颅内夹层动脉瘤是指动脉壁发生病理性夹层,动脉壁膨出,发生动脉瘤样扩张的病变,通常会引起蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)、头痛、动眼神经麻痹、意识障碍、神经功能损害等临床表现[1]. 对于初次脑血管造影(digital subtraction angiography,DSA)阴性的夹层动脉瘤,由于其影像表现不典型,诊疗过程上仍面临巨大挑战. 笔者报道了1 例初次DSA阴性的动脉瘤破裂出血患者的诊疗经过,并对DSA阴性的动脉瘤相关文献进行复习,以期为相关疾病的诊疗提供参考.

患者，男，63岁，以"发作性胸闷4 d"为主诉于2021年1月24日收入暨南大学附属第一医院。既往体健，无糖尿病、高血压病史。无食物、药物过敏史。入院查体：胸部及全身体格检查未见明显异常。冠状动脉计算机断层扫描血管成像（Computed tomography angiography，CTA）示冠状动脉硬化，左前降支近段中重度狭窄，建议行冠脉数字减影血管造影（Digital subtraction angiography，DSA）诊疗。入院诊断：冠心病，不稳定性心绞痛；双侧颈总动脉粥样硬化。患者于入院后第2 d行冠状动脉造影术，术中予1%利多卡因3 ml局部麻醉右手穿刺点，肝素钠3 000U全身肝素化，硝酸甘油200 μg缓解桡动脉血管痉挛，术中共用碘克沙醇注射液（造影剂）30 ml。31 min后术毕。术后患者诉双眼视物模糊，伴重影，无法行走，故立即用轮椅送至眼科门诊会诊，患者既往无复视、外伤、神经系统、Graves眼病、重症肌无力等病史。双眼视力1.0，眼前节检查未见明显异常，左眼鼻下方运动受限（-1），余方向眼球运动自如，右眼运动自如（九个眼位照片未能及时记录）。复视像检查：呈同侧垂直分离，向右下方分离最大，周边物像为左眼所见（见图1），歪头试验阳性。到诊约3 min后行同视机检查示：右下15°方位垂直斜视度最大，分别为L/R5°（右眼注视）、L/R8°（左眼注视），第一眼位垂直斜视度分别为L/R2°（右眼注视）、L/R4°（左眼注视）。诊断：左眼麻痹性上斜视（左眼上斜肌麻痹）。DSA术后约15 min后患者自感上述症状好转，术后约20 min上诉症状消失，患者未行头颅MRI检查及其他进一步检查。次日早上患者到眼科门诊复诊，眼球运动、复视像、同视机检查均未见异常。出院后6个月及9个月电话回访，患者诉复视消失后无复发。

目的:分析韦尼克脑病（WE）患者的前庭功能异常表现，并探讨其对该病的诊断价值。方法:回顾性收集2018年1月至2021年1月就诊于郑州大学第二附属医院眩晕中心的WE患者，对所有患者进行临床神经学评估，治疗前除完善头颅磁共振、血清硫胺素水平检查外，并完成视频头脉冲检查（vHIT）、眼震视图检查及前庭双温试验。结果:12例患者均有饮食缺陷病史，其中8例酗酒。12例患者均有行走不稳，7例有头晕，8例出现振动性幻视。有眼肌麻痹者6例，12例患者均可见凝视诱发眼震。12例患者在治疗前vHIT均发现双侧水平半规管病理性扫视波，而垂直半规管仅1例，差异有统计学意义（ P<0.05）。8例完善眼震视图检查，所有患者均可检测到双向水平凝视诱发眼震，其中3例伴有垂直眼震，扫视试验结果1例异常，平稳跟踪试验结果3例异常，视动性试验结果1例异常，双温试验结果均存在异常。 结论:WE患者可出现vHIT异常及双向水平凝视诱发眼震，类似前庭周围及前庭中枢同时受损的特殊异常表现。前庭功能检查有利于WE的诊断，适合于有营养障碍病史并出现头晕或行走不稳怀疑WE患者的筛查。

