母体自身免疫性疾病合并妊娠可导致胎儿房室传导阻滞、心内膜弹力纤维增生症、心肌炎及房室瓣功能异常。母体高血糖可引起一些严重的胎儿心血管结构畸形和功能异常。本共识针对母体自身免疫性疾病和妊娠期高血糖孕妇，从胎儿心脏病发病率及高危人群、产前检查手段及指标、产前监测和随诊策略以及宫内干预及围产期管理策略这几方面提出几点专家意见，旨在为母体自身免疫性疾病和糖尿病胎儿心脏病的围产期管理提供合理建议。

22岁男性患者，因腹泻1年，发现前纵隔占位4个月入院。1年前无明显诱因出现腹泻，每天6~8次水样便，伴乏力、里急后重，体质量下降20 kg。胸部查体未见明显异常。腹部查体可闻及肠鸣音活跃。胸部增强CT检查显示前纵隔区不规则软组织肿块影，肿物穿刺病理结果提示为胸腺瘤。肠镜检查显示小肠黏膜绒毛感不明显，病理提示小肠黏膜显慢性炎症，绒毛钝缩，杯状细胞及潘氏细胞减少；结肠黏膜光滑，显光亮，病理提示结肠黏膜显慢性炎症，隐窝杯状细胞减少，部分区可见较多凋亡小体；倾向于自身免疫性肠病。2019年10月在全麻下行胸骨正中劈开前纵隔肿物切除术，完整切除肿瘤及受累组织，手术过程顺利。术后病理诊断为B1型胸腺瘤。术后第10天患者出现呼吸困难，并在术后2周内症状迅速恶化，出现血压降低、心率加快、呼吸急促，TNI、BNP、CK-MB和LDH水平显著升高。超声心动图检查提示室壁运动普遍减低；左心室射血分数低于0.35。予以气管插管、呼吸机辅助通气，并行激素冲击治疗。术后3个月，患者脱离呼吸机，无呼吸困难，左心室射血分数恢复至0.55，大便正常，TNI、BNP、CK-MB和LDH水平恢复至正常水平。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种免疫系统紊乱的自身免疫病，可有自身抗体的异常升高，免疫复合物的大量沉积。机体长期处于慢性炎症和免疫失衡状态，可直接导致心肌损伤。SLE心肌损伤具有潜在致命性，但由于其亚临床特性，在临床上很难识别，从而使患者错过最佳治疗时机。本文阐述了SLE心肌损伤（主要是狼疮心肌炎）患者的临床特点，以及在不同辅助检查中的特征，为临床评估与诊断提供参考，以期提高患者早期诊断率，达到早期治疗降低死亡率的目的；另外，本文结合狼疮心肌损伤可能的病理机制探讨目前常见的治疗方式，并为临床提供参考。

目的 探究贯叶连翘提取物(Hypericum perforatum extract,HPE)对实验性自身免疫性心肌炎(experimental autoimmune myocarditis,EAM)大鼠心肌损伤的保护作用及心肌胶原代谢的影响.方法 6周龄Lewis大鼠采用猪心肌肌球蛋白乳浊液后足垫皮下注射建立EAM模型,将EAM模型大鼠随机分为模型组和HPE低、中、高剂量组各10只,各组大鼠采用灌胃给药方式每次对应给予生理盐水及20、50、100 mg/kg HPE灌胃,每天2次,共28 d,另设空白对照组按照同疗程给予生理盐水.观察大鼠临床表现,测定心脏重量(HW)、体重(BW),计算BW/HW;HE染色后光学显微镜下观察大鼠心脏病理学变化;经超声心动图检测心脏参数左室舒张末内径(left ventricular end-diastolic diameter,LVEDD)、左室收缩末内径(left ventricular end-systolic diameter,LVESD)、左室短轴缩短率(left ventricular fraction shortening,LVFS)、左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF);检测大鼠血清心肌损伤指标[肌酸激酶同工酶MB(CK-MB)、心肌钙蛋白T(cTnT)]、胶原代谢指标(Ⅰ型胶原蛋白、Ⅲ型胶原蛋白)水平,蛋白质印迹测定心肌肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、转化生长因子(TGF-β1)蛋白水平.结果 对比空白对照组,EAM模型大鼠LVEDD、LVESD、HW/BW、CK-MB、cTnT、Ⅰ型胶原蛋白、Ⅲ型胶原蛋白、TNF-α和TGF-β1蛋白水平均升高,LVFS、LVEF水平均降低,心肌组织病理学评分增加,差异有统计学意义(P<0.05);HPE给药后,HPE低、中、高剂量组LVEDD、LVESD、HW/BW、CK-MB、cTnT、Ⅰ型胶原蛋白、Ⅲ型胶原蛋白、TNF-α和TGF-β1蛋白水平均降低,心肌组织病理学评分减少,LVFS、LVEF水平均升高,差异有统计学意义(P<0.05).结论 中药贯叶连翘提取物能改善EAM模型大鼠心肌损伤,可能与其抑制心肌组织炎症反应、减少胶原蛋白沉积有关.

