目的 探讨小儿腹部成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤CT影像及免疫组化特征.方法 回顾性分析17例小儿腹部成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤CT表现及免疫组化结果,全部肿瘤经手术病理证实.结果 17例均为男孩,年龄3～10岁,中位年龄5岁9月.1例表现为胃壁增厚及肿块;16例肠壁增厚程度不一,其中肠壁中度或明显增厚13例,以肿块为主要表现11例,其中10例直径大于50mm;可有腹膜增厚、肠系膜间隙脂肪密度增高、肠动脉瘤样扩张、夹心面包征、腹腔淋巴结肿大、肠套叠、腹盆腔积液、实质脏器受累、腹外转移等影像表现.肿瘤细胞在免疫组化中常表达CD19、CD20、CD22、CD79a,Bcl-2阴性也是其特征之一.结论 儿童腹部成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤,具备一定的影像学特点,肠壁增厚、肠区肿块、腹膜系膜弥漫性增厚等,结合免疫组化提示腹部成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤.

目的:探讨胆道闭锁Kasai术中行防反流瓣对预后的影响，以指导后期手术操作。方法:检索2021年7月前在PubMed、EMBASE、Cochrane Library、Web of Science、中国知网、万方、维普国内外数据库等收录的关于胆道闭锁Kasai术中行防反流瓣对预后影响的随机或非随机对照研究，手动输入检索词并通过自由组合进行检索，中文检索词包括："防反流瓣""矩形瓣""肠套叠瓣""胆道闭锁""葛西手术""胆管炎"，英文检索词包括："antireflux valve""rectangle valve""Intussusception valve""biliary atresia""Kasai""cholangitis""survival rate"。应用RevMan5.3软件分析对比胆道闭锁患儿Kasai术中行和未行防反流瓣者术后胆管炎发生率、黄疸清除率及2年自体肝生存率的差异。Stata12.0软件行Begg's检验分析发表偏倚。结果:最终纳入6篇文献，共2 984例患儿，其中矩形瓣1篇(60例)，肠套叠瓣5篇(2 924例)。所有胆道闭锁患儿均行Kasai手术，按手术方式分为行防反流瓣组(670例)和未行防反流瓣组(2 314例)。Meta分析结果显示两组在术后胆管炎发生率上差异有统计学意义( OR＝0.71，95% CI为0.59~0.86， P<0.01)；两组术后黄疸清除率比较差异无统计学意义( OR＝1.02，95% CI为0.85~1.22， P＝0.85)，两组2年自体肝生存率比较差异无统计学意义( OR＝1.12，95% CI为0.50~2.51， P＝0.77)。Begg's检验显示无明显发表偏倚( P＝0.028~0.310)。 结论:胆道闭锁患儿Kasai术中行防反流瓣对术后黄疸清除率及2年自体肝生存率无影响，但可有效降低术后胆管炎发生率，建议Kasai手术中行防反流瓣。

黑斑-息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome，PJS）是一种常染色体显性遗传疾病，以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发错构瘤性息肉和肿瘤易感性为主要特征。小肠是PJS息肉好发部位之一，易伴发肠套叠、肠梗阻、消化道出血、癌变等并发症。随着小肠内镜技术的迅速发展，小肠镜已经成为PJS诊治的关键技术，在小肠息肉诊断及治疗中发挥重要作用。近年来，随着对PJS临床实践和认识的不断深入，我国消化内镜医师对PJS诊治有了较为丰富的经验积累。为进一步促进小肠镜技术在该领域的推广应用，有必要制定中国小肠镜诊治PJS的专家共识意见。本共识基于循证依据及专家经验对PJS的流行病学、遗传特征、临床表现、诊断标准、内镜治疗、外科手术、息肉监测及随访等方面进行梳理，以便于指导专科医师、内镜医师加强对PJS患者全生命周期的规范诊治和管理，从而更好地发挥小肠镜在PJS患者小肠息肉诊治中的作用。

目的:评价急性肠套叠儿童实施超声监测下水灌肠复位术的有效性和安全性。方法:选取2017年9月至2020年7月深圳市儿童医院的1 830例经超声诊断为肠套叠的患儿，采用肠套叠水灌肠方案，行水灌肠复位治疗，观察治疗效果和并发症及其声像图表现。结果:1 830例急性肠套叠患儿中原发性肠套叠1 791例、继发性肠套叠39例。经水灌肠复位成功1 780例(97.3%，1 780/1 830)；肠复位失败50例(2.7%，50/1 830)，复位失败者中包括原发性肠套叠42例、继发性肠套叠8例，均随后转为手术开腹治疗。在灌水过程中3例(0.16%，3/1 830)出现并发症，均为肠穿孔；无死亡病例。结论:超声监测下水灌肠复位术治疗儿童急性肠套叠是一种有效、安全的方法，避免了儿童X线辐射，可作为儿童肠套叠非手术治疗优先选择的方法。