目的:总结面神经血管瘤的临床特点、手术策略、面神经修复方法及效果。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的面神经血管瘤患者的临床资料。根据患者临床表现、面神经功能、影像特征，选择合适的手术策略。术后进行面神经功能随访并评估治疗效果。结果:共纳入20例面神经血管瘤患者，男10例，女10例，年龄18~56（36.4±10.7）岁。主要临床症状依次为面神经麻痹（18例，90.0%）、听力下降（11例，55.0%）、耳鸣（8例，40.0%）、面肌痉挛（4例，20.0%）等。根据术前影像学检查结果及听力情况选择合适的手术入路，其中经乳突-上鼓室入路5例，经迷路入路5例，经中颅窝入路10例。术中探查见65.0%（13/20）的患者为多节段受累，面神经膝状神经节（16例，80.0%）、水平段（11例，55.0%）及迷路段（7例，35.0%）最常受累。对19例患者同期行面神经修复或减压术，其中面神经改道吻合2例，耳大神经桥接移植8例，面神经-舌下神经吻合2例，面神经减压7例。术后随访时间17~159（81.9±39.3）个月，无失访。术前面神经功能House-Brackmann（HB）分级：Ⅰ级2例（10.0%），Ⅳ级5例（25.0%），Ⅴ级7例（35.0%），Ⅵ级6例（30.0%）；术后面神经功能：Ⅰ级1例（5.0%），Ⅲ级10例（50.0%），Ⅳ级8例（40.0%），Ⅴ级1例（5.0%）。患者术后面神经功能好于术前（ H=13.683， P<0.001）。 结论:对于原因不明的周围性面瘫、听力下降、面肌痉挛的患者应考虑到面神经血管瘤的可能。特征性的颞骨CT表现有助于面神经血管瘤的诊断与鉴别诊断。肿瘤切除后可根据面神经缺损情况选择合适的方式修复面神经，术后可获得较好的面神经功能。

目的:探讨基于改良Samii分型个体化选择手术入路、显微外科手术治疗颈静脉孔区神经鞘瘤(JFS)的临床疗效及术中神经保护策略。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院神经外科收治的28例JFS患者的临床和影像学资料。术前根据改良Samii分型将肿瘤分为A~D型，个体化选择手术入路；6例A型肿瘤采用枕下经乙状窦后入路，2例B1型采用枕下经颈静脉突入路，5例B2型采用枕下经乙状窦后联合经颈静脉突入路，3例B3型采用经颈静脉突-颈外侧入路，4例C型采用颈外侧入路，8例D型采用枕下经乙状窦后入路联合经颈静脉突-颈外侧入路。所有患者于术后3、6、12个月采用门诊复查等方式进行随访。复查头颅MRI评估肿瘤切除程度，采用House-Brackmann(H-B)分级评估面神经麻痹的严重程度，术后12个月评估患者的改良Rankin量表评分(mRS)。结果:28例患者均顺利完成手术，肿瘤全切除25例，次全切除3例。围手术期脑神经并发症主要包括后组脑神经麻痹加重8例，面神经麻痹加重2例，无颅内血肿、二次手术及死亡病例。28例患者的随访时间为(35±9)个月(12~70个月)。术后12个月，mRS为0~1分者16例，2分9例，3分3例。至末次随访，3例肿瘤次全切除的患者肿瘤均无进展；25例肿瘤全切除的患者均未见肿瘤复发；遗留部分后组脑神经麻痹患者5例，H-B分级大于Ⅲ级的面神经麻痹患者3例。结论:基于改良Samii分型个体化选择手术入路，遵循颅底手术微创化的理念，采用显微外科手术治疗JFS可获得满意的临床疗效。

报道2例散发食源性肉毒杆菌中毒患者的诊治资料。2例均为女性，发病急，进食后均以颅神经麻痹症状起病，并迅速累及呼吸肌，合并呼吸衰竭，予气管插管、机械通气。多次行头颅影像学及脑脊液检查均未见异常，肌电图检查均提示周围运动神经损害，其中1例合并重症肺炎，行支持治疗。根据肉毒素检测阳性确定诊断为肉毒杆菌中毒，行针对性治疗后均好转出院。两例患者分别于出院后8个月、2个月余随访，均无后遗症及复发。

