目的:评估Ⅱ型Abernethy畸形术前合并症、术后并发症，探讨最佳治疗方法，降低手术风险。方法:回顾性分析2021年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的术前伴有严重合并症或术后出现严重并发症的4例Ⅱ型Abernethy畸形患儿的临床资料。其中男1例，女3例；主要因血便、发绀、劳力性呼吸困难、转氨酶升高、肝脏肿瘤就诊。评估患儿术前合并症、术后并发症情况，并对其进行随访。结果:4例患儿中，3例有术前合并症，其中肝脏肿瘤2例、肺动脉高压(术前均为中度)2例、肝性脑病2例、肝肺综合征(重度)1例。2例肝脏肿瘤患儿甲胎蛋白均在正常水平范围，其中1例直径小未活检，而另1例术前穿刺活检证实良性。4例患儿均行开腹分流关闭手术，术中行阻断实验。分流阻断后，3例患儿肠管无淤血，门静脉压力在25 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)以下，一期关闭分流；另1例患儿肠管淤血严重，门静脉压力达36 mmHg，分期关闭分流。术后常规给予肝素、低分子肝素序贯抗凝，超声监测有无血栓。1例患儿术后第3天出现门静脉广泛血栓，有轻微腹痛、腹胀，给予全身溶栓、抗凝治疗，血栓大部分消退且无症状。术后血便、发绀、转氨酶升高缓解；大的肝脏肿瘤较前缩小，小的边界较前不清；肺动脉高压术后有波动，需药物治疗，但均降至轻度；肝性脑病、肝肺综合征缓解。结论:大部分症状或合并症在分流关闭手术后可缓解或减轻；肠管有无淤血是决定分流能否一期关闭的重要条件；术前需确定肝脏肿瘤良恶性；而术前肺动脉压力控制在中度及以下，围手术期相对安全；术后超声监测血栓，及时的溶栓、抗凝治疗可缓解门静脉血栓。

目的:评价超声内镜（endoscopic ultrasonography，EUS）引导下弹簧圈置入联合组织胶注射预防瘤型胃底静脉曲张再发破裂出血的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2017年9月至2020年12月浙江大学医学院附属第一医院因瘤型胃底静脉曲张破裂出血行EUS引导下弹簧圈置入联合组织胶注射治疗的住院患者的临床资料，统计接受该项治疗患者的基本特征以及内镜下表现，分析治疗的技术成功率、组织胶和弹簧圈的使用量、曲张静脉闭塞率以及肺栓塞等并发症发生率。并对患者进行长期随访，获得再发出血相关数据。同时根据患者治疗后内镜下表现将患者分为完全闭塞组和非完全闭塞组，对比两组再发出血情况。结果:纳入本研究的41例患者中单纯孤立性胃底曲张静脉1型者18例（43.90%），合并食管胃静脉曲张者23例（56.10%）。内镜下观察瘤型曲张静脉表面有血栓头、溃疡等近期出血征象者14例，合并门静脉高压性胃病者13例。患者均成功完成EUS引导下弹簧圈置入联合组织胶注射操作，首次技术成功率为92.68%（38/41），其中弹簧圈一次性预装成功率为95.12%（39/41），EUS引导下靶血管穿刺成功率为100.00%（41/41），弹簧圈释放成功率为97.56%（40/41）。弹簧圈使用量（1.12±0.33）个，置入弹簧圈后组织胶使用量（1.54±0.46）mL。瘤型胃底静脉曲张栓塞术后靶血管闭塞率97.56%（40/41），胃底静脉曲张完全闭塞率51.22%（21/41）。术中出血2例（4.88%），1例自行停止，1例内镜直视下补充注射组织胶后止血成功。术中患者均无氧饱和度下降等肺栓塞表现，术后行肺CT血管造影或肺部CT检查24例，1例（4.17%）提示肺动脉远端栓塞，但无相关临床表现。41例患者术后随访（21.64±16.86）个月（1~50个月）。术后再发消化道出血共13例（31.71%），其中5 d内患者均无再发出血，3个月内再发出血2例，3~12个月再发出血5例，1年以上再发出血6例。术后再发出血的13例中，完全闭塞组术后再发出血率23.81%（5/21）低于非完全闭塞组40.00%（8/20），但差异无统计学意义（ χ2=1.240， P=0.265）。 结论:EUS引导下弹簧圈置入联合组织胶注射对瘤型胃底静脉曲张破裂出血具有良好的二级预防价值和安全性，值得临床推广应用。

目的:了解波生坦致肝损伤的临床特点。方法:检索PubMed、Ovid、Web of Science、Embase、Springer-link、Wiley Oline Library和中国知网、万方、维普数据库（截至2020年4月），收集波生坦致肝损伤的病例报告类文献，提取患者相关信息（一般情况、原发病、合并疾病、波生坦应用情况、合并用药情况以及肝损伤发生情况、处置及转归等），进行描述性统计分析。结果:共检索到波生坦致肝损伤的病例报告类文献10篇，涉及12例患者（中国、日本各3例，意大利2例，澳大利亚、巴西、加拿大、瑞典各1例）。12例患者均为女性；年龄29~79岁，平均55岁；原发疾病为系统性硬化症相关肺动脉高压（PAH）5例，结缔组织病相关PAH 2例，特发性、继发性、慢性血栓栓塞性、胆汁肝硬化相关、非肝硬化门静脉高压相关PAH各1例；合并其他疾病者4例。12例患者均存在联合用药情况，联用药物1~9种。肝损伤发生在服用波生坦20 d~57个月（<1个月3例，1~3个月4例，>12个月5例）；均表现为转氨酶升高，伴有胆红素升高者5例；6例有临床表现描述，包括皮肤巩膜黄染4例，食欲不振4例，恶心3例，乏力3例，呕吐、体重减轻和嗜睡各1例；1例行肝穿刺活检术，结果显示为自身免疫性肝炎。发生肝损伤后波生坦停用或剂量减半，视肝损伤情况给予对症治疗，12例患者中9例肝功能恢复正常，2例好转，1例因多器官衰竭死亡。结论:波生坦相关肝损伤可发生在用药20 d~57个月，多发生在用药3个月内；临床表现与其他药物性肝损伤类似，部分患者可无临床症状，仅表现为肝功能异常，少数患者可出现严重肝损伤；停用波生坦后肝功能多可恢复正常或好转。

