目的:采用Meta分析方法，探讨RA患者合并间质性肺疾病危险因素，以期为临床实践提供可靠的参考和依据。方法:使用计算机检索中国知网、维普、万方、中国生物医学文献数据库、EMbase、PubMed和Cochrane Library数据库，以获取关于RA合并间质性肺疾病危险因素的队列研究和病例对照研究方面的文献，检索时间从建库起至2022年12月31日止。由2名研究者独立进行文献筛选、信息提取以及最终的质量评价。采用RevMan 5.3软件对提取出的数据进行分析。结果:本次研究共纳入了31篇文献，共计26 747例患者，其中RA合并间质性肺疾病患者4 799例（17.94%），共得出12个危险因素，分别为：高龄[ OR值（95% CI）=1.07（1.04，1.09）， P<0.001]、高发病年龄[ OR值（95% CI）=2.11（1.17，3.82）， P=0.010]、男性[ OR值（95% CI）=1.95（1.34，2.84）， P<0.001]、病程长[ OR值（95% CI）=1.10（1.08，1.13）， P<0.001]、吸烟[ OR值（95% CI）=2.47（1.57，4.04）， P<0.001]、高度疾病活动度[ OR值（95% CI）=1.75（1.21，2.54）， P=0.003]、咳嗽[ OR值（95% CI）=6.10（2.40，15.52）， P<0.001]、肺一氧化碳弥散量降低[ OR值（95% CI）=0.93（0.89，0.96）， P<0.001]、高滴度抗CCP抗体[ OR值（95% CI）=1.14（1.03，1.26）， P=0.010]、高滴度RF[ OR值（95% CI）=2.37（1.70，3.29）， P<0.001]、较高的免疫球蛋白A[ OR值（95% CI）=1.26（1.09，1.46）， P=0.002]和糖类抗原125升高[ OR值（95% CI）=3.66（1.81，7.41）， P<0.001]。 结论:现有证据显示，高龄、高发病年龄、男性、病程长、吸烟、高度疾病活动度、咳嗽、肺一氧化碳弥散量降低、高滴度抗CCP抗体、高滴度的RF、较高的免疫球蛋白A和糖类抗原125升高是RA患者发生间质性肺疾病的主要危险因素，而雷诺现象和糖类抗原153为RA合并间质性肺疾病的危险因素的证据不充分，还需要开展更多高质量的前瞻性队列研究。

目的:分析异基因造血干细胞移植后硬皮病样皮肤移植物抗宿主病（GVHD）的临床特征和危险因素。方法:回顾2014—2019年间就诊于北京大学人民医院皮肤科硬皮病样皮肤GVHD患者24例的临床资料，分析临床特征、治疗、预后及发展为硬皮病样皮肤GVHD的可能因素。结果:24例硬皮病样皮肤GVHD患者中男11例，女13例，年龄（33 ± 12）岁，HLA全相合20例，半相合4例，发病时间[ M（ Q1， Q3）]为移植后18.5（8.0，30.9）个月。19例发病前已停用预防排异药或药物处于小剂量。15例表现为泛发性硬皮病样，1例为线状硬皮病样，5例硬斑病样，3例筋膜炎样。泛发性硬皮病样皮肤GVHD无雷诺征。13例伴有其他系统排异，8例合并关节活动受限，1例合并慢性皮肤溃疡并继发皮肤鳞状细胞癌。所有患者均给予系统糖皮质激素或联合免疫抑制剂，11例外用糖皮质激素。对11例患者进行集中随访，其中明显好转3例，好转4例，加重2例，死亡2例。以同时段就诊的223例非硬皮病样皮肤GVHD患者为对照，硬皮病样皮肤GVHD组HLA全相合患者比例（20/24，83.3%）高于非硬皮病样皮肤GVHD患者（47/223，21.1%），两组比较， P < 0.001。 结论:硬皮病样皮肤GVHD平均发病时间较晚，可模仿所有4种自发性硬皮病的表现，HLA全相合移植、过早停用或预防排异药减量过快可能是发展至硬皮病样皮肤GVHD的危险因素。

近年来，肉毒毒素被用于应对许多皮肤疾病和问题。本文回顾和分析肉毒毒素在皮肤科的超适应证临床应用，主要包括面部潮红、雷诺现象、带状疱疹后神经痛、银屑病等，为这些皮肤问题的治疗提供新的手段和思路。

目的:总结分析Ⅰ型干扰素病患儿的临床特点，为其早识别、早诊断提供线索。方法:回顾性分析2016年1月至2021年9月北京协和医院儿科就诊的20例及深圳市儿童医院风湿免疫科就诊的5例基因确诊的Ⅰ型干扰素病患儿的临床资料，对其基因数据、临床表现及辅助检查结果进行分析。结果:25例患儿中男12例、女13例。发病年龄1日龄~11岁。其中21例（84%）在3岁前起病。Aicardi-Goutières综合征（AGS）14例（3例AGS1型、1例AGS2型、4例AGS3型、1例AGS6型、5例AGS7型）、腺苷脱氨酶2缺陷（DADA2）6例、干扰素基因刺激蛋白相关婴儿期起病的血管炎（SAVI）3例、脊椎软骨发育异常伴免疫调节异常（SPENCD）2例。共18例（72%）患儿神经系统受累，其中16例（64%）表现为颅内钙化、11例（44%）为肌张力异常、10例（40%）为脑白质病变、6例（24%）为癫痫、5例（20%）脑萎缩及5例（20%）脑卒中。15例（60%）患儿皮肤受累，其中8例（32%）为冻疮样皮疹，4例（16%）为网状青斑、3例（12%）为红斑，结节性红斑及雷诺现象各有2例（8%）。12例（48%）自身免疫抗体阳性，10例（40%）生长发育落后，8例（32%）肺间质病变，7例（28%）甲状腺功能异常。1例（4%）患儿11岁死亡。结论:Ⅰ型干扰素病可累及全身多个脏器，具有全身炎症及自身免疫性疾病的特点。3岁前起病、神经系统症状（脑血管事件、颅内钙化、脑白质病变、脑萎缩）、皮疹（冻疮样皮疹、网状青斑、红斑）、自身免疫抗体阳性、发育落后、肺间质病变、甲状腺功能异常等特点对Ⅰ型干扰素病有提示意义。

