目的:探讨CT引导下采用胸交感神经阻滞穿刺针、按安全距离和只进不退的穿刺技术，行胸交感神经链化学毁损性阻滞治疗对气胸并发症发生的预防作用。方法:回顾分析2010年1月至2017年12月嘉兴市第一医院麻醉与疼痛医学中心行CT引导下胸交感神经链化学毁损性阻滞治疗769例多汗症和雷诺综合征患者的临床资料。穿刺方法为CT引导下设计穿刺路径、采用胸交感神经阻滞穿刺针（尖端65°钝头）按"安全距离"和"只进不退"的操作原则穿刺至肋骨小头上方的壁胸膜外，穿刺成功后通过CT肺窗观察有无气胸发生，确认无气胸发生后两侧各注入无水乙醇2.5 ml（含30%碘海醇注射液0.25 ml）行阻滞治疗。结果:769例患者（1 538侧神经链节段）均穿刺成功，CT肺窗观察均无气胸发生。注入无水乙醇阻滞治疗后，31例出现霍纳综合征，经向该侧星状神经节注射生理盐水后霍纳综合征消失；术后出现相应节段肋间神经痛者188例，均于1~3个月自愈。结论:胸交感神经链阻滞穿刺时，通过采取CT引导、改进穿刺针具和相应的穿刺技巧可避免气胸的发生。

目的:探讨抑制晚钠电流的药物对短QT间期心脏可能的电生理作用及其机制。方法:采用Langendorff灌流装置制备兔离体心脏电生理研究模型。选择新西兰大耳白兔80只，首先任意选取34只，未用药时为对照A组（ n=34）、给予I KATP开放剂吡那地尔后为吡那地尔A组（ n=34），再从吡那地尔A组中选取27只，联用钠通道抑制剂或传统的用于治疗短QT综合征的药物奎尼丁后分为雷诺嗪联用组（ n=9）、美西律联用组（ n=9）、奎尼丁联用组（ n=9）。在剩余的46只新西兰兔中选取19只，未用药时为对照B组（ n=19），给予吡那地尔后为吡那地尔B组（ n=19）。其余27只分为雷诺嗪单用组（ n=9）、美西律单用组（ n=9）、奎尼丁单用组（ n=9）。采集对照A组、吡那地尔A组的心电生理参数，在对照B组、吡那地尔B组中采用程序电刺激诱发室性心律失常并采集心电图。采集吡那地尔联用组和单用药物组的心电生理参数，同时诱发室性心律失常并采集心电图。吡那地尔、雷诺嗪、美西律、奎尼丁药物浓度分别为30、10、30、1 μmol/L。 结果:与对照A组相比，吡那地尔A组的QT间期、心外膜和心内膜动作电位复极化完成90%处的时程（MAPD 90）缩短、跨室壁复极离散度（TDR）增大、有效不应期（ERP）和复极后不应期（PRR）降低（ P<0.05）。与吡那地尔A组相比，美西律联用组、奎尼丁联用组心外膜和心内膜MAPD 90和QT间期延长（ P<0.05），雷诺嗪联用组则不发生改变；TDR在3个联用组均显著降低，但ERP和PRR则延长（ P<0.05）。程序电刺激时对照B组室性心律失常诱发率为0，吡那地尔B组升高至10/19（χ2=13.6， P<0.05）。雷诺嗪联用组、美西律联用组和奎尼丁联用组室性心律失常的诱发率分别为1/9、1/9和0，均低于吡那地尔B组（χ2=4.5、4.5、7.4， P均<0.05）。 结论:在QT间期缩短的心脏，抑制晚钠电流不会加重电生理异常，而且会降低恶性心律失常发生的危险性，其机制与逆转短QT情况下TDR的增大和不应期（包括ERP及PRR）的缩短有关。

