目的:探讨眼部Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法:回顾性系列病例研究。选取2010年1月至2019年12月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院收治及会诊并经组织病理学诊断为眼部Kimura病的10例患者和上皮样血管瘤的3例患者的临床及病理学检查资料，对临床表现、实验室检查、病理形态学特点、免疫表型等进行分析。结果:10例眼部Kimura病患者中男性9例，女性1例；年龄7~75岁，平均年龄30岁；单眼病变6例，双眼病变4例；病变累及眼眶软组织为主3例，累及泪腺为主5例，累及眼睑为主2例；主要临床表现为眶周或眼睑皮下扪及质韧肿物，可伴眼睑肿胀下垂及眼球突出移位，运动受限；3例曾有全身其他部位淋巴结肿大病史；病程6个月至7年，平均34个月；10例外周血嗜酸性粒细胞绝对值或百分比均升高。3例眼部上皮样血管瘤均为男性，均单眼发病（右眼1例，左眼2例），年龄25~60岁，病变累及眼睑和眼眶1例、眉弓及内眦部皮肤各1例，表现为眼睑肿胀、眼眶肿物或皮下结节，病程5个月至2年。10例（11只眼）眼部Kimura病患者行肿物切除或部分切除活检术，组织病理学检查均显示泪腺区或眼眶纤维肌肉脂肪组织内或眼睑皮下淋巴组织增生，反应性淋巴滤泡形成，内含活跃的生发中心，滤泡间及腺体周围大量嗜酸性粒细胞浸润，伴嗜酸性微脓肿形成，部分增生的血管内皮细胞肿胀。3例（3只眼）眼部上皮样血管瘤均行肿物切除术，组织病理学检查均显示小至中等大小血管增生，血管内衬胞质丰富红染的突入管腔的上皮样内皮细胞，均表达CD31、第八因子相关抗原、E26转录特异性相关基因等血管内皮标志物，血管周围可见中等量的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞的浸润，但无嗜酸性微脓肿形成。结论:眼部Kimura病和上皮样血管瘤均为男性好发，组织病理学形态均表现为血管增生、内皮肿胀及嗜酸性粒细胞浸润，但Kimura病是一种以大量嗜酸性粒细胞浸润为特征的良性淋巴组织增生，而上皮样血管瘤是一种以血管内皮显著肿胀为特征的良性血管性肿瘤，可以此进行鉴别诊断。 （中华眼科杂志，2021，57：689-695）

男，10岁，因"转移性右下腹疼痛1 d"就诊于广东省妇幼保健院。患儿开始呈脐周疼痛，后逐渐转移至右下腹，疼痛呈持续性加重。患儿伴恶心、呕吐、发热，无腹泻，无里急后重感。体格检查：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝脾肋下未触及，未触及包块，右下腹压痛、反跳痛，伴肌紧张，肠鸣音3次/min。肛诊入指顺利，未触及包块，直肠前壁、右侧壁无触痛。血常规提示白细胞计数9.86×10 9/L，中性粒细胞百分比58%，C反应蛋白为13. 44 mg/L。B型超声可探及肿大阑尾回声，近端直径为12 mm，远端最大直径约22 mm，远端管壁明显增厚，最厚约8 mm；阑尾中部管腔内可见强回声团，大小约6 mm×4 mm（图1A）。阑尾管壁内见丰富血流信号，阑尾周边可见增厚的脂肪组织回声包绕，阑尾区未见液性暗区（图1B）。腹部CT平扫提示右下腹回盲部见阑尾肿胀，内见较多内容物影和1个粪石影，周围腹膜间隙密度增高、模糊，考虑阑尾炎伴阑尾粪石（图2）。术前诊断急性阑尾炎伴局限性腹膜炎，遂急诊行腹腔镜探查＋阑尾切除术。腹腔镜探查见盆腔内见少量淡黄色清亮渗液，量约10 ml，阑尾尖端处见一肿物，大小约5 cm×4 cm×3 cm，质地硬，不可移动，表面无包膜，与右髂窝致密粘连，阑尾根部、回盲部未见异常，小肠、大肠及其系膜未见转移灶，未见肿大淋巴结，术中诊断为阑尾肿瘤，遂中转开腹行阑尾肿瘤切除术。于右下腹经腹直肌做一长约12 cm纵切口探查肿瘤（图3），予钝性分离阑尾肿瘤边缘，使阑尾肿瘤游离，在距离阑尾根部0. 5 cm处结扎阑尾系膜离断阑尾，取出阑尾肿瘤标本，近端断端予以荷包缝合，检查创面无肿瘤残留，无出血，放置引流管自右下腹Trocar孔引出固定，关腹完成手术，肿瘤标本送病理检查。术后病理检查显示：阑尾黏膜慢性炎，肌层及阑尾周围见肌纤维母细胞增生，伴小血管增生，并见大量浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润（图4）。免疫组织化学显示波形蛋白（＋）、结蛋白（部分＋）、平滑肌肌动蛋白（＋）、白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD) 34及CD31（脉管+）、β联蛋白（细胞质＋）、增殖细胞核抗原Ki67(20%+）。结合免疫组织化学，考虑为阑尾炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）。术后恢复良好，顺利出院，随访1年恢复良好，未见复发。

