患儿男，4岁3个月，因躯干紫红斑、青色包块伴双足畸形4年3个月于2020年8月4日入院。出生时左髂部及右腰外侧见2处皮肤红斑伴皮肤肥厚，右侧颜面部肿胀，右耳肿大，双足异常；7月龄时在外院就诊，考虑"巨趾症"，予双足多趾、巨趾修复术；1岁1个月时因腹部包块就诊于我院普外科，予左侧腹部淋巴管瘤切除术，术后肿块组织病理检查示大小、形状、厚薄不均的管腔结构，未见内衬上皮，局部囊壁可见淋巴细胞、脂肪组织及毛细血管结构，符合大囊状淋巴管畸形；同时腰骶椎磁共振成像检查：L2-L5椎体水平椎管内见异常信号影，提示脂肪瘤；3岁时因步态不稳、不会自主排尿就诊外院，予终丝脂肪瘤切除、脊髓栓系松解术及终丝切断术，术后恢复可，但未给出明确的诊断与意见。家长自觉患儿右侧面部肿胀随年龄增大稍有缓解，双足异常情况无缓解，右腰外侧红斑颜色逐渐变为紫红色，左髂部局部包块变成青色，且出现皮下静脉扩张。起病以来，患儿精神、食纳可，但智力发育晚于同龄儿，易烦躁、易怒，大便每2 ~ 3天1次，3岁手术后尿液黄臭。出生后不久发现乙型肝炎（乙肝）病毒感染，未治疗；1岁9个月曾有高热惊厥；入院前1周患肺炎，入院时偶有咳嗽。家族史：母亲有慢性乙肝病毒感染，父亲体健，家族中无遗传病及类似疾病。

目的:探讨经结肠远端加压造影与磁共振检查在先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)诊断中的应用价值。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院收治的83例先天性肛门直肠畸形患者二期手术前骶尾部磁共振与经结肠远端加压造影检查结果，明确两种影像学检查在诊断ARM直肠盲端及异常瘘管上的准确性及优点。结果:83例患者中，80例磁共振检查结果、经结肠远端加压造影检查结果与临床病理类型一致(Kappa＝0.794)；3例磁共振检查结果与造影结果相比，前者仅能显示直肠盲端的位置，未显示异常瘘管。83例中，经磁共振成像测得直肠盲端距肛隐窝的距离、经结肠远端加压造影检查测得直肠盲端距肛隐窝距离分别为(36.90±9.14)mm和(36.39±10.81)mm，与术中实际测得距离(34.40±12.70)mm相比，差异均无统计学意义( P>0.05)。83例ARM患者磁共振检查结果显示，合并脊髓栓系8例，终丝脂肪变性5例，骶管内脂肪瘤1例，脊髓圆锥低位5例，骶尾骨发育异常3例，马蹄肾2例，肾脏发育不良3例，输尿管扩张5例，输尿管末端囊肿1例，双子宫畸形2例，Currarino综合征2例。 结论:两种影像学检查均能明确直肠盲端位置及异常瘘管情况，但磁共振对于伴发畸形的诊断优势明显；相比于造影检查，磁共振具有组织分辨率高、无辐射暴露及肠穿孔风险等优点。

