目的:分析法布里病（Fabry disease，FD）患者临床表现特点、酶替代治疗疗效及不良反应。方法:收集2020年6月至2021年9月山东第一医科大学附属省立医院确诊的FD患者的临床资料，回顾性分析患者的临床表现、实验室检查、基因突变类型、酶替代治疗疗效及不良反应。结果:16例FD患者入选本研究，其中经典型12例，迟发型4例，临床表现各异。与迟发型组患者比较，经典型组患者发病年龄较轻（ P=0.001），血浆α半乳糖苷酶A（α-Gal A）活性较低（ P=0.016）；脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇（Lyso-GL-3）水平较高（ P=0.030）。经典型组[（13.50 ±10.08）年]和迟发型组[（10.75 ±7.27）年]患者延迟诊断时间均较长。7例接受规律酶替代治疗6次的患者血浆Lyso-GL-3水平较治疗前显著下降（ P=0.018），5例患者疼痛缓解。3例不规律酶替代治疗患者症状加重；1例患者在规律酶替代治疗期间仍有脑卒中发作。阿加糖酶β和α用药均未发生严重不良反应。 结论:酶替代治疗可有效降低FD患者血浆Lyso-GL-3水平，缓解临床症状，安全性较好，但疗效具有剂量依赖性，临床获益需要更长时间的观察和随访。酶替代治疗要求患者依从性较好，且能接受长期规律治疗。

目的:评价八段锦结合甲钴胺片治疗T2DM中DPN的疗效。方法:将符合入选标准2019年3月1日－2020年10月31日上海中医药大学附属市中医医院T2DM中DPN患者80例，采用随机数字表法分为2组，每组40例。全部患者均积极控制血糖，对照组在此基础上口服甲钴胺片，治疗组在对照组基础上习练八段锦。2组均连续观察12周。采用多伦多临床评分系统（Toronto Clinical Scoring System，TCSS）评估DPN病变程度；应用肌电诱发电位仪检测胫神经的运动传导速度（motor conduction velocity，MCV）和腓浅神经的感觉传导速度（sensory conduction velocity，SCV）；以全自动血流变测试仪检测全血低切黏度、全血高切黏度及血浆黏度；评价临床疗效，记录不良事件。结果:治疗过程中，2组分别脱落1例，最终各有39例进入疗效统计。治疗组总有效率为87.2%（34/39）、对照组为64.1%（25/39），2组比较差异有统计学意义（ χ2＝5.64， P＝0.018）。治疗后，治疗组TCSS评分低于对照组（ t＝-6.23， P<0.01）；治疗组胫神经MCV［（43.06±4.19）m/s比（39.55±4.30）m/s， t＝3.65］、腓浅神经SCV［（43.23±4.31）m/s比（39.92±3.74）m/s， t＝3.62］均高于对照组（ P<0.01）；治疗组全血高切黏度、低切黏度及血浆黏度均低于对照组（ t值分别为-10.36、-14.21、-13.88， P值均<0.001）。治疗期间，2组均未发生严重不良事件。 结论:八段锦结合甲钴胺片可有效降低T2DM中DPN患者的血液黏度，提高神经传导速度，改善临床症状与体征，提高临床疗效。

近年来的研究表明，容量过负荷是合并急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）、急性呼吸窘迫综合征或脓毒症的重症患者肾脏功能损害加重、肾功能恢复率降低和病死率增加的独立危险因素。容量过负荷对肾功能的损害可能与肾静脉高压、肾间质水肿有关，并最终导致肾血流量和肾小球滤过率下降。然而，通过利尿剂或连续性肾替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）进行液体清除会增加患者血容量不足、血流动力学不稳定、组织器官灌注不足等风险。因此，CRRT期间对AKI患者进行准确的容量状态评估与管理至关重要。中华医学会肾脏病学分会专家组基于循证医学证据及临床经验制定了《CRRT容量评估与管理专家共识》。专家组通过对此领域系统全面的文献检索、数据分析及专业讨论，构建了5个CRRT容量管理的专题：AKI患者容量失衡的病理生理学基础及危害、AKI患者容量管理策略、AKI患者容量状态及反应性评估、CRRT容量管理的分级与应用和CRRT容量管理目标制定与CRRT处方。该共识旨在规范临床操作，降低AKI患者容量失衡的发生率并改善其预后。

