目的:探讨儿童气管狭窄的常见类型、手术方式及效果。方法:回顾2017年12月至2020年8月南京医科大学附属儿童医院气管狭窄行外科治疗的23例患儿，其中男14例，女9例，手术时年龄2~23个月，平均(8.9±5.8)个月；体质量4.2~10.5 kg，平均(6.4±2.3)kg。气管狭窄包括完全性气管环9例，气管软化10例，声门下膜状环形增生4例。合并先天性心脏病类型包括肺动脉吊带10例，法洛四联症1例，室间隔缺损5例，肺动脉闭锁1例，右主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉1例。手术方法包括Slide气管成形术9例，气管外支架悬吊术8例，气管内支架置入术2例，气管插管扩张术4例。术后1、3、6及12个月进行随访，行CT气管重建和纤维支气管镜检查。结果:本组共1例死亡，死亡比例4.3%，为Slide气管成形术术后反复肉芽组织增生所致。再手术1例，为气管内支架取出后3个月，因心脏增大再次压迫左主支气管，再次行气管内支架置入术。随访1~24个月，所有患儿临床症状消失，复查CT及纤维支气管镜结果满意。结论:完全性气管环采用Slide气管成形术，疗效满意；3D打印生物可吸收外支架有望成为治疗气管软化的首选方法。

目的:探讨超声心动图在婴幼儿右位动脉导管未闭中的筛查诊断方法及价值。方法:本研究为前瞻性研究，收集2014年4月至2022年5月于河北省儿童医院就诊的超声诊断为右位动脉导管开放且经产前超声、电子计算机断层扫描血管造影、心血管造影和(或)手术确诊的31例患儿作为研究对象，总结右位动脉导管与主动脉弓异常及合并心脏复杂畸形的关联性及超声筛查诊断方法与价值。结果:在31例患儿中，超声诊断正确30例，误诊1例(实际为主动脉左弓右降，左右肺动脉交叉变异，动脉导管向右偏移)。诊断正确的患儿中27例(包括24例右位主动脉弓和3例左位主动脉弓)胸骨旁心底大动脉短轴切面二维与彩色多普勒血流成像结合可显示动脉导管开放，其肺动脉端开口位于右肺动脉近端；其余3例右位主动脉弓病例均为单心室伴大动脉转位，因大动脉呈平行关系，无法取得标准胸骨旁大动脉短轴切面，右位导管在胸骨旁高位切面被发现。27例右位主动脉弓伴右位动脉导管病例主动脉弓胸骨旁高位切面均可显示：动脉导管一端连于右位主动脉弓峡部，一端连于右肺动脉；3例左位主动脉弓胸骨旁高位切面均显示：动脉导管一端连于右锁骨下动脉，一端连于右肺动脉。27例右位主动脉弓中，伴镜像分支16例，其中9例伴心脏复杂畸形；伴左锁骨下动脉迷走10例，其中1例伴心脏复杂畸形；伴孤立左锁骨下动脉1例，不伴心脏复杂畸形。左位主动脉弓3例均为孤立性右锁骨下动脉，且均不伴心脏复杂畸形。30例右位动脉导管临床结局：因动脉导管粗大或伴心脏其他畸形临床行动脉导管结扎术14例；其余16例半年以上随访自愈4例，小型动脉导管持续存在9例，失访3例。结论:右位动脉导管多与右位主动脉弓相关，伴镜像分支者易伴心脏复杂畸形；左位主动脉弓者右位动脉导管则易伴孤立性右锁骨下动脉。超声在右位动脉导管的筛查及诊断中具有重要应用价值。

目的:探讨产前超声对11～13 +6周胎儿孤立性血管环诊断的可行性及预后分析。 方法:选择2016年1月至2020年1月孕11～13 +6周在广西壮族自治区妇幼保健院行早孕期超声结构筛查的36 996例胎儿，对比20～24周超声结果，总结早孕期超声对胎儿孤立性血管环的诊断特征及漏误诊的原因。 结果:早孕期诊断孤立性血管环35例，其中右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉形成"U"形血管环19例，双主动脉弓"O"形血管环7例，迷走右锁骨下动脉"C"形血管环9例；孕20～24周超声诊断孤立性血管环155例，右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉形成"U"形血管环18例，双主动脉弓"O"形血管环9例，迷走右锁骨下动脉"C"形血管环126例，肺动脉吊带2例，诊断符合率分别为94.74%、77.78%、7.14%、0(Kappa值分别为0.97、0.88、0.13、0)。早孕期超声诊断右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、双主动脉弓、迷走右锁骨下动脉的特异性分别为99.99%、100%、100%，敏感性为100%、77.78%、7.14%，假阳性分别为0.01%、0、0，假阴性分别为0、22.22%、92.86%，Youden指数分别为0.99、0.78、0.07。结论:早孕期超声对右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉及双主动脉弓诊断符合率高，对孤立性迷走右锁骨下动脉诊断符合率较低；早孕期超声筛查为孤立性血管环，仍需在中孕期超声除外微小心脏畸形及早孕期难以诊断的心外畸形。