目的:探讨小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）术后远期神经功能随访情况。方法:收集广西医科大学第一附属医院2005年1月至2012年12月收治的141例脂肪瘤型TCS患儿的临床资料，其中男53例，女88例，手术时年龄范围为1个月至11岁11个月。根据患儿术前有无神经损害症状，将所有患儿分为无症状TCS组（无症状组）47例和有症状TCS组（有症状组）94例，两组患儿的手术均由同一主刀医生完成，手术方法均为在硬膜囊内切除脂肪瘤，松解脊髓和神经根的基础上，继续探查硬膜外腔，松解穿出硬膜的神经根，游离骶囊，离断外终丝。对所有患儿进行8年以上的随访，采用Hoffman神经功能分级及疗效判断将术后与术前情况相比较。结果:无症状组的手术时间为（164. 14±25. 32）min；术后出现脑脊液漏2例，皮下积液1例，再栓系2例，需留置导尿管或行间歇性清洁导尿（clean intermittent catheterization，CIC）8例，需借助工具行走或轮椅2例；术后神经功能稳定27例[57. 4%（27/47）]，加重20例[42. 6%（20/47）]，总有效率为57. 4%（27/47）。有症状组的手术时间为（175. 08±30. 61) min，术后出现脑脊液漏3例，皮下积液3例，再栓系5例，需留置导尿管或CIC 29例，需借助工具行走或轮椅11例；术后神经功能显效10例[10. 6%（10/94），有效24例[25. 5%（24/94）]，稳定37例[39. 4%（37/94）]，加重23例[24. 5%（23/94）]，总有效率为75. 5% （71/94）。结论:远期随访对脂肪瘤型TCS患儿术后神经功能恢复评价更客观、真实，无症状脂肪瘤型TCS患儿应早期行预防性手术，避免神经功能障碍，部分患儿术后远期生活质量较差，应重视术后身体和生理的康复治疗。

目的:探讨高压氧(HBO)联合显微外科松解术治疗脂肪瘤型脊髓栓系综合征(脊髓栓系)(TCS)的临床疗效及其作用机制。方法:回顾性分析2015年1月至2020年1月烟台山医院骨科和毓璜顶医院骨科收治的脂肪瘤型TCS 59例患者的临床资料。按照治疗方法分为观察组( n＝33)和对照组( n＝26)。对照组予以常规显微外科松解术治疗，观察组在显微外科松解术的基础上联合HBO治疗。按照术后TCS松解分级标准评定其临床疗效。松解前及治疗3个疗程后采用分光光度计检测脑脊液中丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)的光密度( D)值。采用体感诱发电位(SEP)监测并判断手术效果及治疗后神经功能恢复情况，主要包括胫后神经诱发电位波幅、潜伏期及传导速度3个指标。按照脊柱裂神经量表(SBNS)评定神经反射功能、肌力、大小便情况。采用多功能尿动力学测压仪检测术后患者膀胱顺应性、逼尿肌反射、逼尿肌力量。评估患者治疗后头痛、神经损害、脑脊液漏和假性囊肿、再栓系等发生情况。 结果:观察组患者治疗后的总有效率(87.88%)明显高于对照组(73.08%)，差异有统计学意义( χ2＝4.991， P<0.05)。2组患者治疗后逼尿肌反射亢进、膀胱顺应性下降和逼尿肌无力的发生情况比较差异有统计学意义( F＝6.534， P<0.05)。治疗3个疗程后，与治疗前比较，2组患者脑脊液MDA水平明显降低，SOD水平明显升高，且观察组患者治疗后脑脊液MDA水平显著低于对照组，SOD水平高于对照组，差异均有统计学意义( P<0.05)。与治疗前比较，2组患者治疗后胫神经传导速度、诱发电位波幅明显升高，潜伏期明显缩短，且观察组患者治疗后胫神经传导速度、诱发电位波幅明显高于对照组，潜伏期明显短于对照组，差异均有统计学意义( P<0.05)。治疗后6个月随访，观察组患者SBNS评分[(14.49±1.76)分]明显高于对照组[(10.86±1.44)分]，差异有统计学意义( χ2＝5.782， P<0.05)。观察组患者治疗后出现头痛、脑脊液漏和假性囊肿、神经损害、再栓系的例数明显小于对照组，差异有统计学意义( F＝6.395， P<0.05)。 结论:HBO联合显微外科松解术治疗脂肪瘤型TCS疗效显著，脊髓神经元缺血缺氧状态得到改善，胫神经传导速度加快，SBNS综合评分明显提高，术后并发症明显减少，值得临床推广应用。

