目的:探讨新型冠状病毒感染后的急性神经视网膜病变（AMN）的临床特征。方法:回顾性病例系列研究。收集2022年11月至2023年1月在北京大学第三医院眼科诊断为AMN的15例（28只眼）新型冠状病毒感染者资料作为AMN组，其中男性4例，女性患者11例，年龄为（31.36±8.08）岁。同期选择新型冠状病毒感染后未发生AMN者15名作为对照组，其中男性5例，女性10例，年龄为（33.20±5.10）岁。收集所有患者的最佳矫正视力（BCVA）、裂隙灯检查、散瞳后眼底检查、彩色眼底照相、荧光素眼底血管造影术（FFA）、相干光层析成像术（OCT）检查结果。对两组受试者进行血清细胞因子检测，包括白细胞介素（IL）类、干扰素（IFN）类以及肿瘤坏死因子α的水平。结果:28只眼中，严重视力下降（BCVA≤0.3）者3只眼（10.7%），中度视力下降（BCVA>0.3且≤0.5）者2只眼（13.3%），轻度视力下降（BCVA>0.5且≤1.0）者23只眼（82.1%）。所有28只眼在OCT上均表现为外核层高反射及外层视网膜结构的不连续，其中有3只眼同时伴有后极部视网膜1处或多处棉絮斑（10.7%），2只眼伴有轻度黄斑囊样水肿和视网膜内高反射点（7.1%），1只眼同时伴有旁中心性急性黄斑病变（3.6%）。有2例（4只眼，14.3%）FFA检查结果提示伴有视网膜血管炎。AMN组和对照组血清IL-4分别为4.49（3.66，6.08）和1.40（0.62，1.68）pg/ml、IL-5分别为7.34（5.04，14.06）和0.17（0.11，1.86）pg/ml、IFN-α分别为8.42（6.31，14.89）和0.50（0.30，0.83）pg/ml、IFN-γ分别为17.93（12.75，32.44）和7.43（0.00，14.74）pg/ml，两组差异均有统计学意义（均 P<0.05）。 结论:新型冠状病毒感染后AMN除表现为黄斑区楔形暗红色病灶外，还可合并棉絮斑以及视网膜血管炎，同时伴有血清多种炎症因子的升高。

患儿男，6岁。因家长发现其视物距离很近3年，于2019年1月到空军军医大学西京医院眼科就诊。患儿3岁时曾在当地医院诊断为"高度近视"；2018年7月曾在我科门诊经医学验光及眼B型超声检查确诊为"高度近视"，但未接受戴镜治疗。患儿系单胎、足月剖腹产，出生时无异常，未经特殊治疗；其母在孕产期无特殊病史；父母非近亲结婚；无外伤史。眼科检查：右眼视力0.08，矫正视力0.15；左眼视力0.05，矫正视力0.12。右眼、左眼眼压分别为16、20 mm Hg (1 mm Hg= 0.133 kPa）。散瞳后裂隙灯显微镜检查，双眼晶状体周边部后囊膜灰色混浊，中央后囊膜轻度向后凸出，呈晶状体后圆锥样改变（图1A，1B ），其余眼前节正常。间接检眼镜检查，双眼眼底轻度"豹纹状"改变，但视网膜血管像不清晰，轻度扭曲（图1C，1D ），与通过圆锥角膜观察的眼底成像很相似。右眼、左眼眼轴分别为25.48、25.60 mm，角膜曲率值分别为41.41×14°/42.99×104°、41.06× 176°/43.16×86°。眼B型超声检查，双眼晶状体混浊、玻璃体混浊，左眼颞下方有低回声弧形光带（图2A，2B ）。黄斑部光相干断层扫描检查，双眼均未见异常。多焦视网膜电图检查，双眼振幅降低。图形视觉诱发电位（VEP）检查，右侧峰时延迟、幅值降低，左侧未引出有效波形；多焦VEP检查，双眼波形存在。全身麻醉下行小儿数码视网膜成像系统（RetCam）检查，双眼颞侧周边部视网膜血管被牵拉变直，右眼颞侧周边视网膜有变性区；左眼有从视盘向颞侧周边延伸至晶状体后方的视网膜皱襞，且颞侧周边视网膜被牵拉隆起（图2C，2D）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，双眼周边视网膜血管走行平直呈"毛刷状"，部分有荧光着染，双眼颞侧周边可见牵拉隆起，晚期有少量荧光素渗漏（图2E，2F ）。临床诊断：双眼家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）、并发性白内障、晶状体后圆锥改变、高度近视。

