玉屏风散是由白术、防风、黄芪三位中药药材组成的经典用方。玉屏风散能够调节机体免疫机能，同时还具有抑制炎性因子、调节机体激素水平、抗氧化、抗老化等作用。既往研究发现玉屏风散在多种免疫性疾病中具有免疫调节作用，如非糖尿病肾病三期患者的免疫功能调节、腹膜透析患者免疫功能调节、过敏性紫癜患儿免疫功能调节及湿疹等慢性炎症性疾病、泌尿系统疾病、慢性泄泻等疾病。临床医学研究认为玉屏风散的调节人体免疫系统的功能可广泛用于人类免疫性疾病的诊疗。

过敏性紫癜（HSP）是儿童时期最常见的小血管炎，以非血小板减少性紫癜、腹痛关节肿痛及肾脏受累为主要临床表现，成人较少发生。成人HSP累及肾脏时更容易出现肾病综合征，并发展成终末期肾病。本文报告1例以大疱性紫癜样皮疹为首发表现的成人HSP，以提高对成人HSP诊治的认识。

目的:探讨宁夏地区肾脏疾病谱特征及演变趋势。方法:回顾性收集和分析2008年8月1日至2019年12月31日在宁夏医科大学总医院接受肾活检患者的人口学、临床表现和肾脏病理检查结果等资料。根据患者接受肾活检时间段分为2008—2013年组和2014—2019年组。比较两组患者接受肾活检时的年龄、性别、临床表现、肾脏疾病类型、原发性及继发性肾小球疾病病理类型和糖尿病肾病患者主要临床表现的差异。分析2008—2019年间宁夏地区肾脏疾病谱的逐年变化趋势。结果:3 867例肾活检患者入选本研究，年龄（39.59±14.05）岁，男性多见（53.71%，2 077/3 867）。入选者接受肾活检时最常见的临床表现为肾病综合征（36.33%，1 405/3 867）。肾活检患者中，原发性肾小球疾病占78.79%（3 047/3 867），其次分别为继发性肾小球疾病（18.57%，718/3 867）、肾小管间质性疾病（1.45%，56/3 867）和遗传性肾病（1.19%，46/3 867）。原发性肾小球疾病中IgA肾病最常见（44.60%，1 359/3 047），膜性肾病次之（30.75%，937/3 047）。继发性肾小球疾病以过敏性紫癜肾炎最常见（27.44%，197/718），狼疮肾炎次之（25.07%，180/718）。原发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组患者膜性肾病比例较高，系膜增生性肾小球肾炎（非IgA沉积）比例较低（均 P<0.001）。继发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病和高血压肾损害比例较高，过敏性紫癜肾炎和乙型肝炎病毒相关性肾炎比例较低（均 P<0.01）。2014—2019年组肾活检患者临床表现为急性肾损伤、慢性肾衰竭、单纯血尿及尿蛋白量≤1.0 g/24 h比例高于2008—2013年组，而表现为肾病综合征比例低于2008—2013年组（均 P<0.05）。与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病患者临床表现为慢性肾衰竭比例较高，表现为蛋白尿合并血尿比例较低（均 P<0.05）。 结论:宁夏地区肾活检人群以原发性肾小球疾病最多见，IgA肾病是最常见病因，膜性肾病占比有逐年升高趋势。继发性肾小球疾病中以过敏性紫癜肾炎最常见，糖尿病肾病和高血压肾损害占比有逐年升高趋势，提示应加强宁夏地区代谢性疾病肾脏并发症的筛查，重视轻度尿检异常患者的追踪检查。

过敏性紫癜又称为IgA血管炎，肾脏受累即紫癜性肾炎（Henoch-Sch?nlein purpura nephritis，HSPN）是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用，其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似，IgA1在肾小球系膜区沉积致病，还与炎性反应密切相关，且其致病免疫复合物组成更复杂。因此，异常糖基化IgA1有望成为诊断和预测HSPN发病、判断疾病活动性和预测预后的生物标志物。该文简述了近年来异常糖基化IgA1在HSPN发病机制及临床应用中的研究进展。