目的 通过对92例儿童背侧型脂肪瘤脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)临床数据分析,探讨其外科治疗方法及疗效.方法 回顾分析重庆医科大学附属儿童医院神经外科2011年5月到2016年3月收治的92例脊髓背侧型脂肪瘤TCS的临床资料,男47例,女45例.年龄:0～＜1岁58例,1～＜3岁21例,3～1 1岁13例.术中在电生理监测下行显微外科手术治疗.手术方法包括:全椎板切开并保留离断的椎板-棘突,显微镜下切开脂肪瘤表面包膜,用超声吸引器清除脂肪瘤,缝合脂肪包膜、硬脊膜,椎板解剖复位.采用Kirollos术中松解分级和Hoffman功能性分级评估手术疗效.随访时间11 ～63个月.结果 92例背侧型脂肪瘤TCS患儿手术的脂肪瘤全切率为77.1％(71/92),术后椎板解剖复位率为95.6％(88/92),术后的总治愈率为47.2％(43/91),总有效率为87.9％(80/91),并发症率为7.6％ (7/92).全切者、年龄＜3岁者效果更佳,术后尿便功能障碍较下肢功能障碍改善更明显,无神经功能症状的患儿基本能治愈.结论 背侧型脂肪瘤TCS采用全椎板并保留离断的椎板-棘突的入路,早期全切脂肪瘤、松解栓系、椎管内膜性结构以及椎管骨性结构解剖复位的治疗原则.术后并发症少,手术有效率高,无症状的患儿治愈率高.

背景:脊髓栓系综合征(TCS)的病因是脊髓和神经被牵拉,随后出现下肢感觉、运动和/或膀胱、肛门括约肌功能障碍.近年来的研究发现圆锥位置正常,即圆锥位于腰2椎体下缘以上的TCS,但由于这类TCS发病隐匿,诊断困难,常被漏诊误诊.目的:对圆锥位置正常型脊髓栓系综合征的病例进行统计分析,明确其发病特点,以期帮助临床医师对TCS更加深刻的理解并及时对TCS进行诊断,减少误诊漏诊.方法:检索并阅读1956年8月至2017年7月PubMed数据库所有TCS相关英文全文文献,共纳入127篇文献,341例TCS病例,其中记录圆锥位置的有208例.仔细阅读文献,记录TCS患者的基本资料、圆锥位置、临床表现,通过SPSS软件对圆锥位置正常和低位圆锥型TCS病例的临床资料进行统计分析.结果:341例TCS病例中记录圆锥位置208例(61.0％),其中圆锥位置正常型36例(17.3％),低位圆锥型172例(82.7％).36例圆锥位置正常型TCS病例中脂肪瘤浸润、终丝变性、脊柱裂是前3位病因;172例圆锥低位型TCS病例中脂肪瘤浸润、椎管内术后、终丝变性是前3位病因.由脊髓纵裂引起的圆锥位置正常型TCS病例数明显多于圆锥低位型TCS病例数(P=0.020).二者在脂肪瘤、非脂肪瘤性肿块、酒窝样凹陷、多毛、皮窦、皮赘、皮肤色素沉着、腰骶部尾样结构、疼痛、鞍区感觉异常、下肢功能异常、大小便功能异常及膝反射和肛门反射异常等没有明显的统计学差异.圆锥位置正常TCS病例中腰骶部血管瘤病例(11.1％)明显多于圆锥低位TCS病例(0.6％,P=0.003);圆锥低位型TCS下肢感觉异常的病例(44.8％)明显多于圆锥正常位置型TCS的病例(19.4％,P=0.005);圆锥低位型TCS跟腱反射亢进的病例(2.3％)明显少于圆锥正常位置型TCS的病例(13.9％,P=0.009);圆锥低位型TCS跟腱反射减弱的病例(19.2％)明显多于圆锥正常位置型TCS的病例(5.6％)(P=0.047).结论:对于表现为TCS的病例,且圆锥位置正常,但又不存在腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、腰椎滑脱等退变性疾病的病例,应该高度怀疑TCS的可能性,需要行尿流动力学检查、俯卧位腰椎MRI检查、双下肢神经电生理等辅助检查,明确是否是圆锥位置正常型TCS.

