溶血尿毒综合征(HUS)是儿童急慢性肾功能损害的重要病因之一，微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾损伤是其特征性三联征。近年来，随着对HUS病因、发病机制认识的深入，HUS的分类变得更加详尽，诊断及治疗也更为精准，补体C 5单抗的问世也极大地提高了HUS的救治率。现就HUS的诊断及治疗研究进展进行介绍。

随着质谱技术、基因检测等技术的发展以及新生儿遗传代谢病筛查的推广，越来越多的遗传代谢病得以诊断。遗传代谢病治疗原则为限制代谢受阻底物的摄入，降低有害产物的蓄积，补充生成不足的产物。饮食治疗是许多遗传代谢病的主要治疗方法之一，其出发点为限制代谢障碍底物的摄入，补充合成不足的产物或替代能源以绕过缺陷途径，目的为维持正常的生长发育。随着越来越多的特殊医学配方营养食品投入生产和使用，饮食治疗的可及性及依从性提高，越来越多患者的临床症状得到控制，生活质量得以改善。现主要针对相对常见的遗传代谢病的饮食治疗进行阐述。

C3肾小球病是一种异质性的慢性肾脏疾病，主要表现为肾小球C3沉积和补体失调。H因子相关蛋白（FHR）基因突变导致重复二聚结构域是C3肾小球病的典型特征，但潜在的致病机制尚不清楚。该研究对具有重复二聚结构域的FHR-1突变体特征进行了深入分析。为了评估FHR-1突变体与疾病易感性和肾脏预后的关系，研究者还分析了两个西班牙C3肾小球病队列和对照人群中的FHR-1基因拷贝数变异和血浆FHR-1水平。二聚结构域的重复使得FHR-1与C3调节表面相互作用的能力增加，导致补体旁路途径的过度激活。同时，FHR-1促进补体旁路途径活化不涉及与H因子竞争结合C3b，突变的FHR-1与C3激活的片段结合，并招募原生的C3和C3b，导致形成替代途径C3转化酶，增加了C3b分子的沉积，表明平衡的FHR-1/H因子比值对于控制表面补体扩增至关重要。此外，该研究在C3肾小球病临床队列中的分析结果显示FHR-1的遗传缺陷或血浆中FHR-1的降低是C3肾小球病进展的保护因素，并与更好的肾脏预后相关。该研究的发现解释了具有重复二聚结构域的FHR-1突变体如何导致C3肾小球病的易感性，同时还提出了一种可能与其他疾病（如IgA肾病或老年性黄斑变性）共同的致病机制，并确定FHR-1为C3肾小球病的潜在新治疗靶点。

补体B因子(complement factor B，CFB)是补体替代途径中的一个重要因子，主要由肝细胞和巨噬细胞合成，是参与补体活化的重要成分。CFB参与机体防御，在细胞损伤及炎症过程中均起重要作用。目前研究发现CFB与非典型溶血性尿毒症、年龄相关性黄斑变性、心血管疾病、肿瘤等疾病相关。文章对CFB与以上疾病的关系及CFB抑制剂的发展作一综述。

目的:针对传统医用X射线防护服研发存在的各种环保和能耗高等问题，研制了一种环保型柔性X射线防护材料，并对其性能进行分析和优化。方法:主要采用蒙特卡罗核粒子输运程序建立医用X射线光管简化模型，对屏蔽材料的X射线屏蔽性能进行数值模拟预测，再通过实验制备柔性X射线防护材料，并对其进行屏蔽性能测试验证，通过对比二者间的结果获得研制及优化的途径。结果:Bi是替代有毒Pb元素的首选，W可弥补Bi的X射线弱吸收区；掺杂25% Bi＋25% W的复合材料在80和120 kV p管电压下屏蔽率可达77.8%和66.3%。 结论:通过元素甄选和功能粒子优化组合研究表明，在医用诊断X射线能量范围内，钨＋铋替代铅是经济、环保、高效的方式之一。研究表明数值模拟对实验材料性能评估具有一定的指导意义，利用数值模拟可减少实验成本、缩短研究周期、提高研发效率。

玻璃体腔注射抗VEGF药物已逐渐成为治疗糖尿病视网膜病变（DR）的一线方案。但由于DR血视网膜屏障损伤所引发的糖尿病黄斑水肿（DME）对抗VEGF药物的敏感性较差，寻找可有效保护血管壁结构的补充药物或替代药物十分必要。褪黑激素是一种主要由松果体分泌的激素，可在人体内发挥调节生物节律、抗氧化应激、抗炎等多项功能。近年来，国内外研究表明，褪黑激素可在视网膜病变中通过多种机制改善神经细胞退行性变、保护血管结构。在对视网膜毛细血管结构的保护作用方面，褪黑激素可通过抗氧化应激、抗炎症、抑制细胞凋亡等途径改善早期DR内皮细胞及周细胞的损伤，保护血视网膜屏障结构的完整性，提示褪黑激素或可为DR尤其DME的防治提供新思路。