目的:总结B型肉毒梭菌致婴儿肉毒中毒的临床特点和实验室诊断结果。方法:对首都儿科研究所附属儿童医院于2018年5至11月收治的3例B型肉毒梭菌致肉毒中毒婴儿临床资料进行回顾性分析，检测患儿的粪便样品或粪便增菌液的肉毒毒素，同时从粪便样本中培养、分离肉毒梭菌。结果:3例患儿中男2例、女1例，发病年龄分别为3、3、8月龄。5月份发病2例，11月份发病1例。混合喂养2例，母乳喂养1例。家属从事肉制品加工1例。3例患儿既往均健康，均表现为急性弛缓性麻痹、颅神经受累、排粪困难等表现，2例继发泌尿系统感染，2例患儿肌电图提示运动神经动作电位波幅较同龄儿低。经过静脉注射人免疫球蛋白、呼吸道管理、排粪和（或）导尿、鼻饲等处理，3例患儿于发病2~4个月后痊愈。1例患儿的粪便稀释液以及3例患儿粪便的TPGYT增菌液和庖肉增菌培养基样品中均检测到B型肉毒毒素，培养、分离纯化后鉴定为B型肉毒梭菌。结论:结合典型临床表现（急性弛缓性麻痹、颅神经受累表现、排便困难）可临床拟诊婴儿肉毒中毒，其中粪便肉毒毒素检测和肉毒梭菌的培养及分离则有助于确诊。

斜视的发病因素诸多，除了眼位和眼球运动发生改变外，可能同时存在眼外肌走行和发育异常、眼眶和眶内结缔组织异常以及颅神经（动眼神经、滑车神经、展神经）麻痹或核性和核上性病变，或伴有其他颅脑发育异常等。近年来影像学技术不断进步，影像学图像因可清晰显示斜视患者眼部、眶部、眼外肌及其支配神经的改变，临床多用于明确斜视及眼外肌相关疾病的病因，为斜视的诊断和治疗提供依据。本文通过阐述MRI在斜视检查中的价值和重要性、CT在非共同性斜视检查中的意义、眼球运动障碍相关的头颅MRI基本特征，指出斜视专业医师应重视影像学检查的应用，做到深入学习，精准治疗，从而提高临床斜视的诊断和治疗水平。（中华眼科杂志， 2020， 56： 166- 170）

目的:探讨神经内镜治疗复发或残余鞍区及斜坡区肿瘤的临床应用价值以及手术并发症的防治要点。方法:回顾性收集中山大学附属第一医院神经外科自2021年11月至2023年10月采用神经内镜治疗的49例复发或残余鞍区及斜坡区肿瘤患者（垂体瘤45例、颅咽管瘤3例、斜坡区脊索瘤1例）的临床资料，总结分析其手术疗效及并发症情况。结果:49例患者中全切除29例（59.2%）、近全切除12例（24.5%）、部分切除8例（16.3%）。2例（4.1%）患者术中出现颈内动脉破裂，予急诊行覆膜支架置入术，恢复良好出院，但其中1例遗留单侧动眼神经麻痹。术后随访1~24个月，97.2%（35/36）患者的头痛及视力下降症状好转，无一例患者出现永久性尿崩或脑脊液鼻漏等并发症；3例（6.1%）患者出现残余肿瘤增大，但肿瘤全切除患者均无复发。结论:神经内镜治疗复发或残余鞍区及斜坡区肿瘤安全有效，但术中需重视对颈内动脉加强保护。

颈静脉孔区神经鞘瘤是最复杂的颅底肿瘤之一，发病率低，肿瘤组织常与神经、血管广泛紧密粘连。此类肿瘤患者术前常合并后组脑神经损伤，手术创伤大、时间长，术中需全面的神经功能电生理监测，围手术期管理复杂。海军军医大学附属长海医院近日完成了1例在全麻下行右侧颈静脉孔区神经鞘瘤切除+颅骨修补术。现整理此病例围手术期管理体会，以期为该类患者围手术期管理提供参考。