目的 建立超高效液相色谱串联—四极杆—静电场轨道阱质谱技术(ultra-performance liquid chromatogra-phy-linear ion trap quadrupole-Orbitrap-mass spectrometry,UPLC-Q-Orbitrap-MS)对铁皮石斛(Dendrobiumoffi-cinale Kimura&Migo)水提物石油醚、乙酸乙酯、正丁醇3种萃取组分进行定性表征的方法.方法 提取铁皮石斛水提物并依次用石油醚、乙酸乙酯、正丁醇萃取,旋蒸浓缩后,得到石油醚、乙酸乙酯、正丁醇萃取组分.样品经UPLC-Q-Orbitrap-MS分析,根据元素组成、分子量、质荷比、离子碎片等确定化合物信息并推导裂解规律,通过与文献、MzCloud、MzVault、PudChem、本地数据库比对确定鉴定结果.结果 在正负离子模式下共鉴定出化合物62种,包括黄酮类成分20种,联苄类成分6种,羧酸及其衍生物6种,脂肪酸及其衍生物6种,酚类成分4种,氨基酸及其衍生物3种,糖类成分2种,生物碱类、苯丙素、蒽醌、萜类化合物各1种,其他类成分3种,还检测到8种含量较高、质谱信号较强的未知成分.其中水提石油醚萃取物中鉴定出化合物7种,乙酸乙酯萃取物中鉴定出化合物36种,正丁醇萃取物中鉴定出化合物48种.通过与文献比对,62种化合物中有7种化合物为首次从铁皮石斛中提取得到.结论 该方法可快速有效分析铁皮石斛中多种化学成分,可为铁皮石斛质量控制及药效物质基础研究提供参考.

何首乌始载于宋代《开宝本草》,是临床常用的大宗药材之一.何首乌素有延缓衰老之灵药的美称,具有补肝肾、益精血、补虚损、黑须发等功效,被广泛用于预防和治疗衰老等相关疾病.何首乌的主要活性成分是二苯乙烯苷、多糖、蒽醌类等,具有增强免疫、抗氧化、延缓衰老、抗炎、降血脂及神经保护等药理作用.该文综述了何首乌对皮肤系统、阿尔茨海默病、动脉粥样硬化及帕金森病等衰老相关疾病的影响以及延缓衰老的作用机制,以期为何首乌在延缓老化方向的应用奠定理论基础.

目的:研究中药黄芩的主要代谢产物在其根部切片中的空间分布.方法:通过构建基于激光解吸等离子体电离的大气压质谱成像技术,对黄芩切片中的代谢物进行质谱成像分析.结果:蒽醌类产物分布相似,它们大部分集中在根表皮,也有一部分集中在维管柱边缘.黄芩的主要活性成分黄芩素几乎分布于整个切片中.结论:本研究证明质谱成像技术能够实现对中药材切片中内源性分子的空间分布分析,为中药材种植和加工提供了新的研究技术.

目的:对《中华人民共和国药典》中大黄药材含量测定项下总蒽醌测定方法进行改进，并与药典方法进行对比分析，确定改进方法的可行性。方法:将大黄总蒽醌提取方法中的双相水解改为单相水解，并采用HPLC法测定大黄药材中总蒽醌含量。色谱条件：色谱柱为Symmetry C18(4.6 mm×250 mm，5 μm)；流动相为甲醇-0.1%磷酸水(85∶15)；流速1 ml/min；柱温30 ℃；检测波长254 nm。结果:芦荟大黄素、大黄酸、大黄素、大黄酚、大黄素甲醚分别在0.003 3～0.332 0 μg、0.006 9～0.668 0 μg、0.002 3～0.232 0 μg、0.010 4～1.040 0 μg、0.008 4～0.836 0 μg范围内与峰面积呈良好的线性关系；精密度、稳定性、重复性 RSD均小于2%；芦荟大黄素、大黄酸、大黄素、大黄酚、大黄素甲醚的加样回收率分别为101.50%、99.30%、99.62%、101.57%、103.11%， RSD均小于2%。 结论:改进后的方法操作简便，检测结果准确可靠，重复性好，可用于大黄药材的质量控制。