患者，男，23岁，2018年10月14日因双眼视物模糊3年于外院就诊，双眼裸眼视力0.5，最佳矫正视力右眼－0.25 DS/－0.50 DC×5＝0.6，左眼矫正无助；眼压右眼13 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼12 mmHg；考虑诊断为"双眼视神经病变"。图形视觉诱发电位(pattern visual evoked potential，P-VEP)检查示右眼正常，左眼异常。头颅MRI检查示左侧额叶少许脑缺血灶，双眼眼眶未见异常。未检测到线粒体DNA(mitochondrial DNA，mtDNA)3个原发突变位点mtDNA11778、mtDNA14484和mtDNA3460，初步排除Leber遗传性视神经病变及压迫性视神经病变。2019年6月29日患者于广东省人民医院眼科就诊，眼前节照相示双眼晶状体前圆锥样改变(图1A，B)；眼前节光相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查证实双眼晶状体前圆锥(图1C，D)。角膜地形图检查示双眼角膜偏薄，右眼瞳孔中心、顶点和最薄点厚度分别为471、470和466 μm，左眼分别为471、471和466 μm，最薄点均在颞下方，角膜前表面和后表面较规则，两子午线曲率差异在正常范围(图1E，F)。右眼角膜内皮细胞计数和六边形细胞比例分别为2 683.7个/mm 2和61%，左眼分别为2 552.7个/mm 2和70%。彩色眼底照相可见双眼黄斑周围点状色素改变(图2A，B)；OCT血流成像(OCT angiography，OCTA)示双眼黄斑无血管区(foveal avascular zone，FAZ)不规则；右眼黄斑旁鼻侧、颞侧、上方和下方视网膜浅层毛细血管密度分别为51.5%、46.3%、46.0%和44.1%，左眼分别为53.9%、51.3%、51.2%和50.6%；右眼鼻侧、颞侧、上方和下方黄斑旁视网膜厚度分别为321、242、275和253 μm，左眼分别为291、238、268和247 μm。双眼黄斑颞侧视网膜明显变薄，主要累及内层(图2C，D)。听力检测：右耳音平均听阈54 dB，骨导纯音平均听阈52 dB，左耳音平均听阈56 dB，骨导纯音平均听阈54 dB，提示双侧感音神经性耳聋。结合患者病史经查阅文献后初步考虑为Alport综合征。2019年7月11日尿常规检测显示红细胞148个/μl、血尿(++)、蛋白尿(+)；尿渗透压+尿位相结果示尿红细胞总数明显升高，为49 500个/ml；尿蛋白定量为0.8 g/24 h。2019年7月25日于肾内科行右侧肾脏穿刺活检术，苏木精－伊红染色和特殊染色三项(PAS、PASM和Masson染色)显示部分肾小球球性硬化，肾小球系膜细胞和基质轻度增生伴局灶内皮细胞增生，基底膜略增厚，毛细血管襻基底膜染色不均一，少数肾小球球囊周纤维化，其内毛细血管襻缺血皱缩，肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，多灶状及片状萎缩，肾间质可见较多泡沫样细胞，多灶状及片状炎症细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，管腔狭窄；刚果红、氧化刚果红、油红O染色均呈阴性(图3A~D)；免疫荧光未见免疫复合物沉积；α1阳性对照正常；α3肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失；α5肾小球包曼氏囊表达节段性缺失，肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失(图3E~G)；电子显微镜检查结果示，肾小球基底膜厚薄不一，基底膜致密层增厚，部分呈撕裂状和蛛网状，足突弥漫融合，未见电子致密物沉积(图3H~J)。