目的 观察乙酰半胱氨酸联合百令胶囊对新型冠状病毒(新冠病毒)感染后肺纤维化患者的治疗效果.方法 将106例患者应用随机数字表法分为试验组和对照组,对照组采用常规治疗方案:使用乙酰半胱氨酸及常规对症治疗;试验组在对照组的基础上联合应用百令胶囊(2.0 g/次,3次/d,口服);对照组及试验组治疗时间均为6个月.结果 试验组相比对照组患者,治疗前后肺功能及肺纤维化指标改善程度[用力肺活量(0.60 vs.0.06,P=0.000)、最大呼气流量(1.27 vs.0.27,P=0.001)、一秒用力呼气容积(1.17 vs.0.03,P=0.000)、透明质酸(30.50 vs.-17.17,P=0.000)、层粘连蛋白(20.00 vs.6.00,P=0.005)、Ⅲ型胶原蛋白(10.70 vs.-8.30,P=0.000)、Ⅳ型胶原蛋白(16.75 vs.2.10,P=0.049)]差异均有统计学意义;试验组相比对照组患者,治疗前后高分辨率CT评分改善程度及治疗有效率之间差异均无统计学意义(P均>0.05);2组患者不良反应发生率之间差异无统计学意义(P>0.05).结论 乙酰半胱氨酸联合百令胶囊治疗新冠病毒感染后肺纤维化,能改善患者肺功能指标及肺纤维化指标,延缓肺纤维化进程.

目的:探讨 99Tc m-二乙撑三胺五乙酸(DTPA)SPECT/CT显像对脑脊液漏(CSFL)的诊断效能及其临床应用价值。 方法:回顾性分析2018年4月至2020年1月间于上海交通大学附属第六人民医院行手术治疗的CSFL疑似患者23例[男11例，女12例，年龄(44.2±15.1)岁]。患者术前均行 99Tc m-DTPA SPECT/CT脑脊液显像、副鼻窦高分辨率CT(HRCT)和副鼻窦MRI检查，以手术结果为"金标准"，采用 χ2检验分析3种影像学检查结果对CSFL的定性、定位诊断效能。 结果:23例患者中，手术确诊21例为CSFL并明确漏口24个，2例患者术中未见明显CSFL及漏口。 99Tc m-DTPA SPECT/CT、MRI、HRCT诊断CSFL的灵敏度和准确性分别为100%(21/21)和95.7%(22/23)、85.7%(18/21)和82.6%(19/23)、76.2%(16/21)和69.6%(16/23)；定位漏口的准确性分别为79.2%(19/24)、50.0%(12/24)和45.8%(11/24)。3种影像学检查对CSFL的定性诊断差异无统计学意义( χ2值：0.451~3.453，均 P>0.05)；但 99Tc m-DTPA SPECT/CT的定位准确性优于MRI及HRCT( χ2值：4.463，5.689，均 P<0.05)。 结论:99Tc m-DTPA SPECT/CT显像对CSFL具有良好的定性诊断价值，在定位诊断更具有优势，有助于指导手术。

气管、支气管瘘是指气管及各级支气管与胸膜腔、食管、胃等邻近腔隙或脏器之间相互交通、形成异常通道（瘘管或瘘口）的一种病理状态，也是处理起来比较棘手的一组临床病症，其成因大致可分为两种：手术和非手术所致。为了方便临床治疗方案的选择，又可将其分为：非肿瘤所致和肿瘤直接所致。其最特征的临床表现为“吞咽、饮水和进食相关的呛咳”；胸部高分辨率CT（HRCT）、呼吸和消化内镜等辅助检查有助于明确诊断。临床处理包括：急性并发症的处理、瘘口的处理以及全身治疗。近年来随着内镜下微创介入治疗技术的快速发展，临床上可以对绝大多数的非肿瘤所致的气管、支气管瘘实现根治。在未来随着3D打印、组织工程以及再生医学等技术的进步，将会给气管、支气管瘘的治疗带来新的希望。