实验动物微生物质量对科学研究数据的有效性和重复性以及人类健康和动物福利至关重要.目前,独立通风笼具(individual ventilation cage,IVC)已成为主流的啮齿类实验动物饲养系统.针对这种饲养方式的病原体监测方法最常用的是脏垫料哨兵动物法(soiled bedding sentinels,SBS),该方法是以间接接触和延迟反馈的方式监测鼠群的微生物携带状况,能有效监测通过粪-口途径传播的病原体如小鼠肝炎病毒、呼肠孤病毒等.但这种方法难以监测到主要通过气溶胶、直接接触等途径传播的病原体,例如仙台病毒、嗜肺巴斯德杆菌等.排风粉尘(exhaust air dust,EAD)-PCR监测方法分为在IVC笼架排风管道中拭子采样,用以监测管道相对应的笼架;主机初效过滤前拭子采样,用以监测整个IVC笼架;EAD收集装置采样,用以监测同一个主机连接的所有笼架.不同IVC厂商针对各自的IVC系统开发了相应的EAD收集装置,使操作便捷,容易实现标准化.目前,与SBS方法相比,EAD-PCR方法的检出率和时效性都有显著提升,最快暴露一周就可检出,可作为SBS方法的补充或替代,有利于维护实验动物福利.本文对上述两种病原体监测方法的应用进展进行综述,同时结合本实验室和送检单位EAD-PCR监测的实施情况,对该方法存在的局限性进行分析并提出解决方案.EAD-PCR方法有助于减少活体哨兵动物的使用量,可以更好地维护实验动物福利的"3Rs"原则.

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征,累及全身多系统的自身免疫性疾病.亚洲地区AAV以显微镜下多血管炎(MPA)为主,最常累及肾和肺.近几年发现补体,例如C5a,通过替代途径在AAV的发病机制中发挥着重要作用,所以了解AAV补体与凝血过程之间的联系有利于从发病机制出发找到治疗疾病的靶点.本综述总结AAV发病机制中凝血及纤溶系统变化及与补体系统相互作用的研究进展.

目的:寻找与柴胡解表退热功效相关的生物活性指标,并探明此功效的生物活性量化值与柴胡皂苷a(SSa)和柴胡皂苷d(SSd)含量是否具有相关性.方法:采用临床煎药方式获得柴胡水煎液,并通过醇沉去除多糖和蛋白质等大分子物质,得到适宜体外实验的柴胡提取物.从抗炎、抗过敏、抗氧化应激及解热这4类与柴胡解表退热功效相关的体外模型中筛选量效关系明确的生物活性指标,并赋予各项指标不同的权重系数,对7个柴胡样品在各项指标上的作用强弱进行排序打分;分数与相应指标权重的积为该项得分;每项得分之和为该样品解表退热之生物活性量化值;采用CCK-8法检测细胞活力;Griss法检测细胞上清液中一氧化氮(NO)水平;ELISA法测定细胞上清液中肿瘤坏死因子-α(TNF-α)及补体活化水平;铁离子还原能力法(FRAP)测定总抗氧化能力;高效液相色谱法测定柴胡中的SSa和SSd含量.结果:筛选得到4项关联柴胡解表退热功效的量效关系明确的生物活性指标,分别为脂多糖(LPS)诱导RAW264.7细胞分泌NO、LPS诱导THP-1细胞分泌TNF-α、总抗氧化能力及酵母多糖介导的替代途径补体活化.相关性分析显示,7个样品的SSa和SSd总量与解表退热的生物活性量化值不相关.结论:柴胡解表退热可能与其抑制促炎因子(NO)生成、压制内生性致热原(TNF-α)生成、抗氧化及抗补体C5a活化有关,而《中华人民共和国药典》2020年版柴胡指标性成分SSa和SSd可能并非柴胡该功效的物质基础.

糖尿病是一种因胰岛素绝对或相对分泌不足引起高血糖的代谢性疾病，胰岛β细胞是体内唯一分泌胰岛素的细胞，β细胞替代或补充疗法是治疗糖尿病的根本途径。生物工程方法诱导干细胞分化成胰岛素分泌细胞（IPC）产生胰岛素可用于β细胞替代疗法，这种疗法可能为糖尿病治疗带来希望。但是现阶段干细胞分化为IPC治疗糖尿病的过程中，仍然存在干细胞来源的β细胞功能不成熟、治疗的生物安全性及可靠性问题和移植免疫排斥等问题。本文综述了不同来源干细胞诱导分化成IPC、不同的诱导方案、当前临床研究进展及存在的问题和解决方法，期望为研究者研究IPC治疗糖尿病的方法提供参考。