明确诊断：Alport综合征。患者尿蛋白/肌酐比明显上升，尿白蛋白增加，经过控制血压(苯磺酸氨氯地平片10 mg，每天1片)和护肾治疗(复方α-酮酸片，每次4片和尿毒清颗粒，每次5 g，均为每天3次)后尿蛋白/肌酐比和尿白蛋白均有下降。目前继续控制血压和护肾治疗，定期门诊复诊。

患者女，41岁。因双眼视力逐渐下降伴夜盲9年，右眼加重2个月到成都中医大银海眼科医院就诊。眼科检查：右眼视力手动/10 cm，左眼视力20/100。双眼视盘颜色淡，动脉变细，眼底可见斑片状大小不等的颗粒样色素病灶。眼底自身荧光检查，双眼视网膜周边部散在弱自身荧光（图1A，1B）；眼电图检查，右眼、左眼Arden比分别为1.1、1.0。视野检查，双眼周边视野大片缺损。B型超声检查，双眼玻璃体可见囊肿存在（图1C，1D）。立体照相检查，右眼玻璃体囊肿约0.5个视盘直径（DD）大小（891 μm×439 μm），呈漂浮、半透明状、类球形；左眼玻璃体囊肿约1.5 DD大小（1 662 μm×994 μm），呈漂浮、灰白色、类球形（图1E，1F）。扫频源光相干断层扫描（OCT）及OCT血管成像检查，可见左眼黄斑囊样水肿，玻璃体囊肿呈类圆形，清晰显示出玻璃体囊肿内部反射与玻璃体后皮质和视网膜之间的关系（图1G~1I）。临床诊断：（1）双眼视网膜色素变性；（2）双眼玻璃体囊肿；（3）左眼黄斑水肿。

目的:观察分析慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变（cCSC）继发黄斑囊样变性（CMD）患眼的临床及影像学特征。方法:回顾性临床研究。2018年2月至2023年6月于云南大学附属医院眼科检查确诊的cCSC继发CMD患者9例15只眼纳入研究。患者均为男性；年龄（53.67±3.83）岁。双眼、单眼发病分别为6、3例。患眼视力0.02~0.1，均不能矫正。视力下降、眼前阴影遮挡感持续时间>1年。行半剂量光动力疗法（PDT）治疗8只眼。患眼均行最佳矫正视力、散瞳后眼底彩色照相、红外眼底照相（IR）、眼底自发荧光（AF）、荧光素眼底血管造影（FFA）、光相干断层扫描（OCT）、多波长炫彩成像（MC）检查。行半剂量PDT治疗者随访观察至治疗后3个月；未行治疗者随访观察至首诊后2年。结果:所有患眼黄斑区反光减弱或消失，其中可见黄斑区异常色素沉着12只眼。IR检查，所有患眼均可见黄斑区弥漫性斑片样弱荧光，周边散在点状强荧光。眼底AF检查，黄斑区盘状弱AF，中间及边缘可见散在少量强AF，其中可见黄斑区向下分布的视网膜色素上皮（RPE）萎缩轨迹7只眼。MC检查，所有患眼后极部黄斑区绿色信号不均匀呈斑驳样改变。FFA检查，15只眼中，未见明显异常荧光素渗漏8只眼，表现为弥漫透见荧光所致强荧光；其内可见少量活动性荧光素渗漏7只眼。OCT检查，所有患眼可见数个大小不一的囊腔，RPE不同程度萎缩，其中可见RPE细胞代偿的隆起病灶及视网膜外层管状结构6只眼；CMD与活动性荧光素渗漏并存的7只眼，可见神经上皮层下积液征。所有患眼均可见脉络膜肥厚，大血管层扩张明显，挤压中血管层及毛细血管层。行半剂量PDT治疗的8只眼中，治疗后3个月时，治疗无效6只眼；治疗有效2只眼。未行半剂量PDT治疗的7只眼，随访2年时，CMD结构无明显改善；随病程延长，视力呈下降趋势。结论:CMD多见于病程较长的cCSC，其对视力影响显著且预后不良；眼底彩色照相显示后极部黄斑区反光减弱或消失，可合并黄斑异常色素沉着。IR、眼底AF检查均可见黄斑区不均匀的强弱荧光。MC检查可见黄斑区绿色信号不均匀。FFA检查表现为弥漫透见荧光所致强荧光，合并活动性病灶可见荧光素渗漏。OCT检查可见多个小囊腔或囊腔之间连接断裂消失融合、RPE不同程度萎缩。

