目的:探讨影响双胎输血综合征（twin-to-twin transfusion syndrome，TTTS）胎儿镜激光凝固胎盘吻合血管（fetoscopic laser occlusion of chorioangiopagous vessels，FLOC）术后活产儿脑损伤的影响因素及在纠正12月龄时的神经系统发育。方法:回顾性选取2018 年5月至2021年8月在郑州大学第三附属医院行 FLOC 术的TTTS患者的136例胎儿作为FLOC组，并对存活儿进行随访。在纠正12月龄时应用Griffith精神发育评估量表-中文版（the Griffiths mental Development Scales-Chinese，GDS-C）从运动、个人-社会、听力语言、手眼协调、表现等5个领域进行评估。同时选取期待治疗和羊水减量术TTTS患者的88例胎儿作为非FLOC组。比较2组间围产儿死亡率及脑损伤发生率等，以及FLOC组中采用Solomon术与选择性激光术者脑损伤发生率。采用广义估计方程分析FLOC术后新生儿脑损伤影响因素及纠正12月龄时GDS-C量表总商评分的影响因素。采用 χ 2检验、 t检验和Mann-Whitney U检验等进行统计学分析。 结果:（1）FLOC组围产儿死亡率低于非FLOC组［14.7%（20/136）与26.1%（23/88）， χ 2=4.50， P=0.034］；2组新生儿脑损伤发生率比较差异无统计学意义［18.7%（23/123）与21.8%（17/78）， χ 2=0.29， P=0.592］，但FLOC组重度脑损伤发生率低于非FLOC组［6.5%（8/123）与15.4%（12/78）， χ 2=4.20， P=0.040］。（2）FLOC组中，供血儿与受血儿、Solomon术与选择性激光手术的脑损伤发生率比较，差异均无统计学意义［分别为16.4%（10/61）与21.0%（13/62）、20.0%（9/45）与17.9%（14/78）， χ 2值分别为0.42和0.08， P值均>0.05］。（3）多因素分析显示，新生儿窒息（ OR=7.04，95% CI：1.45~34.20， P=0.016）和术前TTTS分期（ OR=2.05，95% CI：1.10~3.82， P=0.023）是发生新生儿脑损伤的危险因素。（4）纠正12月龄时随访成功52例，至少一项领域出现迟缓的发生率为34.6%（18/52）。发育迟缓主要表现在运动和语言领域，分别为26.9%（14/52）和11.5%（6/52）；受血儿和供血儿各领域 Z值比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。GDS-C 量表总商评分的影响因素中，行Solomon术式、手术孕周大、低出生体重与总商低有关（95% CI分别为－11.71~－0.23、－1.99~－0.47、0.00~0.01， P值均<0.05）。 结论:FLOC术后TTTS活产儿脑损伤的发生与术前分期及产时新生儿窒息有关；纠正12月龄存活儿神经系统的发育与出生体重及手术孕周有关，轻度发育迟缓发生率较高。

目的:采用中文版Griffiths发育评估量表(GDS-C)对2~4岁孤独症谱系障碍(ASD)患儿进行发育情况评估，探讨其发育规律及特点。方法:采用GDS-C量表分别对2~4岁ASD患儿(共88例)、发育性语言障碍(DLD)患儿(共80例)及正常发育儿童(共82例)进行发育评估，对比分析3组儿童在运动、个人-社会、语言、手眼协调、表现等各个领域的发育水平，并进一步比较ASD组与DLD组在个人-社会领域及语言领域相关条目失分率情况。结果:ASD组与DLD组患儿在语言领域发育商无明显差异( P>0.05)，ASD组患儿在除语言以外其他各领域的发育商均显著低于DLD组及正常组，差异均具有统计学意义( P<0.05)。同时ASD组患儿各领域的发育情况极不均衡，表现为语言领域、个人-社会领域发育商明显低于运动领域、表现领域及手眼协调领域发育商水平。在语言领域，ASD组患儿接受性语言及非语言表达这两个结构模式的相关条目失分率均显著高于DLD组( P<0.05)；在个人-社会领域，ASD组患儿社会技巧(包括交际技巧、做家务技巧)、自我技巧(如自我照顾)及听指令结构模式中的相关条目失分率均显著高于DLD组( P<0.05)。 结论:GDS-C量表能有效评估2~4岁ASD患儿发育水平及规律，尤其是语言、个人-社会领域的发育特点，为早期诊断及治疗ASD患儿提供参考资料。

