目的:探讨胃癌合并即时性双原发癌的临床特点、诊治及预后。方法:收集2016年1月至2019年6月浙江省人民医院符合胃癌合并即时性双原发癌诊断标准的患者的临床资料，并且对临床资料进行回顾性分析，同时对患者进行随访及预后分析。结果:共发现胃癌合并即时性双原发癌患者29例，占同期1 741例胃癌患者的1.7%。其中>70岁17例，占58.6%。男性25例，占86.2%。术后病理分期以早期胃癌为主（63.2%）。29例即时性双原发癌中，结直肠癌8例（27.6%），其次为食管癌7例（24.1%）。其余包括肺癌6例（20.7%），胰腺癌2例（6.9%），前列腺癌2例（6.9%），非霍奇金淋巴瘤1例（3.4%），壶腹部肿瘤1例（3.4%），胆管癌1例（3.4%），喉癌1例（3.4%）。手术治疗组的预后明显好于非手术治疗组（中位生存时间：21.0个月与13.0个月， P=0.014）。 结论:胃癌合并即时性双原发癌多发生于老年男性，胃癌早期的患者。在合并肿瘤中，以结直肠癌为主，应重视消化系统的筛查。治疗上应尽可能对每一原发肿瘤行根治性手术治疗。

急性胰腺炎（AP）是以胰腺急性炎症和腺泡细胞破坏为主要特征的消化系统常见疾病之一，常可发展为重症急性胰腺炎（SAP）。急性呼吸窘迫综合征（ARDS）为SAP最常见、最严重的并发症之一，也是导致SAP患者死亡的常见原因。近年来，虽然在SAP的发病机制及诊治等方面均有了新的认识，但多种在SAP动物模型中显示能够防治ARDS的药物并未在临床研究中改善SAP相关ARDS患者的预后。目前SAP相关ARDS的治疗仍遵循ARDS的一般治疗原则，如积极治疗原发病、肺保护性通气策略、俯卧位通气、早期短时间使用神经肌肉阻滞剂及体外膜肺氧合（ECMO）等，但对于SAP相关ARDS还应考虑到由于患者存在高腹内压、肠功能衰竭、腹部手术切口与引流管等因素对治疗措施的影响。本文就SAP相关ARDS诊治等方面的研究进展进行综述。

肝外胆道系统神经内分泌肿瘤（EB-NENs）是一类较为罕见的消化系统肿瘤，仅占所有神经内分泌肿瘤的0.2%~2%。EB-NENs临床表现缺乏特异性，以黄疸、腹部不适、纳差等为常见症状。EB-NENs的确诊依赖于病理免疫组化，CgA、Syn、Ki-67等作为常用免疫组化标记；影像学检查有助于发现胆道肿瘤，血NSE、CgA等也可作为肿瘤标志物提示EB-NENs。EB-NENs的治疗仍以手术治疗为主，手术联合放化疗等辅助治疗手段也可有效改善患者预后；对于无法手术的患者，单独行放化疗等的治疗效果仍不明确。

肠瘘是腹部手术与创伤的最常见、最严重并发症之一。一旦发生肠瘘，将会产生与原发疾病没有直接联系的病理生理改变，导致腹腔感染、出血、电解质失衡、营养不良以及多器官功能障碍等严重后果，致使治疗难度提升、住院时间延长、住院费用增加、患者病死率增加等。因此，在肠瘘发生初期实行预判并及早诊断，发生之后实施综合诊治策略显得尤为重要。本文主要从肠瘘的发病原因、临床表现、诊断方法、治疗措施等方面阐述肠瘘诊治的现状，并从跨学科、跨区域合作等角度展望肠瘘未来治疗的方向。

目的:评价以迷走神经为导向的机器人脾切除联合断流术(VNRSD)的安全性和可行性，判定VNRSD是否能有效地保留迷走神经。方法:前瞻性纳入2022年1月至2022年3月在扬州大学临床医学院接受VNRSD治疗的12例肝硬化门静脉高压伴脾功能亢进和食管胃底静脉曲张破裂出血(EVB)患者，其中女性5例，男性7例，年龄(56.6±11.6)岁。收集患者视觉模拟量表(VAS)疼痛评分、中转开腹手术、食管胃底静脉曲张破裂再出血、死亡等临床资料。嘱患者术后1个月门诊复查，随访患者腹泻、胃排空延迟和上腹部饱胀情况。结果:所有患者均成功实施VNRSD，没有中转开腹或改为腹腔镜手术的患者。患者手术时间为(170.0±16.8)min，出血量为(60.8±11.3)ml，术后第1天VAS疼痛评分(2.2±0.9)分，术后住院时间(7.7±0.7)d，4例患者术后第7天出现门静脉主干系统血栓形成。术后第1天，所有患者均予半流质饮食，下床活动。术后无切口并发症，无肺炎、胃漏、胰漏及腹部感染发生。所有患者术后及术后1个月均未发生食管胃底静脉曲张破裂再出血、肝性脑病或死亡，食管胃底静脉曲张明显改善。无患者主诉上腹饱胀或腹泻。结论:VNRSD安全、可行，且能有效保护迷走神经前、后干及各自分支，避免消化系统并发症。