患者，女，43岁，2020年5月因右眼视物模糊1个月余于河南省立眼科医院就诊。患者自述平素视力好，否认全身病史及近期药物服用史，个人史及家族史无特殊。眼科检查：视力右眼0.5，矫正无助，左眼1.0，眼压右眼21 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼20 mmHg，双眼前节检查未见异常，眼底视盘边界清，色淡红，杯盘比为0.4，视盘及血管弓周围环状青灰色改变，透见脉络膜大血管，散在少量色素沉积，其他部位视网膜色泽正常，未见色素异常改变。右眼黄斑囊样改变，左眼黄斑反光弥散(图1)。光相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查显示右眼黄斑囊样改变，黄斑中心凹厚度(central macular thickness，CMT)为546 μm；左眼黄斑可见小囊腔(图2)。初步诊断：双眼视网膜色素变性？右眼黄斑囊样水肿(cystoid macular edema，CME)。给予右眼抗血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)药物治疗，每月1次，共2次，黄斑水肿未见明显消退。之后给予黄斑部阈下微脉冲激光辅助治疗，每2个月1次，共3次，黄斑水肿略消退，CMT约为500 μm。患者因眼压临近异常，拒绝眼内注射缓释糖皮质激素。给予碳酸酐酶抑制剂布林佐胺滴眼液(美国爱尔康公司)3次/d治疗，治疗后视力稳定，黄斑水肿未加重。2021年7月因左眼视物模糊再次来诊，眼部检查：视力右眼0.4，左眼0.8，双眼眼压正常，双眼黄斑均呈囊样改变。OCT检查显示CMT右眼490 μm，左眼480 μm(图3)。荧光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography，FFA)检查显示，早期双眼视盘周围及沿血管弓走行可见斑片状弱荧光，透见脉络膜血管荧光，晚期双眼相应部位斑片状荧光着染，其他部位视网膜无异常荧光，提示双眼后极部环形脉络膜萎缩(图4)；眼底自发荧光检查显示双眼视盘周围及沿血管弓走行环形低荧光(图5)；自盘周及血管弓附近行OCT检查示双眼神经上皮外层变薄、各层次结构不清，视网膜色素上皮粗糙、部分变薄，脉络膜变薄(图6)；视野检查示双眼30°视野内环形暗点(图7)；视网膜电图(electroretinogram，ERG)检查示双眼暗视和明视a波和b波轻－中度降低，30 Hz闪烁光反应轻度降低，振荡电位大致正常。全外显子基因检测结果显示，未查到与病变相关的基因异常。患者父母、子女、胞兄妹均无夜盲等视力障碍，检查眼底也未见异常。修正诊断：双眼后极部环状脉络膜营养不良(posterior polar annular choroidal dystrophy，PPACD)；双眼CME。患者自行去外地医院诊治，建议试行糖皮质激素口服强化治疗。2周后复查OCT，黄斑水肿无明显变化，即停用。目前双眼继续滴用布林佐胺滴眼液，随访观察。

