目的 比较分析以急性、慢性肝损伤模式起病的自身免疫性肝炎(AIH)患者临床特征,并观察临床治疗方案的效果差异.方法 选取2020年1月—2022年1月信阳市中心医院收治的AIH患者98例,按照临床诊断分为急性起病组(n=46)和慢性起病组(n=52),分析两组临床资料,给予糖皮质激素治疗后对比两组的疗效.结果 经分析,急性起病组和慢性起病组的首发症状中,黄疸在急性起病组中更常见,占比21.7％,高于慢性起病组的7.7％(P＜0.05);而慢性起病组首发无症状者占比28.8％,高于急性起病组10.9％(P＜0.05);炎症表现中,急性起病组中肝小叶炎症占比为56.5％,高于慢性起病组的34.6％(P＜0.05),而门静脉炎占比仅为17.4％,低于慢性起病组55.8％(P＜0.05);慢性起病组纤维化比例为82.7％,相对于急性起病组65.2％更高(P＜0.05);生化指标上看,慢性起病组AST值为(169.9±10.4)U/L,低于急性起病组[(206.5±13.5)U/L,P＜0.05],慢性起病组ALT水平为(196.7±11.4)U/L,低于急性起病组[(279.8±14.7)U/L,P＜0.05],慢性起病组 IgG 水平为(1807.8±122.7),较急性起病组更高[(1648.8±110.9),P＜0.05].治疗6个月后,急性起病组ALT水平(20.1±2.0)U/L,低于慢性起病组[(24.7±1.9)U/L,P＜0.05],IgG水平为(941.5±90.1),低于慢性起病组[(1122.7±100.2),P＜0.05].急性起病组的总有效率为95.7％,较慢性起病组的82.7％更高(P＜0.05).结论 不同的炎症导致的起病急缓不同,而起病急缓的首发症状和生化指标也存在一定差异,急性起病的患者应用标准治疗方案的疗效较慢性起病更显著,在临床治疗中需根据炎症类型和患者对治疗方案的适应性进行及时的用药调整.

目的:观察肝功能异常患儿的临床特点，分析其病因，为临床诊治提供参考。方法:选取杭州市儿童医院2017年4月至2019年2月收治的2个月至13岁肝功能异常患儿176例作为研究对象，采用荧光定量法对患儿分泌物标本进行病原检测，采集血液检测其乙型病毒性肝炎抗体和丙型病毒性肝炎抗体及甲型病毒性肝炎抗体，并采用血培养法检测和鉴定细菌，同时还进行血遗传代谢和凝血功能等筛查。根据患儿年龄将其分为婴儿组、幼儿组、学龄前组及学龄组。结果:176例患儿中，婴儿组肝功能异常者最多，为93例(52.84%)，其次为幼儿组43例(24.43%)。发病原因：原发疾病为感染性疾病者138例(78.41%)、非感染性疾病者8例(4.55%)、未检出病原者30例(17.04%)；感染性疾病致患儿肝功能异常138例中，病毒感染者为123例(89.13%)、细菌感染者8例(5.80%)、支原体感染6例(4.35%)、弓形虫感染者1例(0.72%)。病毒感染致肝功能异常123例中，巨细胞病毒感为62例(50.41%)，其次为EB病毒38例(30.89%)，轮状病毒10例(8.13%)，肠道病毒71型(EV71)5例(4.07%)，肠道通用病毒4例(3.25%)，呼吸道合胞病毒2例(1.63%)，单纯疱疹病毒和柯萨奇A16病毒各1例(0.81%)。学龄前及以上者均以EB病毒感染为主；年龄>1岁肝功能异常因巨细胞病毒所致比例为37.10%(23/62)、EB病毒感染所致比例为92.11%(35/38)，与年龄2个月至1岁的62.90%、7.89%比较，差异有统计学意义(χ 2＝29.27， P＝0.00)。8例细菌感染致肝功能异常：金黄色葡萄球菌3例、肺炎链球菌2例、大肠杆菌2例、铜绿假单胞菌1例。遗传代谢病共3例，其中肝豆状核变性2例，糖原累积症1例。小儿肝功能异常特点：患儿临床主要表现为黄疸、脾肿大和肝脏肿大、咳嗽、腹泻等；转归：治愈98例(55.68%)、好转60例(34.09%)，加重17例(9.66%)、死亡1例(0.57%)。 结论:婴幼儿肝功能异常以病毒感染为主，尤其是巨细胞病毒；早期无明显症状，重度者可表现为黄疸和肝脾肿大，主要以轻度为主，预后较好。