分析小肠转移性肿瘤的临床特点。回顾性分析郑州大学第一附属医院2018年1月1日至2022年12月31日收治的小肠转移性肿瘤患者的临床表现、影像学和内镜检查结果、治疗方法和随访情况。共纳入10例患者，男7例，女3例，年龄33~77（56.4±12.6）岁。主要临床表现为肠梗阻（腹痛、腹胀、恶心、呕吐、排气排便减少等症状，8例），部分患者出现肠套叠（腹痛、呕吐、黑便等症状，1例）或消化道出血（1例），早期症状隐匿。原发肿瘤包括胃癌（3例）、恶性黑色素瘤（2例）、卵巢癌（2例）、结肠癌（1例）、直肠癌（1例）及肺癌（1例）等，多为低分化（6例）或中-低分化（2例）。原发肿瘤手术后距离发现小肠转移的中位时间［ M（ Q1， Q3）］为22（18，28）个月。转移病灶可为单发（6例）或多发（4例）；空肠及回肠均可出现。正电子发射计算机断层显像（PET-CT，3例）及小肠镜检查（2例）有助于检出小肠转移。治疗方法以手术切除为主（9例），辅以放疗、靶向药物、免疫治疗等。术后部分患者（5例）出现复发转移。患者多在确诊后4~29个月内死亡。小肠转移性肿瘤临床少见，早期症状不典型，常因出现肠梗阻等并发症而就诊，易出现诊断延迟，预后不良。

目的:评估气囊辅助小肠镜(BAE)分期随访治疗波伊茨-耶格综合征(PJS)小肠息肉的有效性和安全性。方法:收集2005年2月至2019年9月多次就诊于空军特色医学中心并行BAE监测和治疗小肠息肉的PJS患者资料，观察BAE分期随访治疗次数、手术相关并发症及其进行内科保守或外科手术治疗的情况。采用Spearman秩相关分析研究BAE随访治疗次数与每次切除小肠息肉数量和最大径的关系。结果:共165例PJS患者入组，男98例，女67例，首次就诊平均年龄为(22.5±9.4)岁。165例PJS患者共进行664例次BAE手术，每例患者接受BAE手术的次数、随访治疗次数分别为(4.0±1.8)次和(2.8±1.1)次，接受2、3、4、5、6、7、8、9、10、11次BAE手术的患者分别有26、52、35、28、12、4、2、2、2、2例，接受2、3、4、5、6、7次BAE分期随访治疗的患者分别有165、76、30、12、4、4例。第1～5次BAE随访治疗期间每例患者内镜下切除小肠息肉数量分别为7.0枚(2.0枚，11.0枚)、4.0枚(2.0枚，10.0枚)、3.0枚(1.0枚，8.5枚)、5.5枚(1.8枚，10.3枚)、3.0枚(2.0枚，6.8枚)，切除小肠息肉的最大径分别为4.5 cm(3.0 cm，6.0 cm)、3.0 cm(1.5 cm，4.0 cm)、2.0 cm(1.5 cm，3.0 cm)、3.0 cm(2.5 cm，4.0 cm)、2.5 cm(1.5 cm，4.0 cm)。Spearman秩相关分析显示，BAE随访治疗次数与每次切除小肠息肉的数量和最大径均呈负相关( r s＝-0.141， P＝0.003； r s＝-0.400， P<0.01)。BAE切除小肠息肉的手术相关并发症总发生率为3.2%(21/664)，61.9%(13/21)的并发症经内科保守治疗后治愈。随访期间PJS合并肠套叠26例，其中20例(76.9%)经BAE切除小肠息肉治疗后肠套叠消失，共13例患者因肠套叠(6例)或息肉最大径较大堵塞肠腔(7例)行外科手术治疗。 结论:BAE分期随访治疗PJS小肠息肉安全、有效，可减少PJS小肠息肉数量，缩小息肉最大径，并能预防和治疗小肠息肉相关并发症，有效减少PJS患者行外科手术治疗的次数。

目的:总结小儿梅克尔憩室内翻病例的超声特征及临床表现，加强对该疾病的认识，提高超声诊断准确率。方法:回顾性分析2019年2月至2020年4月在浙江大学医学院附属儿童医院经超声检查并经手术和病理证实的7例梅克尔憩室内翻患儿的术前超声表现及临床特征。结果:7例患儿术前超声均观察到肠腔内病灶，术前准确诊断6例。7例患儿梅克尔憩室均合并异位组织，合并继发性肠套叠4例。7例患儿中3例以腹痛就诊，3例以血便就诊，1例同时有腹痛和血便表现，所有患儿均采用腹腔镜手术切除。结论:梅克尔憩室内翻罕见，高频超声可清楚显示小儿肠腔内憩室，根据其超声特征可作出较准确的术前诊断，为手术切除提供非常有效的信息。

