目的 探讨快速破坏性髋关节病(RDHD)的临床及影像学特征,提高对该病的认识,降低误诊率和漏诊率.方法 回顾性分析2016.12月至2023.05月经临床确诊为RDHD的患者13例,分析其临床及影像学资料,并复习相关文献.结果 13例RDHD患者,男5例,女8例,其中10例病人有3次的影像学检查,首次检查表现为髋关节间隙正常或轻度变窄,股骨头外形及轮廓光整8例,MRI显示股骨近端及髋臼的骨髓水肿5例,其中2例出现股骨头软骨下不全骨折;第2次检查X线表现为关节间隙明显变窄8例,CT显示股骨头软骨下骨质吸收溶解,关节间隙变窄4例;MRI显示关节间隙变窄,股骨头软骨下骨质吸收,滑膜增厚及关节腔积液5例;第3次影像学表现为股骨头骨质大部分吸收破坏,8例合并髋臼骨质破坏.3例患者进行了2次影像学检查,股骨头及髋臼骨质破坏进展迅速,最后股骨头及髋臼大部分骨质溶解吸收,髋关节半脱位.结论 RDHD早期影像学表现为关节间隙轻度变窄,股骨头关节面光整,中晚期股骨头、股骨颈及髋臼进行性骨质吸收破坏.

目的 研究小儿急性化脓性骨髓炎早期筛查中应用磁共振成像(MRI)检查的作用.方法 选取我院2020年8月-2023年1月收治的62例急性化脓性骨髓炎患儿为研究对象,所有患儿均行X线、MRI检查,比较比较患儿不同发病时间X线、MRI检查图像表现及不同检查方式骨髓异常、软组织病变检出情况.结果 患儿发病1周内X线检查均未见异常图像表现,发病8-14d可见软组织肿胀,肌肉骨膜间距、皮下脂肪层厚度改变;而MRI检查在发病3-4d即显示STIR高信号、均匀低等T1信号,发病5-7d可见混杂信号及骨膜水肿表现,发病8-14d可见等低T1WI信号、等高T2WI信号及骨膜下脓肿表现.MRI检查骨髓异常、软组织病变检出率分别为100.00％、90.32％,与X线检查的19.35％、48.39％相比均更高(P＜0.05).结论 MRI检查能够早期诊断小儿急性化脓性骨髓炎,应用价值较高.

目的:探讨急性齿状突骨折患者局部骨髓水肿程度与骨折断端分离情况的相关性.方法:回顾性分析2010年10月—2023年10月在本院行CT及MRI检查的35例急性齿状突骨折患者的临床和影像资料.按照骨折断端分离情况将患者分为2组:牵张组(11例)及未牵张组(24例).基于MRI表现,将骨髓水肿程度分为4级(1～4分).采用秩和检验比较两组患者骨髓水肿程度的差异.结果:35例中,19例患者可见骨髓水肿,在压脂STIR序列MRI图像上可见局部骨髓呈明显高信号改变,在CT图像上可见邻近骨皮质断裂;余16例患者未出现明显骨髓水肿,即STIR序列上骨髓内未见明显高信号.两组患者骨髓水肿程度的差异有统计学意义(Z=2.86,P=0.01<0.05),牵张组骨髓水肿程度低于未牵张组.结论:急性齿状突骨折患者在MRI上可无明显骨髓水肿表现,这与传统的影像学观念不同,尤其是骨折断端分离时,容易导致漏诊,在MRI阅片时应该提高警惕,需结合CT表现、临床病史及MRI上其它软组织损伤情况等进行综合分析.