目的:总结新生儿期起病的儿童假性肠梗阻（pediatric intestinal pseudo-obstruction，PIPO）的临床特点。方法:选择2016年7月至2023年3月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿外科收治的新生儿期起病的PIPO患儿为研究对象，回顾性分析其起病特点、临床表现、影像学检查、病理结果及预后资料。结果:共纳入10例PIPO患儿，男、女各5例，多在生后24 h内出现症状，呕吐（6/10）、腹胀（6/10）最常见，其次为胎粪排出延迟（3/10），腹胀合并发热或休克各1例。所有患儿首诊时腹部X线片均可见广泛肠管扩张，盆腔未见充气肠管影。8例患儿行消化道造影检查，3例诊断上消化道梗阻，3例见小结肠，2例未见异常。2例初步诊断为巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征，余8例初诊时未考虑PIPO。4例合并消化系统外疾病。4例行全外显子组测序分析，2例未见异常，1例ACTG2基因变异，1例EP300基因变异。所有患儿均行手术治疗，1例行膀胱造口术，9例行肠造口术及肠组织活检，术中均未发现明确器质性病变，术后病理肠神经节细胞减少7例，肠神经节细胞未见异常2例。10例患儿平均随访至36.9月龄（1.5~82.5月龄），2例因放弃治疗、肠衰竭死亡，8例存活。存活患儿中，6例完全经口喂养，2例仍需部分肠外营养支持；6例营养状况正常，中度、重度营养不良各1例。结论:新生儿期起病的PIPO早期表现为呕吐、腹胀，较难与其他肠梗阻类疾病鉴别，肠组织病理检查、消化道造影及基因检测有助于尽早识别该病。

目的:总结国内外报道的特殊门静脉高压症—Abernethy畸形的临床特征。方法:收集1989年1月至2021年8月国内外公开发表的相关Abernethy畸形文献，分析患者的临床特点、影像及实验室检查结果、诊断治疗及预后情况。结果:纳入国内文献60篇，国外文献202篇，共380例患者资料。其中Ⅰ型共200例，男性86例、女性114例，年龄（17.08±19.42）岁；Ⅱ型共180例，男性106例、女性74例，年龄（14.85±19.60）岁。门静脉高压导致的呕血、便血等消化系统症状（70.56%）是Abernethy畸形患者首次就诊的主要原因。45.00%Ⅰ型和37.80%Ⅱ型患者合并多发畸形，以先天性心脏病（62.22%、73.53%）最常见。127例Ⅰ型和105例Ⅱ型患者有Abernethy畸形相关的并发症，肝脏病变分别为74.02%（94/127）、39.05%（42/105），肝肺综合征分别为33.07%（42/127）、39.05%（41/105）。Ⅰ型和Ⅱ型Abernethy畸形影像学诊断主要依靠腹部X线计算机断层摄影术（59.00%、76.11%），实验室检查中血氨升高89.06%、87.50%，甲胎蛋白升高29.63%、40.00%。Ⅰ型和Ⅱ型患者经内科保守或手术治疗后死亡9.76%（8/82）、6.92%（9/130），好转84.15%（61/82）、88.46%（115/130）。结论:Abernethy畸形是一种先天性门静脉发育异常导致显著门静脉高压症和门体分流的少见病，患者多因消化道出血、腹痛就诊，Ⅰ型好发于女性，常合并多发畸形，易继发肝脏内肿瘤，肝脏移植是主要治疗方法；Ⅱ型好发于男性，首选分流血管阻断术。Ⅱ型总体治疗效果好于Ⅰ型。