患者女，33岁。因双眼视物模糊伴行走不稳2年，于2022年6月8日到南京市江宁中医院眼科就诊。患者诉近2年视物模糊明显，伴上下楼梯行走不稳、行走撞物等；青少年时期初即出现夜盲症；7岁时确诊听力障碍，配有助听器，未规律佩戴，听力无明显进行性下降。父母非近亲结婚，直系亲属无类似病症。患者闭目直立、快速轮替、指鼻试验均为阴性。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为0.3、0.25。右眼、左眼眼压分别为15、17 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查，双眼视盘颜色淡红，视网膜动静脉细，广泛青灰色污秽状改变，骨细胞样色素沉着，黄斑中心凹反光减弱（图1A，1B）。荧光素眼底血管造影检查，双眼晚期视网膜血管纤细，动静脉充盈时间延迟，黄斑中心凹周围至赤道部视网膜斑驳状强荧光，黄斑区少量荧光素"花瓣样"积存（图1C，1D）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑中心凹视网膜厚度增加，视网膜外核层、外丛状层及内核层囊样弱反射（图2A，2B）。OCT血管成像检查，双眼黄斑区旁中心凹视网膜血流密度（PFD）降低（图2C，2D）。视野检查，双眼周边视野缺损，管状视野。全视野视网膜电图检查，双眼a波、b波波峰明显下降，峰时延长，暗适应0.01的振幅近乎呈熄灭型（图3A，3B）。眼底自发荧光检查，双眼黄斑中心凹"花瓣样"强荧光，中心凹旁强荧光环，环外弱荧光，骨细胞样色素沉着处无荧光（图4）。听力检查，气导和骨导呈一致性下降，呈陡降型，低频听力轻、中度损失，高频听力重度损失。采集患者及其父母外周静脉血行基因检测。对患者采用全外显子组测序，检测结果通过生物信息学分析后得到候选致病突变位点。运用Sanger测序进行验证及家系共分离分析，确定致病性突变位点。检测结果显示，患者临床信息相关的1个父源疑似致病性变异，一个母源疑似致病性变异，且均为 ADGRV1基因杂合移码突变（图5）。诊断：Usher综合征（USH）2型、视网膜色素变性（RP）伴黄斑囊样水肿（CME）。予以口服醋甲唑胺25 mg，2次/d治疗，持续2个月。OCT检查，双眼黄斑水肿明显改善，视网膜中央黄斑厚度（CMT）显著下降（图6）。双眼BCVA较治疗前无明显变化。停药后随访3个月，CME未见明显复发。

外层视网膜管状结构（ORT）是指在频域相干光层析成像术（SD-OCT）中观察到的位于视网膜外核层的圆形或类圆形、边缘高反射信号而内腔相对低反射信号的异常结构，伴有局部视网膜外界膜中断、卷曲及视网膜色素上皮萎缩。组织病理学研究认为ORT是光感受器细胞和外层视网膜在病理条件下发生的重构，是外层视网膜严重损伤的表现。ORT可见于多种视网膜退行性疾病的终末阶段，在年龄相关性黄斑变性中较为常见，且随着随访时间的延长逐渐增多。ORT在SD-OCT中的形态与视网膜内积液或囊样水肿有一定相似之处，但其并不是新生血管活动和再治疗的依据，且对抗血管内皮生长因子治疗反应不佳，视力预后较差。因此充分认识ORT，对临床开展相关眼底病治疗、判断预后十分重要。本文对目前有关ORT的组织病理学研究及临床研究的进展进行总结，以期为临床工作提供参考。 （中华眼科杂志，2020，56：149-154）

目的:观察大泡性视网膜脱离患眼临床表现及影像学特征。方法:回顾性临床病例观察性研究。2015年7月至2021年9月于北京大学人民医院眼科中心检查确诊的大泡性视网膜脱离患者11例11只眼纳入研究。其中，男性10例，女性1例；均为单眼发病；年龄（39.27±6.81）岁；病程3个月~14年。患眼均行最佳矫正视力（BCVA）、间接检眼镜、彩色眼底照相、光相干断层扫描（OCT）、荧光素眼底血管造影（FFA）、吲哚青绿血管造影（ICGA）、B型超声检查。BCVA检查采用标准对数视力表进行，统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。