患者 男性，52岁，因“上腹部不适3周余”于2020年11月19日入院。患者3周余前无明显诱因出现上腹部不适，无发热黄疸，无恶心呕吐，无腹泻便血。2020年11月12日外院腹部平扫CT检查结果提示，肝内大片状或条索状低密度影，占位可能，合并肝内胆管扩张；腹部动态增强MRI检查结果提示：（1）肝右叶巨块状异常信号影，增强后有不规则条索状分割样强化，门静脉右支低信号充盈缺损影，考虑为巨块型肝癌伴门静脉癌栓（portal vein tumor thrombus，PVTT）；（2）肝硬化；（3）脾大。否认高血压病、糖尿病、肝炎、结核病等病史，否认药物、食物过敏史；吸烟史30年，平均20支/d；饮酒史30年，白酒平均350 ml/次，每天3次。无类似肝炎或肝癌家族史。入院体检：一般生命体征平稳，美国东部肿瘤协作组体力状态评分（Eastern Cooperative Oncology Group Performance Status，ECOG-PS）0分，腹软，无压痛和反跳痛，肝肋下2 cm，脾脏未触及，皮肤巩膜无黄染，双下肢无水肿。实验室检查：甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）>1 210 μg/L，总胆红素16.9 μmol/L、直接胆红素8.1 μmol/L、总蛋白72.0 g/L、白蛋白39.4 g/L、ALT 47 U/L、AST 45 U/L、凝血酶原时间12.1 s、国际标准化比值1.01、乙肝表面抗原6 535 U/ml、乙肝E抗原4.10 COI、乙肝E抗体0.699 COI、乙肝核心抗体0.008 COI、乙肝病毒定量2.36×10 3 U/ml。入院后复查上腹部平扫+多期增强CT（图1，2），结果显示：（1）肝右叶肿块，最大截面135 mm×104 mm，考虑为肝细胞癌；（2）门静脉主干及右支内栓子形成；（3）肝硬化、脾大。诊断：（1）肝细胞癌，伴PVTT Ⅲ型（cT3N0M0）、巴塞罗那分期 C期、中国肝癌分期Ⅲa期、肝功能Child-Pugh分级A级（5分）；（2）慢性乙肝；（3）肝硬化（代偿期）；（4）脾大。

目的:探讨中药熏洗加茵陈蒿汤治疗急性黄疸型肝炎的疗效。方法:选取2019年5月至2020年5月惠州市中医医院92例急性黄疸型肝炎患者为研究对象，按照随机数字抽样法分为对照组和观察组，各46例。对照组给予常规护理，观察组在此基础上采取中药熏洗加茵陈蒿汤治疗，观察并比较两组患者谷丙转氨酶(ALT)、血清总胆红素(TB)等肝功能指标、治疗总有效率与症状体征的变化。结果:观察组患者ALT、治疗总有效率、症状体征显著优于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:对急性黄疸型肝炎患者采用中药熏洗加茵陈蒿汤进行治疗干预，可有效促进恢复TB的正常代谢，并通过阻断胆红素的肠肝循环、疏通胆汁排泄通道等症状体征治疗，提高临床治疗总有效率。

