本文报道了1例临床上较为罕见的胎儿面横裂合并唇腭裂，并详细描述了超声表现。孕妇因产检发现"胎儿颜面部发育异常"入院就诊，常规超声提示胎儿上牙槽连续性中断，双侧口角至面颊部水平裂开，双耳位置偏低，考虑为胎儿双侧面横裂合并右侧唇腭裂。孕妇住院后又未引产，待孕39 +周外院顺产一女婴，新生儿颜面部表现与产前超声诊断一致。

孕妇，29岁，孕25周，孕1产0，试管婴儿，孕6 ＋2周，因绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin，HCG)偏低(具体不详)，予肌注黄体酮保胎治疗2周，口服地屈孕酮等保胎治疗至孕12周停药，因溶栓二聚体升高，予皮下注射低分子肝素至14孕周停药，未行早期唐氏筛查，中期唐氏筛查提示低风险，行无创产前基因检测提示21、18、13-三体为低风险。孕5周发现甲状腺功能低下，予"左甲状腺素钠片"治疗。孕早期无阴道流血、下腹痛、感冒发热、放射线接触史、接触化学毒物等病史，夫妇亦无遗传性疾病。21孕周在我院行超声检查，未发现异常，因胎儿位置关系，三维成像仅显示左半侧脸，孕妇对面部三维成像不满意，遂26孕周再来我院行超声检查，超声所见：动态观察胎儿右侧口角可见裂隙，长约10 mm(图1，2)；左侧口角可视条件下未见明显异常；右侧耳廓形态失常，上下径15 mm，位置稍低、前移，对比左侧观察未见明显外耳道结构；左侧耳廓形态位置未见明显异常，上下径约21 mm，外耳道可见(图3~5)；右侧耳门处可见几个大小约4 mm×3 mm赘生物；左侧耳门处及腮部均可见一个大小约5 mm×2 mm的赘生物(图6，7)；仔细观察未发现羊膜束带，羊水量正常。超声诊断：胎儿口角处异常声像，考虑面横裂畸形；胎儿右耳形态、位置异常，考虑小耳畸形，耳低位(外耳道结构不清)；胎儿双侧耳前赘生物，考虑为副耳。孕妇及家人在产前多学科咨询后，决定放弃继续妊娠，在我院引产，引产后均得以证实(图8~10)，征得孕妇及家属知情同意及伦理委员会批准，留其资料。

面横裂属于颅面裂畸形中的一种临床类型.面横裂是一种较唇腭裂更为少见的先天性面裂畸形,其发生是由于胚胎时上颌突与下颌突未能完全融合所致,表现为口角至颊部呈水平裂开,除口颊畸形外,还可伴有第一鳃弓的发育畸形,如颜面一侧发育不良,耳前瘘管及附耳等畸形.面横裂的发生机制目前尚不清楚,可能与遗传、营养或环境因素有关.本文就临床中发现的 1 例先天性右面部不典型面横裂伴颊瘘合并同侧下颌骨角化囊肿的病例进行报道,具有一定的临床参考价值.

目的:探讨矩形黏膜瓣结合肌肉功能重建在面横裂矫正中的应用效果.方法:回顾总结分析2016年12月-2021年12月西安交通大学第一附属医院整形美容颌面外科收治的19例面横裂患者,均采用矩形黏膜瓣结合肌肉功能重建修复.通过术后并发症、张口或闭口时口角形态对称性及术后瘢痕情况等评价术后静态及动态效果.结果:19例患者均无张口受限、闭口流涎、口角裂开、血肿、感染等并发症.术后患侧口角位置较术前明显改善,双侧口角位置偏差平均为(2.26±1.24)mm.术后瘢痕的平均宽度为(1.89±0.88)mm,视觉模拟量表评分平均为(1.61±1.12)分.患者及其监护人均对手术效果表示满意.结论:采用矩形黏膜瓣结合肌肉功能重建的方法修复面横裂畸形,可实现唇部运动功能协调、自然,又能使口唇形态对称、美观.

