神经母细胞瘤是儿童中最常见的颅外实体肿瘤.复发或难治性神经母细胞瘤的预后较差.本研究评估了伊立替康-替莫唑胺和达沙替尼-西罗莫司(irinotecan-temozolomide and dasatinib-rapamycin,IST)联合治疗对复发或难治性神经母细胞瘤患者的疗效.

目的 探讨脑室内化疗和伏美替尼加倍剂量联合或者不联合贝伐珠单抗治疗三代表皮生长因子受体-酪氨酸激酶抑制剂(EGFR-TKIs)耐药后的非小细胞肺癌(NSCLC)伴软脑膜转移(LM)的疗效和安全性.方法 回顾性收集2021-09-01-2023-05-31南京医科大学附属脑科医院收治的68例三代EGFR-TKIs耐药后的NSCLC伴LM患者的临床资料.观察组40例患者接受脑室内化疗(培美曲塞30或50 mg)和伏美替尼加倍剂量(160 mg,口服,1次/d)联合贝伐珠单抗治疗,对照组28例患者仅接受脑室内化疗和伏美替尼加倍剂量治疗.主要根据神经肿瘤评价标准(RANO)评估软脑膜转移瘤的治疗效果,生存分析采用Kaplan-Meier法并行log-rank检验.根据常见不良事件评价标准(CTCAE)5.0版评估不良反应.结果 根据RANO标准进行软脑膜转移瘤的疗效评价,30例(44.1％)有效,31例(45.6％)稳定,7例(10.3％)进展.观察组中20例(50.0％)有效,18例(45.0％)稳定,2例(5.0％)进展;对照组中10例(35.7％)有效,13例(46.4％)稳定,5例(17.9％)进展,2组有效率比较差异无统计学意义,x2=3.414,P=0.181.头颅增强MRI显示好转32例(47.1％),稳定30例(44.1％),进展6例(8.8％).总人群的中位颅内无进展生存期(iPFS)为7.6个月,对照组和观察组的中位 iPFS 分别为 4.6 和 11.6 个月(HR=2.724,95％CI:1.425～5.207,x2=10.003,P=0.002).总人群的中位OS未达到,其中对照组和观察组的中位OS分别为8.8个月和未达到(HR=4.391,95％CI:1.606～12.001,x2=9.930,P=0.002).160 mg伏美替尼常见不良反应是皮疹和腹泻,贝伐珠单抗常见不良反应包括出血和蛋白尿,侧脑室内注射培美曲塞最常见的不良反应为骨髓抑制和无菌性脑膜炎,2组间差异均无统计学意义,均P＞0.05.结论 脑室内化疗和伏美替尼加倍剂量联合贝伐珠单抗能够提高NSCLC伴LM患者的生活质量,明显延长生存时间,且不良反应可控,安全性可靠.

目的 观察局限期小细胞肺癌(LS-SCLC)碳离子治疗联合化疗和全脑预防性光子放疗(PCI)的安全性和有效性.方法 选取2020-05-27-2023-04-13甘肃省武威肿瘤医院收治的经病理确诊的22例LS-SCLC患者为研究对象,碳离子处方剂量:72 Gy(RBE)/12次.所有患者碳离子放疗同步使用EP方案化疗,碳离子治疗结束疗效评价达到完全缓解或部分缓解的患者给予PCI治疗,观察患者治疗前后神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平、治疗相关毒性、1年和2年局部控制率、无进展生存率、总生存率.结果 22例患者中21例患者完成了同步放化疗,1例患者因心肾综合征病史,肾功能分级3级未能接受化疗,其余患者耐受性良好.22例患者治疗前后NSE平均水平分别为(30.73±13.27)和(9.56±3.94)ng/mL,差异有统计学意义,t=7.168,P＜0.001.随访5～35个月,1例患者拒绝PCI,在治疗后10个月出现多发性颅脑转移.1年和2年局部控制率分别为100.00％和92.31％;1年和2年总生存率分别为94.12％和84.71％,1年和2年无进展生存率分别为94.74％和77.73％.与碳离子治疗相关的不良反应有放射性肺炎(1级9例,2级2例)、食管炎(1级4例)、皮肤反应(1级1例),均为1、2级急性不良反应.结论 使用碳离子治疗联合化疗和PCI治疗LS-SCLC患者安全可靠,不良反应可耐受,局部控制率和生存率较好,但仍需要更多样本和更长时间随访进一步评估.

