患者 男,83岁,体质量80 kg.因左足第四、第五足趾变黑1年入院.患者1年前无明显外伤左足第四、第五足趾疼痛,未处理,逐渐出现左足第四、第五足趾变黑.既往史:高血压20余年,自服苯磺酸氨氯地平5 mg每日一次,血压控制平稳;肾功能异常9年,服用开同和尿毒清颗粒;11年前因右颈动脉狭窄于我院行右颈动脉内膜剥脱术;双下肢动脉硬化闭塞症1年,半年前于我院行双侧膝下动脉球囊扩张术;1年前因胸主动脉夹层于我院行胸主动脉夹层覆膜支架腔内隔绝术;冠心病3年,2年前于北京阜外医院行冠状动脉旁路移植术,目前应用波立维早1片、阿托伐他汀钙10 mg晚2片,单硝酸异山梨酯20 mg每日二次、每次一片.

"主客交"理论源于《黄帝内经》,由温病学家吴有性在其所著《温疫论》中首次提出,初始主要用于温疫病的诊治,后世医家在此基础上进行了深入研究和拓展,使其成为指导慢性、顽固性疾病临床诊疗的重要理论."主客交"理论中的"主"指正(正气),"客"为邪(邪气),"主客交"的本质在于正虚邪客,主客胶着而持久不解,迁延不愈,形成顽症痼疾.难治性痛风为素体脾肾亏虚,久羁之湿、痰、瘀、毒等邪凝聚胶着于血脉筋骨所致,与"主客交"的病理演变高度契合.基于此,临证可运用扶正护主、祛邪逐客,分解主客、标本并治之法治疗难治性痛风,自拟泄浊通痹方,验之临床,屡屡获效.附验案1则以佐证.

Stanford A型主动脉夹层是一种病情凶险、病死率极高的心血管疾病,发病后需尽快接受治疗.目前的主要治疗方法为外科手术治疗,但由于手术时间长、复杂程度高,术后常合并顽固性低氧血症,影响患者的预后.目前临床上对于术后发生低氧血症的研究结论不尽相同,因此,研究和发现Stanford A型主动脉夹层术后出现低氧血症的病因、危险因素已迫在眉睫.本文主要将Stanford A型主动脉夹层术后低氧血症相关危险因素研究进展做综述.

目的 总结脊神经根脉冲射频(pulsed radio frequency,PRF)治疗腰椎间盘突出症(lumbar disc herniation,LDH)顽固性根性神经痛的疗效.方法 选取就诊的106例LDH顽固性根性神经痛患者,按随机数字表法分为2组,实验组和对照组,各53例.对照组采用常规药物治疗,实验组采用脊神经根PRF治疗.2组均连续治疗4周,比较2组患者疗效、疼痛程度和腰椎功能障碍程度、血清指标、不良反应.结果 实验组治疗优良率高于对照组(P<0.05).治疗后,实验组数字疼痛评分量表(numerical rating scale,NRS)评分低于对照组(P<0.05),日本矫形外科学会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)疗效评分高于对照组(P<0.05).实验组肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor,TNF-α)、白细胞介素1(interleukin-1,IL-1)、白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)等炎症因子及一氧化氮(nitric oxide,NO)、前列腺素E2(prostaglandin E2,PGE2)水平低于对照组(P<0.05),超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)水平高于对照组(P<0.05).2组患者不良反应发生比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 脊神经根PRF治疗LDH顽固性根性神经痛患者,能有效提高优良率,降低其疼痛程度和腰椎功能障碍,改善相关血清指标水平,安全性良好.

术后急性疼痛患者有20％～30％的患者会发展成为顽固性慢性痛,统称为术后慢性痛(chronic postsurgical pain,CPSP).2019 年国际疼痛研究协会在第 11 版国际疾病分类(International Classification of Dis-eases 11,ICD-11)中将CPSP作为一种特定疾病,重新定义了术后慢性痛.CPSP远高于其他术后并发症,会不同程度影响患者的生理和心理,其中有1％的CPSP患者生活质量受到严重影响,经济负担显著增加.本文详细阐述近年来CPSP的发病机制及风险因素研究进展,以期为临床提供指导.