目的:探讨达雷妥尤单抗（Dara）联合方案治疗初诊多发性骨髓瘤（NDMM）的效果及安全性。方法:回顾性病例系列研究。回顾性收集山东大学齐鲁医院、烟台市毓璜顶医院、青岛医学院附属医院黄岛院区、泰安市中心医院2020年4月至2022年3月应用含Dara方案治疗的34例NDMM患者临床资料。分析患者疗效、生存及不良反应发生情况。采用Cox比例风险模型分析患者总生存（OS）及微小残留病（MRD）转阴的影响因素。结果:34例NDMM患者中，男性19例，女性15例；年龄<65岁21例，≥65岁13例。中位随访时间[ M（ Q1， Q3）]为22个月（19个月，26个月），应用Dara周期数的中位数为7个（5个，11个），总体反应率（ORR）97.1%（33/34）。是否接受造血干细胞移植、治疗不同周期数分层患者间最佳疗效分布差异均有统计学意义（均 P≤0.05），其他临床特征分层患者间差异均无统计学意义（均 P>0.05）。1年无进展生存率79.4%，1年OS率94.1%。多因素Cox回归分析结果显示，含Dara方案治疗周期数是MRD转阴的独立影响因素（6个周期比2个周期， HR=0.267，95% CI：0.076~0.935， P=0.039），年龄≥65岁为OS的独立危险因素（ HR=35.313，95% CI：1.709~729.669， P=0.021）。3级及以上血液学不良反应发生率为20.6%（7/34），非血液学不良反应主要为感染[44.1%（15/34）]、四肢及躯干水肿[41.2%（14/34）]。 结论:以Dara为基础的方案治疗NDMM的ORR较高，随着治疗周期数的增加，缓解深度加深，且不良反应较轻。

目的:探讨关节镜下髓心减压术联合富血小板血浆（PRP）治疗距骨骨髓水肿的疗效。方法:采用回顾性病例系列研究分析2018年1月至2020年7月华中科技大学同济医学院附属协和医院收治的17例距骨骨髓水肿患者的临床资料，其中男11例，女6例；年龄15~56岁［（45.7±4.3）岁］。均采用关节镜下髓心减压术联合PRP治疗。记录手术时间，观察伤口愈合情况。比较术前、术后6，12个月使用MRI测量的距骨骨髓水肿最大面积，踝关节活动度（ROM）。术前、术后6，12个月采用视觉模拟评分（VAS）及美国足踝外科协会（AOFAS）踝-后足评分评估疼痛情况及踝关节功能。观察并发症情况。结果:患者均获随访12~41个月［（16.7±2.1）个月］。手术时间为45.2~68.5 min［（53.4±12.4）min］。伤口均Ⅰ期愈合。骨髓水肿最大面积由术前（28.2±6.9)mm 2减小至术后6，12个月的（16.3±5.7)mm 2、(7.1±1.7)mm 2（ P均<0.01）；踝关节ROM由术前（52.2±8.9)°增加至术后6，12个月的（72.3±3.1)°、(83.1±2.8)°（ P均<0.01）；VAS由术前（8.2±0.6）分减少至术后6，12个月的（6.5±0.4）分、(3.1±0.8）分（ P均<0.01）；AOFAS踝-后足评分由术前（32.4±4.8）分增加至术后6，12个月的（54.4±6.5）分、（88.7±4.3）分（ P均<0.01）。与术后6个月比较，术后12个月骨髓水肿最大面积、踝关节ROM、VAS及AOFAS踝-后足评分差异有统计学意义（ P均<0.01）。1例患者术后出现局部皮肤麻木，行营养神经治疗后好转。 结论:关节镜下髓心减压术联合PRP治疗距骨骨髓水肿能有效减少骨髓水肿范围、提升踝关节活动度、缓解疼痛、改善踝关节功能，术后并发症较少，具有良好的近期临床疗效。

目的:提高对非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）的认识。方法:回顾性分析鄂东医疗集团黄石市中心医院2020年7月收治的1例IgG和IgA双克隆型LPL患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者，女性，74岁，因重度贫血、头晕、乏力伴双下肢水肿就诊。经血清免疫固定电泳、骨髓形态学、活组织检查及免疫组织化学和流式细胞术、MYD88 L265P检查诊断为IgG和IgA双克隆型LPL。患者因经济原因放弃化疗及靶向治疗，仅接受保守治疗；3个月后因重度贫血死亡。结论:对于骨髓抽吸发现淋巴浆细胞样淋巴细胞、而单克隆免疫球蛋白为非IgM型的患者，应进一步明确肿瘤细胞的特征，以诊断是否为罕见型LPL。

