目的:探讨度普利尤单抗治疗支气管哮喘(哮喘)合并特应性皮炎(AD)等2型炎症共病患儿的临床疗效及安全性。方法:采用回顾性分析的方法，对2021年4月1日至2022年9月1日在天津医科大学第二医院儿科哮喘及过敏专病门诊接受度普利尤单抗治疗≥16周的哮喘合并AD、过敏性鼻炎(AR)2型炎症共病患儿病历资料进行分析。通过比较治疗16周前后临床症状的改善，吸入性糖皮质激素(ICS)用量、肺功能、呼出气一氧化氮(FeNO)、血清总免疫球蛋白E(T-IgE)、外周血嗜酸性粒细胞(EOS)计数等的变化及治疗期间不良反应的发生情况来评估度普利尤单抗治疗哮喘合并AD、AR的疗效及安全性；并分析AD、AR与哮喘疗效之间的相关性。定量指标符合正态分布的采用配对 t检验比较，非正态分布的则采用秩和检验比较，不同指标间的相关关系采用 Spearman秩相关检验。 结果:1.纳入10例哮喘合并AD、AR患儿病历资料分析，其中男8例，女2例，年龄4~14岁，中位年龄为9岁；3例患儿在接受度普利尤单抗治疗前已进行皮下注射免疫治疗(SCIT)，1例患儿应用奥马珠单抗疗效不佳转换为度普利尤单抗治疗。2.哮喘的改善：10例患儿治疗16周后，哮喘症状控制良好，均未出现哮喘急性发作，儿童哮喘控制测试、哮喘控制问卷均较基线显著改善(均 P<0.05)；第1秒用力呼气容积占预计值百分比较基线显著提升( P<0.05)；ICS剂量(均换算为二丙酸倍氯米松)及FeNO水平均较基线显著下降，ICS剂量由基线400.00(200.00，400.00) μg/d下降至0(0，125.00) μg/d，FeNO由基线38.00(18.25，56.75)×10 －9降至11.00(9.00，19.25)×10 －9(均 P<0.05)；3例患儿治疗前后均完成血清T-IgE检测，基线水平分别为>5 000 kU/L、3 546 kU/L、1 000 kU/L，治疗16周后降至2 759 kU/L、1 432 kU/L、655 kU/L，余治疗16周后未检测血清T-IgE。3.哮喘共患病的改善：度普利尤单抗治疗16周期间，AD评分、源自患者的湿疹评价评分在各随访时间点均较基线显著下降(均 P<0.001)；治疗期间患儿外周血EOS计数总体由基线1.01(0.54，1.90)×10 9/L升高至1.18(0.62，1.51)×10 9/L，但差异无统计学意义( P＝0.444)；鼻炎视觉模拟评分及鼻炎药物积分均较基线显著下降(均 P<0.05)。4.基线AD严重程度与哮喘疗效之间呈正相关( r＝0.697， P＝0.025)。5.安全性：治疗期间，1例出现双眼结膜炎，1例出现双眼球结膜血丝，经对症治疗后均好转。 结论:度普利尤单抗治疗可以显著改善哮喘合并AD、AR 2型炎症共病儿童哮喘、AD及AR的临床症状，减少ICS用量、FeNO水平及鼻炎用药，并可能改善肺功能、降低血清T-IgE水平，安全性良好；在奥马珠单抗疗效欠佳的2型炎症疾病患儿及联合SCIT进行病因治疗方面具有一定应用前景。

目的:总结体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)治疗儿童咯血的适应证及抗凝管理策略。方法:分析郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院采取ECMO治疗并获成功的1例大咯血患儿临床资料。以"massive hemoptysis；extracorporeal membrane oxygenation"或"hemoptysis；ECMO"为检索词，检索PubMed、SCI、Embase数据库相关文献；以"大咯血，体外膜肺氧合"为检索词，检索万方数据库及中国知网、中国生物医学文献服务系统相关文献；检索时间截止至2021年6月；排除成人病例及重复文献后进行文献复习。结果:共检索到6篇文献13例患儿，结合本文报道1例共14例患儿纳入本研究。14例患儿中，男6例，女8例，年龄35 d~15岁，平均年龄8.9岁。病因：脓毒血症2例，自身免疫性疾病8例，真菌感染1例，血管畸形2例，肺含铁血黄素沉积症1例。14例均因大咯血、呼吸衰竭行ECMO治疗，平均上机时间6.4 d，1例因心脏骤停采取动脉-静脉(V-A)模式，13例采取静脉-静脉(V-V)模式。在抗凝管理方面，13例应用肝素抗凝，1例未提及是否抗凝。止血药物应用：1例应用氨甲环酸，11例未用止血药物，2例未提及是否应用止血药。14例中，4例行手术治疗(肺叶切除术2例，血管内支架置入及病变血管栓塞治疗1例，血管栓塞治疗1例)，10例未行手术治疗。14例ECMO运行期间未见出血增加。结论:儿童大咯血少见，ECMO为威胁生命的大咯血患儿提供了新的可能的救治手段。全身肝素化下运行ECMO未增加出血风险。

