朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的系统性疾病。2020年6月济宁医学院附属医院神经外科收治1例LCH患者，其以尿崩为首要临床表现，行头颅CT检查可见右侧顶骨低密度影，鞍上池可见等密度结节，垂体增强MRI显示垂体柄结节状增粗，病变颅骨活组织检查证实为LCH。予多重化疗后，随访6个月时患者的尿崩症状无明显改善。

目的:探讨D组染色体多态性在年龄、性别上的分布情况及对生长发育、生殖的影响和相应的临床效应。方法:采用外周血淋巴细胞培养和G显带技术，对送检郑州金域临床检验中心有限公司的13 500例外周血标本进行培养、染色体制备及分析，从中筛选出90例D组染色体多态性标本进行统计学研究。结果:在90例D组多态性标本中，共检出6种核型，其中pstk＋49例，占54.44%；ps-14例，占15.56%；ps＋13例，占14.44%；cenh＋8例，占8.89%；inv4例，占4.44%；pss2例，占2.22%。在D组多态临床效应中不孕不育45例，占50%，其次为发育异常30例，占33.33%。D组多态性的人群分布中女性略高于男性，年龄分布以21～30岁为主，共45例，占比50%，其次为0～10岁，29例，占32.22%。结论:在90例D组多态性标本中，共检出6种核型，以pstk＋最多见，其次从高到低依次为ps-、ps＋、cenh＋、inv、pss；其临床表现多样，以不孕不育为主，其次为发育异常；人群分布女性略高于男性，年龄分布以21～30岁为主，其次为0～10岁。

目的:探讨有领双动人工股骨头置换结合术中内侧股骨距重建治疗高龄不稳定型股骨转子间骨折的临床疗效。方法:回顾性分析2014年3月至2020年2月期间浙江中医药大学附属第一医院骨科收治的28例高龄不稳定型股骨转子间骨折患者资料。男8例，女20例；年龄为75~99岁，平均81.5岁；均由跌倒的低暴力致伤。骨折Evans-Jensen分型：Ⅲ型2例，Ⅳ型5例，Ⅴ型21例；均伴有骨质疏松，骨密度T值为-4.5~-2.5。受伤至手术时间为2~6 d，平均3.8 d。术中将Corail有领股骨柄和双动人工股骨头置入，股骨转子间骨折复位后应用钛缆捆绑系统或双股缠绕钢丝捆绑固定，股骨距重建通过切取头颈骨折块的远端鸟喙状部分插入股骨柄与髓腔内侧之间嵌压打紧而实现。记录患者的手术时间、术中出血量、患髋功能及并发症发生情况等。结果:本组患者的手术时间平均为62 min（50~85 min），术中出血量平均为170 mL（110~320 mL）。28例患者术后获10~71个月（平均46个月）随访。术后6个月髋关节Harris评分平均为92分（89~96分）。术后2例患者发生小腿肌间静脉血栓形成。随访期间无一例患者发生髂股深静脉血栓形成、肺栓塞、切口感染和假体深部感染等并发症。末次随访时髋关节Harris评分平均为88分（82~96分）。结论:对于部分高龄不稳定型股骨转子间骨折患者，采用有领双动人工股骨头置换结合术中内侧股骨距重建治疗可以获得良好的治疗效果。

目的:总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法:纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者，回顾性分析其临床特点及治疗反应。结果:共纳入27例成人HPR-LCH患者，下丘脑累及(H组)14例，非下丘脑累及(NH组)13例。常见影像学表现为垂体柄增粗(25/27，92.6%)。确诊时全垂体功能减退14例(51.9%)，代谢异常19例(70.4%)。H组肾上腺轴、甲状腺轴、全垂体功能减退及糖尿病比例均高于NH组(78.6%对23.1%；92.9%对30.8%；78.6%对23.1%；35.7%对0%；均 P<0.050)。H组下丘脑综合征比例71.4%(10/14)。首次就诊确诊率79.2%(19/24)，HPR及外周活检确诊率分别为48.1%和51.9%，25.9%(7/27)多次活检确诊，确诊时累及的外周病灶有骨、甲状腺、肺、淋巴结、胸腺、肝脏。20例化疗，12周客观缓解率85%；4例局部治疗，1例中医治疗，1例放弃治疗，1例失访。中位随访时间28(15，54)个月，期间H组死亡3例，NH组死亡1例。 结论:HPR-LCH患者以中枢性尿崩症起病，常伴垂体前叶功能减退、下丘脑综合征和代谢异常；磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)提示垂体柄增粗或下丘脑病灶。HPR病灶常较小、诊断难度高，全身评估寻找外周病灶有助于早活检早诊断。下丘脑累及者死亡率较高，提示预后不良。