目的:总结分析Ⅰ型干扰素病患儿的临床特点，为其早识别、早诊断提供线索。方法:回顾性分析2016年1月至2021年9月北京协和医院儿科就诊的20例及深圳市儿童医院风湿免疫科就诊的5例基因确诊的Ⅰ型干扰素病患儿的临床资料，对其基因数据、临床表现及辅助检查结果进行分析。结果:25例患儿中男12例、女13例。发病年龄1日龄~11岁。其中21例（84%）在3岁前起病。Aicardi-Goutières综合征（AGS）14例（3例AGS1型、1例AGS2型、4例AGS3型、1例AGS6型、5例AGS7型）、腺苷脱氨酶2缺陷（DADA2）6例、干扰素基因刺激蛋白相关婴儿期起病的血管炎（SAVI）3例、脊椎软骨发育异常伴免疫调节异常（SPENCD）2例。共18例（72%）患儿神经系统受累，其中16例（64%）表现为颅内钙化、11例（44%）为肌张力异常、10例（40%）为脑白质病变、6例（24%）为癫痫、5例（20%）脑萎缩及5例（20%）脑卒中。15例（60%）患儿皮肤受累，其中8例（32%）为冻疮样皮疹，4例（16%）为网状青斑、3例（12%）为红斑，结节性红斑及雷诺现象各有2例（8%）。12例（48%）自身免疫抗体阳性，10例（40%）生长发育落后，8例（32%）肺间质病变，7例（28%）甲状腺功能异常。1例（4%）患儿11岁死亡。结论:Ⅰ型干扰素病可累及全身多个脏器，具有全身炎症及自身免疫性疾病的特点。3岁前起病、神经系统症状（脑血管事件、颅内钙化、脑白质病变、脑萎缩）、皮疹（冻疮样皮疹、网状青斑、红斑）、自身免疫抗体阳性、发育落后、肺间质病变、甲状腺功能异常等特点对Ⅰ型干扰素病有提示意义。

患者女，50岁，既往存在雷诺综合征、口干、眼干。此次因“咳嗽10 d，左前胸痛1 d”入院，胸部影像学提示双肺多发结节、团块，双肺弥漫性囊性病变。以“双肺多发占位、双肺弥漫性囊性病变”作为鉴别切入点，完善相关化验检查、经皮肺病灶穿刺活检，确诊弥漫大B细胞淋巴瘤ⅣA期（肺、腮腺）、干燥综合征。并通过详细分析影像特点及发病机制，考虑双肺弥漫性囊性病变与干燥综合征导致的肺部并发症，淋巴细胞间质性肺炎相关。而淋巴瘤经RCHOP方案治疗后肺部占位明显吸收。

患者女，58岁，因“双手、双足遇冷后苍白青紫40余年”就诊于嘉兴学院附属医院疼痛科。完善相关检查后，诊断为雷诺综合征（双侧）。入院后给予抗炎、镇痛和营养支持等治疗，排除手术禁忌，行CT引导下胸腰交感神经链射频消融术治疗。术中生命体征平稳，术后患者安返病房。术后第2天患者诉四肢温暖，遇冷不再出现双手、双足雷诺现象。术后1个月和3个月进行随访，患者疗效稳定。

目的:提高对抗合成酶抗体综合征（ASS）的诊断认识。方法:回顾性分析2016年1月至2020年2月在无锡市人民医院住院的以其他CTD起病，病程中发现合并ASS的6例患者的临床及实验室特征、及转归情况。结果:6例中4例为女性，发病年龄34~72岁，首诊至诊断ASS间隔4~59个月。首诊为SS 2例，RA 1例，MCTD 1例，SSc 1例、未分化CTD（UCTD）1例。首诊时5例有干咳和（或）气喘表现，发热4例，关节炎和雷诺现象3例。ANA、抗SSA 52 000抗体阳性5例，ANA以胞质型多见。6例患者首诊时高分辨率CT（HRCT）均已发现肺间质病变（ILD），均为非特异性间质性肺炎（NSIP）型。病程中，患者因出现反复肝酶或肌酶异常3例、新发技工手3例、肺间质病变进展4例反复就诊。进一步完善肌炎抗体检测，发现肌炎特异性抗体阳性。结论:ASS可在其他CTD病程中或与其他CTD同时起病，首诊时ILD呈NSIP型、胞质型ANA阳性，抗SSA52 000抗体阳性者需警惕，治疗中如果出现反复肝酶和（或）肌酶升高、技工手、肺间质病变进展，需考虑合并ASS可能，肌炎特异性抗体有助于临床ASS诊断。

脂肪移植最初用于容积填充和轮廓修饰，但随着临床应用的深入，渐渐发现脂肪移植可用于治疗术后瘢痕痛、雷诺综合征等疾病。自体脂肪对疼痛的治疗作用可能与其对神经等组织的机械保护作用、脂肪组织的抗炎作用、脂肪组织中脂肪因子以及间充质干细胞的作用等有关。文章概述了脂肪移植的历史、种类，就近年来脂肪移植在疼痛科疾病应用的机制与相关临床研究进行综述，探讨脂肪移植是否可作为疼痛科一项新的治疗技术，为以后的临床和基础研究提供思路。