患者女，89岁，因腹股沟、外阴、臀间沟皮疹10个月、水疱3周就诊。皮肤科检查：腹股沟、外阴、臀间沟红白色增生性斑块，斑块部位散在绿豆至豌豆大小的糜烂面及水疱，右腋下及右小腿正常皮肤上散在数个类似水疱，部分破溃结痂。臀间沟皮损组织病理检查：棘层增生肥厚，无棘刺松解，部分区域可见表皮下裂隙和水疱，局灶性真皮浅层水肿，伴嗜酸性粒细胞浸润，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞为主的浸润。直接免疫荧光：IgG、C3基底膜带线状沉积，IgM真皮簇状小体阳性，IgA阴性。盐裂皮肤间接免疫荧光：IgG、C3沉积在表皮侧。酶联免疫吸附试验检测血清抗体：BP180抗体26.92 U/ml、BP230抗体68.17 U/ml，桥粒芯蛋白1抗体、桥粒芯蛋白3抗体正常。诊断：增殖型类天疱疮。予口服甲泼尼龙，联合外用卤米松软膏及0.03%他克莫司软膏，皮疹逐渐消退。

患者 女性，43岁，因“左手多发结节5个月，发现左腋下包块3个月余”于2023年10月23日就诊于我院。5个月前，患者无明显诱因出现左手五指指端多发紫红色结节，伴按压痛（图1A）。3个月前患者自觉左上肢酸胀感，并触及左腋下包块，于外院行CT血管造影检查结果提示左侧肱动脉瘤样扩张，伴动脉管壁增厚（图1B）。为进一步诊治，就诊于我院风湿免疫科门诊。实验室检查结果提示血红细胞沉降率、C反应蛋白、抗核抗体等免疫指标均无异常，基本除外免疫性血管炎，建议皮肤科和血管外科会诊。患者于2023年10月26日就诊于我院皮肤科门诊，行左手皮肤结节活检，病理学检查结果提示皮肤角化过度，表皮萎缩，真皮内血管增生，内皮细胞肿胀，周围密集淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，诊断为血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）。予左手指端结节冷冻治疗，同时口服泼尼松（15 mg，1次/d）、甲氨蝶呤（12.5 mg，1次/周）治疗。患者于2023年11月5日就诊于我院血管外科门诊。体检：左上臂中上段内侧搏动性包块，左手五指指端多发绿豆大小紫红色小结节，伴按压痛。患者既往无左上肢外伤及手术史。结合外院CT血管造影检查结果，考虑左肱动脉占位，收入血管外科病房。