孕妇,26岁,因"外院行产前超声筛查未见明显异常",来我院要求行系统性产前超声筛查.病史:孕24+1周,孕1产0,既往体健,无特殊病史.产科超声检查:双顶径5.8 cm,头围21.0 cm,小脑横径2.4 cm,腹围18.3 cm,股骨长4.1 cm,肱骨长3.8 cm,体重估值(573 ± 84)g;心率144次/min,羊水最大深度4.6 cm,胎盘位于子宫前壁,厚约2.8 cm,0级.鼻唇冠状切面观,上下唇皮肤回声连续性好;右侧口角回声连续性中断,并向面颊延伸形成长约2.0 cm的裂隙(图1A),颜面部三维超声表面成像时此裂隙的显示更为直观(图1B).双耳廓上缘均明显低于双眼外侧颞顶缝水平;耳屏部均可测及一疣状赘生物,直径约0.5 cm(图1C).超声提示:宫内单活胎,右侧面横裂伴双耳低位耳、副耳.经优生咨询,孕妇及家属选择引产,引产结果证实:右侧面横裂伴双耳低位耳、副耳(图1D).

孕妇,26岁,孕1产0,孕26周.夫妻双方身体健康,无先天性畸形及遗传性疾病.于我院行常规产前超声检查:单胎,臀位,双顶径6.1 cm,头围22.8 cm,腹围20.8 cm,股骨长径4.5 cm.胎儿颜面部扫查时,见羊膜腔内一带状强回声,斜穿胎儿口唇部,胎儿左侧口角增大(图1),多次动态观察,胎儿姿势未见明显改变. 实时三维表面成像示:羊膜腔内带状强回声斜穿胎儿口唇部,左侧口角向外上延伸(图2).胎盘位于前壁,成熟度Ⅰ级,羊水指数28.4 cm.超声提示:①单胎中期妊娠;②胎儿羊膜带综合征(面横裂畸形);③羊水过多.后行引产出一死男婴,大体见一羊膜带斜穿其口唇部并与口腔粘连,左侧口角向外上不规则增大.

20世纪末以来,沙蜇在东亚水域频繁暴发,不仅影响正常的渔业生产活动,也给海洋生态系统健康带来极大危害.在室内模拟秋季降温条件,研究了不同水温(4种降温条件)与饵料量(0.42、1.25、和4.2 μg C螅状体-1d-1)对沙蜇螅状体足囊繁殖与横裂生殖的影响.结果显示:1)秋季降温速度快慢导致的积温差异对沙蜇螅状体生成足囊数有显著影响(P＜0.001),积温越大,螅状体生成的足囊数量越多,发现两者具有较好的线性关系(y=142.59x+208.39;R2=0.967),低积温条件下的足囊萌发也较少;2)饵料量对螅状体无性繁殖的影响是有一定阈值范围的,在一定饵料量范围内,螅状体生成的足囊数量随饵料量的增加而增加,而超过一定阈值范围,过剩的饵料影响水质对沙蜇螅状体反而产生负面影响.3)秋季新繁育出来的当龄沙蜇螅状体可在越冬前发生横裂生殖,但横裂生殖的螅状体比例和放碟数量均较少.试验结果说明,全球变化背景下,积温升高、饵料量小幅增加均可能导致沙蜇秋季有性繁殖的当龄螅状体在越冬前生成更多的足囊,促进诱发翌年水母暴发.