目的:探讨婴幼儿沟通和象征性行为量表-婴幼儿检核表(ITC)与Griffiths发育评估量表(GDS-C)在筛查发育性语言障碍(DLD)时的一致性。方法:采用前瞻性研究方法，选取2021年7月至2021年12月期间因"语言问题"就诊的6～24月龄、且后续诊断为DLD的106例患儿作为研究对象，按就诊年龄将其分为3组，分别是6～12月龄组、13～18月龄组及19～24月龄组。分别采用ITC和GDS-C量表对3组儿童进行评定，并对上述量表相应能区评分进行Spearman相关性分析，同时对比ITC和GDS-C量表在筛查DLD时的一致性。结果:通过相关性分析发现，6～12月龄组、13～18月龄组及19～24月龄组患儿其ITC社交因子评分与GDS-C个人-社会能区总裸分均具有正相关性( P<0.05)，相关性系数 r值分别为0.464，0.646和0.635；上述各组患儿ITC言语得分与GDS-C语言能区总裸分均具有正相关性( P<0.05)，相关性系数 r值分别为0.486，0.502和0.673；定性分析结果表明，ITC社交评分与GDS-C个人-社会总裸分具有中等一致性( Kappa值为0.441， P<0.05), ITC言语评分与GDS-C听力-语言总裸分亦具有中等一致性( Kappa值为0.448， P<0.05)。 结论:采用ITC及GDS-C评定DLD患儿时，其相应能区评分具有中等正相关性，ITC与GDS-C量表筛查DLD时具有中等一致性，表明ITC可作为6～24月龄DLD患儿的早期筛查工具，同时该量表还具有操作简便、快捷等优点，值得临床进一步研究、推广。

目的:研究主动脉弓畸形先天性心脏病手术后患儿神经系统发育障碍的发生情况，为先天性心脏病大血管手术中采用选择性脑灌注(selective cerebral perfusion，SCP)方法提供理论依据。方法:纳入2019年5月至2021年6月上海儿童医学中心心脏中心患有主动脉弓畸形先天性心脏病(包括主动脉缩窄和主动脉弓中断)进行心脏矫治术的58例患儿临床资料，其中男34例，女24例；手术年龄范围为生后1~2 052 d，体重范围为2.5~21.4 kg。纳入患儿按照体外循环灌注方法分为使用SCP(SCP组)和深低温停循环(停循环组)两组，SCP组44例，停循环组14例。对两组患儿的年龄、性别、体重、术中转流时间、主动脉阻断时间、术后血乳酸和降钙素原含量等方面进行总结分析。58例患儿有33例(SCP组22例，停循环组11例)术后1年进行头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查并采用Griffiths心理发育评估量表-中文版(Griffiths development scales-Chinese edition，GDS-C)测评患儿神经发育情况，评分用发育商(development quotient，DQ)表示。两组间DQ评分值比较采用独立样本 t检验。 结果:58例患儿均痊愈出院，临床均无明显神经系统并发症。两组患儿性别、年龄、体重、心肺转流时间、主动脉阻断时间及降钙素原含量等方面的差异均无统计学意义。术后乳酸值SCP组为(2.41±1.08) mmol/l，停循环组为(3.19±1.22) mmol/l，差异有统计学意义( P＝0.028)；GDS-C神经发育测试手眼协调能区DQ值SCP组和停循环组得分分别为(94.51±14.53)分和(81.95±18.16)分，差异具有统计学意义( P＝0.039)；运动、个人-社会、听力和语言等能区DQ值SCP组均高于停循环组，虽然差异缺乏统计学意义，但在听力和语言能区两组DQ值≥70分的患儿占比相等，其余能区患儿占比SCP组均高于停循环组。 结论:SCP是一种简单可行和安全有效的脑保护措施，能提供患儿大脑及部分机体有效的灌注，降低传统婴幼儿弓部手术造成脑缺血所致的中枢神经系统并发症风险。

