隐匿性肝性脑病(CHE)是肝性脑病的重要类型.有别于显性肝性脑病(OHE),CHE患者无定向力障碍、扑翼样震颤等明显临床表现,但存在神经心理学和(或)神经生理学异常,部分患者可出现轻微认知障碍、欣快或焦虑,注意力和计算能力下降.CHE不仅易进展为OHE,还严重影响患者的驾驶能力、精细操作能力和健康相关生活质量,增加意外伤害风险,加重家庭和社会负担,缩短肝硬化患者的生存期.为进一步提高对CHE的认识,规范CHE的诊治,中华医学会消化病学分会组织国内相关领域专家,参考近期国内外相关指南和共识,总结近年来相关领域的研究成果,结合我国实际情况,制定本共识意见.本共识意见就CHE的定义、流行病学、病因、诱因和发病机制、临床表现、诊断和治疗,以及预后和慢病管理形成19项陈述条款,以期为规范国内CHE的诊治提供指导.

隐匿性肝性脑病(CHE)是肝性脑病的重要类型。有别于显性肝性脑病(OHE)，CHE患者无定向力障碍、扑翼样震颤等明显临床表现，但存在神经心理学和(或)神经生理学异常，部分患者可出现轻微认知障碍、欣快或焦虑，注意力和计算能力下降。CHE不仅易进展为OHE，还严重影响患者驾驶能力、精细操作能力和健康相关生活质量，增加意外伤害风险，加重家庭和社会负担，缩短肝硬化患者生存期。为进一步提高对CHE的认识，规范CHE诊治，中华医学会消化病学分会组织国内相关领域专家，参考近期国内外相关指南和共识，总结近年来相关领域的研究成果，结合我国实际情况，制定本共识意见。本共识意见就CHE的定义，流行病学，病因、诱因和发病机制，临床表现，诊断和治疗，以及预后和慢病管理形成19项陈述条款，以期为规范国内CHE的诊治提供指导。

目的:采用静息态功能MRI（rs-fMRI）联合扩散张量成像（DTI）探讨慢性乙肝肝硬化患者（HBV-RC）全脑功能连接（FC）、白质结构连接（SC）随疾病进展的演变规律，及其与肝性脑病心理测量（PHES）评分之间的关系。方法:前瞻性分析2011年4至10月在广东省第二人民医院就诊的30例HBV-RC患者的资料，其中肝硬化合并轻微肝性脑病13例（MHE组）、肝硬化无肝性脑病17例（NMHE组），另同期纳入与HBV-RC患者年龄、性别和受教育程度相匹配的健康人38名（HC组）。采集所有受试者的rs-fMRI、DTI数据和PHES评分。使用Gretna工具包和PANDA工具包分别对rs-fMRI和DTI数据进行预处理并构建功能和结构网络。采用基于网络的统计方法（NBS）比较3组被试功能网络和结构网络的差异，采用Spearman相关性分析评估功能网络和结构网络的异常与PHES评分之间的相关性，采用结构方程模型分析FC、SC、PHES三者之间的关系。结果:与HC组相比，肝硬化患者从NMHE到MHE阶段，其功能网络和结构网络均表现为渐进性破坏，主要分布于认知控制网络、默认网络以及边缘网络（ P<0.01，NBS矫正）。HBV-RC患者功能网络和结构网络的破坏与其PHES评分具有显著负相关性（ P<0.05，错误发现率矫正）。结构方程模型结果证实HBV-RC患者功能网络的破坏介导了其结构网络破坏与患者认知功能下降的关系（ P<0.05）。 结论:HBV-RC患者功能网络和结构网络均表现为随疾病进展的渐进性破坏，并与PHES评分显著相关。此外，HBV-RC患者功能网络的破坏介导了其结构网络的破坏与患者认知功能障碍的关系。