回顾分析并总结患者临床资料和BCVA、OCT、FFA、ICGA影像特征。结果:患眼logMAR BCVA为0.91±0.45。对侧眼存在中心性浆液性脉络膜视网膜病变表现9例。发病前接受全身或局部糖皮质激素治疗6例。眼底彩色照相可见视网膜下黄白色物质6只眼；视网膜皱褶5只眼。OCT检查，所有患眼可见黄斑区浆液性视网膜脱离，伴视网膜下颗粒样或片状强反射信号，其中可见神经视网膜层少许颗粒样强反射物质6只眼；黄斑区神经视网膜囊样变性6只眼；脱离的神经视网膜局部与视网膜色素上皮（RPE）粘连6只眼；RPE撕裂6只眼；不同形态RPE脱离（PED）6只眼。FFA检查，存在多发性荧光素渗漏点10只眼，平均荧光素渗漏点（3.82±2.44）个；存在多发性弥漫性RPE病变区9只眼，平均弥漫性RPE病变区（2.45±1.04）个。ICGA检查，所有患眼均可见脉络膜血管扩张及多发性强荧光。B型超声检查，所有患眼均可见明确视网膜脱离。光动力疗法（PDT）治疗后平均（2.0±1.0）个月视网膜脱离复位，（2.36±0.81）个月黄斑区视网膜下液完全吸收，logMAR BCVA提高至0.50±0.33，6个月随访无复发。结论:大泡性视网膜脱离与糖皮质激素使用有关；视网膜下黄白色物质和OCT视网膜脱离区强反射物质多见；特征性合并黄斑区神经视网膜囊样变性、神经视网膜与RPE粘连、RPE撕裂及PED；伴多个荧光素渗漏点和弥漫性RPE病变区；PDT是治疗大泡性视网膜脱离的有效方法。

目的:观察玻璃体腔注射阿柏西普（IVA）初始治疗及换药治疗对渗出型老年性黄斑变性（eAMD）的短期疗效。方法:回顾性临床研究。2018年6月至2021年2月于解放军中部战区总医院眼科行IVA治疗的eAMD患者38例49只眼纳入研究。其中，男性24例29只眼，女性14例20只眼；平均年龄（66.82±8.71）岁。所有患眼均行IVA治疗。起始负荷剂量2.0 mg，每月注射1次，连续3个月，随后每月复查并评估按需治疗。49只眼中，26只眼为初始治疗（初治组），即首次发病3个月内确诊并行IVA治疗，且从发病到初诊未进行眼内药物及手术治疗；23只眼为换药治疗（换药组），其换用阿柏西普治疗前6个月接受玻璃体腔注射雷珠单抗和（或）康柏西普治疗≥4次，期间存在持续性黄斑区视网膜层间囊样水肿和（或）视网膜下积液（SRF）、无改善的色素上皮脱离（PED）。IVA治疗前两组患眼最佳矫正视力（BCVA）、黄斑中心凹视网膜厚度（CMT）、PED高度（PEDH）、PED体积（PEDV）比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。治疗后1、3、6个月采用与治疗前相同的设备和方法行相关检查，记录两组患眼BCVA、CMT、PEDH、PEDV变化及并发症发生情况。两组间的BCVA、CMT、PEDH、PEDV比较采用重复测量方差分析。 结果:治疗后6个月，初治组、换药组患眼IVA注射次数分别为（4.15±0.73）、（4.39±0.72）次，差异无统计学意义（ t=-1.141， P=0.260）。初治组（ F=5.345、22.995、6.764、5.425）、换药组（ F=12.519、15.576、8.843、9.406）患眼治疗后1、3、6个月BCVA、CMT、PEDH、PEDV均较治疗前明显改善，差异均有统计学意义（ P<0.05）。初治组与换药组患眼治疗后各时间点BCVA、CMT、PEDH、PEDV比较，差异均无统计学意义（ F=1.741、0.069、0.876、3.455， P>0.05）。随访期间所有患眼均未出现持续性眼压升高、眼内炎、视网膜色素上皮撕裂等并发症的发生。 结论:IVA治疗eAMD可提高患眼视力，降低CMT、PEDH、PEDV；初始治疗与换药治疗疗效相当。