SSc是以微血管损伤及皮肤、器官进行性纤维化为特征的自身免疫性CTD，心脏并发症是患者死亡的主要原因，其中扩张型心肌病占很大比例。出现室壁瘤的常见原因是急性心肌梗死、Chagas病、结节病、肥厚型心肌病、糖原贮积病等，我们诊治了1例29岁的年轻女性，她的皮肤硬化累及躯干及四肢，伴有雷诺现象和指端硬化，并出现心脏受累，表现为扩张型心肌病及心尖室壁瘤，迄今为止未发现扩张型心肌病与室壁瘤同时成为SSc的并发症的相关报道，我们报道此例病案旨在加强临床工作者对SSc心血管并发症的认识。

SSc是一种免疫介导的CTD，其特征是皮肤和内脏纤维化以及微血管病变，常见的受累脏器包括皮肤、胃肠道、肺、心、肾。本研究报道1例SSc所致心肌纤维化，继发扩张型心肌病、心功能不全[纽约心脏病协会（NYHA） Ⅳ级]，表现为胸闷气促、皮肤硬化、雷诺现象和肺间质病变，抗Scl-70抗体阳性，并携带肌球蛋白重链7（MYH7）基因和JUP基因变异。SSc累及心脏病临床表现隐匿，有明显心脏受累表现时往往预后差。SSc心脏病变的典型特征是心肌纤维化和心肌炎，扩张型心肌病罕见。本例患者经糖皮质激素、托珠单抗及纠正心力衰竭等治疗，患者心功能改善。

目的:了解合并三叉神经病变（TN）的混合性结缔组织病（MCTD）的临床特征、免疫学改变及预后，提高临床医师对MCTD并发TN的认识。方法:回顾性分析2008年1月至2019年10月在北京大学人民医院确诊为MCTD合并TN的12例患者临床资料。结果:12例患者中男1例，女11例，年龄（40±13）岁。1例以TN首发，10例以MCTD首发，1例两者同时发病。以雷诺现象（12例）、肺部受累（11例）、关节炎（10例）、手指肿胀（9例）及肌炎（6例）为主要表现。所有患者抗核抗体（ANA）及抗U1-RNP抗体均阳性，且抗U1-RNP抗体高滴度，7例血红细胞沉降率均不同程度升高，5例肌酶升高。9例行瞬目反射试验，其中6例阳性。糖皮质激素联合免疫抑制剂或联合静脉注射人免疫球蛋白治疗原发病为主，神经系统症状改善缓慢，但无进展。结论:MCTD病情活动时出现TN，伴有TN的MCTD中ANA和抗U1-RNP抗体阳性率高，瞬目反射试验对明确诊断MCTD合并TN十分重要，治疗原发病有助于控制疾病的进展。

患者女，50岁，既往存在雷诺综合征、口干、眼干。此次因“咳嗽10 d，左前胸痛1 d”入院，胸部影像学提示双肺多发结节、团块，双肺弥漫性囊性病变。以“双肺多发占位、双肺弥漫性囊性病变”作为鉴别切入点，完善相关化验检查、经皮肺病灶穿刺活检，确诊弥漫大B细胞淋巴瘤ⅣA期（肺、腮腺）、干燥综合征。并通过详细分析影像特点及发病机制，考虑双肺弥漫性囊性病变与干燥综合征导致的肺部并发症，淋巴细胞间质性肺炎相关。而淋巴瘤经RCHOP方案治疗后肺部占位明显吸收。

目的:分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压（SRC-PAH）患者的特点。方法:回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果:13例SRC-PAH患者中，1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象发生在PAH之前，4例患者PAH发生在肾危象之前，其余4例二者同时被发现。其中11例患者存在雷诺现象，7例出现消化道出血，6例出现肺水肿，3例有毛细血管扩张。12例ANA阳性，4例抗Scl-70抗体阳性。11例患者N-末端脑钠肽前体（NT-proBNP）>1 400 ng/L。2例患者合并血栓性微血管病（TMA）。13例患者中，3例患者住院期间死亡；2例失访；2例在随诊5年内死亡；6例患者存活，其中4例规律透析患者中的1例已脱离透析。结论:硬皮病患者中，SRC的发生可以早于、晚于或同时与SSc-PAH发生；患者可能有更高的NT-proBNP及消化道出血的发生率。磷酸二酯酶5抑制剂及内皮素受体拮抗剂的应用可能有益。

患者女，58岁，因“双手、双足遇冷后苍白青紫40余年”就诊于嘉兴学院附属医院疼痛科。完善相关检查后，诊断为雷诺综合征（双侧）。入院后给予抗炎、镇痛和营养支持等治疗，排除手术禁忌，行CT引导下胸腰交感神经链射频消融术治疗。术中生命体征平稳，术后患者安返病房。术后第2天患者诉四肢温暖，遇冷不再出现双手、双足雷诺现象。术后1个月和3个月进行随访，患者疗效稳定。