目的:评价益气活血通脉汤结合西医常规疗法治疗糖尿病下肢动脉硬化闭塞症的疗效。方法:将符合入选标准的2017年3月-2019年3月泰州市中医院80例糖尿病下肢动脉硬化闭塞症患者按随机数字表法分为对照组39例和研究组41例。对照组采用静脉注射前列地尔注射液与口服西洛他唑片治疗，研究组在对照组基础上加服益气活血通脉汤。2组均治疗1个月。采用葡萄糖氧化酶法测定空腹血糖(fasting plasma glucose, FPG)、2 hPG，采用免疫散射比浊法测定TNF-α、IL-1及超敏C反应蛋白(hypersensitive C-reactive protein, hs-CRP)，采用黏度计检测血浆黏度及全血黏度，采用微量热沉法测定纤维蛋白原(fibrinogen, Fib)，采用Wintrobe法测定ESR。以彩色多普勒超声仪测定足背动脉和股浅动脉的血管内径、血流量和峰值流速，记录不良反应，评价临床疗效。结果:研究组总有效率为90.2%(37/41)、对照组为71.8%(28/39)，2组比较差异有统计学意义( χ2＝4.466， P＝0.035)。治疗后，研究组FPG、2 hPG、TNF-α、IL-1、hs-CRP水平均低于对照组( t值分别为6.113、4.180、7.655、2.825、2.534， P<0.01或 P<0.05)；血浆黏度、全血黏度、Fib、ESR均低于对照组( t值分别为5.649、9.894、15.280、3.455， P值均<0.01)。治疗后，研究组股浅动脉、足背动脉的血管内径( t值分别为4.184、4.415)及血流量( t值分别为2.253、7.859)均高于对照组( P<0.01或 P<0.05)，峰值流速均低于对照组( t＝6.346、6.427， P值均<0.01)。 结论:益气活血通脉汤结合西医常规疗法可有效改善糖尿病下肢动脉硬化闭塞症患者的血糖水平及血液高凝状态，升高股浅动脉、足背动脉的血管内径及血流量，降低峰值流速，提高临床疗效。

目的:观察PRP注射联合有氧运动治疗膝骨性关节炎(KOA)的临床疗效。方法:采用随机数字表法将70例KOA患者分为观察组及对照组，每组35例。2组患者均给予止痛药依托考昔口服及PRP注射治疗，PRP注射治疗每周1次，连续治疗3周；观察组在此基础上辅以有氧运动(包括准备活动、慢跑及拉伸训练等)，每周训练5次，连续训练8周。于干预前、干预后8周、12周及24周时分别采用西安大略和麦克马斯特大学(WOMAC)骨关节炎指数量表及美国膝关节协会评分(AKS)对2组患者膝关节疼痛和功能情况进行评定。结果:干预后8周、12周及24周时观察组WOMAC评分[分别为(84.06±14.48)分、70.82±15.91)分和(67.03±16.13)分]和AKS评分[分别为(166.00±10.17)分、(169.24±10.65)分及(171.82±11.22)分]、对照组WOMAC评分[分别为(90.30±11.47)分、(94.45±11.32)分和(98.18±13.82)分]和AKS评分[分别为(128.82±17.91)分、(121.64±24.32)分及(102.73±30.77)分]均较干预前明显改善( P<0.05)；并且上述时间点观察组WOMAC及AKS评分亦显著优于对照组水平，组间差异均具有统计学意义( P<0.05)。 结论:PRP注射联合有氧运动治疗KOA患者具有协同作用，能进一步减轻KOA患者膝关节疼痛，改善关节功能，该联合疗法值得临床推广、应用。

急性有机磷农药中毒(AOPP)是常见的急危重症之一，为提高临床救治率，多种新型治疗方法在临床得到认可。本研究就AOPP的中毒机制，经典药物胆碱酯酶复活药、抗胆碱能药的应用近况，其他类药物的新型应用如脂肪乳及血液净化治疗、中西医联合疗法作一综述，全面阐述这些药物及治疗方法在临床中的应用及取得的疗效。

目的:探讨中风回春片治疗中风后遗症患者的临床症状和安全性。方法:前瞻性选取2017年12月至2020年7月河南中医药大学第一附属医院收治的142例中风后遗症患者，随机分为对照组和观察组各71例，对照组予常规西药和针刺、推拿治疗，观察组加服中风回春片，3个月为一疗程。比较临床疗效，分别采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)、布郎斯壮(Brunnstrom)量表、Fugl-Meyer量表(FMA)、日常生活能力量表(ADL)评价神经功能缺损、肢体功能、运动功能和日常生活能力，检测血流变指标(全血黏度、血浆黏度、红细胞比容和血沉)，记录不良反应。结果:观察组临床显效率为26.8%，高于对照组的7.0%( P<0.05)。治疗后，两组患者NIHSS评分及血流变指标显著降低，Brunnstrom量表、FMA量表和ADL量表评分显著增加(均 P<0.05)；组间相比，观察组NIHSS评分及血流变指标均低于对照组，Brunnstrom量表、FMA量表和ADL量表评分高于对照组(均 P<0.05)。两组间不良反应发生率差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:中风回春片辅助治疗中风后遗症安全且有效，值得临床推广。

