目的:评价三维可视化技术在布加综合征(BCS)下腔静脉阻塞伴危险侧支诊断及介入治疗中的应用价值。方法:回顾分析2018年9月至2021年1月徐州医科大学附属医院28例下腔静脉阻塞伴危险侧支的BCS患者资料，其中男性11例，女性17例，平均年龄49.0岁。选取患者肝脏MRI增强扫描图像构建下腔静脉三维可视化模型。行正位及左侧位下腔静脉数字减影血管造影(DSA)。在三维可视化模型指导下开通下腔静脉。术后随访下腔静脉通畅情况。结果:28例患者均成功构建下腔静脉三维可视化模型，共显示危险侧支51条，存在1、2、3、4条危险侧支患者分别为13、8、6、1例。规划穿刺路径与下腔静脉近心端长轴夹角平均22.2°。28例患者中，三维可视化模型可清晰显示危险侧支开口、走行及下腔静脉阻塞端位置形态28例(100.0%)，优于DSA正位及左侧位清晰显示的6例(21.4%)，差异有统计学意义(χ 2＝20.045， P<0.05)。28例患者均成功开通下腔静脉，无并发症。28例患者随访2~30个月，平均18.4个月。25例患者下腔静脉血流通畅，3例患者分别于术后3、4、14个月出现下腔静脉再阻塞。 结论:三维可视化技术在BCS下腔静脉阻塞伴危险侧支的诊断和介入治疗中有较好的临床应用价值。

Budd-Chiari综合征是指肝静脉和/或肝静脉开口上方之下腔静脉血液回流障碍导致肝脏淤血引起的门脉高压和/或下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征。在我国大量病例以肝静脉开口处和肝静脉开口上方之下腔静脉隔膜形成为主要病理变化，与西方国家以肝静脉血栓形成为主病理变化存在较大差异，同时隔膜形成的病因和发病机制至今不清楚。国内对Budd-Chiari 综合征的翻译是基于字母发音被译成6个不同的中文名称，在综合征大全中有11个异名，一个疾病存在多个译名不利于学术交流、病历管理和医疗保险支付，为了统一和规范本病的中文名称，经多学科专家讨论建议使用肝静脉下腔静脉阻塞综合征为Budd-Chiari综合征的中文名称。

目的:探讨CT静脉成像（CTV）在布加综合征（BCS）诊断中的应用价值。方法:回顾性研究。纳入2017年5月—2021年11月蚌埠市第一人民医院和蚌埠医学院第一附属医院BCS患者136例。其中男78例、女58例，年龄24～82岁。患者均经CTV和数字减影血管造影（DSA）检查，对下腔静脉、肝静脉及侧支血管进行三维重建分析。观察项目：（1）观察BCS患者的CTV影像学表现；（2）比较CTV与DSA在评估和诊断阻塞血管及BCS合并血栓、肝癌等的差异。结果:（1）BCS患者的CTV影像学表现：肝硬化，脾肿大，腹水，尾状叶明显增大，增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，呈斑片状不均匀强化（中心扇样强化），延迟强化密度趋于均匀，并可见侧枝循环形成。（2）CTV与DSA在诊断肝静脉节段性阻塞、肝静脉膜性阻塞、肝静脉广泛性阻塞、下腔静脉节段性阻塞、下腔静脉膜性阻塞、下腔静脉膜性带孔阻塞及肝静脉和下腔静脉阻塞的差异均无统计学意义（ χ2=0.13、0.00、0.00、0.44、0.13、0.25、0.80， P值均>0.05）。CTV诊断BCS合并肝癌（5例）优于DSA（0例），差异有统计学意义（ χ2=4.00， P=0.046）。两者诊断BCS合并血栓，差异无统计学意义（ χ2=2.45， P=0.118）。 结论:CTV可准确显示BCS患者的血管病变，具有与DSA相当的准确性，而且对合并肝癌的诊断优于DSA，可为BCS的术前诊断和临床治疗方案制定提供指导意见。

