本研究背景与目的:鞍内蛛网膜憩室(Intrasellar arachnoid diverticulae,IAD)常可在内窥镜下经蝶窦手术的术前影像学上能被发现.本研究的目的是在一大型垂体肿瘤患者队列中定性和定量地描述IAD,并评估其与术中脑脊液 (Cerebrospinal fluid,CSF)泄漏的关系.

目的:分析一例先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症(isolated adrenocorticotropic hormone deficiency，IAD)患儿的临床及遗传学特点。方法:回顾性分析1例先天性IAD患儿的临床特点，通过全外显子测序对患儿家系进行基因检测。结果:基因检测结果显示患儿携带 TBX19基因c.535C>T(p.R179X)和c.298C>T(p.R100C)复合杂合变异，其中c.535C>T(p.R179X)遗传自父亲，为已报道的致病性变异；c.298C>T(p.R100C)遗传自母亲，既往未见报道。 结论:先天性IAD临床缺乏特异性， TBX19基因检测是确诊的关键。

儿茶酚胺敏感性多形性室速（catecholaminergic polymorphous ventricular tachycardia, CPVT）是遗传性心律失常疾病（inherited arrhythmogenic diseases, IAD），第一例病例报道于1975年 [1]，是一种罕见的原发性心脏电紊乱，多无器质性心脏病，以运动或情绪激动诱发双向性室性心动过速（bidirectional ventricular tachycardia, bVT）或多形性室性心动过速（pleomorphic ventricular tachycardia, pVT）为特征，部份病例可发展为室颤，出现晕厥，甚至猝死，是年轻人心脏骤停和猝死的重要死因。未经治疗的CPVT，患者到30岁时病死率高达31%，约60%~80%的未经治疗的患者在40岁之前出现过晕厥或心脏骤停 [2,3]。国内CPVT研究不多，有散在病例报道，总体认识不足。随着基础生命支持培训在医院内外的广泛开展，旁观者CPR越来越多的被应用，院外心脏骤停者复苏成功率逐年增高 [4]，但是心脏骤停后综合征的严重神经系统后遗症仍然多见，因此医务人员对于有家族史的IAD的认识需要加强，对明确诊断的CPVT需要进行相应的评估、监测及预防等医疗干预，防止恶性心律失常甚至猝死的发生。

目的:探讨信息化管理在老年患者失禁性皮炎护理中的应用及效果。方法:2019年4月开始浙江省人民医院干部科对老年患者失禁性皮炎进行信息化管理。依托钉钉平台对护士进行失禁性皮炎相关知识信息化培训与考核，对老年失禁患者皮肤状况进行信息化管理。选取2018年10月—2019年3月收治的80例老年失禁患者作为对照组，选取2019年4—9月收治的80例老年失禁患者作为试验组。比较两组患者失禁性皮炎的发生率及发生时间。结果:试验组患者失禁性皮炎的发生率为13.75%（11/80），低于对照组的发生率33.75%（27/80），差异有统计学意义（ P<0.05）。试验组发生失禁性皮炎的时间为（10.46±2.01） d，晚于对照组的（5.47±2.29） d，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:进行信息化管理能有效降低老年患者失禁性皮炎的发生率，延缓发生时间，提高护理效果。

目的:探讨多功能蝶形底盘造口袋引流大便治疗失禁相关性皮炎（IAD）的应用效果。方法:采用便利抽样法，选择2019年1—9月入住浙江省人民医院ICU因大便失禁而发生IAD的84例患者为研究对象，按照随机数字表法将其分为观察组（42例）和对照组（42例）。对照组采用IAD皮肤管理三部曲联合普通造口袋，观察组采用IAD皮肤管理三部曲联合多功能蝶形底盘造口袋。比较两组患者的IAD治疗总有效率、治疗IAD护理人员的护理时间以及造口袋平均留置时间、造口袋平均使用时间、更换频次、两组患者家属满意度。结果:观察组患者的IAD治疗总有效率为95.24%（40/42），高于对照组的73.81%（31/42），两组比较差异有统计学意义（ P<0.05）。观察组所用护理时间为（1.89±0.32） h/d，短于对照组的（5.73±1.64） h/d，两组比较差异有统计学意义（ P<0.05）。观察组的留置时间为（5.20±0.40） d/人，短于对照组的（9.40±1.20） d/人，两组比较差异有统计学意义（ P<0.05）。观察组的使用时间为（98.27±12.18） h/袋，长于对照组的（72.18±4.63）h/袋，两组比较差异有统计学意义（ P<0.05）。观察组的更换频次为（1.20±0.10）次/人，短于对照组的（3.10±0.70）次/人，两组比较差异有统计学意义（ P<0.05）。观察组的家属满意度高于对照组，两组比较差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:相较于传统的造口袋，多功能蝶形底盘造口袋可有效治疗IAD，缩短治疗IAD所用护理时间，延长造口袋使用时间，减少平均留置时间和更换频次，提升家属满意度，可在临床推广。