目的:分析不同性别和年龄的孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder，ASD)儿童症状严重程度和发育水平的差异。方法:2018年3月至2019年2月选取18～96月龄ASD儿童( n＝286)为研究对象，采用孤独症行为量表(autism behavior checklist，ABC)和儿童孤独症评定量表(childhood autism rating scale，CARS)评估ASD儿童的症状严重程度，采用Griffiths发育评估量表-中文版(Griffiths mental development scales-Chinese，GDS-C)评估ASD儿童的发育水平。依据性别和年龄分为不同亚组，分析不同亚组ASD症状和发育水平的差异。使用SPSS 23.0统计软件对数据进行统计学分析，资料为非正态分布，两组间比较采用Mann-Whitney U检验，多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验，两变量相关性采用Spearman相关分析。 结果:ASD男童和ASD女童的ABC总分[52(40，62)分，57(36，67)分， Z＝0.661， P＝0.509]和CARS总分[31(28，35)分，33(27，36)分， Z＝0.672， P＝0.502]差异无统计学意义；GDS-C总商≥70分的ASD男童和ASD女童的ABC总分[43(33，53)分，52(34，58)分， Z＝0.717， P＝0.473]和CARS总分[29(26，32)分，27(26，30)分， Z＝0.212， P＝0.832]差异无统计学意义；GDS-C总商<70分的ASD男童和ASD女童的ABC总分[55(44，67)分，59(40，67)分， Z＝0.067， P＝0.947]和CARS总分[32(30，35)分，34(30，36)分， Z＝0.657， P＝0.511]差异无统计学意义。ASD男童手眼协调[64(52，77)分，60(43，72)分， Z＝2.138， P＝0.033]、表现[68(51，86)分，59(43，68)分， Z＝3.270， P＝0.001]和推理发育商[68(55，91)分，51(33，58)分， Z＝2.686， P＝0.007]均明显高于ASD女童；ASD女童在表现领域存在发育落后比例[35(80%)，124(51%)，χ 2＝12.083， P＝0.001]显著高于ASD男童。不同年龄段ASD儿童ABC、CARS总分，GDS-C领域中运动、手眼协调发育商均差异有统计学意义(均 P<0.05)，且首诊年龄越大评分越低。首诊年龄与ABC总分( r＝-0.259)，CARS总分( r＝-0.268)，GDS-C总商( r＝-0.127)，运动( r＝-0.275)、手眼协调( r＝-0.213)、表现( r＝-0.160)和推理( r＝-0.307)的发育商均呈负相关(均 P<0.05)，与听力语言发育商( r＝0.143)呈正相关( P<0.05)。 结论:18～96个月ASD儿童症状严重程度无明显性别差异，但ASD男童的部分能区发育水平优于ASD女童；不同首诊年龄的ASD儿童症状程度和发育水平存在差异，首诊年龄与ASD严重程度和发育水平相关。

目的 分析在西安市城区托幼机构就读的轻中度孤独症谱系障碍(ASD)儿童智力水平和结构特点.方法 2017年12月至2018年1月在西安市6城区随机抽取的12所幼儿园共5178名儿童中进行调查.以西安市城区托幼机构中21名ASD儿童为孤独症组,按照同性别、同年龄1:1配对,在同班级健康儿童中选择21名儿童为健康对照组,在西安市儿童医院康复训练中心选择21名智力障碍儿童为智力障碍对照组.对三组儿童均用Griffiths发育评估量表-中文版评估智力水平,比较孤独症组与两对照组的智力差异.结果 除手眼协调领域外,孤独症组儿童在运动、个人-社会、语言、表现及实际推理5个领域得分均低于健康对照组儿童,高于智力障碍对照组儿童,差异均有统计学意义(F值分别为24.95、24.25、27.83、17.51、14.67,均P<0.01).结论 托幼机构轻中度ASD儿童智力水平的多个领域较正常儿童落后,但较智力障碍儿童有优势,为其制订合适水平的个体化教育目标,需要以智力测试的评估结果为基础.

目的 探讨Griffiths发育评估量表-中文版(GDS-C)在评估孤独症谱系障碍(ASD)儿童中的应用价值,为其临床应用及推广提供理论依据.方法 本研究共纳入39例ASD儿童作为研究对象,均使用GDS-C和0～6岁儿童神经心理发育量表(简称儿心量表)在2周内进行评估,并使用儿童孤独症评定量表(CARS)评估ASD程度.将GDS-C各维度分别与儿心量表和CARS进行分析比较,观察其相关性.结果 除A运动维度外,GDS-C测得的B个人—社会、C语言、D手眼协调、E表现维度智龄均高于儿心量表(t值分别为2.90、2.85、3.58、3.40,均P<0.01).按照ASD儿童各维度迟缓分布,GDS-C测评中A维度发现迟缓人数比率明显高于儿心量表(χ2=15.10,P<0.01),其他各维度比较无明显差异.GDS-C量表A、B、C、D、E维度与儿心量表运动、社会行为、语言、精细动作、适应能力维度相关系数高且显著(r值分别为0.95、0.84、0.78、0.83、0.92,均P<0.01),F实际推理与儿心量表适应能力相关性稍弱(r=0.50,P<0.01).GDS-C量表B、C及F维度与CARS量表成负相关(r值分别为―0.37、―0.38、―0.39,均P<0.05).结论 GDS-C量表与儿心量表在ASD儿童的发育评估中具有较高的一致性.因其测试项目更为细致,能更准确的得到被测儿童的实际智龄,值得临床推广.

