目的 分析三维快速液体衰减反转恢复序列(3D-FLAIR)在突发性耳聋(SD)临床诊断中的应用价值.方法 选取2022年5月-2023年5月我院收治的84例SD患者为研究对象,所有患者均接受3D-FLAIR检查及常规实验室检查[纯音听阈测试、耳蜗电图、前庭诱发肌源性电位(VEMP)等],依据3D-FLAIR检查结果分为内耳正常组和内耳异常组,其中内耳异常组包括内耳异常A组(血迷路屏障渗出)和内耳异常B组(血迷路屏障破坏),探究3D-FLAIR在SD临床诊断中的应用价值,并分析SD患者不同3D-FLAIR检查结果的听力损失情况、前庭功能损伤情况及疗效分布情况.结果 耳蜗电图、VEMP及3D-FLAIR检查对SD患者内耳异常检查的阳性率差异有统计学意义(P＜0.05),且3D-FLAIR检查的阳性率明显高于耳蜗电图、VEMP检查(P＜0.05).84例SD患者中,听力损失程度中以极重度听力损失为主(44例,占比52.38％),听力曲线类型中以全聋型为主(43例,占比51.19％);3D-FLAIR显示异常有78例,其中A组有12例(内耳异常A组),B组有66例(内耳异常B组);3组间听力损失程度分布差异无统计学意义(P＞0.05),听力曲线类型分布差异有统计学意义(P＜0.05).84例SD患者中,VEMP显示异常有62例(73.81％),HIT显示异常有29例(34.52％),VAT显示异常60例(71.43％),冷热试验显示异常有54例(64.29％);3组间VEMP、VAT及冷热试验异常分布比较差异均有统计学意义(P＜0.05).84例SD患者中,痊愈12例(14.29％),显效19例(22.62％),有效20例(23.81％),无效33例(39.28％);3组间疗效分布差异有统计学意义(P＜0.05).结论 3D-FLAIR有助于了解SD患者内耳病理状态,对内耳异常有更高检出率,可用于SD的辅助诊断以提高治疗方案的有效性.

目的:探讨血迷路屏障破坏的特发性突发性聋（突聋）患者的临床特征及预后。方法:回顾性分析2017年12月至2018年12月在山东省耳鼻喉医院耳内科住院治疗的成人单侧突聋患者的临床资料，依据内耳3D-FLAIR MRI平扫和强化扫描结果分为内耳正常组和内耳异常组，内耳异常组进一步分为单纯血迷路屏障破坏（blood-labyrinth barrier breakdown，BLB-B）组和BLB-B伴渗出组，应用SPSS 23.0统计软件分析组间性别、年龄、侧别、基础疾病、头晕/眩晕、前庭功能、听力损失程度、听力分型和疗效的差异及相关性。结果:共收集资料完整的特发性突聋患者150例，其中男68例，女82例，年龄（46.2±14.6）岁；内耳正常组67例，内耳异常组83例（BLB-B组13例，BLB-B伴渗出组70例）。内耳正常组和异常组间比较：头晕/眩晕伴发率、耳聋侧别、听力损失程度、听力分型、前庭功能［冷热试验、头脉冲试验（HIT）和前庭自旋转试验（VAT）］异常率、疗效分布等差异均具有统计学意义（ P值均<0.05）。内耳正常组、BLB-B组、BLB-B伴渗出组三组间比较，头晕/眩晕伴发率、耳聋侧别、听力损失程度、听力分型、前庭功能［冷热试验、肌源性前庭诱发电位（VEMP）、HIT、VAT］异常率、疗效分布差异均具有统计学意义（ P值均<0.05）；组间两两比较，BLB-B组与正常组间，前庭功能（冷热试验、VEMP、HIT、VAT）异常率和疗效分布差异具有统计学意义（ P值均<0.05）；BLB-B伴渗出组与正常组间，头晕/眩晕伴发率、耳聋侧别、听力损失程度、听力分型、前庭功能（冷热实验、HIT、VAT）异常率、疗效分布差异均具有统计学意义（ P值均<0.05）；BLB-B组与BLB-B伴渗出组间，各指标间差异无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:内耳3D-FLAIR MRI增强扫描显示血迷路屏障破坏的突发性聋患者，耳蜗和前庭功能受损重，预后差。