6岁患儿主诉“腹部膨隆2个月”，表现为大量腹腔积液、间断右上腹痛。腹腔积液化验示漏出液、门脉高压性。CT示肝密度不均，肝静脉未显影，下腔静脉肝内段狭窄。病理示肝窦淤血、扩张，内见纤维素样物质。依据临床、CT表现及相关检查除外感染、代谢、免疫、肿瘤性疾病，结合患儿“一点红”服用史，诊断吡咯烷生物碱所致的肝窦阻塞综合征。予对症及那屈肝素钙、去纤苷、华法林抗凝治疗，腹腔积液渐减少，肝静脉显影。治疗3个月腹腔积液消失，下腔静脉恢复正常。

目的:评价国产伞形Octoparms腔静脉滤器预防肺栓塞的有效性和安全性。方法:采用多中心、随机、阳性平行对照、非劣效性临床试验，于2017年10月至2019年3月在国内10家医疗单位按照统一的纳入和排除标准纳入拟行下腔静脉滤器置入的受试者188例。采用中央随机系统将受试者按照 1∶1随机纳入试验组或对照组，每组各94例。试验组使用Octoparms腔静脉滤器，对照组使用Celect腔静脉滤器。主要疗效指标为临床成功率，包括滤器置入的临床成功率和滤器取出的临床成功率；次要指标包括输送鞘系统的手术成功率，肺栓塞的发生率（6个月内），滤器出现断裂、移位（>20 mm）、置入/取出时倾斜（>15°）的发生率，下腔静脉血流状况（6个月内）；安全性评价包括手术即刻、随访过程中滤器相关并发症发生率及与器械相关不良事件的发生率。结果:188例受试者滤器置入成功率100%，试验组87例（92.55%）进行滤器取出，对照组91例（96.81%）进行滤器取出，试验组临床成功率97.87%（92/94），对照组临床成功率98.94%（93/94），两组比较差异无统计学意义（χ 2=0.77， P=0.380），试验组与对照组比较非劣效。试验组和对照组输送鞘系统的手术成功率分别为96.81%（91/94）、98.94%（93/94），两组比较差异无统计学意义（ P=0.621）。滤器置入后试验组有1例（1.22%）新发无症状性肺栓塞，对照组有2例（2.44%），两组比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组均未出现滤器断裂、移位（>20 mm）。滤器置入时倾斜（>15°）试验组和对照组各1例（1.06%），滤器取出时倾斜（>15°）试验组0例，对照组2例（2.22%），两组比较差异无统计学意义（ P>0.05）。滤器取出术前下腔静脉血栓试验组有5例（5.75%），对照组有3例（3.30%），两组比较差异无统计学意义（ P=0.489）。两组在滤器置入/取出过程中均未出现即刻严重并发症，随访过程中未发现滤器阻塞、移位、变形、血管壁穿透、腔静脉闭塞等并发症。两组与器械相关不良事件发生率均较低，差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:国产伞形Octoparms腔静脉滤器可有效预防肺栓塞，使用过程较安全，非劣效于进口的Celect腔静脉滤器。