目的:总结我国中枢神经系统表面铁沉积症（superficial siderosis of central nervous system，SSCNS）患者的临床、影像学特征和治疗情况。方法:回顾性收集于2015—2019年就诊于山东大学齐鲁医院的4例经磁共振成像（MRI）和磁敏感加权成像（SWI）确诊的SSCNS患者，总结其临床资料，分析其病因及影像学特点等。结果:4例患者均为男性，平均年龄60.5岁。临床症状主要包括头痛、听力下降和小脑性共济失调。颅脑MRI及SWI所显示的含铁血黄素沉积部位主要包括小脑、脑干、颞叶、额叶、脊髓，显示为线条状短T 2信号，SWI低信号。4例患者均发现可能的出血部位，其中1例有颅脑外伤出血史，1例有脊髓髓外硬膜下海绵状血管瘤，1例脑转移瘤，1例颅内动脉瘤。对患者进行为期6个月至4年的随访，仅1例行手术治疗者头痛症状好转，余3例对症治疗者症状均进展。 结论:SSCNS主要表现为听力下降、进行性小脑共济失调和脊髓病变，诊断主要依靠影像学检查，磁共振T 2WI及SWI神经系统表面线性低信号是诊断的主要依据。该病目前以手术治疗出血原发病及铁螯合剂等药物治疗为主。

结核病是全球十大死亡原因之一。结核杆菌易通过血行播散累及全身各脏器。儿童是结核菌易感人群，急性血行播散性肺结核在儿童最多见，其中包括部分先天性肺结核。急性血行播散性肺结核的影像学可表现为双肺弥散均匀分布的粟粒影/结节影，病灶大小一致，密度相等，随机分布，伴肺门、纵隔淋巴结大及钙化。小年龄患儿血行播散型肺结核结节较大，易融合。亚急性/慢性血行播散性肺结核结节大小不一，密度不等，随机分布，渗出与增殖性改变相互混杂。先天性肺结核常于出生1个月内发病，表现为弥散粟粒影或广泛分布的结节及斑片影，病灶可发生融合，可伴纵隔及肺门淋巴结增大。幼儿血行播散性肺结核的鉴别诊断主要考虑慢性肉芽肿病、衣原体肺炎，儿童血行播散性肺结核的鉴别诊断需要考虑隐球菌肺炎、血源性金黄色葡萄球菌肺炎、血行播散型肺曲霉菌病、气管支气管结核、过敏性肺炎、巨细胞病毒肺炎、肺朗格罕组织细胞增生症、肺淋巴管瘤病、肿瘤肺转移、肺霍奇金/非霍奇金淋巴瘤、特发性肺含铁血黄素沉着症、尼曼-匹克病等。现对儿童血行播散型结核的分类及影像学特征进行总结，并结合临床经验，对儿童血行播散型结核的诊断及鉴别诊断进行阐述，旨在提高对该病的影像学认识和影像学诊断水平。

目的 加强临床医生对中枢神经系统表面含铁血黄素沉着症(superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)的认识,熟知其主要MRI表现,减少临床误漏诊.方法 回顾分析MRI检查曾漏诊的SSCNS 1例的临床资料.结果 女,52岁.因进行性双下肢无力5年,加重不能行走1年就诊.多年来多次就诊外院,行头颅及颈椎MRI等检查,均未能明确诊断.入我院后行头颅MRI检查T1WI序列示双侧小脑半球、桥臂、小脑蚓部表面、纵裂池内多发高信号影,大脑纵裂池内2个类椭圆形高低混杂信号影(考虑海绵状血管瘤);T2WI序列示桥脑、小脑及大脑表面条带状低信号影.结合进行性双下肢无力、双耳听力下降及其他神经系统损害症状,诊断为SSCNS和海绵状血管瘤.给予相关保守治疗后病情相对平稳出院.随访1年,恢复可.结论 SSCNS是一种罕见的综合征,MRI磁敏感加权成像对其诊断有极高的敏感性.加深对该病临床及影像学表现认识,及早行MRI相关序列检查,有助于SSCNS早期诊断并指导临床治疗.

特发性肺含铁血黄素沉着症( idiopathic pulmo-nary hemosiderosis,IPH) ,是一种少见的,病因尚未明确的肺部疾病,主要是由于弥散性肺泡毛细血管出血、肺间质含铁血黄素沉着产生,好发于儿童[1].IPH特征性表现为小细胞低色素性贫血、咯血和弥散性肺浸润三联征[2].而儿童IPH临床表现缺乏特异性,如咳痰,咯血症状在早期均难以发现,容易误诊,因此临床上儿童IPH确诊有赖于存在贫血,早期胸部影像学检查,支气管肺泡灌洗液找含铁血黄素细胞,肺活检等检查手段.我们报道1 例以咳嗽为表现,病程中伴咯血1次而住院患儿,入院考虑咯血查因.后经由纤维支气管镜检查所取得的气管肺泡灌洗液中检测出大量的巨噬细胞及散在的含铁血黄素颗粒沉着,从而确诊特异性肺含铁血黄素沉着症.随后以肾上腺糖皮质激素治疗,治疗效果良好,未再发生咯血.这启示我们,对于临床上出现反复呼吸道症状、不明原因的贫血及偶发的咯血等疑难病例患者,可行支气管镜肺泡灌洗诊疗术[3],必要时肺活检以明确诊断.