目的:探讨血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、鉴别诊断及治疗方法。方法:回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院2022年3月和2022年6月收治的2例血管内NK/T细胞淋巴瘤患者临床资料及诊治过程，并进行文献复习。结果:2例患者均以皮肤症状首发。例1诊断为血管内NK/T细胞淋巴瘤，接受程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂特瑞普利单抗+P-Gemox（培门冬酶+吉西他滨+奥沙利铂）方案治疗4个疗程，PD-1+ME（特瑞普利单抗+米托蒽醌+依托泊苷）方案治疗1个疗程后行自体造血干细胞移植。例2诊断为血管内NK/T细胞淋巴瘤累及鼻腔，接受P-Gemox方案治疗4个疗程，外院行自体造血干细胞移植。2例患者疗效均较好。结论:血管内NK/T细胞淋巴瘤罕见，常累及皮肤和中枢神经系统，NK细胞来源的瘤细胞在血管内生长是其诊断和鉴别要点，P-Gemox方案及造血干细胞移植等可获得较好疗效。

对于首次完全缓解（CR）、适合标准化疗的低危急性髓系白血病（AML）患者，中外指南推荐中、大剂量阿糖胞苷（Ara-C）2~4个疗程或自体造血干细胞移植作为巩固治疗 [ 1, 2, 3] 。有研究显示，细胞遗传学低危AML患者采用多个化疗药物联合的化疗方案和单一大剂量Ara-C比较，无病生存（DFS）及总生存（OS）差异无统计学意义 [ 4, 5] 。2019年Ara-C全球供应不足，米托蒽醌断药，结合既往研究，我中心制定改良IA"3+4"方案替代中剂量Ara-C（MD-Ara-C）作为AML缓解后巩固治疗方案。现回顾性分析本中心37例于2019年接受改良IA"3+4"方案巩固治疗2~4个疗程低危AML患者，以81例2017-2018年接受MDAra-C方案患者为对照组，比较两组巩固治疗的疗效，报告如下。

儿童复发/难治急性髓系白血病（AML）往往对一线治疗药物耐药，最终预后极差。因此，寻找更为有效安全的化疗方案再次获得缓解并桥接移植，对于改善这部分儿童的预后至关重要。2002年，波兰成人白血病协作组（PALG）首次使用CLAG-M（克拉屈滨、大剂量阿糖胞苷、米托蒽醌及G-CSF）方案治疗成人复发/难治AML患者，取得了较高的缓解率 [1]。我国复发/难治AML指南亦推荐对一般情况及耐受性好的患者采用包括CLAG±M/I（克拉屈滨、阿糖胞苷、G-CSF，可加用米托蒽醌或去甲氧柔红霉素）方案在内的强烈化疗方案 [2]。然而，目前儿童复发/难治AML尚缺乏统一的化疗方案。因此我们基于以上的临床研究及指南，采用CLAG-M/I方案治疗儿童复发/难治AML，观察这部分患者的临床特征及治疗反应，以评估该方案在儿童患者中的疗效和安全性。