目的:探讨Majeed综合征的临床表现、诊断以及患者表型的差异。方法:回顾分析1例3岁9个月的Majeed综合征患儿的临床表现、诊断过程、影像学特点及基因测序结果，并对相关文献进行回顾。结果:患儿为汉族男性，发育落后，8月龄开始经常哭闹不安，下肢拒碰，反复出现下肢疼痛伴发热。肌力、肌张力低，肌容积减少，Gower征阳性。基因测序发现其携带 LPIN2基因c.1966A>G和c.2534delG复合杂合变异。磁共振成像显示患儿双侧膝关节、胫骨中远段多发病变，呈斑片状SPAIR高信号，边缘不清，右股骨远端周围软组织水肿。 结论:Majeed综合征以慢性复发性多灶性骨髓炎、先天性红细胞生长不良性贫血、生长迟缓等为主要表现。本病例提示骨髓炎周围的肌肉组织亦可受累。该病或可累及中枢神经系统，导致语言、运动发育落后。 LPIN2基因存在多种变异位点。本病的临床表型亦存在异质性。

目的:探讨血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的临床病理学特点及MYD88 L265P基因突变情况。方法:收集郑州大学第一附属医院2014年3月至2019年12月诊断的IVLBCL 14例，分析其临床病理学特点及预后，原位杂交法检测EB病毒，Sanger测序法检测MYD88 L265P基因突变情况。结果:患者男性6例，女性8例，中位年龄62岁（年龄范围48~73岁）；PET-CT示累及：肾上腺7例，骨6例，中枢神经4例，皮肤、女性生殖系统及病灶局域淋巴结各3例，前列腺、肝及脾各2例，蝶窦、阴茎、膀胱及右肺各1例；临床症状以发热最多见（7例），神经症状及下腹痛各2例，皮疹伴水肿、双下肢无力伴麻木及停经后阴道出血伴排便困难各1例；患者多处于Lugano Ⅳ期（11例）；伴噬血细胞综合征（HPS）4例；累及骨髓6例。镜下：瘤细胞主要聚集于小~中等大血管或血窦内；肿瘤细胞体积偏大，核圆形或卵圆形、略不规则，染色质粗糙，核仁明显1~3个，1例可见胚胎样核；2例局部见血管外弥漫大B细胞淋巴瘤成分。免疫表型：14例肿瘤细胞CD20、CD79α均弥漫强阳性，12例均为非生发中心细胞表型（non-GCB），6/11为双表达淋巴瘤，7/12 CD5阳性；12/12 EBER均阴性；1/10 MYD88 L265P突变。随访时间0.5~24.0个月，11例存活，3例死亡。结论:IVLBCL罕见，国内患者临床表现以亚洲型多见，肿瘤细胞少，结合临床特点及免疫组织化学可减少漏诊及误诊；IVLBCL可伴有MYD88 L265P突变，其突变率仍需进一步研究。

异位妊娠是妇产科常见的急腹症，发病率2%~3%，是早期妊娠孕妇死亡的主要原因（占75%） [1,2]。甲氨蝶呤（Methotrexate, MTX）作为临床常用的抗代谢类抗肿瘤药物，大剂量方案（>500 mg/m 2）主要用于治疗各类恶性肿瘤，小剂量MTX也可用于异位妊娠的保守治疗 [3,4]。MTX治疗异位妊娠的常用剂量为50 mg/m 2或1 mg/kg，20世纪80年代以来，因其经济、有效且不良反应小，是国内外指南推荐临床治疗未破裂型异位妊娠最常用的药物，治疗成功率约70%~95%，可能取决于治疗方案和初始血人绒毛膜促性腺激素水平 [5]。但应用MTX的患者个体化差异较大，据文献报道小剂量使用MTX，也可引起患者发生骨髓抑制、胃肠道反应、剥脱性皮炎等一系列严重毒副反应，甚至导致患者死亡 [6,7,8,9]。本文报道一例由MTX治疗异位妊娠所致喉头水肿的病例，旨在为临床应用MTX治疗异位妊娠提供参考，以期预防发生严重不良反应。

颞下颌关节骨关节炎（temporomandibular joint osteoarthritis，TMJOA）是颞下颌关节区的一种退行性疾病，常见表现包括骨赘、磨损、硬化及扁平改变等。MRI对TMJOA的评估具有优势，不加脂肪抑制质子密度加权成像可准确评估骨赘及硬化改变；脂肪抑制T2加权成像可准确评估骨质磨损、骨髓水肿、关节腔积液；三维T2加权成像及超短回波时间成像可以进行三平面重建，并对髁突骨皮质进行评估，有助于TMJOA的早期诊断、治疗计划制订及疗效评估。