目的 探讨疏通矫正手法对cblC型甲基丙二酸尿症(MMA)患儿功能的效果.方法 2017年10月至2018年10月,本院收治的cblC型MMA伴发育迟缓3～36月龄的患儿72例,根据家长意愿分为对照组(n=36)和试验组(n=36).对照组采用常规西药治疗,试验组在此基础上加用疏通矫正手法治疗.采用中文版Griffiths发育量表(GDS-C)进行发育评估,同时测定身长、体质量和头围.结果 对照组脱落6例,试验组脱落5例.治疗前,两组GDS-C各领域和总发育商均无显著性差异(P>0.05).治疗后,两组GDS-C各领域发育商和总发育商均显著升高(t>6.110,P<0.001);试验组粗大运动、个人与社会、手眼协调和总发育商均高于对照组(t>2.154,P<0.05);试验组身长大于对照组(t=2.027,P<0.05).结论 疏通矫正手法可促进cblC型MMA发育迟缓患儿神经心理发育和体格发育.

目的 应用Griffiths发育评估量表-中文版(GDS-C)评估注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童的发育水平,并对各个能区的结构模式进行分析,从而指导制定有效的康复干预方案.方法 选取2018年4月至2019年4月在浙江大学医学院附属儿童医院康复科就诊且符合美国《精神障碍诊断与统计手册(第5版)》(DSM-V)关于ADHD诊断标准的28例儿童为ADHD组,将同性别、年龄±1个月1∶1配对的28名健康儿童为对照组.两组儿童均进行GDS-C发育评估,比较两组儿童在运动、个人-社会、听力-语言、手眼协调、表现、实际推理各个能区的得分和总发育商的差别,并分析各个能区的结构模式.结果 ADHD组儿童各个能区的得分和总发育商均低于对照组,且运动、个人-社会、手眼协调能区的得分和总发育商在两组比较中的差异具有统计学意义(t = -7.07,-4.75,-7.60,-7.65,P＜0.05).各能区结构模式的分析比较:ADHD组儿童运动能区的体能与力量、深度感觉、身体粗大协调能力、粗大视觉运动协调性,个人-社会能区的交际技巧、做家务技巧、穿衣和自我照顾,听力-语言能区的记忆,手眼协调能区的认识形状、创造性和双侧协调性以及表现能区的视觉空间推理方面均弱于健康对照组儿童,P值均＜0.05.结论 应用Griffiths发育评估量表-中文版(GDS-C)评估,ADHD儿童的总体发育落后于正常儿童,表现在运动、个人-社会和手眼协调能区,且根据GDS-C的评估结果和结构模式分析可以帮助制定ADHD儿童合适水平的个体化训练策略.

目的 探究孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)儿童丘脑和小脑生化代谢物指标变化及与临床特征的关系.方法 前瞻性采用磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy,MRS)单体素点分辨率波谱序列对50名2～6岁的ASD儿童双侧丘脑和小脑进行分析,以肌酸(creatine,Cr)为内标测定代谢物N-乙酰天冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)/Cr、胆碱(cholin,Cho)/Cr、肌醇(myoinositol,MI)/Cr、谷氨酸复合物(glutamine and glutamate complex,Glx)/Cr的相对值,比较各代谢物的差异和临床症状之间的关系.结果 ASD儿童左侧丘脑NAA/Cr与Griffiths发育评估量表中文版中听力-语言和手眼协调评分呈正相关(P<0.05);右侧小脑Cho/Cr与个人-社交、听力-语言、手眼协调呈正相关(P<0.05);左侧丘脑和左侧小脑的NAA/Cr呈正相关,左侧丘脑和左侧小脑的Glx/Cr呈正相关(P<0.05).ASD儿童丘脑和小脑部位左右两侧代谢物之间相比差异无统计意义(P>0.05).结论 ASD儿童小脑、丘脑存在代谢紊乱,且左侧小脑和左侧丘脑代谢物改变之间存在关联,部分指标与ASD临床症状相关.MRS可能揭示了ASD的病理基础并为其诊断、预后评估提供无创、定量检测方法.