目的 编制后颅窝肿瘤患者吞咽障碍症状管理护士知信行问卷,并检验其信效度.方法 以"知-信-行"理论为框架,通过小组讨论、文献回顾、Delphi专家函询和预调查,形成初始调查问卷.采用目的抽样法,于2023年10月至2024年1月对贵州省二级甲等及以上医院符合纳入条件的神经外科护士进行调查,共收集430份有效作答问卷,回收率为98.17%.结果 后颅窝肿瘤患者吞咽障碍症状管理护士知信行问卷共34个条目,包含知识、态度和行为3个维度.问卷的Cronbach's α系数为0.957,折半信度为0.781,重测信度为0.899,条目水平的内容效度指数(I-CVI)为0.933-1.000,问卷水平的内容效度指数(S-CVI/Ave)为0.998,探索性因子分析提取3个公因子,累计方差贡献率为60.09%.结论 后颅窝肿瘤患者吞咽障碍症状管理护士知信行问卷具备良好的信效度,能够反映临床神经外科护士对后颅窝肿瘤患者吞咽障碍的知信行水平,可为护理管理者和教育工作者开展实践培训或构建后颅窝肿瘤患者吞咽障碍临床护理方案提供依据.

目的 总结脑室及脑实质内神经鞘瘤的临床特点.方法 收集2010年6月—2020年6月中南大学湘雅医院诊治的13例脑室及脑实质内神经鞘瘤病例,并分析患者的一般资料、症状、体征、影像学资料、手术记录以及住院治疗经过.结果 13例非颅神经起源的脑实质内或脑室神经鞘瘤,占同期神经鞘瘤的0.45％.患者年龄1～71岁,平均35.7岁;男性9例,女性4例(男∶女=2.25∶1.00).患者症状出现时间从4 d到3年不等,最常见的首发症状是头痛,其次是癫痫发作.肿瘤位于额叶最常见,其次为小脑半球和颞叶.囊变、瘤周水肿是该肿瘤常见影像学特征,1例病例出现钙化.该13例术前均误诊为其他类型肿瘤,多数诊断为胶质瘤或脑膜瘤.结论 脑室及脑实质内神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤,术前难以与实质性肿瘤鉴别.该肿瘤起因不明,手术为首选治疗方式,除恶性神经鞘瘤外预后均较好.

目的 探究混合现实(MR)技术辅助颅脑肿瘤外科治疗过程中的价值.方法 收集2022年10月—2023年12月昆明医科大学第三附属医院神经外科诊治的颅脑肿瘤患者59例,根据是否采用MR技术辅助手术治疗分为MR技术组和常规手术组,MR技术组入组27例,术前均利用3D slicer将患者肿瘤可视化,结合MR技术术前定位肿瘤位置、设计皮肤切口、完善术前规划等;常规手术组入组32例,根据主刀医师手术经验进行手术治疗.收集两组病例术中出血、手术时长、骨瓣面积、术后住院时间,术后并发症发生率等指标.结果 MR技术组骨瓣面积20.92(15.29,28.54)cm2低于常规手术组的33.42(20.24,39.95)cm2(P=0.016).MR技术组术后住院时间11(8,15)d低于常规手术组的16(13,18.75)d(P=0.000),MR技术组术后并发症的发生率11.1％低于常规手术组的40.6％(P=0.011).结论 MR技术辅助颅脑肿瘤外科治疗可实现肿瘤可视化、辅助定位、制定手术方案、模拟手术等作用,在实现最大安全程度切除肿瘤方面有重要意义.

目的 检测Ki-67及异柠檬酸脱氢酶-R132H(IDH1-R132H)在中枢神经系统胶质瘤细胞中的表达情况,进一步探讨其临床价值.方法 收集手术切除并经病理确诊的脑胶质瘤患者41例为研究对象,取同期因颅脑外伤及自发性颅内出血行血肿清除开颅手术而获取的正常脑组织13例作空白对照.免疫组化法检测并比较Ki-67及IDH1-R132H在神经胶质瘤及对照组中蛋白表达情况.结果 Ki-67在Ⅲ～Ⅳ级中的阳性率(93.7％)明显高于Ⅰ～Ⅱ级肿瘤组织(45.4％),两组差异有统计学意义(x2=11.748,P＜0.05),在正常脑组织中表达为阴性;IDH1-R132H在Ⅱ和Ⅲ级中的阳性率(83.3％)明显高于Ⅰ和Ⅳ级肿瘤组织(47.0％),两组差异有统计学意义(x2=6.047,P＜0.05),在正常脑组织中表达为阴性;IDH1-R132H阴性表达和阳性表达组中,Ki-67蛋白阳性表达率,两组差异有统计学意义(x2=4.055,P＜0.05),进一步行相关性分析,差异有统计学意义(r=-0.314,P＜0.05).结论 Ki-67和IDH1-R132H蛋白表达水平可指导脑胶质瘤患者临床实践,提供一定的参考依据.