患者男，56岁，因头皮反复出现肿物7年于2020年3月就诊。患者2013年头顶部外伤后出现1枚直径约0.5 cm的灰红色半球状结节，不伴痛痒，搔抓后皮疹增多。2016年头皮肿物切除后行病理检查，诊断为上皮样血管瘤。2018年，无明显诱因头顶部及颞部头皮再次出现类似皮损，不伴痛痒，于2020年3月就诊于我科。既往史：2016年左侧腮腺肿物行手术切除，病理诊断为"乳头状淋巴囊腺瘤"。体检：一般状况可，浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查无明显异常。皮肤科检查：左侧头顶部及颞部头皮共5个大小不一的灰红色半球形丘疹及结节，最小约0.1 cm × 0.2 cm，最大约1.0 cm × 0.8 cm，彼此不融合，表面光滑（图1）。2020年3月头顶部皮损病理检查：表皮轻度增生，真皮全层不规则厚壁血管增生，增生的上皮样血管内皮细胞突入管腔，真皮内见淋巴细胞、浆细胞及少量嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞呈结节状浸润，可见淋巴滤泡形成，基质中黏蛋白沉积，胶原纤维增生（图2）。免疫组化检查显示（图3），IgG阳性细胞较多，IgG4阳性细胞数>50个/高倍视野（× 400），IgG4阳性细胞/IgG阳性细胞>40%。2020年5月血清IgG4水平为0.490 g/L（参考值：≤ 2.0 g/L）。2021年12月腹部超声示轻度脂肪肝，胆囊、胰脏、脾脏、双肾均正常。2022年5月彩色超声检查示甲状腺双侧叶多发结节。同时可见左侧腮腺大部分切除，局部未见异常，右侧腮腺未见异常，颌下腺、涎腺未见异常，颈部未见明显异常肿大淋巴结。

女，50岁。因全身红斑、丘疹伴痒1年余加重1个月，于2017年1月2日至浙江省皮肤病防治研究所就诊。1年前，患者无明显诱因，四肢突发红色斑片、丘疹，自觉瘙痒明显，无疼痛、麻木。患者到上海华山医院就诊，行组织病理检查示：不能排除早期惰性皮肤T细胞淋巴瘤，予胸腺五肽等对症处理后皮疹消退。1年来，患者红斑、丘疹反复发作，部分浸润肥厚斑块，趋势加重，感剧烈瘙痒，曾至杭州等各地医院按皮炎诊治，予依巴斯汀片、盐酸左西替利嗪片、复方氟米松乳膏等治疗未见消退。1个月前患者出现全身红斑、丘疹，伴脱发、耳后淋巴结肿痛。患者既往体健。皮肤专科检查：头皮红斑，毛发稀疏脱落，面部可见肥厚斑块，质硬、局部渗出；躯干和四肢可见暗红色斑块，毛囊性丘疹，有明显浸润感，部分融合成片；双手掌弥漫性潮红伴少量细碎鳞屑，指甲变形呈污黄色并增厚，耳后可见淋巴结肿大（见图1）。辅助检查：上海华山医院组织病理检查示皮肤淋巴组织非典型增生，主要表现为真皮层小血管周围片巢状异型T细胞浸润。免疫组化：CD3（+）、CD20（-）、CD8（-）、CD30（-）、CD56（-）、TIA-1（-）、CD4（+）、增殖核抗原（Ki-67）阳性细胞约10%~30%。诊断：不能排除早期惰性皮肤T细胞淋巴瘤。本院麻风菌镜检阴性，抗核抗体1∶100［参考值：阴性（< 1∶100）］，乙型肝炎三系阴性、丙型肝炎抗体阴性，人类缺陷免疫病毒（HIV）、梅毒螺旋体血凝反应（TPHA）及快速血清反应素试验（RPR）结果均阴性。组织病理检查：右颊表皮糜烂，轻度增生，真皮内大量团块状淋巴细胞、炎性细胞浸润，侵及附属器，毛囊内黏蛋白沉积，抗酸染色阴性（见图2）。背部表现为表皮增生，表皮内见微脓肿，内有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞，基底层欠完整，真皮内大量团块状淋巴细胞浸润、炎细胞浸润，伴有少量嗜酸性粒细胞，侵及附属器，抗酸染色阴性（见图2）。免疫组化：背部皮损肿瘤细胞常见表型为：CD3、CD4、CD45RO、CD57阳性（+），CD8、CD20散在（+）、CD79a、CD56（+）、Bcl-2（+）、p53、Ki-67阳性细胞约30%（见图3）。诊断：伴毛囊黏蛋白沉积的蕈样肉芽肿。治疗：口服小剂量甲氨蝶呤和外用糖皮质激素软膏等治疗，症状好转，目前随访中。