门静脉高压相关性肺动脉高压(PoPH)是门静脉高压的一种严重并发症，常引起肺血管收缩、重构，其特征为毛细血管前肺动脉高压，是动脉性肺动脉高压(PAH)的重要类型之一，PoPH的发生可能与雌激素代谢有关。PoPH患者生存时间短，预后差。目前PoPH治疗手段有限，主要包括原发病治疗、肺动脉高压靶向药物治疗，肝移植可作为一项治疗手段。本文就PoPH的流行病学、发病机制、临床特征、治疗现状作一综述，旨在提高临床医生对PoPH的认识。

目的:总结儿童先天性门体分流的诊治经验。方法:收集2014年1月至2021年4月收治于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科及心内科的20例先天性门体分流患儿临床资料，其中男15例，女5例。肝外门体分流9例，肝内门体分流9例，肝外合并肝内门体分流2例。4例患儿合并先天性心脏病，2例合并肝脏良性肿瘤。治疗方法采用血管内介入、手术结扎、介入与手术结合以及肝移植。分析患儿围手术期及术后随访的临床数据。结果:介入封堵分流以及手术结扎共14例，肝移植手术6例。9例肝外门体分流中，门腔分流6例，门-左肾静脉分流2例，肠系膜下静脉与髂内静脉分流1例。其中，6例一次手术结扎，2例延迟分次结扎，1例肝移植。9例肝内门体分流中，单纯封堵3例，手术结扎2例，手术加封堵1例，肝移植3例。2例肝外合并肝内门体分流均行肝移植。所有患儿术前症状均得到改善，1例肝移植术后出现脑出血。随访2~82个月，没有死亡病例，患儿生长发育较好。结论:儿童先天性门体分流应按个体化方案进行治疗，血管介入治疗为首选方式，手术结扎也是重要手段，特殊病例最终需要肝移植。

目的:探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法:回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料，其中男1例，女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流；2例智力下降，2例紫绀伴轻度活动后气促。所有病例均先通过导管技术进行血管造影，并尝试用球囊封堵，术中测出封堵后门静脉压过高，改为手术结扎，分别采用分次结扎及部分结扎后再封堵的技术进行治疗。结果:3例患儿术中采用部分结扎异常分流血管，术后B型超声监测门静脉血流，分别在术后7、10 d再次在床边完全结扎异常血管。2例采取部分结扎或缩小分流血管直径，再次通过血管介入技术，进行异常分流血管的封堵。2例术前智力下降孩子得到明显改善；2例紫绀患儿术后氧合也得到改善，并且肺动脉压力也明显下降。所有患儿空腹及餐后2 h血氨浓度下降至正常水平。随访2个月~3年，生长发育较好。结论:采用分次结扎和部分结扎后再封堵异常分流血管方法治疗儿童先天性门体静脉分流（特别是门静脉发育不良患儿）是一种较好的选择。

先天性肝内门体分流是一种极为罕见的血管畸形，其异常分流道连接肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉，导致部分血液绕过肝脏直接进入体循环从而引发高氨血症、高半乳糖血症等，严重者并发肝肺综合征、肺动脉高压、肝性脑病，治疗较为棘手。现报道1例以肝肺综合征为首发表现的先天性肝内门体分流V型患儿，应用Amplatzer血管塞Ⅱ型成功介入栓塞的案例，术后1d复查血氨降至正常，术后6个月患儿缺氧症状消失，临床指标改善。以期加深对该病的认识，提示介入治疗可作为部分患儿的首选治疗方案。

Abernethy畸形是一种罕见的先天性血管畸形，门静脉血流于肝外经异常通道完全或部分绕过肝脏进入腔静脉系统，进而导致肺动脉高压、肝肺综合征、肝性脑病及肝脏结节等广泛临床表现。本文首先阐述Abernethy畸形肝脏结节的临床特点，然后对肝脏结节形成的发生机制及诊疗手段研究进展进行综述。

肝病相关性肺血管疾病是指由肝实质性或肝血管性疾病引起的肺循环结构或功能改变，主要包括以低氧血症为显著特征的肝肺综合征，以肺动脉高压为特征的门脉性肺动脉高压，以及以心排量增高、肺动脉高压为特征的肝血管分流性疾病，这种疾病需要早期发现，早期治疗肝病，早期进行肝移植评估，可以明显改善预后。此外，有必要提高临床医生对该疾病的认识，加强多学科合作，提高诊断和治疗水平。

随着肺动脉靶向治疗的进展及围手术期心肺支持水平的提高，门静脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension，PoPH)患者接受肝移植的临床预后有所改善。天津市第一中心医院成功开展重度PoPH患者肝移植1例，该受者经过肺动脉靶向治疗及体外膜氧合支持，成功度过了肝移植围手术期，术后随访22个月，心肺功能稳定，移植肝功能良好。