目的:探讨新型冠状病毒肺炎（COVID-19）首次胸部高分辨率CT(HRCT）影像表现。方法:回顾性分析2020年1月3日至25日武汉市中西医结合医院确诊的106例COVID-19患者的首次胸部HRCT图像，对病灶分布、形态及周围受累情况进行统计和分析。结果:106例COVID-19患者首次肺部HRCT均发现病灶，单侧肺分布11例（10.4%），双侧肺分布95例（89.6%）；肺外周分布65例（61.3%），肺外周及中心同时分布41例（38.7%）；1个病灶8例（7.5%），2个病灶5例（4.7%），多发病灶93例（87.8%）；结节状病灶12例（11.3%），磨玻璃状病灶94例（88.7%），条索状病灶7例（6.6%），2种及以上形态共存病灶15例（14.2%）；累及一个肺叶10例（9.4%），累及2个及以上肺叶96例（90.6%）；纵隔淋巴结增大24例（22.6%）（>60岁患者19例，占79.2%），胸腔积液3例（2.8%），心包积液1例（0.9%），胸膜受累／增厚2例（1.9%）。>60岁患者多表现为多病灶，多形态，肺外周及中心同时分布，累及多个肺叶，纵隔淋巴结增大。结论:COVID-19患者首次胸部HRCT检查能发现肺部病灶，是首选的影像学检查方法，胸部HRCT扫描检查在NCP的早期诊断中有重要作用。

目的:分析肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者肺功能及与高分辨率CT(HRCT)定量相关性。方法:本研究为病例对照研究，采用非随机对照的方法收集2011年10月至2021年10月于兰州大学第一医院住院治疗的CPFE综合征患者239例和同期收治的特发性肺纤维化(IPF)患者294例及肺气肿患者287例，根据肺部纤维化程度<5%、≥5%且<10%、≥10%将CPFE综合征患者分为轻度、中度、重度纤维化亚组；又根据肺气肿程度≥10%且<20%、≥20%且<30%、≥30%，将CPFE组患者分为轻度、中度、重度肺气肿亚组。分别比较CPFE组、IPF组、肺气肿组之间；轻度、中度、重度纤维化亚组之间；轻度、中度、重度肺气肿亚组之间的肺功能指标，分析CPFE组肺功能指标与HRCT所示肺纤维化、肺气肿及实质肺破坏的总体严重程度的相关性。结果:CPFE组肺动脉收缩压高于IPF组和肺气肿组( P值均<0.05)。CPFE组RV%pred、TLC%pred、RV/TLC%pred低于肺气肿组( P值均<0.05)，CPFE组FEV 1%pred、FEV 1/FVC高于肺气肿组，低于IPF组( P值均<0.05)。CPFE组D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred低于IPF组和肺气肿组( P值均<0.05)。CPFE不同纤维化程度肺功能比较，重度纤维化组VC%pred、TLC%pred、FVC%pred、D LCO、D LCO%pred低于中度纤维化组( P值均<0.05)，RV%pred低于轻、中度纤维化组( P值均<0.05)，FEV 1/FVC高于轻、中度纤维化组( P值均<0.05)，CPFE不同肺气肿程度肺功能比较，重度肺气肿组FEV 1%pred、FEV 1/FVC低于轻、中度肺气肿组( P值均<0.05)，D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred低于轻度肺气肿组( P值均<0.05)，CPFE综合征患者HRCT所示肺纤维化程度与VC%pred、RV%pred、TLC%pred、FVC%pred、FEV 1/FVC、D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred存在相关性( r值分别为-0.30、-0.34、-0.42、-0.29、0.35、-0.26、-0.26、-0.13、-0.14， P值均<0.05)，HRCT所示肺气肿程度与FEV 1%pred、FEV 1/FVC、D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred存在相关性( r值分别为-0.32、-0.43、-0.26、-0.26、-0.34、-0.33， P值均<0.05)，HRCT所示实质肺破坏的总体严重程度与VC%pred、FVC%pred、FEV 1%pred、FEV 1/FVC、D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred存在负相关( r值分别为-0.17、-0.17、-0.35、-0.36、-0.37、-0.37、-0.41、-0.41， P值均<0.05)。 结论:CPFE综合征好发于老年男性吸烟者，易合并肺动脉高压，弥散功能显著下降，胸部HRCT定量测量可一定程度评估弥散功能。