目的:探讨垂体Crooke型促肾上腺皮质激素分化特异性转录因子（TPIT，又称transcription factor 19，TBX19）谱系神经内分泌肿瘤的临床及病理学特点。方法:收集中国科学技术大学附属第一医院2019年10月至2023年10月诊断的垂体Crooke型TPIT谱系神经内分泌肿瘤6例，分析其临床及病理学特点。结果:6例中男性1例，女性5例，年龄26~75岁，平均年龄44岁，均发生于鞍内。临床表现为视觉障碍2例，月经紊乱1例，库欣综合征1例，头痛1例，无症状体检发现1例。术前血清学检查2例皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）同时升高，2例皮质醇升高，1例ACTH升高，1例仅出现垂体柄效应引起的泌乳素轻度升高。磁共振成像均显示增强扫描不均匀强化占位，直径1.7~3.2 cm，均为大腺瘤。镜下观察：肿瘤细胞呈不规则多边形，实性片状或围绕血管呈假乳头状排列，细胞核偏位或居中，大小不一，细胞质丰富，部分肿瘤细胞可见核周环状透明样变区域。免疫组织化学显示TPIT 5例弥漫强阳性，1例局灶弱阳性，ACTH细胞膜或细胞质弥漫强阳性，少数细胞核周可见淡染区，细胞角蛋白（CK）8/18可见>50%肿瘤细胞呈环状、戒圈状强阳性，p53局灶性弱阳性表达，Ki-67阳性指数1%~5%。过碘酸雪夫染色显示细胞质近胞膜处阳性，核周阴性。结论:垂体Crooke型TPIT谱系神经内分泌肿瘤是一种罕见的垂体神经内分泌肿瘤，病理学特点主要表现为特征性核周环状透明样变及免疫标记CK8/18环状、戒圈状强阳性。该肿瘤属垂体神经内分泌肿瘤的高危亚型之一，侵袭性强，易复发，明确诊断对患者术后随访及多模式治疗具有重要意义。

目的:基于多层螺旋CT（MSCT）影像探讨胸骨后解剖结构随年龄的变化特征。方法:回顾性研究。纳入青岛大学附属泰安市中心医院2020年8—12月行胸部MSCT检查的1 000例受检者的影像学资料。男500例、女500例，年龄0.5～100（50.23±28.49）岁。按每10岁进行分组，共分为10组，观察和统计在胸骨柄后方和胸骨体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ后方以及剑突后方等区域中，不同年龄组观察到的毗邻组织的比率。结果:（1）胸骨柄后方的毗邻组织：≤10岁和11～20岁，主要为胸腺（98%、70%）；21～100岁，主要为脂肪（73%～97%）、大血管（34%～65%）和肺组织（20%～55%）。（2）胸骨体Ⅰ后方出现的毗邻组织：≤10岁和11～20岁，主要为胸腺（70%、28%）、肺组织（50%、87%）；21～100岁，主要为脂肪（24%～72%）和肺组织（56%、85%）。（3）胸骨体Ⅱ后方的毗邻组织：≤10岁和11～20岁，主要为肺组织（59%、78%）、心包（46%、28%）和胸腺（30%、13%）；21～100岁，主要为肺组织（58%～86%）、脂肪（11%～57%）和心包（5%～25%）。（4）胸骨体Ⅲ后方的毗邻组织：≤10岁和11～20岁，主要为肺组织（54%、70%）和心包（71%、59%）；21～100岁，主要为肺组织（45%～72%）、心包（32%～53%）和脂肪（10%～45%）。（5）胸骨体Ⅳ后方的毗邻组织：≤10岁和11～20岁，主要为心包（82%、77%）和肺组织（42%、44%）；21～100岁，主要为心包（60%～70%）、肺组织（23%～48%）和脂肪（9%～35%）。（6）剑突后方的毗邻组织：≤10岁和11～20岁，主要为心包（31%、55%）、膈肌或肝脏（30%、4%）和肺（25%、12%）；21～100岁，主要为心包（61%～83%）、脂肪（25%～43%）膈肌或肝脏（3%～19%）和肺（2%～14%）。结论:基于MSCT影像，不同的年龄段胸骨后组织结构在不同的区域存在较大的变化。