目的 评价特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)患儿的肺功能受损状况及治疗后改变,为指导诊治提供依据.方法 分析2012年6月至2016年5月复旦大学附属儿科医院21例IPH患儿的临床资料和肺功能检测结果.结果 21例IPH患儿治疗前均行肺功能检查.测定结果显示4例(19.05％)患儿肺功能正常;17例(80.95％)患儿肺功能异常,包括限制性通气障碍11例(52.38％),混合性通气障碍4例(占19.05％),阻塞性通气障碍1例(4.76％),小气道病变1例(4.76％).15例患儿激素治疗1～2个月复查肺功能显示最大肺活量占预计值百分比(VCmax％)[(77.91±18.86)％比(60.43±23.70)％]、用力肺活量占预计值百分比(FVC％)[(78.96±19.24)％比(61.03±24.62)％]、1秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1％)[(86.03 ±21.69)％比(65.17-±26.89)％]均较治疗前明显升高,差异均有统计学意义(t=-4.13、-4.01、-4.54,均P＜0.05).其中3例患儿肺功能随访18 ～40个月,动态监测肺功能显示FVC％存在波动[病例1为(69.6 ～84.2)％;病例2为(56.1 ～73.7)％;病例3为(40.4 ～70.2)％].结论 IPH患儿肺功能检查以限制性通气障碍为主,肺功能检测对本病的严重程度、疗效评估及预后具有重要意义.

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种毛细血管出血性疾病,其中一型为与胰腺炎或心肌炎共同发病型[1],但临床尚未见报道,中南大学湘雅二医院2013年收治IPH(伴胰腺炎型)病例1例.现分析、讨论其临床资料及诊治经验.1 临床资料1.1 一般资料 患儿,女,14岁.因“左上腹疼痛5个月,胸痛、咯血4个月余,乏力头晕2个月”入院.患儿5个月前无明显诱因出现左上腹疼痛,至当地医院急诊行胰腺引流术,引流出血性液体,予抑制胰酶分泌等对症处理,腹痛好转.

目的 总结儿童特发性肺含铁血黄色沉着症(IPH)临床特点及预后不良的危险因素.方法 回顾性分析本院41例IPH患儿的临床资料,并对其中22例随访患儿的预后进行随访研究.根据随访结果分为存活组及死亡组,并将2组相关临床因素进行统计分析.结果 IPH患儿41例,男14例,女27例；发病年龄中位数3.8岁,确诊年龄中位数4.6岁.临床主要表现:面色苍白34例(82.9％),咳嗽27例(65.8％),咯血16例(39.0％),乏力13例(31.7％),发热11例(26.8％).首发表现:面色苍白27例(65.9％),咳嗽13例(31.7％),咯血11例(26.8％).辅助检查呈现小细胞低色素贫血(Hb平均值为65.2 g/L),胸部X线片异常40例(97.6％).采用激素治疗40例,治疗后症状均有缓解.随访22例,随访时间6个月～9年,6例(27.3％)死亡,16例(72.7％)存活,死亡组与存活组患儿在发病年龄、性别、确诊年龄、入院时Hb水平、有无咯血及是否需吸氧上差异均无统计学意义(P均＞0.05),死亡组胆红素升高者多于存活组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 IPH临床表现多样,误诊率高,对中度以上的小细胞低色素贫血应常规行胸片检查,激素治疗可使部分患儿病情稳定,但病死率仍高,胆红素升高可能与预后不良有关.

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、实验室检查、治疗和预后.方法 对1992年4月至2008年11月首都儿科研究所附属儿童医院收治的25例IPH儿童的临床资料进行分析,对部分患儿进行随访.结果 25例IPH患儿发病年龄6.5个月～8岁,中位数为4岁,3～6岁儿童所占比例最高(12例,48％),确诊年龄中位数为5.17岁;病程10 d～6年,中位数为1年.咳嗽、面色苍白、发热、咯血是其最常见的临床表现.胸部影像学表现多样,15例高分辨CT中表现为双肺透亮度降低、磨玻璃样改变11例,肺内片絮状阴影9例,网状肺纹理6例,肺内结节影2例.23例患儿在确诊IPH前存在误诊,60％的患儿误诊时间长达1年以上.肾上腺皮质激素治疗可有效改善临床症状.部分患儿多年以后可发生类风湿性关节炎.结论 儿童IPH临床表现缺乏特异性,容易误诊.胸部影像学检查结合反复痰、胃液及支气管肺泡灌洗液找含铁血黄素细胞有助于IPH诊断.激素治疗可缓解症状.IPH与类风湿性关节炎可能存在一定关系.