目的:研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法:收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例，分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果:75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%），其中男性6例，女性6例，平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热，伴关节炎10例，以大关节多见，按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节；起病初无关节受累2例，随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现，其中咳嗽8例（75%），呼吸急促7例（58%），胸痛3例（25%），肺部查体闻及爆裂音4例（33%），肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高，其中CRP为（235±112）mg/L，ESR为（39±25）mm/1 h，血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml，血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例，实变影7例，小叶间隔增厚5例，磨玻璃影4例，蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%），出现在病程中晚期（>6个月）的8例（占67%），但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗，大剂量激素（>1 mg·kg -1·d -1）为11例，其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗，同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例，其余11例之前未使用过生物制剂，在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例，死亡2例，死因均为呼吸衰竭。 结论:SoJIA合并ILD起病隐匿，与原发疾病活动状态有关，HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复，容易合并MAS，死亡率高，需引起广大临床医师的高度重视。

肌炎相关间质性肺疾病（M-ILD）是一组异质性疾病，可根据肌炎抗体的不同分为以下5种类型：（1）抗合成酶综合征（ASS）相关ILD，这类患者对糖皮质激素（简称激素）联合免疫抑制剂治疗反应良好，但激素减量后易复发；（2）抗MDA5相关的ILD，这是预后最差的一类M-ILD，病死率高，且大部分患者死亡发生在病程的前6个月；（3）非抗MDA-5型皮肌炎相关的ILD，病情常较轻，以非特异性间质性肺炎（NSIP）型多见；（4）免疫介导坏死性肌病相关的ILD，大多数患者ILD的临床症状轻微或无明显的肺部症状，HRCT也以NSIP为主；（5）肌炎相关性自身抗体相关的ILD，其中抗Ku阳性者伴发ILD常见。另外，肌炎抗体滴度的变化一般与疾病活动度呈正相关，当疾病缓解后滴度下降。因此，肌炎抗体是M-ILD临床分型和判断预后的重要免疫学指标。

目的:分析儿童急性外源性类脂性肺炎(ELP)的临床特征和随访结果。探讨其诊断策略、治疗方式及危险因素。方法:对2013年5月至2018年5月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的41例ELP住院患儿的临床特点、影像学表现、支气管肺泡灌洗液(BALF)检测结果、治疗方式及预后进行总结和分析，并复习相关文献。结果:1．共41例患儿，其中男29例，女12例；发病年龄4～53个月，多数3岁以内发病(35/41例，85.4%)，以1～2岁为主(23/41例，56.1%)。2.误服油脂包括灯油/香油11例、白电油7例、电蚊香油5例、润滑油5例、石蜡油4例、汽油/柴油3例、煤油和鱼肝油各2例、缝纫机油和性质不清各1例。3.临床表现主要为咳嗽(26/41例，63.4%)、气促(23/41例，56.1%)、发热(17/41例，41.5%)、发绀伴低氧血症(15/41例，36.6%)、喘息(9/41例，22.1%)、呼吸窘迫(9/41例，22.1%)、肺出血(6/41例，14.7%)、喂养困难和/或一过性呕吐(4/41例，9.8%)，无症状7.3%(3/41例)。4.胸部X线主要表现为双肺渗出性改变或肺实变，胸部高分辨CT(HRCT)最常见征象为局部或广泛渗出，可伴肺实变(18/41例，43.9%)。受累部位最常见为双下肺叶(8/41例，19.5%)，其次为右下叶(3/41例，7.3%)、右中叶(2/41例，4.8%)和左下叶(2/41例，4.8%)。其他征象包括肺囊泡改变、过度通气、磨玻璃样改变及小结节形成等。5.共7例患儿因呼吸衰竭需要机械通气支持治疗，所有患儿行经支气管镜支气管肺泡灌洗(BAL)。所有患儿痊愈出院，无一例死亡，住院时间为(11.67±4.90) d，合并腺病毒感染者住院时间为(19.25±5.93) d。9例患儿随诊失访(其中8例轻症，1例重症)，余患儿症状均在1周～1个月消失，21例在出院1个月内肺部影像恢复正常，7例出院3个月恢复正常，4例在6个月后恢复正常。结论:急性ELP临床表现和肺部影像无特异性。重症患儿肺部影像多肺叶受累，可出现肺实变和囊泡改变。多数患儿预后良好，并感染尤其是腺病毒感染可能是急性ELP患儿病情加重的高危因素。BAL能同时起诊断和治疗作用，BAL联合局部/全身糖皮质激素治疗对重症急性ELP有效。