目的:探讨直接性肝内门腔分流术(DIPS)治疗布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)的疗效。方法:回顾性分析2015年1月1日至2017年6月31日于北京世纪坛医院介入治疗科、北京友谊医院肝病中心及北京地坛医院普通外科接受DIPS治疗的BCS患者临床资料，包括患者病史、体征如腹胀、腹水、肝脏肿大、肝性脑病等以及围手术期生化检验指标。对比患者术前和术后2周谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素等生化指标及门静脉压力梯度。术后随访患者临床症状、分流道通畅情况、有无肝脏肿瘤及生存状况。结果:共纳入67例BCS患者，男性45例，女性22例，年龄(38.12±23.22)岁。患者BCS分型包括肝静脉型65例，其中肝静脉广泛性阻塞型62例、肝静脉阻塞伴血栓形成3例；肝静脉下腔静脉混合型2例。67例患者均成功行DIPS，共置入支架93枚，其中43例患者术中行胃冠状静脉栓塞术，2例混合型BCS患者同期行下腔静脉支架术，无严重操作相关并发症发生。患者门静脉压力梯度由术前(22.17±9.16) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)降至术后(9.87±4.75) mmHg，差异有统计学意义( P<0.05)。术后1个月，患者腹胀均缓解，术后3个月腹水均消退，肝脏淤血肿大明显缓解。与术前相比，术后2周患者谷丙转氨酶由(65.28±27.75)U/L降至(28.43±13.46)U/L，谷草转氨酶由(68.75±29.23)U/L降至(26.92±13.33)U/L,总胆红素由(175.31±80.48)μmol/L降至(45.08±26.54)μmol/L，直接胆红素由(127.55±44.65)μmol/L降至(35.12±10.77)μmol/L，白蛋白由(31.56±7.22)g/L升至(44.18±11.36)g/L，差异均有统计学意义( P<0.05)。所有患者均随访3年，5例(7.46%)出现分流道狭窄并行分流道扩张，2例(2.99%)出现食管胃底静脉曲张破裂出血，4例(5.97%)腹水复发，2例(2.99%)出现肝性脑病，无患者出现肝恶性肿瘤，无患者死亡。 结论:通过合理选择适应证应用DIPS术治疗BCS患者可迅速降低门静脉压力，缓解肝淤血，恢复肝脏形态及功能，疗效确切，安全可靠。

目的:探索经肠系膜上静脉肝外门体分流术（TEPS）在肝外门静脉阻塞病变治疗中的可行性、安全性及有效性。方法:2020年12月至2021年4月，前瞻性纳入郑州大学人民医院血管外科12例肝外门静脉阻塞病变患者，实施TEPS。采用腹部脐下正中纵行小切口暴露肠系膜上静脉属支，经此引入RUPS-100穿刺针至肠系膜上静脉主干；经右侧颈内静脉引入直径20 mm球囊标记下腔静脉位置；透视下采用RUPS-100穿刺针穿刺下腔静脉内的球囊，并采用加硬泥鳅导丝建立肠系膜静脉-颈内静脉路径；最后采用覆膜支架在肠系膜上静脉和下腔静脉间建立门-体分流通道。记录总手术时间、单纯建立门-体分流通道时间、对比剂用量、手术前后肠系膜上静脉的压力等数据，并采用配对 t检验比较术前及术后肠系膜上静脉压。 结果:12例患者均成功实施手术。总手术时间为（113±32）min，单纯建立门-体分流通道的时间为（31±5）min，对比剂用量为（129±48）ml，术前及术后肠系膜上静脉压分别为（27.8±2.7）和（14.3±2.1）mmHg，手术前后差异具有统计学意义（ t=20.125， P<0.01）。术后患者门静脉高压症状均缓解，但出现1例切口延迟愈合，1例菌血症，1例轻微肝性脑病，经后续治疗后均治愈；本组患者无死亡病例。术后复查CT显示所有患者门-体分流通道均通畅。 结论:对于急、慢性肝外门静脉阻塞病变患者，本研究初步证实了TEPS是一种新型、安全、有效、可行的治疗方法。

巴德-基亚里综合征（布-加综合征，BCS）是一种罕见的由肝静脉流出道阻塞引起的门静脉和/或下腔静脉高压临床症候群，现报道1例以阴囊肿大为首发表现的儿童BCS，以期临床参考。