目的:探讨儿童紫癜性肾炎（HSPN）预后不良的相关因素，为预测和改善儿童HSPN的预后提供参考。方法:回顾性分析2007年5月至2019年6月于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院HSPN患儿的临床及病理资料，根据患儿预后分为完全缓解组及持续异常组。结果:（1）共纳入108例HSPN患儿，男73例，女35例，发病年龄（9.5±2.8）岁（5~16岁），自初次就诊于本院至末次随访时间间隔2~131个月，平均24.8个月。完全缓解组70例，持续异常组38例，肾脏受累出现于过敏性紫癜病程的1 d至51个月间，肾活检时间为肾脏受累后的5 d至60个月。（2）临床分型以血尿蛋白尿型、肾病综合征型为主，两组差异无统计学意义。持续异常组合并肉眼血尿者的比例明显高于完全缓解组（52.6%比31.4%， χ2=4.659， P=0.031）；两组间Scr和血尿素差异也有统计学意义（均 P<0.05）；持续异常组高尿酸血症者比例高于完全缓解组（39.5%比21.4%， χ2=3.998， P=0.046）。两组患儿病初尿蛋白量差异无统计学意义，经临床治疗后，完全缓解组入组3个月时的尿蛋白阴转率高于持续异常组（55.7%比34.2%， χ2=4.562， P=0.033）。（3）持续异常组在随访（20.16±24.86）个月后，国际儿童肾脏疾病研究组织（ISKDC）病理分级中Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别有14例（36.8%）、21例（55.3%）和3例（7.9%），而完全缓解组Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别有21例（30.0%）、49例（70.0%）和0例，两组间差异无统计学意义（ Z=-0.135， P=0.892）。按照IgA肾病牛津分型，36例（33.3%）患儿出现肾小管-间质损害T1（26%~50%肾小管萎缩或间质纤维化），持续异常组明显高于完全缓解组（50.0%比24.3%， Z=-2.695， P=0.007）。（4）肾小管-间质损害T1与T0（0~25%肾小管萎缩或间质纤维化）比较，肉眼血尿之间的差异有统计学意义（63.9%比27.8%， χ2=13.061， P<0.001）；T1程度损害者高尿酸血症的发生率与T0比较，差异也有统计学意义（38.9%比22.2%， χ2=3.983， P=0.046）。（5）多因素Logistic回归分析结果显示，肾小管-间质损害（T1）是HSPN持续不缓解的独立危险因素（ OR=2.580，95% CI 1.055~6.310， P=0.038）。 结论:肾小管-间质损害（T1）是HSPN持续不缓解的危险因素，而肉眼血尿、高尿酸血症可能与肾小管-间质损害相关。

目的 研究血清同型半胱氨酸(Hcy)水平对紫癜性肾炎(HSPN)诊断及预后评估的价值.方法 选择 2017年 1 月—2018 年 12 月期间在河北北方学院附属第一医院诊断HSPN的患儿作为HSPN组、诊断为过敏性紫癜(HSP)的患儿作为HSP组,另取同期体检的健康儿童作为对照组,检测并分析三组血清Hcy的差异;收集HSPN患儿的临床资料、判断HSPN患儿的预后,比较HSPN组中不同Hcy患儿临床资料的差异、不同预后患儿Hcy的差异,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析Hcy诊断HSPN并评估预后的价值.结果 HSPN组高同型半胱氨酸血症(HHcy)发生率及血清Hcy含量均高于HSP组、对照组(P<0.05);HSPN组中HHcy患儿24h尿蛋白含量、血尿素氮、血肌酐、C反应蛋白、CD4+/CD8+、病理分级、足突广泛融合比例、肾小管间质改变比例均高于Hcy正常患儿,补体C3 低于Hcy正常患儿(P<0.05);HSPN组中未缓解与终末期肾病患儿的HHcy发生率及血清Hcy含量均高于完全缓解及部分缓解患儿(P<0.05);血清Hcy诊断HSPN、评估HSPN预后的ROC曲线下面积分别为 0.822、0.710,临界值分别为 13.49 μmol/L、16.47 μmol/L.结论 HSPN患儿血清Hcy明显升高,血清Hcy水平在HSPN诊断及预后评价中均有明确价值.