目的:分析北京及周边地区以肝病为首发表现的肝豆状核变性（WD）患儿的临床特征及基因突变情况。方法:本研究为回顾性单中心研究。回顾性收集并分析2018年3月至2022年3月在首都儿科研究所附属儿童医院体检以肝病为首发表现的35例WD患儿的临床资料及基因检测结果，并根据致病基因突变类型分组比较患儿的临床特征。结果:35例WD患儿中，男 24例，女11例，中位确诊年龄为5.5（4.0，7.5）岁。所有患儿均有转氨酶增高，其中33例（94.3%）为入托、入学或其他疾病常规体检时发现转氨酶升高，就诊前2周内均无发热、咳嗽，无反复呕吐、腹痛、腹泻，无皮肤黄染，无肢体震颤、步态不稳等不适，仅1例有恶心症状；其余2例中，1例11岁患儿因浮肿就诊，经检查患儿已出现肝硬化门脉高压食管静脉曲张；另1例7岁患儿因恶心、黄疸就诊，以急性肝衰竭起病。33例（94.3%）患儿铜蓝蛋白水平<100 mg/L，16例（45.7%）患儿24 h尿铜>100 μg，2例（5.7%）患儿24 h尿铜<40 μg。35例患儿乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒等病原学检测均阴性，自身免疫性肝炎抗体均阴性。33例体检发现转氨酶异常的WD患儿中，5例（15.2%）腹部超声检查结果未见异常，余患儿存在不同程度肝大、脾大、肝实质回声增强等表现。35例患儿共检测到34种不同的ATP7B等位基因突变，最常见的基因突变位点依次为8号外显子c.2333G>T（P.R778L）、11号外显子c.2621C>T（p.A874V）及13号外显子c.2975C>T（p.P992L）。含有无义、移码或剪接突变的患儿与仅存在错义突变的患儿相比，年龄、转氨酶及24 h尿铜水平比较差异均无统计学意义（ Z=-1.00， t=-0.16， Z=-1.14， Z=-1.03，均 P>0.05）。 结论:儿童WD起病隐匿，对转氨酶升高的患儿需警惕本病，及时进行铜蓝蛋白及尿铜检测，不同基因型WD患儿临床表型未见差异。

目的:了解那曲市HBV母婴阻断实施现况,发现母婴阻断工作存在的问题，降低母婴传播的发生。方法:从那曲市东、中、西三个地区单纯随机抽取6家医院，调查2020年1月1日至12月31日期间住院分娩的孕产妇产前HBV标志物筛查率、HBsAg阳性率、HBsAg阳性产妇的新生儿乙型肝炎疫苗第一针和乙型肝炎免疫球蛋白（HBIG）联合及时接种率和未及时接种的原因、母婴阻断后免疫后血清学检测（post-vaccination serological test，PVST）开展情况。结果:6家医院共调查孕产妇4 132名，产前HBV标志物筛查率为100.00%（4 132/4 132），其中HBsAg阳性孕产妇阳性率为10.36%（428/4 132）。在428名HBsAg阳性孕产妇的新生儿中93.46%(400/428)的新生儿及时进行了HepB1和HBIG联合接种，28名未及时接种，主要原因为出生低体重（早产）（19名）和新生儿黄疸（6名）。共有100名婴儿符合PVST检测条件，只有21.00%（21/100）进行了检测，HBsAg均为阴性，但有7名婴儿抗-HBs阴性，其中仅2人进行了1剂次补种。79名婴儿未进行PVST的主要原因为家长不知晓（82.28%，65/79）。结论:那曲市住院孕产妇HBsAg筛查率达到100%的要求，低出生体重和新生儿黄疸是未及时进行乙型肝炎疫苗第1针和HBIG联合接种的主要原因,家长不知道需要检测是未进行PVST检测的主要原因。

目的:探讨基于贝叶斯网络建立肝内胆管癌患者根治性切除术后生存预测模型的临床价值。方法:回顾性分析中国10家中心2010年1月至2018年12月收治的经意向性根治切除治疗的516例肝内胆管癌患者的临床资料。男性266例，女性250例，年龄［ M（ Q R）］58（14）岁；116例（22.5%）合并肝内胆管结石，143例（27.7%）合并慢性病毒性肝炎。使用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，单因素生存分析采用Log-rank检验，多因素生存分析使用Cox回归模型。根据不同变量特征分别采用树增益朴素贝叶斯网络（TAN）及朴素贝叶斯网络算法，应用BayesiaLab软件建立以12个月为目标节点的生存预测模型。同时建立列线图模型，采用受试者工作特征曲线和曲线下面积（AUC）评价模型预测效果的优劣。 结果:516例患者的总体中位生存时间为25.0个月，1、3、5年累积总体生存率分别为76.6%、37.9%、21.0%。单因素分析结果显示，性别、术前有无黄疸、肿瘤分化程度、有无血管侵犯、有无脉管侵犯、有无肝包膜侵犯、T分期、N分期、切缘、有无结石、癌胚抗原水平、CA19-9水平是患者的预后因素（χ 2=5.858~54.974， P值均<0.05）。Cox多因素回归模型分析结果显示，性别、肿瘤分化程度、有无肝包膜侵犯、T分期、N分期、有无结石及CA19-9水平为患者的独立预后因素（ P值均<0.05）。依据19个临床病理学因素建立的TAN模型的AUC为74.5%，依据单因素分析得到的12个预后因素所建立的TAN模型的AUC为74.0%，依据多因素分析得到的7个独立预后因素所建立的朴素贝叶斯网络模型的AUC为79.5%，依据多因素分析得到的7个独立预后因素所建立的列线图生存预测模型的AUC为78.8%，C-index为0.73。 结论:基于贝叶斯网络建立的肝内胆管癌根治术后生存预测模型具有较高的准确性，较列线图具有一定的优势。