目的:通过研究基质金属蛋白酶（matrix metalloproteinase，MMP）2(MMP-2）和基质金属蛋白酶9(MMP-9）在噪声暴露前、后豚鼠耳蜗血管纹上表达和分布的差异，探索MMP在噪声破坏血-迷路屏障完整性中的作用以及广谱MMP抑制剂多西环素对血-迷路屏障噪声性损伤的保护作用，为进一步研究和防治噪声性聋提供参考。方法:45只健康成年豚鼠采用随机数表法随机分为对照组（15只，腹腔注射生理盐水，连续4 d）、单纯噪声暴露组（15只，120 dB SPL白噪声每天暴露4 h，连续2 d；腹腔注射生理盐水，连续4 d）及噪声暴露+多西环素组（15只，120 dB SPL白噪声每天暴露4 h，连续2 d；腹腔注射多西环素50 mg/kg/d，连续4 d）。应用免疫荧光染色、蛋白质印迹（western blot）、荧光实时定量PCR等方法分析对比对照组、单纯噪声暴露组及噪声暴露+多西环素组豚鼠耳蜗血管纹上MMP-2和MMP-9的分布和表达差异。观察三组豚鼠血管纹上紧密连接蛋白ZO-1的变化，探索噪声损伤对血管纹的影响。应用听性脑干反应（ABR）测试分析三组豚鼠听力学差异。静脉注射伊文思蓝，观察血管纹毛细血管渗漏情况在三组间的差异，了解噪声导致血-迷路屏障通透性改变的情况。应用SPSS 22.0软件进行统计学分析。结果:单纯噪声暴露组与噪声暴露+多西环素组在噪声暴露后2 h听力改变无明显差异；噪声暴露后7 d、14 d和28 d，噪声暴露+多西环素组听力恢复明显好于单纯噪声暴露组（ P值均<0.05）。免疫荧光染色发现对照组MMP-2和MMP-9在血管纹上仅有少量表达，ZO-1呈致密线性表达；单纯噪声暴露组可见血管纹上MMP-2和MMP-9表达显著增加，ZO-1结构松散、不连续；噪声暴露+多西环素组血管纹上MMP-2和MMP-9的表达与对照组无明显差异（ P值均>0.05)，比单纯噪声暴露组明显减少（ P值均<0.05)，ZO-1仅出现少量破口，但整体仍保持致密的线性结构。血管纹毛细血管中伊文思蓝染料在单纯噪声暴露组的渗漏显著增加，噪声暴露+多西环素组与对照组相比，差异无统计学意义（ P>0.05)。 结论:MMP-2、MMP-9引起的紧密连接蛋白结构的损伤可能是噪声暴露后豚鼠血-迷路屏障破坏的重要机制，多西环素可抑制MMP的分泌，在一定程度上保护血-迷路屏障的完整性，减轻噪声暴露导致的听力损伤。

1 病例报告患者,男,58岁,因右耳听力下降6年余,口角歪斜1个月余而入院.患者自诉缘于6余年前无明显诱因下出现右耳渐进性听力下降,伴耳鸣,为搏动性,与脉搏一致,无耳流脓,无头晕、头痛等.近1个月出现口角向左歪斜,右眼不能闭眼.既往无特殊病史.查体:右外耳道通畅,鼓膜完整,松弛部隆起,鼻咽未见占位.口角向左歪斜,右眼不能闭眼,面瘫评级HBⅣ级.辅助检查:纯音听阈检查示右耳极重度听力下降,听力损失90 db.中耳乳突CT平扫检查示:右侧面神经水平段、膝状神经节及迷路段结节影,大小约为0.9 cm ×0.6 cm,鼓室盖破坏(图1、2),耳部MRI平扫示:右侧面神经水平段、膝状神经节及迷路段异常结节影,呈稍长T1稍长T2信号影,大小约为1.0 cm ×0.6 cm,边界清楚,结合CT,考虑为面神经鞘瘤可能性大(图3、4).

目的 观察双侧迷路破坏和压力感受器去除对硝普钠诱发急性低血压时延髓头端腹外侧区(RVLM)谷氨酸(Glu)和门冬氨酸(ASP)含量变化的影响.方法 清洁级雄性SD大鼠40只,随机分为假手术组(sham group)、双侧迷路破坏组(BL)、压力感受器去除(SAD)组和同时破坏双侧迷路和压力感受器组(SAD+ BL).观察静脉注入硝普钠(SNP),延髓头端腹外侧区Glu和ASP含量的变化.结果 (1)静脉注入SNP降低Sham组、BL组、SAD组和SAD+ BL组平均动脉压,灌注结束后血压恢复正常.(2)4个实验组基础状态下RVLM区Glu和ASP的含量无变化.(3)SNP引起的急性低血压在给药10 min时Glu和ASP的含量变化达最大值,与Sham组相比,BL组、SAD组和SAD+ BL组Glu和ASP含量明显降低.结论 RVLM区兴奋性氨基酸Glu和ASP可能在前庭器官参与的血压调节中起作用.

1 临床资料 患者,女,25岁.十余年前无明显诱因出现右耳痛伴听力下降,于当地医院诊断为外耳道骨瘤(右),予以右侧外耳道骨瘤切除术并置入支撑管以防止外耳道狭窄.2个月前患者右耳痛加重,听力进一步下降,伴耳流脓,呈淡黄色,偶有眩晕,无恶心呕吐.纤维耳内镜:右外耳道狭窄、肿胀,挤压支撑管,外耳道深部及鼓膜视不见.纯音测听:右耳传导性聋,骨气导差41 dB HL.声阻抗:右耳B型曲线.颞骨CT(图1A～C):右耳气化型乳突,骨性外耳道狭窄,前上壁突出高密度肿块,突入鼓窦区,狭窄外耳道可见管状高密度影,右侧乳突、鼓窦、鼓室内见软组织密度影,听小骨部分破坏吸收,形态欠规整,水平半规管骨质缺损,外耳道后壁骨质破坏.临床诊断:颞骨骨瘤(右)、中耳胆脂瘤(右)、迷路瘘管(右)、外耳道狭窄(右).