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目的 探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为病理表现的紫癜性肾炎的临床及病理特点.方法 回顾分析近5年来经肾活检确诊的50例毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)患儿临床表现和病理.结果 50例患儿的病理损害包括单纯DEP-HSPN 11例(男7例、女4例)和毛细血管内皮细胞增生合并新月体形成(非单纯DEP-HSPN)39例(男27例、女12例),两组患儿起病至初诊时病程、年龄的差异无统计学意义(P>0.05).11例单纯DEP-HSPN患儿临床均为Ⅲ型;39例非单纯DEP-HSPN患儿临床Ⅲ型16例,Ⅴ型23例.所有患儿均出现血尿、蛋白尿;非单纯DEP-HSPN患儿肉眼血尿的发生率、尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量和血肌酐水平均高于单纯DEP-HSPN组,但血浆白蛋白水平低于单纯DEP-HSPN组,差异均有统计学意义(P<0.05).DEP-HSPN易出现新月体,新月体形成率为11.1％(5.0％～27.6％),节段性病变、肾小管间质损害发生比例低;所有患儿系膜区均有非单纯IgA沉积.50例患儿治疗1年时,22例临床完全缓解,28例为无症状性血尿,无活动性肾病及肾功能不全.32例非单纯DEP-HSPN患儿治疗前,治疗后1、3、6、12个月,各个时间点之间比较,24 h尿蛋白定量、血浆白蛋白水平、肉眼血尿以及镜下血尿比例的差异均有统计学意义(P<0.01);24 h尿蛋白定量、肉眼血尿的比例随治疗时间延长逐渐下降,而血浆白蛋白水平逐渐升高.结论 DEP-HSPN临床以肉眼血尿和大量蛋白尿为临床表现,起病急重,病理易合并新月体,当合并新月体形成,临床症状更重.急性期强有力的免疫抑制剂联合治疗、长期序贯随访治疗,该病可获得良好预后.

目的 探讨活血化瘀方治疗小儿过敏性紫癜肾炎(HSPN)的临床疗效.方法 选择2016年8月至2017年2月在天津市儿童医院中医科就诊的HSPN患儿60例,按随机分为活血化瘀方组和西医治疗对照组,每组30例.活血化瘀方组给予活血化瘀方加减(五灵脂、蒲黄炭、当归、小蓟、牡丹皮、藕节炭各10 g,茯苓、猪苓、泽泻、荆芥炭各6 g,三七3 g.挟热者加白茅根、淡竹叶,挟湿者加赤小豆、芡实,挟虚者加生黄芪、黄精、何首乌),每日1剂,每日2次;西医治疗组给予维生素C、氨肽素、氯雷他定糖浆;两组治疗30 d后观察临床体征、实验室指标及临床疗效的变化.结果 活血化瘀方组临床体征皮肤紫癜已消退患者数(13例比10例)、部分消退患者数(12例比9例)和实验室指标隐血<+患者数(13例比10例)、24 h尿蛋白定量转为正常患者数(25例比20例)、尿沉渣红细胞<3个/HP患者数(11例比9例)、尿流式红细胞<30 个/μL患者数(11例比8例)均较西医治疗对照组明显增加(均P<0.05)).活血化瘀方组治疗后显效13例,有效12例,无效5例,总有效率83.33%(25例),西医治疗对照组显效10例,有效9例,无效11例,总有效率63.33%(19例),活血化瘀方组总有效率明显高于西医对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 活血化瘀方可明显改善HSPN患儿实验室指标及临床体征,提高临床总有效率,疗效确切,值得临床推广.

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是儿童时期最常见的小血管炎之一,发病率(6～24)/10万,近年有上升趋势,以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节肿痛以及肾脏受累(蛋白尿和/或血尿)为主要临床表现[1].统计显示,20％ ～55％ HSP患儿有肾脏受累表现,其中约5％ ～ 18％过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonlein purpuritic nephritis,HSPN)患儿最终发展为慢性肾脏病或终末期肾病[2-3].故肾脏受累是影响HSP患儿远期预后的主要原因.目前HSP的致病机制仍不完全清楚,普遍认为是以IgA介导的免疫复合物沉积在血管壁,发生免疫损伤而导致的多部位病变.目前国内外研究报道,IgA1异常糖基化在HSP发病尤其是HSPN发病发挥了关键作用[4-5].在HSP患者体内,由成熟B淋巴细胞产生的IgA1明显增高,其中以异常糖基化的IgA1为主,异常糖基化的IgA1(Gd-IgA1)由于自身抗原的暴露,可激活自身免疫反应进而累及全身各系统.Gd-IgA1水平可影响HSP部分临床表现[6].本文从IgA1异常糖基化的角度对过敏性紫癜的发病机制进行阐述.