由新型冠状病毒（2019-nCoV）感染导致的新型冠状病毒肺炎（COVID-19）已在全球范围暴发，虽积极救治，但仍有大量的重症患者，临床治疗压力巨大。恢复期血浆疗法利用感染后康复患者血浆中的特异性抗体治疗疾病，已在历史上多种重大传染病疫情中发挥作用，但也存在一定的局限性。目前尚无特效药物治疗的COVID-19，临床已在尝试使用恢复期血浆疗法并取得了一定疗效。本文通过讨论恢复期血浆疗法的历史、机制及在SARS等病毒性疾病中的应用经验，为恢复期血浆疗法在COVID-19的临床应用提供参考。

甲状腺功能亢进症(甲亢)是循环中过多的甲状腺激素导致的以高代谢为主要表现的临床综合征，其在全球的发病率逐渐上升。血浆置换是严重甲状腺毒症的有效替代疗法，它通过去除与血浆蛋白结合的大分子物质来快速恢复甲状腺素水平，快速改善临床症状。其在临床上更多地用于治疗严重甲亢、不耐受抗甲状腺药物及甲状腺危象的患者。血浆置换导致的一些相关不良反应，亦需关注。

目的:探讨己酮可可碱序贯疗法联合雷沙吉兰及多巴丝肼治疗伴有症状波动的老年中晚期帕金森病（PD）的临床疗效以及其对患者血液流变学、血清Toll样受体4（TLR4）信号通路下游相关炎性因子水平的影响。方法:采用前瞻性研究的方法，选择河北省第八人民医院2021年6月至2022年10月收治的90例伴有症状波动的老年中晚期PD患者作为研究对象，按随机数字表法分成观察组和对照组各45例。观察组采用己酮可可碱序贯疗法联合雷沙吉兰及多巴丝肼治疗，对照组采用雷沙吉兰联合多巴丝肼治疗。比较两组临床疗效。治疗前后对两组患者进行统一帕金森病评定量表（UPDRS）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）、Berg平衡量表（BBS）、39项帕金森病生活质量问卷（PDQ-39）评分。治疗前后检测两组患者的血液流变学指标[全血高、低切黏度（HBV和LBV）、血浆黏度（PV）、纤维蛋白原（FIB）]，以及血清TLR4信号通路下游相关炎性因子[TLR4、白细胞介素（IL）-1β、IL-6、肿瘤坏死因子（TNF）-α]水平。比较两组不良反应情况。结果:观察组总有效率与对照组相比显著升高[93.33%（42/45）比77.78%（35/45）]，差异有统计学意义（ P<0.05）。治疗后两组UPDRS精神活动和情感障碍、日常生活能力、运动功能、运动并发症评分和PDQ-39评分均较治疗前显著降低（ P<0.05），MoCA、BBS评分均较治疗前显著升高（ P<0.05），均以观察组改善更显著，差异有统计学意义（ P<0.05）。治疗后，观察组HBV、LBV、PV、FIB均较治疗前显著降低[（6.52 ± 0.92） mPa·s比（7.25 ± 1.24） mPa·s、（11.45 ± 1.24） mPa·s比（14.13 ± 1.64） mPa·s、（1.55 ± 0.17） mPa·s比（1.88 ± 0.22） mPa·s、（3.25 ± 0.47） g/L比（3.82 ± 0.52） g/L]，差异有统计学意义（ P<0.05）。对照组治疗前后血液流变学指标比较差异无统计学意义（ P>0.05）。治疗后，两组血清TLR4、IL-1β、IL-6、TNF-α水平均较治疗前显著降低，而且观察组各指标明显低于对照组[（2.07 ± 0.18） ng/L比（2.58 ± 0.21） ng/L、（1.42 ± 0.17） ng/L比（2.28 ± 0.25） ng/L、（1.56 ± 0.22） ng/L比（2.42 ± 0.28） ng/L、（46.31 ± 3.17） ng/L比（54.34 ± 3.65） ng/L]，差异有统计学意义（ P<0.05）。两组各项不良反应发生率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:己酮可可碱序贯疗法联合雷沙吉兰及多巴丝肼治疗伴有症状波动的老年中晚期PD患者能有效改善血液流变学，降低血清TLR4信号通路下游相关炎性因子水平，提高临床疗效。