目的:探讨家族性白血病的发病机制及临床特征。方法:选择2012年10月及2018年12月泰州市人民医院血液科收治的2例急性白血病(AL)患者为研究对象。2例患者的就诊年龄分别为34、65岁，2例患者为父子关系。对2例患者行血常规检查、骨髓细胞形态学检查、染色体核型分析、白血病细胞免疫分型、微小残留病(MRD)检测及融合基因检测等。回顾性分析2例患者的临床特征、诊断及治疗经过。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果:①患者1(儿子)因"头晕乏力、盗汗3个月"于2012年10月23日就诊于泰州市人民医院血液科。入院骨髓细胞形态学检查结果示，有核细胞增生活跃，原始、幼稚淋巴细胞比例为38.5%。白血病细胞免疫分型结果示，CD34、人类白细胞抗原(HLA)-DR、CD10、CD20、CD19均呈阳性；染色体核型分析结果示正常，考虑为B系淋巴瘤/白血病。随后，行R＋Hyper-CVAD(利妥昔单抗＋环磷酰胺＋长春地辛＋表柔比星＋地塞米松)/R＋MA(利妥昔单抗＋甲氨蝶呤＋阿糖胞苷)方案交替化疗4次，联合8次鞘内注射(甲氨蝶呤＋地塞米松或者阿糖胞苷)。其间复查骨髓细胞形态学检查结果示，完全缓解(CR)，并且MRD呈阴性。2013年4月26日行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，移植后行利妥昔单抗巩固治疗2次。2013年11月8日复查骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，淋巴瘤细胞比例为35.0%，考虑疾病复发。随后予VDCLP(长春地辛＋柔红霉素＋环磷酰胺＋培门冬酶＋泼尼松)与CA(环磷酰胺＋阿糖胞苷)方案进行诱导与巩固化疗，患者获得CR后再次复发。2014年3月12日行挽救性单倍体相合造血干细胞移植(haplo-HSCT)后获得CR。2015年4月3日复查骨髓形态学检查结果示，骨髓有核细胞增生活跃，幼稚淋巴细胞比例为22.0%；白血病细胞免疫分型结果示，CD34、CD22、CD19、CD33、HLA-DR均呈阳性；染色体核型正常。根据患者临床特征及相关检查结果诊断为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)。于2015年4月7日给予挽救性地西他滨＋VLP(长春地辛＋培门冬酶＋地塞米松)方案化疗后获得CR，MRD比例为0.13%。随后给予患者多种方案化疗后再次复发。于2016年1月27日给予CIOLP(环磷酰胺＋长春地辛＋米托蒽醌＋地塞米松＋培门冬酶)方案化疗，化疗后患者出现Ⅳ级骨髓抑制合并重症感染，给予对症治疗后无效，患者于2016年2月20日死亡。②患者2(父亲)于2001年7月因"腹胀不适"于泰州市人民医院行胃镜检查、活组织检查，结果示低分化腺癌，遂行全胃切除术。2018年4月患者出现无痛性肉眼血尿于江苏省人民医院查CT结果示膀胱占位，行根治性膀胱全切除术＋原位回肠代膀胱术。术后病理学检查结果示，膀胱高级别乳头状尿路上皮癌。2018年11月患者行膀胱癌术后随访，血常规检查结果见幼稚粒细胞。遂就诊于泰州市人民医院血液科，骨髓细胞形态学检查结果示，粒系增生活跃，其中原始粒细胞比例为19.0%，诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)-伴原始细胞增多(EB)2。于2018年12月26日复查骨髓细胞形态学检查结果示，原始粒细胞比例为26.0%；白血病细胞免疫分型结果示，CD7、CD34、CD13、CD33、CD117、CD15、CD64、髓过氧化物酶(MPO)、HLA-DR均呈阳性；染色体核型分析结果示复杂核型；荧光原位杂交(FISH)检测结果示，cen8三体阳性比例为86%，TP53缺失阳性比例为85%。诊断为急性髓细胞白血病(AML)-M2，于2018年12月28日给予地西他滨＋HA(高三尖杉酯碱＋阿糖胞苷)方案诱导化疗。2019年1月30日骨髓细胞形态学检查结果示，原始粒细胞比例为7.0%，考虑为部分缓解(PR)。于2019年2月13日给予地西他滨＋IA(去甲氧柔红霉素＋阿糖胞苷)方案再次诱导化疗。2019年3月23日骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓有核细胞增生程度稍减低，原始粒细胞比例为1.0%，提示CR。分别于2019年3月25日、2019年4月27日行IAG(去甲氧柔红霉素＋阿糖胞苷＋粒细胞集落刺激因子)方案巩固化疗。期间多次复查骨髓细胞形态学检查提示CR，并且MRD呈阴性。2019年6月10日行HA方案化疗。2019年7月19日复查骨髓细胞形态学检查结果示，原始粒细胞比例为25.0%，提示疾病复发。于2019年7月20日行地西他滨＋HA方案再次诱导化疗。截至2019年8月8日，尚未复查化疗后骨髓细胞形态学检查。结论:家族性白血病的发病机制以遗传因素为主，常规化疗难缓解、易复发，生存期短。但是该结论仅限于对2例病例的临床分析，尚需要扩大样本量，进一步研究、验证。