目的:评估Ⅱ型Abernethy畸形术前合并症、术后并发症，探讨最佳治疗方法，降低手术风险。方法:回顾性分析2021年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的术前伴有严重合并症或术后出现严重并发症的4例Ⅱ型Abernethy畸形患儿的临床资料。其中男1例，女3例；主要因血便、发绀、劳力性呼吸困难、转氨酶升高、肝脏肿瘤就诊。评估患儿术前合并症、术后并发症情况，并对其进行随访。结果:4例患儿中，3例有术前合并症，其中肝脏肿瘤2例、肺动脉高压(术前均为中度)2例、肝性脑病2例、肝肺综合征(重度)1例。2例肝脏肿瘤患儿甲胎蛋白均在正常水平范围，其中1例直径小未活检，而另1例术前穿刺活检证实良性。4例患儿均行开腹分流关闭手术，术中行阻断实验。分流阻断后，3例患儿肠管无淤血，门静脉压力在25 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)以下，一期关闭分流；另1例患儿肠管淤血严重，门静脉压力达36 mmHg，分期关闭分流。术后常规给予肝素、低分子肝素序贯抗凝，超声监测有无血栓。1例患儿术后第3天出现门静脉广泛血栓，有轻微腹痛、腹胀，给予全身溶栓、抗凝治疗，血栓大部分消退且无症状。术后血便、发绀、转氨酶升高缓解；大的肝脏肿瘤较前缩小，小的边界较前不清；肺动脉高压术后有波动，需药物治疗，但均降至轻度；肝性脑病、肝肺综合征缓解。结论:大部分症状或合并症在分流关闭手术后可缓解或减轻；肠管有无淤血是决定分流能否一期关闭的重要条件；术前需确定肝脏肿瘤良恶性；而术前肺动脉压力控制在中度及以下，围手术期相对安全；术后超声监测血栓，及时的溶栓、抗凝治疗可缓解门静脉血栓。

目的:探讨肝硬化患者日常行为能力异常筛查可疑轻微肝性脑病的临床价值，分析肝硬化合并轻微肝性脑病的危险因素。方法:收集2017年1月至2020年6月本院收治的肝硬化患者547例，均进行轻微肝性脑病诊断，采用疾病影响程度量表（SIP）评价患者日常行为能力。分析肝功能Child-Pugh分级与轻微肝性脑病的关系，比较轻微肝性脑病阳性与阴性患者的SIP评分，多因素Logistic回归分析肝硬化合并轻微肝性脑病的危险因素。结果:肝硬化患者547例中轻微肝性脑病阳性154例，阳性率为28.15%。按肝功能Child-Pugh分级分组，Child-A级患者轻微肝性脑病阳性率为20.00%（27/135），Child-B级为23.81%（60/252），Child-C级为41.88%（67/160）；Child-C级患者轻微肝性脑病阳性率显著高于Child-A级、Child-B级（均 P<0.05）。轻微肝性脑病阳性与阴性患者的行走能力、情感行为、社交能力、生活自理能力、反应能力、睡眠障碍评分及总分组间比较，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示，年龄（ OR=1.659，95% CI：1.032~4.697）、Child-C级（ OR=2.476，95% CI：1.379~3.965）、营养风险（ OR=1.714，95% CI：1.135~2.568）、日常行为能力异常（ OR=2.895，95% CI：1.059~4.351）、血氨浓度（ OR=1.534，95% CI：1.041~2.627）、国际标准化比值（ OR=2.105，95% CI：1.562~3.374）是肝硬化合并轻微肝性脑病的危险因素（均 P<0.05）。 结论:肝硬化患者日常行为能力异常与轻微肝性脑病有关，筛查日常行为能力有助于发现可疑轻微肝性脑病患者。

肝性脑病（HE）是肝硬化常见的严重并发症。一旦发生肝性脑病，提示慢性肝病患者预后不佳。轻微性肝性脑病（MHE）是HE的早期阶段，无明显症状，但在神经心理学和/或神经生理学测试中表现出异常的结果。MHE影响患者的生活质量、就业及驾驶能力并具有进展到显性肝性脑病的高风险。应探讨诊断MHE的各种方法，加强临床医生在日常诊疗活动中对MHE的重视并对肝硬化患者进行有效的MHE筛查。

白质消融性白质脑病（VWM）是最常见的遗传性儿童白质脑病之一，其致病基因已被证实为EIF2B基因。本病以慢性进行性神经功能恶化伴小脑性共济失调为特征，痉挛性瘫痪通常不明显，智能减退也相对较轻。VWM的一个典型临床特点是应激（如发热、轻微创伤和急性惊吓）引起神经功能的严重恶化。头颅磁共振成像具有诊断价值，脑白质呈弥漫性“消融”模式。VWM起病可为胎儿期至成人的任何年龄，临床表型差异大，基因诊断是VWM诊断的“金标准”。文中报道1例病程长达17年的女性VWM患者，曾因低血清铜蓝蛋白被误诊为肝豆状核变性，经重新解读全外显子基因检测，最终确诊为VWM，值得临床医生警惕和思考。