目的:分析儿童Abernethy畸形术前及术后彩色多普勒超声表现，探讨超声诊断Abernethy畸形及术后并发症的价值。方法:回顾性分析2017年2月至2021年11月在首都儿科研究所附属儿童医院普外科接受手术治疗证实为Abernethy畸形的12例患儿的临床及超声资料。术前超声与分流血管结扎后术中门静脉X线造影进行比较，探讨术前超声诊断Abernethy畸形的准确性；术后超声与CT血管造影比较，总结分流血管结扎后血栓常见位置。结果:术前超声9例患儿门静脉主干未显示或呈条索状，诊断为Abernethy畸形Ⅰ型可能；3例门静脉主干细窄诊断为Abernethy畸形Ⅱ型。术中阻断分流血管后门静脉X线造影，11例门静脉主干显影，证实为Abernethy畸形Ⅱ型；仅1例门静脉主干未显影，证实为Abernethy畸形Ⅰ型。术前超声诊断Abernethy畸形分型准确率33.3%。术前超声诊断分流血管位置：7例经粗大肠系膜下静脉汇入髂静脉，1例经粗大肠系膜下静脉汇入下腔静脉，2例脾静脉与肠系膜上静脉汇合后共干汇入下腔静脉，2例脾静脉与左肾静脉间交通。术中门静脉X线造影与术前超声诊断分流血管位置基本一致。同时术中可见肠系膜下静脉分流合并有结直肠表面迂曲扩张静脉网。术后超声观察分流血管结扎后均不同程度闭塞或血栓化。3例脾静脉胰腺后段继发血栓，其中1例阻塞门静脉主干继发门静脉海绵样变。上述血栓均经CT血管造影证实。结论:①Abernethy畸形Ⅱ型门静脉主干纤细，术前超声检查易误诊为Abernethy畸形Ⅰ型；②术前超声可明确Abernethy畸形分流血管位置；③反复便血患儿应重点探测肠系膜下静脉－髂静脉/下腔静脉分流；④术后超声可早期发现门脉系统血栓，为临床抗凝治疗提供帮助。

患者女，26岁。因突发右眼视物不清1 d，于2023年4月13日到遵义医科大学第二附属医院眼科就诊。患者半个月前因右侧腘静脉血栓栓塞行下腔静脉滤器置入手术及尿激酶溶栓、那屈肝素钠抗凝治疗。否认其他全身病史。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力分别为数指/10 cm、1.0。右眼、左眼眼压分别为14、11 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼直接对光反射消失。眼底检查，右眼视盘水肿，盘缘小片状出血，视网膜静脉纡曲扩张，"串珠样"改变，静脉旁多发散在视网膜前出血，对应静脉处可见白色栓子样梗塞，动脉变细，反光增强（图1A）。红外眼底扫描激光检查，右眼仅见上方及颞侧涡静脉轮廓（图1B）。光相干断层扫描（OCT）检查，右眼黄斑区鼻侧视网膜水肿增厚，视网膜层间结构模糊，脉络膜厚度不均（图1C）。左眼眼前节及眼底检查均未见明显异常。右下肢静脉CT血管成像检查，右侧股静脉下段-腘静脉栓塞，周围软组织肿胀（图2A）。右下肢静脉3D-CT血管造影检查，右侧胫前、胫后及腓静脉显影变淡，右侧腘动脉局限性轻度狭窄（图2B）。实验室检查，活化部分凝血活酶时间109.4 s（正常值范围31 ～43 s）。给予患者静脉注射800 ml冰冻血浆补充凝血因子、维生素K40 mg/d促进凝血因子合成。治疗2 d后患者自觉右眼视力降至无光感。眼底检查，右眼视网膜大量散在Roth斑样出血，视网膜静脉系统"串珠样"改变伴多发散在节段性栓子栓塞，黄斑区内界膜隆起伴内界膜下出血（图3A）。OCT检查，右眼后极部视网膜重度水肿，层间结构紊乱、内界膜脱离（图3B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，右眼全周视网膜大范围遮蔽荧光，隐约可见动脉前峰充盈，遮蔽区域见脉络膜背景荧光弥漫增强；造影晚期仍未见视网膜静脉荧光充盈（图3C）。实验室检查：抗核抗体（＋）、抗双链DNA抗体（＋）、抗史密斯抗体（抗SM抗体）（＋），抗磷脂抗体、狼疮抗凝物（＋）；其余血常规、生物化学检测结果无明显异常。血栓弹力检查，凝血因子及纤维蛋白原活性减弱。诊断：（1）右眼视网膜中央动脉阻塞（CRAO）并视网膜中央静脉阻塞；（2）系统性红斑狼疮（SLE）合并抗磷脂综合征（APS）；（3）狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征。给予患者眼球按摩、高通量氧气间断吸氧、静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠免疫抑制、维生素促进凝血因子合成、达肝素钠抗凝、球后注射硫酸阿托品扩血管、噻吗洛尔滴眼液点眼降眼压、血栓通活血化瘀治疗。但患者视力无明显改善。