目的:探讨十二指肠孤立性髓系肉瘤(IMS)的临床特点、诊断及治疗方法，并进行相关文献复习。方法:选择2017年4月25日南京医科大学第一附属医院收治的1例70岁男性十二指肠IMS患者作为研究对象。对患者进行病史采集，血常规、血液生化全项检查等常规检查，以及骨髓细胞形态学、活组织和免疫组织化学检查等诊断相关检查，并且结合检查结果对患者进行诊断及治疗。回顾性分析本例患者的临床特征、诊断及治疗经过。以"十二指肠髓系肉瘤""十二指肠粒细胞肉瘤""duodenum granulocytic sarcoma""duodenum myeloid sarcoma"为关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中，检索十二指肠髓系肉瘤(MS)相关文献，并且对文献报道的十二指肠MS患者的临床特点、诊断、治疗及预后进行分析和总结。文献检索时间设定为上述数据库建库至2020年12月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①病史采集：本例患者因"浓茶色尿2周，全身瘙痒4 d"于2017年4月25日入南京医科大学第一附属医院胰腺中心。患者既往有反流性食管炎病史2年余。②患者于2017年5月2日行胰十二指肠切除术，术中切除胰头邻近的十二指肠、胆囊、胰头及钩突部、部分胰腺及部分胃。十二指肠肿瘤细胞的免疫组织化学检查结果显示，髓过氧化物酶(MPO)(+)，Ki-67(60%+~70%+)，CD56(+)，CD43(+)，CD34(+)，CD117(+)，CD123(弱+)。③患者于2017年5月20日被诊断为十二指肠IMS，遂行3个疗程HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)方案、1个疗程MA(米托蒽醌+阿糖胞苷)方案化疗。2017年9月15日，患者自行停止化疗，1个月后疾病复发，于2017年10月18日再次于本院接受化疗。患者接受1个疗程IA(去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷)方案化疗后，发生严重骨髓抑制，于2017年11月3日因感染性休克死亡。④文献复习结果：根据本研究设定的文献检索策略进行文献检索，共计纳入13篇文献，报道13例MS病灶在消化系统，包括十二指肠的患者。这13例患者多以消化道症状起病，2例被误诊为黏膜相关淋巴样组织(MALT)淋巴瘤。其治疗手段包括化疗、手术及造血干细胞移植(HSCT)等，但是患者均对治疗的反应不佳，存活时间较短。结论:十二指肠IMS临床少见，应完善组织病理学检查以明确诊断。该病的治疗方案尚未达成一致，患者通常疗效不佳，生存时间较短。

目的:探讨以米托蒽醌脂质体为基础的联合化疗方案治疗难治性蕈样霉菌病的效果。方法:回顾性分析2022年1月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的1例难治性、进展期蕈样霉菌病患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为56岁女性，因皮疹3年及颈部淋巴结肿大1年，诊断为外周T细胞淋巴瘤，蕈样霉菌病，T 3N 2M 0B 0，Ⅱ B期。患者接受2个周期西达本胺联合CDOPE方案治疗，病情未得到控制。于2022年3月接受西达本胺和米托蒽醌脂质体联合COPE方案治疗4个周期，疗效评估为部分缓解。末次随访截至2023年5月，患者病情稳定，处于疾病稳定状态。 结论:以米托蒽醌脂质体为基础的联合化疗方案对难治性蕈样霉菌病患者的效果良好，是值得进一步探索的治疗方案。