目的:观察"标本配穴"排针平刺联合揿针治疗顽固性周围性面瘫的临床疗效.方法:选取32例顽固性周围性面瘫患者,基于"标本配穴"取穴法,运用排针平刺(标穴,面部局部穴位)联合揿针(本穴,双侧足三里、关元)治疗,隔日1 次,每周3次,5次为一疗程,共治疗4个疗程.分别于治疗前后观察患者中医症状、Sunnybrook及面部残疾指数(FDI)评分,并评定临床疗效.结果:与治疗前比较,治疗后患者中医症状评分各分项评分及总分降低(P＜0.05),Sunnybrook、躯体功能(FDIp)及社会功能(FDIs)评分升高(P＜0.05),总有效率为 87.5%(28/32).结论:"标本配穴"排针平刺联合揿针可有效治疗顽固性周围性面瘫,减轻患者眼睑闭合不全、鼓腮漏气等临床症状,增强面神经功能,改善患者生活质量.

目的:探讨蔡氏套管器在胃肠道经自然腔道取标本手术（NOSES）中的应用价值。方法:本研究采用描述性病例系列研究的方法。病例纳入标准：（1）经术前病理检查确诊为结直肠癌或胃癌，或术前钡灌肠造影提示乙状结肠冗长或横结肠冗长；（2）具备传统腹腔镜手术的适应证；（3）体质指数<30 kg/m 2（经肛门手术）和35 kg/m 2（经阴道手术）；（4）女性患者经阴道取标本者无阴道狭窄或粘连；（5）结肠冗长症患者年龄为18~70岁，具有顽固性便秘病史且病程10年以上者。排除标准：（1）合并肠穿孔、梗阻的结直肠癌，或合并胃穿孔、胃出血、幽门梗阻的胃癌；（2）合并肺、骨远处转移或无法同期切除的肝转移；（3）有腹部大手术史或存在肠粘连；（4）临床资料不完整者。按照上述标准，2014年1月至2022年10月期间，厦门大学附属中山医院胃肠外科应用蔡氏套管器行NOSES手术共治疗209例胃肠肿瘤和25例结肠冗长症患者，其中中低位直肠癌14例，行外翻拖出式NOSES直肠癌根治术；左结直肠癌171例，行NOSES左半结肠癌根治术；右结肠癌12例，行NOSES右半结肠癌根治术；胃癌12例，行NOSES系统性胃系膜切除术；结肠冗长症25例，行NOSES结肠次全切除术。均采用自制免辅助切口肛门套管器——蔡氏套管器（中国发明专利号：ZL201410168748.2）取标本。主要观察指标为术后1年无复发生存率和并发症发生情况。 结果:全组234例患者中，男性116例，女性118例；年龄（56.6±10.9）岁。所有患者均顺利施行NOSES手术，无中转开腹者，无手术相关死亡者。术后环周切缘阴性率为98.8%（169/171），仅2 例阳性，均为左结直肠癌组患者。术后37例（15.8%）患者出现并发症，其中出现吻合口漏11例（4.7%），吻合口出血3例（1.3%），腹腔内出血2例（0.9%），腹腔感染4例（1.7%），肺部感染8例（3.4%）。术后再手术7例（3.0%），均为吻合口漏后行回肠造口术。术后30 d内总再入院率为0.9%（2/234）。随访（18.3±3.6）个月，1年无复发生存率为94.7%。209例胃肠肿瘤患者有5例（2.4%）局部复发，均为吻合口复发；16例（7.7%）远处转移，其中肝转移8例，肺转移6例，骨转移2例。结论:蔡氏套管器辅助的NOSES手术在胃肠道肿瘤根治术及结肠冗长症行结肠次全切除术中具有良好的可行性和安全性。