目的:观察自制粪便收集装置预防大便致失禁性皮炎(IAD)的护理效果。方法:即在常规皮肤护理基础上，予患者应用自制粪便收集装置。结果:40例大便失禁患者应用自制粪袋收集装置后，均未发生大便失禁致IAD。结论:使用自制粪便收集装置有效减少患者局部皮肤在粪便中的暴露机会，提高护士大便量统计的准确性，减少护理工作量，降低大便致IAD的发生率。

目的:探讨结构化护理规程在预防EICU患者失禁相关性皮炎中的应用效果，为其他护理人员提供临床参考。方法:选取该院入住EICU的患者416例，采用历史对照实验方法分为试验组264例和对照组152例。对照组采用常规护理，试验组采用结构化护理规程。比较两组临床护理效果。结果:两组患者在性别、年龄、意识状态、失禁类型、大便失禁频次、血红蛋白、白蛋白等方面比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)；两组在未发生IAD、轻度IAD、中度IAD、重度IAD及真菌性皮疹方面比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:实行IAD的结构化护理规程后能有效降低患者发生IAD的风险，提高护理工作效率与质量，对临床护理人员具有指导意义。

目的:探究改良可冲洗造口袋联合负压吸引装置在预防失禁性皮炎(IAD)患者中的应用效果。方法:选取2016年3月至2018年8月该院EICU收治的大小便失禁患者106例作为研究对象，随机分为对照组51例和观察组55例。对照组行常规护理，观察组应用改良可冲洗造口袋联合负压吸引装置；比较两组患者皮炎程度、IAD发生率、临床疗效及临床指标。结果:观察组肛周皮炎等级0度显著高于对照组，而IAD发生率显著低于对照组；观察组临床有效率显著高于对照组；观察组患者日均护理次数、护理时间及护理费用均显著优于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:改良式造口袋联合负压吸引装置可有效减轻患者皮炎程度、降低IAD发生率、提高临床治疗效果，并减少护理次数、护理时间和护理费用。

孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症(IAD)是一种罕见病，表现为单纯的下丘脑-垂体-肾上腺轴受累，血清皮质醇水平降低，促肾上腺皮质激素水平绝对或相对不足，甲状腺轴、生长激素轴及性腺轴功能正常。IAD的具体发病机制尚不明确，可能与机体自身免疫性破坏、垂体缺血性损伤、促肾上腺皮质激素释放激素缺乏、POMC基因缺陷、转录因子基因突变、激素原转化酶1结构突变，以及药物性损伤有关；IAD的临床表现缺乏特异性，成人及部分型的IAD患者多表现为乏力、纳差、恶心，以及不同程度的低血糖、低血钠，完全型IAD的患者症状相对较重，常见有严重低血糖、癫痫发作、胆汁淤积性黄疸；IAD的诊断关键在于腺垂体和靶腺激素水平的测定，治疗以补充糖皮质激素为主。临床上，很多患者症状反复发作，长期得不到确诊，严重影响了生活质量。因此，本综述通过对IAD临床特点的讨论，以提高医生对该疾病的认识，使患者能够得到早期诊断、早期治疗，获得良好的预后。

目的:评价紫草油联合中药外洗在失禁相关性皮炎(IAD)中的应用效果。方法:选取2018年3月至2019年6月该院收治的IAD患者92例，随机分为对照组和观察组各46例。对照组给予氧化锌软膏外涂，观察组给予紫草油外涂联合中药外洗。比较两组的皮炎愈合疗效、SCAT评分、皮损面积、疼痛程度、渗出量、皮炎愈合时间。结果:观察组治疗后皮炎愈合总有效率显著高于对照组( P<0.05)；治疗后，两组的SCAT评分、皮损面积、疼痛程度均较治疗前降低( P<0.05)，且观察组均低于对照组( P<0.05)；治疗后，两组皮炎渗出量均较治疗前改善，且观察组改善程度显著优于对照组( P<0.05)；观察组皮炎愈合时间显著短于对照组( P<0.05)。 结论:紫草油联合中药外洗可以促进IAD愈合，缩短病程，提高治疗疗效。