噪声性耳聋是由于噪声暴露导致的以高频听力下降为主的感音神经性耳聋.噪声暴露后,耳蜗内巨噬细胞浸润、多种炎症因子的表达增多.噪声引起耳蜗炎症反应的可能机制是:噪声损伤引起耳蜗释放损伤相关分子模式,后者与耳蜗内的模式识别受体结合,进而通过下游信号通路激活耳蜗天然免疫系统,同时噪声暴露破坏血迷路屏障,使得循环系统中的免疫细胞易于向耳蜗内浸润,进而引发耳蜗炎症反应.而抗炎治疗可以在一定程度上改善噪声性耳聋的程度,为治疗噪声性耳聋提供了新的思路.

前庭疾病是耳鼻喉科的一种常见疾病,常在前庭系统发生病变或受到非生理性刺激时出现,患者可出现平衡失调、眼球震颤、眩晕等前庭功能障碍以及恶心、呕吐、面色苍白、心悸等自主神经系统功能异常的表现,严重影响了患者的生活质量.虽然这些症状在人或动物身上都可通过前庭代偿机制在数周或数月得到改善,但代偿的时间和最终的恢复水平都有极大的个体差异,所以研究前庭代偿的机制对提高前庭疾病的治疗效果意义重大.由于临床伦理的诸多限制,建立相应动物模型成为了研究前庭代偿机制的重要手段.目前的建模方式主要有:手术切除、化学性迷路破坏、手术+化学方法破坏迷路及空气注射.经过各国科研工作者几十年的不懈努力,也取得了诸多可喜成果,但还远远不够.明晰前庭代偿机制并指导临床的诊疗工作仍然任重而道远,建立相似性高、重复性好的动物模型十分必要.在此综述已有模型为研究人员构建合适模型提供理论基础.

目的:明确耳硬化症的CT表现,探讨高分辨率CT在诊断耳硬化症中的价值.方法:收集2015年12月-2018年3月期间在我院经临床、手术确诊的耳硬化症患者25例,同时收集同期的经确诊的非耳硬化症患者20例;患者术前均行多层螺旋CT检查.结果:20例患者(40耳)共35耳CT检查显示异常,灵敏度87.5％,特异度80％.窗型共22耳,发生率62.9％,CT主要表现前庭窗开大或狭小,镫骨脚板增厚.耳蜗型共9耳,发生率25.7％,耳蜗周围骨质吸收,密度减低.混合型共4耳,发生率11.4％,内耳迷路广泛受累,CT表现为骨迷路破坏及骨质密度减低.结论:高分辨率CT诊断耳硬化症具有高灵敏度与特异度,能够明确耳硬化病变部位、范围及程度,能有效发现病灶并确定分型,对术前评估、手术方案选择提供重要信息.

目的 总结联合颞下窝进路Type B+D切除对于广泛侵犯颅底的骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿的临床效果,探讨其技术要点和临床应用价值.方法 回顾性分析2014年12月至2018年7月在北京协和医院耳鼻咽喉科5例因颞骨巨细胞瘤或巨细胞修复性肉芽肿行联合颞下窝进路Type B+D患者的临床资料.术后行MRI+DWI随访.其中2例为骨巨细胞瘤,3例为巨细胞修复性肉芽肿.5例患者中3例既往有肿物切除史,分别于术后6、18和20月复发.病变均累及乳突、颞颌关节和翼突,其中1例侵入颅内,并有内听道、耳蜗的破坏.肿物的平均大小为42*46mm.结果 4例患者均1期手术完整切除病变,显微镜下病变无残留,1例一期切除颅外部分,二期切除侵入颅内部分,术后均无脑脊液漏的发生.术后随诊8-51月,未见复发.5例患者2例术前面神经功能正常,术后3月内恢复正常,2例术前H-B II,术后为H-B II级,1例术前H-B V级,术后1年恢复为H-B III级.除1例术前已有耳蜗破坏,其余4例均保留了耳蜗功能.2例术前听力正常,术后由于封闭外耳道为重度传导性听力下降,1例术前为轻度传导性听力下降,术中重建了鼓室和听力,术后3月为轻度传导性听力下降,另外2例术前有不同程度的迷路破坏分别为重度混合性听力下降和极重度感音神经性听力下降,术后听力同术前.5例患者术后1周左右(平均6天)恢复饮食.结论 颞下窝联合进路Type B+D技术可以安全、彻底切除广泛侵犯颞骨和颞下窝的巨大骨巨细胞瘤及巨细胞修复性肉芽肿,术中面神经及耳蜗功能得到较好的保护.巨大骨巨细胞瘤及巨细胞修复性肉芽肿经彻底切除,术后长期随访无复发,对饮食无明显影响.