患者女，41岁。因双眼视物模糊伴眼前固定黑影遮挡1年，加重4个月，颧部散在点状红色皮疹，偶有皮肤瘙痒、膝关节疼痛，于2021年4月14日到山东中医药大学附属医院眼科就诊。患者有鼻窦炎病史10年。否认其他全身病史。2020年4月，患者因拆除旧被服而诱发全身点状皮疹、剧烈瘙痒、发热（体温最高达39.2℃）、头痛、胸闷气短、呼吸困难、腹泻、双膝及骶髂关节疼痛，双眼视力进行性下降、中心固定黑影遮挡，经抗过敏治疗后缓解，约1个月后复发，在当地医院诊断为"荨麻疹"。2020年5月12日外院实验室检查：嗜酸性粒细胞3.89×10 9个/L（参考值范围：0.05 ~0.50×10 9个/L），嗜酸性粒细胞百分比22.8%（参照值范围：3.0%~8.0%），风湿系列、自身抗体谱、抗核抗体谱、肌炎抗体谱、血管炎自身抗体谱和感染系列阴性。胸腹部CT检查，双肺局部少许炎症。腹股沟淋巴结穿刺病理检查，散在嗜酸性粒细胞及少许中性粒细胞浸润。皮肤病理检查，真皮浅层血管周围见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。骨髓穿刺检查，粒细胞、红细胞、巨细胞三系明显增生，嗜酸性粒细胞比例偏高。2020年5月26日转诊至上级医院，诊断为"嗜酸性粒细胞增多症观察、系统性血管炎观察、双肺炎症、双眼脉络膜缺血、双眼缺血性视神经病变、双眼视网膜血管炎以及左眼视网膜中央动脉阻塞？右眼视网膜分支动脉阻塞？"。2020年6月2日实验室检查，嗜酸性粒细胞阴性。2020年6月4日眼部检查，双眼视盘及血管旁大量棉绒斑，黄斑区假樱桃红斑、鼻上方大量黄白色Purtscher斑，后极部少量线状出血（图1A，图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，双眼后极部及视盘周边团块状无灌注区（图1C，图1D ）。光相干断层扫描检查，双眼视盘旁及黄斑区鼻侧视网膜神经上皮层团块状增厚（图1E，图1F）。视野检查，右眼（低视力模式）中心视野弥散光敏度下降，伴鼻侧大片视野缺损，累及中心；左眼中心视野弥散光敏度下降，伴与生理盲点相连的中心及上下方大片视野缺损（图2）。治疗期间患者双眼视力持续下降，予以静脉注射甲强龙冲击治疗，抗病毒及抗凝治疗，症状缓解。4个月前出现病情反复，为求进一步诊治，遂至我院就诊。眼部检查：右眼视力0.1，矫正不能提高；左眼视力0.5，矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为15、16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼瞳孔直径约3 mm，对光反射迟钝。眼底检查：双眼视盘边界清楚、颜色淡；右眼动脉和静脉血管直径比值1：2，动静脉交叉压迫征（+），颞上视网膜灰白，黄斑区颞侧视网膜反光增强，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3A）；左眼颞上动脉和静脉间视网膜灰白，上方血管旁散在点状棉绒斑，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3B ）。诊断：（1）双眼Purtscher样视网膜病变（PLR）；（2）嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎（EGPA）。给予吗替麦考酚酯分散片抑制免疫反应，改善微循环、营养神经支持疗法；治疗23 d后病情好转，右眼、左眼矫正视力分别提高至0.4、0.8，视野改善（图3C，图3D）。

患者,男,65岁,右耳廓长结节样肿物一年余,结节缓慢增大增多,偶伴瘙痒,搔抓易出血,未诉其他不适,期间未行检查及治疗,直至本次入我院门诊检查治疗.临床以右耳廓肿物先于我科行穿刺细胞学检查,后行门诊手术局部切除肿物送我科作病检.本研究已通过潜江市中心医院医学伦理委员会审查批准(批准号:2022LW011).