以往不明原因儿童急性肝炎呈散发，但近3周在全球呈现短期集中发生趋势。截至2022年5月3日，全球约20个国家和地区累计报道了228例。患儿以腹痛、腹泻、呕吐、黄疸、肝肿大为主要临床表现，谷丙转氨酶、总胆红素等肝功能指标急剧升高，约8.8%患儿需行肝移植。病因尚不明确，暂时认为最有可能的是41型人腺病毒感染所致。临床医生应高度警惕不明原因儿童急性肝炎，加强疫情监测、临床救治和开展必要的卫生宣教。

自2022年1月以来，儿童不明原因急性肝炎病例的报告有所增加。目前各大洲均有病例报告，其中大多数在英国。为此，英国学者进行了一项回顾性研究，研究对象为2022年1月1日至4月11日转诊到英国一家儿科肝移植中心的儿童。这些儿童年龄在10岁或以下，并且患有符合英国卫生部病例定义的肝炎，同时符合以下条件：血清转氨酶水平大于500 U/L，非甲型至戊型肝炎，且没有代谢、遗传、先天或机械原因等引起的急性肝炎。研究人员审查了医疗记录和相关的人口统计学特征、临床特征、肝脏生化、血清学、嗜肝病毒及其他病毒的分子检测结果，以及影像学和临床结局。临床结局分为病情好转、肝移植或死亡。结果显示：共有44例儿童确诊为肝炎，并且大多数患儿既往体健。患儿的中位年龄为4（1~7）岁。常见临床表现包括黄疸（93%）、呕吐（54%）和腹泻（32%）。在接受人类腺病毒分子检测的30例患儿中，27例（90.0%）呈阳性。6例患儿（13.6%）出现暴发性肝衰竭，并接受了肝移植。包括6例接受肝移植患儿在内的所有患儿均已出院，无死亡病例。研究人员据此得出结论：在这个涉及44例不明原因急性肝炎患儿的系列研究中，大多数患儿都分离到了人类腺病毒，但其在该疾病发病机制中的作用尚未确定。

目的:明确乙型肝炎病毒相关慢加急性肝衰竭（HBV-ACLF）诱因、临床特征、疾病进展危险因素，并建立新型生存预测模型，评估其应用价值。方法:依据中华医学会肝病学分会《肝衰竭诊疗指南（2018年版）》，选择HBV-ACLF 153例，分析其诱发因素、基础肝病阶段及其治疗药物、临床特征及生存状况的影响因素。Cox比例风险回归分析筛选预后影响因素，构建新型预测模型，应用受试者操作特征曲线（ROC）评估其与终末期肝病模型（MELD）、慢性肝衰竭联合慢加急性肝衰竭（CLIF-C ACLF）评分预测价值。结果:80.39%（123/153）为乙型肝炎肝硬化基础上发生ACLF。HBV-ACLF诱发因素以停用核苷（酸）类似物（NAs）和应用肝毒性药物为主，肝毒性药物包括中成药/中草药、非甾体类抗炎药、抗结核药物、中枢神经系统药物、抗肿瘤药物等。34.64%患者诱因不明。临床多以进展性黄疸、纳差、乏力起病，合并肝性脑病、上消化道出血、肝肾综合征及感染等并发症患者短期病死率显著增高（ P<0.05）。乳酸脱氢酶、白蛋白、国际标准化比值、中性粒细胞与淋巴细胞比值、肝性脑病及上消化道出血是影响患者生存状况的独立预测因子，依此构建LAINeu模型，评估HBV-ACLF生存情况的ROC曲线下面积为0.886，显著高于MELD、CLIF-C ACLF评分（ P<0.05），当LAINeu评分≥-3.75时，预后较差。 结论:停用NAs和使用肝毒性药物为HBV-ACLF常见诱发因素，肝功能失代偿相关并发症及感染加速疾病进展。LAINeu模型可较准确预测患者生存情况。