目的:探讨广泛肝静脉闭塞性布加综合征(BCS)经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)后肝脏体积及肝功能变化。方法:回顾性分析2016年3月至2019年6月期间在徐州医科大学附属医院就诊的因广泛肝静脉闭塞性BCS并发顽固性腹水行TIPS治疗的29例患者的临床资料。收集患者术前、术后腹部CT/MRI资料，采用三维重建法测量肝脏体积，并记录同期肝功能指标，对比术前、术后不同时间的肝脏体积以及肝功能。结果:29例患者中，男性8例，女性21例，年龄(33.3±6.3)岁，TIPS手术均成功，技术成功率100%，无手术相关严重并发症发生。术后随访12～33个月，中位随访时间16个月。与术前肝脏体积[(2 124.6±420.9)cm 3]比较，术后各个时间点的肝脏体积[1周：(1 926.3±372.3)cm 3；3个月：(1 480.6±183.1)cm 3；6个月：(1 461.9±153.0)cm 3；12个月：(1 469.3±148.5)cm 3]均显著减少，差异均具有统计学意义( P<0.05)。与术前比较，术后各时间点的肝功能指标均显著改善( P<0.05)。第3、6、12个月腹水完全缓解率分别为96.4%(27/28)、100.0%(28/28)、100.0%(28/28)。 结论:TIPS治疗广泛肝静脉闭塞性BCS的临床疗效满意，术后6个月肝脏体积维持平衡、肝功能基本恢复正常。

回顾性分析2018年1月至2023年10月于东南大学附属中大医院诊断为原发性高草酸尿症1型（PH 1型）患者的临床资料。7例PH 1型患者中，男4例，女3例；起病年龄26~42岁（平均32.1岁），诊断年龄28~51岁（平均40.6岁）。7例患者均以肾结石起病，3例患者起病时发现肾功能不全，其中2例患者发现时即进行血液透析。就诊时的症状包括骨痛7例，关节疼痛或关节畸形5例，乏力5例，低血压3例，皮下结节2例。4例患者有家族史。7例患者血红蛋白60~114 g/L，白蛋白16.5~32.1 g/L，D-二聚体 2 230~12 781 μg/L。7例患者已行维持性血液透析，行透析年龄26~50岁（平均37.7岁），自起病至进入透析时长为0~20年（平均5.6年）。5例患者反复发生透析通路功能不良。3例患者在明确诊断前行肾移植，移植肾均因草酸盐沉积而失去功能。随访4~38个月（平均14.43个月），死亡1例。7例患者均行腹部CT检查，可见骨骼病变、双侧肾脏多发结石和肾钙质沉着表现。6例患者检出AGXT基因突变，其中复合杂合变异4例，单纯纯合变异2例。变异位点为c.823-824dup.AG（p.S275Rfs*38）（exon 8）、c.815-816ins.GA（p.S275Rfs*38）（exon 8）、c.595G>A（p.G199S）（exon5）、c.32C>G（p.P11R）（exon1）、c.638C>T（p.A213V）（exon 6）；经美国医学遗传学与基因组学会分级判定2个位点为可能致病变异，7个位点为致病变异，1个位点为意义未明。4例患者行组织活检，病理均表现出大量草酸盐沉积。PH 1型是一种罕见的常染色体隐性遗传病，深入理解PH 1型患者的临床特征，对早诊断早治疗具有十分重要的意义。

本文报道1例发-肝-肠综合征患儿的诊治经过。患儿，女，胎龄38周，出生体重1 700 g，11日龄，因“皮肤黄染6 d”于2019年1月就诊于济宁医学院附属医院，患儿头发色黄、细软稀疏、易脱落，先天性心脏病，顽固性腹泻，反复发热，体重增长缓慢，经治疗25 d，感染控制，但仍腹泻，家属要求出院。患儿3月龄时因肺部感染再次入院，患儿发育落后，营养不良，前额突出，眼距宽，鼻梁低平，肝大，顽固性腹泻，通过全外显子组测序显示患儿 SKIV2L基因存在c.2344delC（p.His782fs）纯合变异，其父母亲均是该位点变异的杂合携带者。患儿确诊为 SKIV2L基因变异致发-肝-肠综合征。患儿持续腹泻，反复感染，家属放弃治疗，生后4月龄死于感染。