目的:分析新生儿消化道畸形的主要临床特点，探讨有效的早期检查方法，以促进消化道畸形的早期诊断与早期干预，改善患儿预后。方法:收集2019年1月至2021年12月经南京医科大学附属儿童医院手术证实为消化道畸形的新生儿资料(包括性别、入院日龄、首发症状时间、出生体重、住院天数)，消化道畸形疾病构成及主要临床特点，术前相关检查及诊断准确率。本研究共收集到资料完整病例507例，包括肛门直肠畸形(166例)、肠闭锁和肠狭窄(93例)、先天性肥厚性幽门狭窄(84例)、肠旋转不良(72例)、环状胰腺(43例)、胃肠重复畸形(11例)、肠神经发育异常症(11例)、先天性胃壁肌层缺损(9例)、脐肠瘘(7例)、胎粪性腹膜炎(7例)、梅克尔憩室(2例)、先天性肠系膜畸形(2例)，其中男376例，女131例，足月儿433例，出生体重为(3157.53 ± 596.50)g。肛门直肠畸形病例共166例，其中27例因原始影像结果测量数据缺失未纳入统计，其余139例肛门直肠畸形患儿按照手术方式分为会阴肛门成形术组(76例)和结肠造口术组(63例)。比较两组腹部倒立侧位X线检查直肠盲端至肛隐窝的距离，并通过受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve，ROC)评估直肠盲端至肛隐窝距离对手术方式选择的指导价值。结果:消化道畸形患儿总体入院日龄为生后2.0 (1.0，8.0) d，首发症状时间为生后1.0 (1.0，4.5) d，住院时间为13.0 (8.0，19.0) d。新生儿消化道畸形以肛门直肠畸形、肠闭锁和肠狭窄、先天性肥厚性幽门狭窄常见，临床表现主要为呕吐(311/507，61.34%)、腹胀(239/507，47.14%)及胎便异常(159/507，31.36%)。术前X线检查阳性479例，总体阳性率达94.48%；腹部超声检查阳性186例，阳性率36.69%；产前超声检查异常116例，阳性率22.88%。ROC分析结果表明，直肠盲端至肛隐窝距离对手术方式的选择具有指导意义，准确率为73.2%，最佳阈值20.5 mm，敏感性为74.6%，特异性为64.5%。结论:新生儿消化道畸形中不同疾病发病时间及临床表现各有特点，临床表现主要为呕吐、腹胀及胎便异常；X线检查准确率高，但产前、产后超声检查对消化道畸形的早期诊断具有重要价值，提倡在消化道畸形早期诊断中应用超声检查。

胰腺癌恶性程度高，早期诊断率低，是预后较差的消化系统肿瘤。癌症恶病质、肌肉及脂肪组织消耗是影响胰腺癌病人手术并发症与长期预后的重要因素。胰腺癌恶病质的发生，一方面与机体摄食减少有关；另一方面，肿瘤高代谢特点、多种炎症因子、脂肪及蛋白代谢调控因子、多条神经内分泌通路均参与胰腺癌恶病质及组织消耗的发生发展。目前对于胰腺癌恶病质及组织消耗的认识仍不全面，诊断方法亦不统一，筛查主要以体质量指数为主，但此方法对于肥胖症病人的适用性差，血清学细胞因子的检测及基于腹部CT平扫检查的肌肉脂肪含量测定等在胰腺癌恶病质的诊断中具有重要价值。围术期积极纠正组织消耗，对于减少手术并发症，改善病人预后有重要临床意义。目前尚无有效的方法完全逆转癌症恶病质，治疗上通常采用多模式治疗方案，手术治疗去除病因是缓解恶病质进展的根本措施；加强营养支持、减轻机体炎症及应激反应、减少骨骼肌消耗在围术期恶病质的治疗过程中亦十分重要。笔者综合分析国内外相关研究进展并结合自身经验，总结胰腺癌病人组织消耗的病因、分子机制、诊断及围术期治疗方案，探讨胰腺癌病人组织消耗与围术期处理策略。

目的:总结原发性肝脏神经内分泌肿瘤（PHNEN）的临床表现、影像学表现、病理学特征、诊治及生存状况。方法:回顾性分析2020年1月至2022年1月昆明医科大学第二附属医院收治的12例PHNEN患者临床资料。其中男5例，女7例；年龄24~77岁，中位年龄66岁。患者均签署知情同意书，符合医学伦理学规定。根据2019版消化系统肿瘤WHO分类分级标准分型，分析患者临床表现、影像学表现、病理学特征、诊治情况、生存状况。结果:腹痛为患者主要临床表现，其中腹痛8例，2例表现为腹部包块。肿瘤单发4例，多发8例。神经内分泌瘤（NET）7例，其中G2级6例，G3级1例；神经内分泌癌（NEC）5例，其中大细胞型3例，分型不清2例。超声造影检查动脉期表现为整体高增强发生率3/5，增强CT边缘环状强化发生率6/12。MRI增强扫描动脉期强化发生率9/12。神经无特异性烯醇化酶阳性率6/10，铁蛋白阳性率5/9，CA19-9阳性率5/12。免疫组化法染色Syn阳性率11/12，CD56阳性率9/12，CgA阳性率2/12，CD34阳性率10/10，CK-19阳性率7/9。5例行手术治疗，1例行射频消融+化疗，1例行TACE治疗，1例行化疗+放疗治疗，1例行依维莫司+奥曲肽治疗，3例行穿刺活检后放弃治疗。随访时间1.0~22.0个月，中位随访时间7.5个月，随访期间7例存活，多为手术、射频消融、TACE积极治疗患者；5例死亡，多为放弃治疗患者。结论:PHNEN临床症状无特异性，有一定影像学检查特征，确诊依靠病理学检查。积极手术切除，联合TACE、化疗及靶向治疗可改善患者预后。