白头翁是毛茛科白头翁属植物白头翁Pulsatilla chinensis的干燥根,是常用的传统中药,始载于《神农本草经》,气味微苦涩,具有清热解毒之功效.白头翁提取物及有效部位对肺癌、肠癌、肝癌、胃癌、卵巢癌、白血病、黑色素瘤等均表现出明显的抗肿瘤作用,可显著抑制肿瘤细胞的生长及转移,其抗肿瘤的主要有效部位为白头翁皂苷.白头翁皂苷及提取物对动脉粥样硬化、心肌炎、高血压等心血管疾病,慢性阻塞性肺疾病和哮喘等呼吸系统疾病,银屑病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病,阿尔茨海默病、帕金森病等神经系统疾病具有保护作用.白头翁提取物及有效部位的其他作用还有抗衰老、抗菌、抗病毒、降血糖等.综述了白头翁提取物及有效部位的药理作用及研究现状,以期为白头翁的进一步研究及新药研发提供理论基础.

目的 基于美国FAERS数据库挖掘帕博利珠单抗、纳武利尤单抗、阿替利珠单抗、度伐利尤单抗的免疫相关不良事件(irAE)信号,为降低临床用药风险和药品上市后安全性监测提供导向和参考.方法 提取美国FAERS数据库2012年第四季度至2022年第一季度的不良事件报告,采用报告比值比法、MHRA综合标准法、贝叶斯置信递进神经网络法(BCPNN)展开信号检测,应用标准MedDRA分析查询(Standardized MedDRA Queries,SMQ)在特定"免疫介导/自身免疫性疾病"中广义检索irAEs信号,分析四种PD-1/PD-L1抑制剂导致irAEs的共有特征.结果 统计分析结果显示,纳武利尤单抗不良事件报告数最多且逐年增幅最大,不良事件患者中男性群体和老年群体占比较高,且主要临床结局为其他严重的重要医疗事件、住院和死亡.信号检测结果显示,四种PD-1/PD-L1抑制剂共检出23个irAEs信号,包括脑炎、重症肌无力、甲状腺疾病、类天疱疮、结肠炎、肌炎、肝炎、暴发性1型糖尿病等,累及11个系统器官分类(SOC);其中年龄差异性信号较多,主要表现为免疫性血小板减少症、肌炎、心肌炎在老年群体中高发.结论 PD-1/PD-L1抑制剂irAEs信号累及SOC范围较广泛,建议临床用药前详细询问患者既往病史,尤其需要关注老年群体的用药风险,加强免疫相关不良事件的早期管理和迅速评估;注重中国用药群体免疫相关不良事件数据的收集和分析,挖掘其不良反应特征,不断完善药品说明书,促进我国临床安全、合理使用PD-1/PD-L1抑制剂.

炎症性心肌病是指各种原因导致心肌炎症激活进而发展为心肌病的统称,其中心肌炎是导致心肌功能障碍最直接的原因.本文将论述免疫反应在炎症性心肌病(尤其是病毒性心肌炎)病情进展中的作用机制,主要从固有免疫、获得性免疫和自身免疫等方面进行讨论,并论述免疫抑制治疗在临床及临床前研究中对炎症性心肌病的作用、目前存在的问题及发展趋势.

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)是十分常见的自身免疫性疾病,青年女性多见,具有多种表现形式,累计多器官炎症,可造成狼疮性肺炎、狼疮性肾炎(Lupus nephritis,LN)、心肌炎以及心包炎等,其中LN是其中最常见的并发症类型,约有一半的SLE患者出现肾脏损害. 大多数LN患者在接受长时间的系统治疗后病情能够得到缓解,但仍存在小部分患者于5 年内发展至终末期肾病.

心肌炎是一种以炎性细胞浸润心肌、非缺血性心肌坏死为特征的疾病,多累及女性. 原因多为常见病毒,也可以是自身免疫或非特异性病因. 临床可表现为胸痛、呼吸困难、心律失常等. 靠心内膜下心肌活检确诊[1].

目的 探讨不同免疫方案建立Balb/c小鼠实验性自身免疫性心肌炎模型的优劣.方法 取6周龄雄性Balb/c小鼠,设计三种造模方案,并均设正常对照组和模型组.经不同方案免疫动物后行动物超声影像系统检测心功能,病理形态观察心肌炎症和纤维化,并计算心指数和脾指数,qRT-PCR检测小鼠心脏和脾脏组织TLR2、TLR4基因的表达水平.结果 与正常对照组相比,方案一中模型组小鼠心指数和脾指数无明显差异,超声检测中射血分数(EF)及各室壁厚度均无明显差异,心肌炎症改变不明显,纤维化不明显,TLR2、TLR4 mRNA的表达量无明显变化;方案二中模型组EF、左室舒张末内径(LVEDd)以及左室收缩末内径(LVEDs)明显降低,但舒张期室间隔厚度(IVSd)及收缩期室间隔厚度(IVSs)与对照组相比无统计学意义;病理形态观察可见心肌出现少量单核细胞浸润,心肌细胞肿胀,心肌间质及外膜可见少量的纤维化,同时脾指数明显增加,心脏与脾脏组织TLR2、TLR4的mRNA表达量无明显变化;方案三中模型组EF、LVEDd、LVEDs均明显降低,而IVSd及IVSs未见显著改变,病理学检测可见心肌大量炎细胞浸润,心肌细胞肿胀,心肌间质及外膜可见少量的纤维化,伴有脾指数的显著增加,心脏与脾脏组织TLR2 mRNA的表达量升高,而TLR4的mRNA表达量无明显变化.结论 与方案一模型组和方案二模型组相比,方案三模型组的造模效果更好,其免疫方案可用于自身免疫性心肌炎相关研究,具有较好的参考价值.