目的:探讨高龄嵌顿疝患者肠缺血的影响因素。方法:回顾性分析2014年1月至2021年12月因嵌顿疝于复旦大学附属华东医院普外科接受手术的105例高龄患者（年龄>80岁）的病例资料。男性60例，女性45例，年龄（86.1±4.3）岁（范围：80~96岁）。根据术中肠管情况分为正常组（55例）和缺血组（50例）。采用 t检验、 χ2检验或Fisher确切概率法进行患者肠缺血影响因素的单因素分析，采用Logistic回归进行多因素分析。 结果:缺血组50例患者中，18例发生不可逆肠缺血行肠切除术，占全部患者的17.1%（18/105）。术后30 d内6例死亡，3例死于严重腹腔感染，2例死于心脏基础病术后加重，1例死于严重肺部感染所致呼吸衰竭。单因素分析结果显示，两组性别、嵌顿史、疝既往时间、白细胞计数、中性粒细胞百分比、C反应蛋白、嵌顿疝类型、术前肠梗阻等因素存在差异（ P值均<0.05）。多因素分析结果显示，疝既往时间较短（ OR=0.892，95% CI：0.872~0.962， P=0.003）、C反应蛋白升高（ OR=1.022，95% CI：1.007~1.037， P=0.003）、嵌顿疝为非斜疝（ OR=10.571，95% CI：3.711~30.114， P<0.01）、术前肠梗阻（ OR=6.438，95% CI：1.762~23.522， P=0.005）是高龄嵌顿疝患者发生肠缺血的独立影响因素。 结论:疝既往时间较短、C反应蛋白升高、嵌顿性非斜疝和术前肠梗阻的高龄嵌顿疝患者更容易发生肠缺血，需及时手术以降低肠坏死发生率，改善患者预后。

目的:探讨单气囊小肠镜在儿童波伊茨-耶格综合征(PJS)中的应用价值及治疗时机。方法:回顾性分析湖南省儿童医院2011年1月至2021年9月确诊33例PJS患儿的年龄、性别、家族史、临床症状、小肠镜检查及治疗情况、息肉切除数目、术中及术后并发症、外科手术情况、复发及随访等临床资料，并应用 χ2检验进行统计学分析。 结果:共纳入33例PJS患儿，均接受至少1次单气囊小肠镜检查，其中男21例，女12例；年龄(9.00±3.13)岁。患儿主要表现为黑斑(33例)及消化道多发息肉(31例)。黑斑分布：口唇33例，同时伴随手指末端3例，脚趾末端2例，指趾末端6例。手术过程中共切除息肉391粒，以空肠息肉为主(37.08%，145/391粒)。11例PJS患儿发生肠套叠，其中小肠套叠占90.91%(10/11例)。接受外科手术治疗10例(30.30%，10/33例)，因急性难治性肠套叠接受外科手术占72.73%(8/11例)。术中出现肠穿孔1例，出血2例，予止血夹封闭及外科手术治疗均完全恢复。年龄>8岁患儿空回肠息肉和巨大息肉发生率均高于≤8岁患儿[92.55%(149/161粒)比7.45%(12/161粒)，96.20%(76/79粒)比3.80%(3/79粒)]，差异均有统计学意义( χ2＝9.854、8.711，均 P<0.05)；不同年龄段内肠套叠的发生比例比较，差异无统计学意义( P>0.05)。33例PJS患儿中，57.58%(19/33例)术后1~3年复发，随访至今无癌变病例。 结论:PJS患儿小肠息肉常见，单气囊小肠镜在PJS患儿中的应用效果可靠，安全性高；8岁以上患儿易发生空回肠息肉及巨大息肉，建议对8岁以上PJS患儿至少完成1次小肠镜检查。

目的:探讨未接受过主动脉弓部置换的马方综合征患者行胸主动脉腔内修复（TEVAR）治疗Stanford B型主动脉夹层（TBAD）的临床效果。方法:本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2009年1月至2019年12月在复旦大学附属中山医院血管外科行TEVAR治疗TBAD的未接受过主动脉弓部置换的23例马方综合征患者的临床资料。男性15例，女性8例；年龄（38.0±11.0）岁（范围：24~56岁），其中12例患者有升主动脉手术史。分析患者的手术情况、围手术期并发症和再干预情况，采用Kaplan-Meier曲线分析术后生存情况。结果:患者技术成功率为91.3%（21/23）。2例手术失败患者，1例出现少量Ⅰa型内漏，随访期间消失；1例出现支架远端内膜脱套，再次植入第2枚支架，两枚支架重叠处出现少量Ⅲ型内漏，随访期间消失。围手术期死亡1例（4.3%）。随访时间［ M（IQR）］60（48）个月（范围：12~132个月）。7例患者需要再干预，原因包括远端支架源性新破口3例，远端瘤样扩张2例，Ⅰa型内漏1例及近端逆行撕裂性A型夹层1例。患者5年累积生存率为86.7%（95% CI：86.6%~86.8%），免于主动脉再干预率为81.8%（95% CI：61.8%~92.8%）。 结论:在未接受过主动脉弓部置换的马方综合征患者中，TEVAR治疗TBAD具有较高的技术成功率和较低的围手术期并发症发生率。