患儿,男,3 月龄,4 kg,因"发现左眼角结膜肿物及右眼结膜肿物 3 月"入院,患儿出生后查见双眼肿物,双眼肿物随患儿长大而增大,门诊诊断:角结膜皮样囊肿,建议行角膜移植手术治疗.患儿出生后由于呼吸困难,曾诊断 先天性喉软骨发育不全,未予以特殊治疗.查体:意识清楚,下颌骨发育不全,全面横裂,双侧附耳,心肺查体无特殊,四肢脊柱无特殊.实验室检查无特殊.专科 查 体:右 眼 肿物侵及角巩膜缘,左 眼 睑 闭 合 不 全,上 睑 内 侧 缘 睑 缘 不 规则缺损,颞下方上 皮 样 组 织 增 生 突 出 结 膜 面,覆 盖 颞 下 方约 4/5 角膜.本次拟全麻下行角膜移植术.患儿入室后哭闹,可见明显吸 气 三 凹 征,伴 喉 喘 鸣 音.常 规 安 置 心 电 监护,HR 162 次/分,RR 45 次/分,SpO 2100％,无 静 脉 通路.给予 6％七氟醚预冲呼吸回路后 保 留 自 主 呼 吸 面 罩 吸入诱导,待患儿意识消失后,建立静脉通路,此时 HR 139次/分,RR 24 次/分,VT 35～40 ml;建立静脉通路期间患儿RR 下降至 12 次/分,VT 下降至 15～20 ml,调整吸入七氟醚浓度为 5％,RR 和 VT 逐渐恢复.完善静脉通路后给予咪达唑仑 0.4 mg,阿托品 0.08 mg,芬太尼 5 μg,保留患儿自主呼吸下置入 1.0 号普通喉罩,自主呼吸模式,HR 146次/分,RR 25 次/分,VT 38～45 ml,术中予以 3％七氟醚维持,手术开始时 予 以 奥 布 卡 因 滴 眼 液 滴 眼,术 中 患 儿 生命体征平稳,喉罩通气满意,手术 历 时 127 min,手 术 结 束停七氟醚,5 min 后患儿清醒拔除喉罩,拔除喉罩后患儿安静休息,HR 139 次/分,SpO 2100％,RR 28 次/分,轻度吸气三凹征,安全转运至 PACU,术后 2 d 患儿康复出院.术后 1 周眼科门诊回访,患儿意识清楚,安静休息,未见明显吸气性三凹征,未见麻醉相关并发症.

目的 探讨应用改良上唇矩形红唇瓣修复先天性单侧大口畸形的临床应用价值.方法 统计了北京大学口腔医学院口腔颌面外科收治的46例术后随访半年以上的单侧大口畸形患者的临床资料,左侧24例,右侧22例;男性29例,女性17例;手术年龄最小3个月,最大19岁,中位手术年龄6.6个月.所有患者采用改良矩形红唇瓣法重建口角、口轮匝肌交叉重叠缝合、颊部创面直线缝合.术前及术后随访观察静态面相和动态张口面相,观测两侧口角在静止动态时的对称性(水平向和垂直向)、患侧口角形态、转移瓣的形态、颊部瘢痕恢复情况.结果 46例患者术后伤口均一期愈合.术后随访6个月至3年,平均11.5个月.42例静止位时两侧口角水平向和垂直向基本对称,40例微笑或大张口时两侧口裂形态基本对称;45例矩形红唇瓣顺利转移至下唇,所有红唇瓣与下唇皮肤黏膜结合处瘢痕不明显,但有18例红唇瓣在口角正中或偏下唇处出现不同程度的凸起,静态闭口时明显.所有颊部伤口瘢痕均呈直线,43例瘢痕较浅显,尤其面颊侧末端瘢痕不明显;所有患者在微笑和大张口时,没有出现瘢痕扭曲鼻面沟形态.结论 应用改良上唇矩形红唇瓣可以有效进行大口畸形的口角重建,但术后容易在口角处出现黏膜凸起,需要加以注意.良好口角肌肉重建和分层缝合是获得良好手术效果的重要保证.

肺动脉瓣狭窄由肺动脉瓣瓣膜先天发育不良导致,肺动脉瓣由三叶瓣或二叶瓣组成,可单独存在,也可与其他心内外畸形并存,后者如完全型大动脉转位、室间隔缺损等.当肺动脉瓣狭窄合并二叶瓣畸形时,舒张期肺动脉瓣短轴呈“一”字形关闭线,可表现为纵裂、横裂或斜裂;收缩期瓣叶粘连,开放受限,瓣口面积减小.临床上肺动脉瓣二叶瓣畸形并不少见.超声心动图具有直观、简便、可重复性高等优点,对该病的检出率及诊断准确率均较高.本文分析11例肺动脉瓣二叶瓣畸形并狭窄患者的声像图特征.