目的 探讨影响小儿脊髓栓系综合征疗效的因素.方法 回顾性分析293例脊髓栓系综合征患儿的临床资料,通过Logistic回归分析评价影响疗效的因素.293例患儿中,男140例,女153例;年龄2d至14岁,其中<6个月的患儿102例,6个月至3岁的患儿99例,>3岁的患儿92例;脂肪瘤型124例,非脂肪瘤型169例.参考Hoffman神经功能分级将患儿的神经损害程度分为轻、中、重度;手术方法包括联合松解术、常规松解术、单纯修补术.本研究将疗效作为应变量,分为显效、有效、稳定、加重.通过有序多分类反应变量的Logistic回归分析,主要分析手术方式、病理类型、年龄及神经损害程度对疗效的影响.结果 ①手术方式:联合松解术OR值为66.92,常规松解术OR值为19.38,P值均<0.001;②病理类型:非肪脂瘤型OR值为2.17,P值为0.005;③年龄:<6个月其OR值为3.43,P值为0.000,6个月至3岁其OR值为2.27,P值为0.009;④神经损害程度:轻度的OR值为35.24,中度的OR值为12.86,P值均<0.001.影响疗效的因素依次是手术方式、神经损害程度、年龄、病理类型.其中手术方式以联合松解术比常规松解术疗效好,而单纯修补术的疗效最差;神经损害程度越轻、年龄越小疗效越好;非脂肪瘤型优于脂肪瘤型.结论 小儿脊髓栓系综合征疗效的影响因素复杂多样,治疗上主张早期发现、早期诊断、早期手术.在硬膜腔内脊髓栓系松解术的基础上,进行硬膜外腔探查,松解硬膜外腔栓系,能进一步提高手术效率,能更大限度的改善神经功能.

患者,男,22岁,因左下肢放射痛伴麻痹无力2个月于2019年7月23日入院就诊.查体:轻度左下肢跛行,无腰痛,左下肢T12水平以下皮肤痛觉减退,左下肢股四头肌肌力4 级,直腿抬高试验阴性,病理反射未引出,膝、踝反射存在.腰椎X 线片显示腰椎骨质未见异常.腰椎CT 显示:① L4～5椎间盘轻度膨隆,L5 ～S1 椎间盘轻度突出;② L5 左侧椎弓峡部裂;③ 终丝脂肪瘤:蛛网膜下腔终丝部位有一个? 4. 29 mm脂肪影(见图1A),上起L3 水平,下至S2 水平.腰椎MRI(见图1B)显示:① L4,5椎体上缘许莫结节形成;② L4～5、L5 ～S1 椎间盘轻度膨隆;③ 终丝脂肪瘤:蛛网膜下腔扩大,脂肪高信号,脊髓圆锥细长位于L3 水平.终丝粗大,被脂肪包裹,? 5. 76 mm,终丝栓系于 S2 水平.结合临床表现,诊断为成人脂肪型脊髓栓系综合征.

目的 研究复杂型脊髓拴系综合征患者的临床症状、影像学表现、治疗策略等.方法 回顾性分析89例复杂型脊髓拴系综合征患者的临床资料,通过分析造成脊髓拴系的原因,采取不同的手术策略,达到完全松解脊髓拴系的目的,从而探索复杂型脊髓拴系综合征的个体化诊治策略.结果 复杂型脊髓拴系综合征中造成脊髓拴系的主要原因包括终丝病理性增粗及脂肪瘤化、蛛网膜粘连包裹、脊髓脊膜膨出(脊膜膨出)、脊髓末端脂肪瘤、脊椎畸形卡压、脊髓纵裂等.复杂型脊髓拴系综合征通常是由三种及三种以上的致栓因素导致,不同患者表现复杂多变,需采取个体化治疗策略.结论 复杂型脊髓拴系综合征通常由三种或三种以上致栓因素导致.针对不同的患者采取个体化手术治疗策略,最终才能达到脊髓拴系彻底松解的目的,这才是个体化治疗的意义.

患者,男,39 岁,因腰痛伴右下肢疼痛麻木2个月于2021年7月就诊于我科.患者2 个月前无明显诱因下出现右侧大腿、小腿后外侧以及足底的疼痛麻木症状,行理疗、口服止疼药物等非手术治疗,症状未见明显缓解.追问病史,患者自述近10 年常有大便失禁情况,曾就诊于多家医院,诊断为腰椎间盘突出伴腰椎管狭窄、椎管内肿瘤压迫,但未进行特殊治疗.