目的:采用前瞻性队列研究分析抗黑色素瘤分化相关基因5（MAD5）抗体阳性DM患者早期肺间质改变对其临床预后的影响及分析。方法:选取2017年9月至2019年12月开滦总医院收治的DM的患者为研究对象，包括13例抗MAD5抗体阳性DM患者（7例幸存，6例死亡）和18例抗合成酶（ARS）抗体阳性DM患者，对2组患者的首次肺CT结果及临床表现进行比较，采用校正年龄和性别的Cox回归分析确定预后因素。结果:与抗ARS抗体阳性患者比较，抗MAD5抗体阳性组急性/亚急性间质性肺炎（A/SIP）的发生率及病死率显著增高[发生率（69%和0%， χ2=17.7， P<0.01），病死率（46%和0%， χ2=10.3， P=0.002]。与ARS抗体阳性患者比较，抗MAD5抗体组γ-谷氨酰转移酶（GGT）和铁蛋白值显著增高[70.0（37.0，122.5）和21.0（16.5，33.5）， Z=-3.37， P=0.001；977.0（502.5，1 366.0）和307.1（72.3，546.9）， Z=-3.44， P=0.001]。抗MAD5抗体阳性组中A/SIP组较缓慢渐进间质性肺炎（CIP）组累积生存率显著降低（100%和70%， P=0.001）。Cox回归分析提示肺CT评分与抗MDA5抗体阳性患者的疾病预后不相关，GGO总分与纤维化总分的[ HR=1.08，95% CI（0.95，1.23）， P=0.229； HR=0.97，95% CI（0.72，1.30）， P=0.814]。 结论:抗MDA5抗体是早期诊断DM合并A/SIP的有力指标。早期肺CT评分并不能预测抗MDA5抗体阳性患者的疾病严重程度及预后。

目的:回顾性分析202例系统性硬化病（SSc）合并肺间质病变（ILD）患者的疾病特点，研究不同分型SSc-ILD的特征及其与血管病变及抗体的相关性，加强对SSc-ILD的疾病认识。方法:收集2021年5月至2022年9月在上海市中西医结合医院住院的249例SSc患者的病例资料，分别通过SSc-ILD与SSc非ILD 2组间比较以及SSc-ILD组内不同分型之间的比较，分析SSc-ILD的疾病特点，及其与血管病变、自身抗体之间的相关性。统计分析方法根据数据类型，分别采用配对 t检验、Wilcoxon符号秩和检验或 χ2检验。 结果:本研究中202例SSc-ILD患者中女性患者183例（90.6%），47例SSc非ILD患者中女性患者36例（76.6%），女性SSc患者出现ILD的发生率明显高于男性（ χ2=7.05， P=0.008）。胸部高分辨率CT（HRCT）发现磨玻璃影最常见（90.1%）；小叶内间隔增厚、网状影的发生率均高达70.0%以上；其次是小叶间隔增厚、支气管牵拉，发生率均高于50.0%。普遍型间质性肺炎（UIP）组肺纤维化积分[23.77（10.69，36.54）]高于非特异性间质性肺炎（NSIP）组[12.63（3.44，17.89）， Z=5.19， P<0.001]；NSIP（纤维化型）（f-NSIP）组肺纤维化积分[18.55（6.52，26.06）]高于NSIP（细胞型）（c-NSIP）组[5.27（1.15，7.55）， Z=7.59， P<0.001]；肺纤维化积分与SSc发病年龄呈正相关（ r=0.02， P=0.021）。UIP患者病程中伴发毛细血管扩张（37.5%与19.9%， χ2=2.60， P=0.009）、皮肤溃疡（48.2%与31.5%， χ2=2.21， P=0.027）及指骨吸收（51.8%与28.1%， χ2=3.17， P=0.002）的发生率高于NSIP；f-NSIP组病程中出现毛细血管扩张（27.2%与10.8%， χ2=2.26， P=0.024）与指骨吸收（35.8%与18.5%， χ2=2.32， P=0.021）的发生率高于c-NSIP组。SSc-ILD患者的抗Scl-70抗体阳性率（76.2%与23.4%）明显高于SSc非ILD组患者（ χ2=47.61， P<0.001）；而SSc非ILD组患者的抗着丝点抗体阳性率（31.9%与11.4%）明显高于SSc-ILD组患者（ χ2=12.42， P=0.001）。SSc-ILD组患者的抗SSB抗体阳性率（9.9%与0）具有显著性差异（ P=0.025）。 结论:抗Scl-70抗体阳性与SSc-ILD的发生相关，抗SSB抗体阳性可能是SSc患者出现ILD的危险因素。