目的:探索经肠系膜上静脉肝外门体分流术（TEPS）在肝外门静脉阻塞病变治疗中的可行性、安全性及有效性。方法:2020年12月至2021年4月，前瞻性纳入郑州大学人民医院血管外科12例肝外门静脉阻塞病变患者，实施TEPS。采用腹部脐下正中纵行小切口暴露肠系膜上静脉属支，经此引入RUPS-100穿刺针至肠系膜上静脉主干；经右侧颈内静脉引入直径20 mm球囊标记下腔静脉位置；透视下采用RUPS-100穿刺针穿刺下腔静脉内的球囊，并采用加硬泥鳅导丝建立肠系膜静脉-颈内静脉路径；最后采用覆膜支架在肠系膜上静脉和下腔静脉间建立门-体分流通道。记录总手术时间、单纯建立门-体分流通道时间、对比剂用量、手术前后肠系膜上静脉的压力等数据，并采用配对 t检验比较术前及术后肠系膜上静脉压。 结果:12例患者均成功实施手术。总手术时间为（113±32）min，单纯建立门-体分流通道的时间为（31±5）min，对比剂用量为（129±48）ml，术前及术后肠系膜上静脉压分别为（27.8±2.7）和（14.3±2.1）mmHg，手术前后差异具有统计学意义（ t=20.125， P<0.01）。术后患者门静脉高压症状均缓解，但出现1例切口延迟愈合，1例菌血症，1例轻微肝性脑病，经后续治疗后均治愈；本组患者无死亡病例。术后复查CT显示所有患者门-体分流通道均通畅。 结论:对于急、慢性肝外门静脉阻塞病变患者，本研究初步证实了TEPS是一种新型、安全、有效、可行的治疗方法。

目的:评价经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）联合AngioJet血栓清除装置治疗肝硬化急性门静脉广泛血栓形成的安全性和疗效。方法:回顾性分析2018年3月至2019年4月在郑州大学第一附属医院东院区行TIPS联合AngioJet血栓清除装置治疗的肝硬化急性门静脉血栓患者11例，男6例、女5例，年龄37~71（46±9）岁，肝功能Child-Pugh A级3例、B级8例、C级0例，观察术中即刻血栓清除率、围手术期并发症发生率、术后血栓复发率、再出血率、肝性脑病发生率及支架通畅率。结果:患者均治疗成功，门静脉主干即刻血栓Ⅲ级清除率9/11，Ⅱ级清除率2/11；尿激酶用量30~60（40±5）万U，穿刺点轻微渗血3例，术后门静脉血栓复发1例，再出血1例，肝性脑病2例，支架一期通畅9例。结论:TIPS联合AngioJet血栓清除装置治疗肝硬化急性门静脉血栓形成安全、有效，术后门静脉通畅率及肝内分流道通畅率高。

目的:探讨肌肉减少症及肌肉减少性肥胖对失代偿期乙肝肝硬化患者发生轻微肝性脑病(MHE)和显性肝性脑病(OHE)的影响。方法:收集2015年1月至2017年12月连续收治的失代偿期乙肝肝硬化患者相关资料，以肝性脑病评分量表(PHES)诊断MHE，以脐平面CT图像中右侧腰大肌最大横径/身高(TPMT/H)和肌肉衰减指数(SM-RA)评价肌肉减少症及肌肉减少性肥胖。分别采用Logistic回归分析和Cox生存分析回顾性分析肝硬化患者MHE和OHE发生的危险因素。结果:MHE组血氨高于N-MHE组[(62.19±22.20)μmol比(50.00±21.53)μmol/L]，MHE组年龄高于N-MHE组[(55.25±10.5)岁比(50.67±10.7)岁]，而TPMT/H和SM-RA均低于N-MHE组，[(16.63±3.07)mm/m比(18.15±3.41)mm/m，(38.46±5.96)Hu比(42.00±5.69)Hu]，组间比较差异均有统计学意义( P均<0.05)。Logistic回归分析证实，血氨、TPMT/H和SM-RA是患者住院期间发生MHE的独立危险因素( OR：1.625，95% CI：1.150～2.297， P＝0.006； OR：0.748，95% CI：0.628～0.893， P＝0.001； OR：0.779，95% CI：0.687～0.882， P＝0.001)。Cox生存分析结果显示，SM-RA是患者在随访期间OHE发生的独立危险因素( HR：0.889，95% CI：0.837～0.943， P<0.01)。 结论:肌肉减少症和肌肉减少性肥胖不仅与失代偿期乙肝肝硬化发生MHE有关，同时还是中远期发生OHE的危险因素，因此改善患者蛋白营养状况，可能降低MHE及OHE发生率。