目的 评估术中放疗(intraoperative radiotherapy,IORT)治疗恶性胶质瘤的安全性及初期不良反应.方法 恶性胶质瘤患者常规开颅手术切除肿瘤后,采用低能量X-射线术中放疗系统(Low-energy X-ray intraoperative radiotherapy,LEX-IORT)进行IORT.记录患者术后状态及初期不良反应情况,并与既往未行IORT的恶性胶质瘤患者(常规组)相关情况作比较.结果 共纳入14例恶性胶质瘤患者,男8例,女6例.所有患者接受20Gy的IORT.IORT组平均手术时间(262.1±55.6)min,常规组(222.6±53.5)min(P=0.061).IORT组患者术后平均住院时间为(13.9±5.6)d,常规组为(10.3±4.7)d(P=0.071).IORT组患者术后未发生颅内感染、脑积水、术后癫痫发作、脑出血及切口感染.1例患者在同步放化疗期间切口裂开,未发生感染,予以重新缝合,停用安罗替尼,正常愈合,未影响放疗.两组患者均按计划完成同步放化疗.结论 20Gy LEX-IORT对恶性胶质瘤患者是安全的,不会增加额外并发症.

目的:探讨经口内镜翼下颌皱襞内侧入路切除咽旁间隙良性肿瘤的手术方法，并评估其临床效果。方法:回顾性分析2016年1月至2020年7月，于青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科接受经口内镜翼下颌皱襞内侧入路咽旁间隙良性肿瘤切除术的23例患者的临床资料，其中男14例，女9例，中位年龄43岁。肿瘤位于茎突前间隙者13例，位于茎突后间隙者10例。肿瘤体积最小为7.3 ml，最大为80.2 ml。分析所有病例术前的影像学特点，分析该径路在进行咽旁间隙肿瘤手术中的特点、风险，并探索可行的手术模式。结果:所有患者均顺利完成手术，术中出血量20~50 ml、平均28.3 ml，手术时间40~110 min、平均75.4 min，切口长度2~4 cm、平均3.0 cm，术后疼痛评分2~4分、平均3.2分，术后住院天数4~9 d、平均6.7 d。术后病理诊断多形性腺瘤12例，神经鞘瘤10例，基底细胞腺瘤1例。术后随访6~60个月，未出现术腔感染、出血等并发症，肿瘤无复发。结论:经口内镜翼下颌皱襞内侧入路咽旁间隙良性肿瘤切除术是一种安全、有效的治疗咽旁间隙肿瘤的微创术式。

目的:探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor）的临床病理特征、诊断及预后。方法:收集首都医科大学宣武医院病理科2016年1月至2020年1月术后及病理会诊确诊的5例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献复习。结果:5例患者中2例男性，3例女性。年龄2~53岁（中位年龄11岁），其中小于16岁患者3例。临床主要表现为颅内压增高（头痛、呕吐）或肢体无力。磁共振成像（MRI）均提示颅内和椎管内弥漫性结节性软脑膜增厚和强化，部分囊性变，伴或不伴脑实质受累。临床诊断炎性病变3例，描述性占位性病变2例。光镜下，肿瘤在软脑膜内呈弥漫性或巢团状生长，5例中3例表现为低或中等密度的形态单一的少突胶质细胞样肿瘤细胞，未见坏死和核分裂象；2例细胞密度较高，轻-中度异型，核大深染，核分裂象可见，并见肾小球样微血管增生。免疫表型：5例肿瘤均突触素、Olig2阳性，IDH1、H3 K27M阴性；4例胶质纤维酸性蛋白（GFAP）局灶阳性，1例NeuN部分阳性，Ki-67阳性指数1%~35%。分子遗传学显示：4例BRAF融合基因阳性，2例染色体1p缺失、19q完整，3例未见到1p及19q杂合性共缺失。5例患者术后随访13~28个月（中位随访时间15个月），1例患者27个月后死亡，余4例患者无肿瘤进展证据。结论:弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤罕见，且极易与其他中枢神经系统肿瘤和炎性病变相混淆，应结合临床影像学、形态学、相应的免疫组织化学染色和分子遗传学综合判断，以避免误诊耽误治疗。