目的:分析远端固定生物型长柄双极人工股骨头置换术结合粗隆重建治疗高龄不稳定骨质疏松股骨粗隆间骨折的临床疗效。方法:回顾性分析郑州市骨科医院2018年1月至2021年12月期间32例行远端固定生物型长柄双极人工股骨头置换术结合粗隆重建治疗高龄的不稳定骨质疏松股骨粗隆间骨折患者临床资料，记录所有患者手术时间、术中出血量、切口长度、开始负重时间、完全负重时间、双下肢长度差、住院时间、并发症发生情况；末次随访按照Harris评分标准进行评估，采用百分率（%）描述末次随访患者髋关节功能优良率。结果:32例患者术后随访（17.2±2.3）个月，术后（4.8±1.4） d开始助行器辅助下地行走，完全负重时间为（10.2±1.5）周。32例患者均得到完整随访，所有病例无脱位、假体松动、关节感染或异位骨化，并发症发生率21.9%，末次随访时髋关节功能Harris评分结果：优良29例，较好2例，可1例。优良率90.60%。结论:生物型远端固定型长柄双极人工股骨头半髋关节置换术结合粗隆重建治疗高龄骨质疏松股骨粗隆间骨折髋关节功能Harris评分优良率高，并发症少，是一种有效治疗方案。

目的:探讨生物型股骨长柄半髋关节置换对老年股骨粗隆间骨折患者术后髋关节功能、血清骨性标志物、血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）、皮质醇（Cor）水平的影响。方法:选取2017年6月至2019年6月在皖北煤电集团总医院行手术治疗的老年股骨粗隆间骨折患者120例，按非随机临床同期对照研究与患者自愿原则，分为关节置换组和内固定组，每组60例。内固定组行股骨近端防旋髓内钉（PFNA）内固定术，关节置换组行生物型股骨长柄半髋关节置换术。比较两组围手术期相关指标，并发症发生情况，手术前后血清AngⅡ、Cor水平，手术前后血清骨标志物骨钙素（OC）、降钙素（CT）、碱性磷酸酶（ALP）水平，手术前后Harris髋关节功能量表评分、Barthel指数（BI）评分、生命质量综合评定问卷（GQOL-74）评分及术后6个月髋关节功能优良率。结果:关节置换组下床活动时间短于内固定组，手术时间长于内固定组，术中出血量与术后引流量高于内固定组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。关节置换组术后并发症发生率低于内固定组[8.33%（5/60）比25.00%（15/60）]，差异有统计学意义（ χ2 = 6.000， P<0.05）。两组术后第1、3天血清AngⅡ、Cor水平较术前增高，并且关节置换组高于内固定组[术后第1天：（218.68 ± 42.04）mmol/L比（158.19 ± 34.36）mmol/L、（327.15 ± 39.08）μg/L比（285.42 ± 34.06）μg/L；术后第3天：（169.46 ± 32.73）mmol/L比（138.02 ± 25.97）mmol/L、（294.83 ± 33.95）μg/L比（262.64 ± 30.57）μg/L]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。两组术后1、3个月血清OC、CT、ALP水平较术前增高，并且关节置换组高于内固定组[术后1个月：（17.40 ± 4.25）μg/L比（14.96 ± 3.79）μg/L、（1.34 ± 0.49）ng/L比（1.15 ± 0.43）ng/L、（159.49 ± 19.75）U/L比（137.24 ± 17.28）U/L；术后3个月：（19.18 ± 5.79）μg/L比（16.24 ± 4.36）μg/L、（1.46 ± 0.57）ng/L比（1.24 ± 0.50）ng/L、（180.94 ± 22.42）U/L比（163.72 ± 19.36）U/L]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。两组术后1、3、6个月Harris髋关节功能量表评分较术前增高，并且关节置换组高于内固定组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。关节置换组术后髋关节功能优良率高于内固定组[90.00%（54/60）比75.00% （45/60）]，差异有统计学意义（ χ2 = 4.675， P<0.05）。两组术后1、3、6个月BI、GQOL-74评分均较术前提高，并且关节置换组高于内固定组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:与PFNA内固定比较，应用生物型股骨长柄半髋关节置换治疗老年股骨粗隆间骨折患者可促进恢复，减少并发症，减轻对骨性标志物的影响，提高患者髋关节功能、日常生活能力及生命质量，但对机体创伤较重，应激反应较强。