背景 不同结缔组织病（CTD）相关性间质性肺疾病（ILD）的临床表现存在显著差异，造成CTD-ILD的诊断和治疗困难。采用多学科讨论的方法早期识别和治疗CTD-ILD可改善此类患者的预后。研究提取CTD-ILD相关的临床要素，开发一种可用于早期识别ILD 中CTD的筛查工具，并提出CTD-ILD多学科管理的准则，有助于呼吸科医师早期与风湿免疫科医师开展联合诊疗。方法 来自中东和北非（MENA）地区的12位风湿病专家组成专家小组共同讨论，选择与早期识别CTD-ILD最相关的临床要素。专家小组对七种最常见的自身免疫性炎症性疾病进行探究，讨论了如何能够早期识别CTD-ILD。结果 专家组就本研究中讨论的7种自身免疫性炎症性疾病达成了以下共识：（1）MENA人群中最常见的CTD：类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、系统性硬化症（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）、炎性肌病（IM）、结节病；（2）与ILD相关性最大的CTD：SSc、SS、IM、RA、MCTD、SLE、结节病；（3）CTD-ILD患者常见的症状或体征：雷诺现象、手指肿胀、皮肤损害、技工手、炎性关节疼痛、口干/眼干、吞咽困难、近端肌无力、皮肤萎缩/硬化；（4）对诊断CTD-ILD具有提示意义的实验室检查：免疫荧光抗核抗体检测（IF-ANA）、可提取性核抗原自身抗体谱检测（ENA）、类风湿因子（RF）、肌酸激酶（CK）、抗环瓜氨酸肽抗体（ACPA）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）。根据上述临床特征和实验室检查，设计了一份调查问卷，用于指导CTD-ILD的诊断，并协助呼吸科医师判断是否需转诊至风湿免疫科医师，内容如下：（1）患者是否有雷诺现象；（2）是否反复出现与外部损伤无关的手指肿胀；（3）是否存在皮肤病变；（4）是否有技工手；（5）是否有炎性关节疼痛；（6）是否有口干、眼干；（7）是否有吞咽困难；（8）是否有近端肌无力；（9）是否有皮肤变紧或增厚。结论 风湿病学专家认为ILD患者中，若出现炎性关节痛、晨僵持续30 min以上、雷诺现象、手指硬肿、皮疹、近端肌无力等则高度提示CTD可能；并根据CTD-ILD的临床特征或实验室检查结果研发出的这套体系，有助于帮助呼吸科医师早期识别ILD患者中潜在的CTD，并早期就诊于风湿科；不过，后续还需在临床实践中进一步验证。

目的:挖掘并分析依瑞奈尤单抗主要不良事件信号，为该药临床安全应用提供参考。方法:从美国FDA不良事件报告系统数据库提取2004年至第2023年第1季度关于依瑞奈尤单抗不良事件（AE）报告，分别对全数据和2018年以后数据进行分析。采用国际医学用语词典（MedDRA）23.0版的首选术语（PT）和系统器官分类（SOC）对AE进行分类统计。采用报告比值比（ROR）法和贝叶斯置信传播神经网络（BCPNN）法进行AE风险信号的挖掘。结果:共收集到以依瑞奈尤单抗为首要怀疑药物的AE报告38 348份，涉及PT为2 629个。基于全数据和2018年以后数据，挖掘到依瑞奈尤单抗AE风险信号分别为99和115个，均涉及19个SOC，其中上报例数最多的AE为注射部位反应和便秘，与说明书记载一致。信号强度居前30位的PT中，13个未被说明书收录，包括松果体囊肿、体位性心动过速综合征、组蛋白抗体阳性、痉挛性眼球运动、注射恐惧、脑震荡后综合征、雷诺现象、精神性癫痫发作、冠状动脉夹层、过早绝经、脆发症、胶原病、睑痉挛。结论:临床应用依瑞奈尤单抗时，除说明书中记载的不良反应外，本研究中挖掘出的不良事件也应给予关注。

目的:通过分析抗合成酶综合征合并间质性肺炎及心功能损害发病特点和诊疗过程，提高全科医师对该病的认知，明确该病的诊断，进而提高全科医师对该疾病的诊治水平，减少误诊漏诊。方法:对西安医学院第一附属医院2020年2月诊治的因四肢乏力伴阵发性咳嗽2年、加重10 d入院的抗合成酶综合征合并间质性肺炎及心功能损害患者1例的临床症状、体征、实验室检查、诊疗过程、随访情况结合文献进行回顾性分析。结果:通过全科医师SOAP问诊、体格检查及影像学检查，明确了疾病的诊断，再由风湿免疫科、呼吸内科、心血管内科专家共同会诊，然后转入风湿免疫科进行专科专病治疗，最后由全科门诊随访，该患者病情稳定后逐步恢复健康。结论:多学科联合下针对抗合成酶综合征的诊治方案，能够提高全科医师对该疾病的认知，明确该疾病的诊断，并发挥全科医学科多学科协诊和基层首诊的优势。