撤机（ P=0.036）以及存活（ P=0.051 ）表现出相关趋势。患儿围辅助时期常见的并发症是颅内出血及消化道出血，新生儿时期为颅内出血发生的危险因素（ P=0.018），而消化道出血则与辅助前乳酸的水平相关（ P=0.013 ）。 结论:ECMO能为复杂先天性心脏病患儿心功能的恢复争取时间，辅助天数为3~5 d时患儿整体预后最佳，辅助支持治疗期间动态监测乳酸值、相关凝血功能以及肾功能指标有助于改善患儿预后。

目的:对1例超声心动图表现为B型主动脉夹层及胸主动脉瘤的患者及其家系进行基因检测，明确其可能的致病变异基因。方法:对先证者进行全外显子测序，重点分析遗传性主动脉疾病相关致病基因，依据ACMG指南，判定变异的致病性。并应用Sanger测序对患者及家系成员的候选位点进行检测。结果:二代测序结果经生物信息学分析，在患者的基因组中检测到原纤维蛋白-1(Fibrillin-1, FBN1)(NM_000138.3)基因存在c．A8378G(p.Y2793C)杂合变异，该位点在公共数据库均未见频率报道；SIFT、PolyPhen2和Mutation taster软件分析预测该变异为有害变异；在该家系内，该变异位点与临床表型共分离，依据ACMG指南，该变异为可能致病性变异(PM2+PP1+PP3+PP4+PP5)。 结论:FBN1 (NM_000138.3)基因c.A8378G变异是该患者致病的原因，本研究结果丰富了家族性主动脉瘤/夹层患者 FBN1基因的变异谱，为临床诊断和遗传咨询提供理论依据。