目的:探讨数字化定制的个体化钛合金胸骨假体应用于胸骨肿瘤根治性切除患者胸壁缺损重建的可行性。方法:病例系列报告。纳入2020年8月—2021年10月武汉大学人民医院胸外科收治的5例原发性胸骨肿瘤患者的病例资料，均为男性，年龄23~60岁（平均43.5岁），其中胸骨柄肿瘤1例、胸骨体肿瘤4例。基于患者术前胸廓CT扫描数据，采用3D打印技术制作1∶1大小的患者胸骨以及与之连接的部分肋骨、锁骨的三维骨骼及肿瘤模型，同时设计并数字化定制个体化的钛合金胸骨假体；在3D打印模型上模拟肿瘤切除术，再将钛合金假体植入缺损的胸骨模型中进行匹配，模拟假体植入手术。全组均在全身麻醉下行胸骨肿瘤根治性切除术，并植入术前定制的个体化钛合金胸骨假体，完成胸骨缺损的修复；其中1例胸骨柄肿瘤患者，肿瘤切除后使用自体肌腱重建了胸锁关节。观察手术时间、术中出血量、围手术期死亡，术后胸壁稳定性、慢性疼痛、患者生存状态、胸锁关节重建患者的肩关节功能，以及术后胸骨假体移位或断裂、胸腔积液、肺部感染等并发症发生。结果:全组5例患者手术过程顺利，围术期无死亡病例，无再次手术病例，手术时间为115~165 min，术中出血量80~260 mL。术后病理诊断：骨巨细胞瘤1例、髓系肉瘤1例、软骨肉瘤2例和孤立性浆细胞瘤1例。全组均无需进行肌皮瓣转移修复胸壁；手术切口均为甲级愈合，无植入物感染；胸壁完整稳定，无胸壁浮动和反常呼吸。有1例术后因胸腔积液延迟拔除胸管。全组术后随访12~24个月，未发生术后植入物断裂、移位，或胸腔积液、肺部感染、慢性疼痛等并发症；其中1例胸锁关节重建患者，术后关节功能无障碍。结论:数字化定制的个体化钛合金胸骨假体用于胸骨肿瘤根治性切除后胸壁缺损的重建，手术方案可行，操作简单，术后胸壁稳定性好、并发症少。

目的:探究芒柄花黄素(FMN)对骨关节炎(OA)大鼠炎性反应、软骨损伤及辅助性T细胞17(Th17)/白细胞介素(IL)-26炎症轴的影响。方法:将60只无特定病原体级别的健康雄性SD大鼠按照随机数表法分成4组，每组15只，其中对照组大鼠仅打开关节不进行其他操作实施假手术；OA组、OA＋FMN组和OA＋FMN＋ABBV-157组大鼠构建OA模型。OA＋FMN组和OA＋FMN＋ABBV-157组大鼠尾静脉注射FMN(10 mg/kg)干预，每日1次，连续4周。OA＋FMN＋ABBV-157组通过腹膜内注射维甲酸相关孤儿受体γt抗体(RORγt)激动剂ABBV-157(5 mg/kg)促进Th17分化功能，每周2次，连续4周。其余组注射等量生理盐水。检测各组大鼠的关节炎症、软骨退化情况，检测Th17细胞比例以及维甲酸相关孤儿受体γt抗体(RORγt)和白介素-26(IL-26)蛋白水平。采用独立样本 t检验、单因素方差分析、SNK- q检验等分析全部数据。 结果:OA、OA＋FMN、OA＋FMN＋ABBV-157组的国际骨关节炎研究会(OARSI)评分高于对照组[(4.23±0.56)、(1.98±0.25)、(4.11±0.60)分比(1.08±0.14)分， t＝21.135、12.165、17.374， P<0.05]，且OA＋FMN组的OARSI评分显著低于OA、OA＋FMN＋ABBV-157组( t＝14.209、12.691， P<0.05)。OA、OA＋FMN、OA＋FMN＋ABBV-157组的IL-1β[(23.82±1.98)、(11.37±1.06)、(23.14±2.24) μg/ml比(6.56±0.75) μg/ml]，IL-6[(30.38±3.12)、(13.77±1.45)、(29.52±2.80) μg/ml比(8.54±0.95) μg/ml]高于对照组( t＝31.572、14.307、27.184、25.935、11.685、27.481， P<0.05)；OA＋FMN组的IL-1β、IL-6均低于OA、OA＋FMN＋ABBV-157组( t＝21.470、18.395、18.698、19.345， P<0.05)。OA、OA＋FMN、OA＋FMN＋ABBV-157组Th17水平[(21.00±1.65)%、(10.21±1.06)%、(21.63±2.29)%比(3.96±0.52)%]高于对照组( t＝38.148、20.502、29.143， P<0.05)，OA＋FMN组的Th17水平均低于OA、OA＋FMN＋ABBV-157组( t＝38.148、17.528， P<0.05)。OA、OA＋FMN、OA＋FMN＋ABBV-157组的RORγt(0.54±0.05、0.26±0.03、0.55±0.06比0.13±0.02)，IL-26(0.60±0.06、0.27±0.03、0.58±0.06比0.11±0.02)高于对照组( t＝29.487、13.964、25.720、30.006、17.187、28.782， P<0.05)；OA＋FMN组的RORγt、IL-26均低于OA、OA＋FMN＋ABBV-157组( t＝18.598、16.763、19.053、17.898， P<0.05)。 结论:FMN通过抑制Th17/IL-26炎症轴缓解OA大鼠炎性反应和软骨损伤。