1 病例资料患者,男,53岁,2013年体检发现肝功能异常,先后保肝、降酶、糖皮质激素、抗生素等治疗未见好转. 主诉身目黄、尿黄、乏力,有20年余饮酒史,平均每日饮50°白酒半斤,乙醇摄入量约125 g/次,吸烟史20年余,20支/d.2015年以"酒精性肝硬化"再次入院. 血常规示:白细胞计数(WBC)11.44× 109/L,中性粒细胞百分比82.90%,淋巴细胞百分比9.90%,血小板计数(PLT)442.00×109/L.血生化示:总胆红素(Tbil)326.9μmol/L,直接胆红素(DBIL)263.4×109/L,胆碱酯酶(CHE) 2412 U/L,谷丙转氨酶(ALT)28 U/L,谷草转氨酶(AST)20 U/L,肌酐(Scr)147 μmol/L,γ- 谷氨酰转移酶(γ-GT)77 U/L,抗-HBsAg>1000. 自身抗体线粒体抗体(ANA)和(或)SMA阴性.肝脏穿刺活检:轻度肝细胞及毛细胆管性淤胆,可见胆栓形成,区域性水样变性,散在点灶状坏死,肝细胞嗜酸性变明显;区域性肝窦扩张明显,分叶核白细胞为主的混合型炎细胞浸润,可见吞噬色素颗粒的Kupffer细胞,汇管区扩大,纤维组织增生,小叶间胆管上皮空泡变可见,中等量混合性炎细胞浸润,未见明确界面炎. 病理诊断:急性淤胆型肝炎,伴肝窦扩张,轻度肝内淤胆.考虑急性药物或酒精性肝损伤;重叠慢性酒精或药物性肝损伤,病变程度相当于轻度慢性乙型肝炎(G1S1).免疫组织化学检测:乙型肝炎表面抗原(HBsAg)(-)、 乙型肝炎病毒核心抗原 (HBcAg)(- ),Hepa (+),CD10 (+),CD8 (散+),CD20 (散+),CD3 (散+),CD68 (散+),CD34(血管+),多发性骨髓瘤癌基因1(mum-1)(-), CK7/CK19示胆管阳性. 入院治疗无效,建议肝移植手术,患者因自身原因不能接受,放弃手术治疗. 后于2015年6月24号就诊解放军总医院中医科.

目的:探讨嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Kimura病)的临床特征、病理学表现,并总结其诊断及治疗经验,以提高医师对该病的认识及诊断水平.方法:收集13例Kimura病患者的临床资料、病理组织学形态及治疗情况进行回顾性分析,结合国内外已报道的Kimura病文献,总结该病的临床病理学特征及诊疗方法.结果:13例Kimura病患者均为男性,平均年龄为(41±4)岁,平均病程为(35±11)个月.患者的临床表现为,在不同部位呈进行性增大、无痛性肿块,其中3例伴有躯干和(或)四肢散在丘疹伴瘙痒;4例肿块单发,9例肿块多发,其中最大直径为10.0 cm;9例获得血常规检查资料,结果均显示外周血嗜酸性粒细胞增多;4例接受免疫球蛋白检查,均提示血清IgE升高;2例接受骨髓穿刺,提示骨髓增生活跃,嗜酸性粒细胞明显浸润.组织形态学上以增生的淋巴组织为主,生发中心扩大、套区结构明显,可见程度不一的淋巴组织增生、淋巴滤泡形成或增生及纤维组织增生,生发中心扩大、套区结构明显,淋巴滤泡间可见小血管增生;间质有大量成熟嗜酸性粒细胞浸润聚集,部分形成嗜酸性微小脓肿.7例患者单纯接受肿块切除手术治疗,余6例患者还接受激素或放射等治疗;7例患者获得随访4～96个月,其中有5例复发.结论:Kimura病是一种良性病变,其发病率低且临床表现不具有特异性,容易误诊及漏诊;掌握其临床特点和组织学形态对提高临床医师的诊断及鉴别诊断能力具有十分重要的意义.