26岁，G 2P 0，2021年孕19周因"胎儿脊柱裂"引产。本次为自然妊娠，胎儿颈后透明层(nuchal translucency，NT)检查未见异常，无创产前检测(non-invasive prenatal testing，NIPT)提示为低风险。孕23 ＋5周超声显示胎儿鼻骨发育不良，右锁骨下动脉迷走，永存左上腔静脉(图1)。经遗传咨询后行羊膜腔穿刺术，常规进行染色体G显带核型分析与拷贝数变异测序(copy number variation sequencing，CNV-seq)检测。本研究通过了河北省人民医院医学伦理委员会的审查(2023150)，孕妇及其家属均签署了临床研究知情同意书。

目的:探讨永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch，PFAA)的解剖特征及手术方式，以期改善患儿的预后和更好的指导临床工作。方法:收集2018年1月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断和治疗的5例体-体型PFAA患儿的临床资料，其中男2例，女3例；均在新生儿期经计算机断层血管造影明确诊断，其中4例是第五主动脉弓缩窄合并第四主动脉弓中断，另1例是主动脉双腔无狭窄，均无严重的心内畸形。根据患儿的临床特征、影像数据和手术资料，总结分析其解剖特征及诊断鉴别点，讨论手术矫治方法及术后随访结果。结果:2例患儿采用了两种不同的手术方法矫治，其中1例术后随访至今4年余无狭窄，而另1例术后6个月出现再狭窄给予经皮球囊扩张治疗。1例进行染色体检查后发现异常，家属放弃治疗死亡。1例合并复杂的主动脉及其分支变异：右侧PFAA合并右侧第四主动脉弓中断，伴迷走左锁骨下动脉及左弓残端Kommerell憩室。结论:计算机断层血管造影是明确诊断PFAA最有效的无创检查方法。手术矫治应尽可能完整地切除第五主动脉弓的组织来防止术后再狭窄。

目的:总结Ⅱ型右位主动脉弓(right-sided aortic arch，RAA)合并Kommerell憩室(Kommerell’s diverticulum，KD)的外科治疗经验及效果。方法:2010年5月至2020年8月，共13例Ⅱ型RAA合并KD患者在我中心接受外科手术。其中男10例，女3例，年龄(50.46±10.31)岁。所有患者均合并KD动脉瘤及迷走左锁骨下动脉(aberrant left subclavian artery，ALSA)，其中同时合并B型夹层1例、主动脉弓假性动脉瘤2例及B型主动脉壁内血肿2例。8例(61.5%)经胸骨正中切口、中低温停循环联合选择性脑灌注下行直视支架象鼻手术，术中均重建ALSA。5例(38.5%)经右后外侧切口行远端主动脉弓及胸降主动脉置换术，其中术中行ALSA重建及ALSA缝扎各1例，术前行ALSA栓塞3例。结果:全组无手术死亡。术后喉返神经损伤2例。院内死亡1例(7.69%)。术后随访(5.28±3.84)年，随访率100%，随访期间无死亡。1例行直视支架象鼻手术患者术后随访发现近端吻合口漏持续存在，但无主动脉扩张及食管气管压迫。其余患者无主动脉事件、肢体缺血及食管气管压迫表现。结论:外科治疗Ⅱ型RAA合并KD可获得满意的早中期效果。术前应根据主动脉病变解剖及是否合并动脉瘤压迫症状制订合理的手术方案。

目的:探讨完全性血管环和部分性血管环的诊断、外科治疗方法及治疗结果。方法:收集2010年1月至2018年6月在广州市妇女儿童医疗中心经手术治疗的小儿完全性血管环或部分性血管环121例患儿的相关资料。其中，男81例，女40例；年龄范围为16 d至8岁。术前症状有咳嗽、喘鸣、反复呼吸系统感染、呼吸困难、吞咽困难，12例术前行机械通气。术前均行胸部X线片、心电图等常规检查，9例行食管吞钡造影，4例行气管和支气管造影，34例在术前或术中行纤维支气管镜检查，所有患儿均行心脏彩色多普勒超声和胸部CT检查。收集患儿的临床表现、术前胸部X线片、心脏彩色多普勒超声、心脏CT、纤维支气管镜、食管造影等检查结果；收集麻醉、手术处理方法，手术结果(手术病死率和手术并发症发生率)。对存活病例随访，调查存活状况和手术并发症情况，并将术后生存状况输入SPSS 16.0统计软件，用Kaplan-meier法做出术后生存曲线，评估近、中期生存状况。结果:完全性血管环35例，部分性血管环86例；完全性血管环患儿中的血管环种类包括双主动脉弓22例，右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带13例；部分性血管环患儿中的血管环种类包括肺动脉吊带83例，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例。22例双主动脉弓患儿中，左主动脉弓优势3例，右主动脉弓优势17例，双主动脉弓平衡2例；合并气管狭窄2例，手术行弱势主动脉弓切断缝合，1例气管狭窄呼吸困难症状明显，行狭窄气管切除并气管端-端吻合术；20例手术后当天拔除气管插管，1例术中大出血患儿于术后第二天拔除气管插管，另1例气管狭窄切除气管端-端吻合患儿于术后第三天拔除气管插管。13例右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿中，迷走左锁骨下动脉11例，镜像分支模式2例；8例有Kommerell憩室，其中6例Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5倍及以上的行Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉；该13例患儿于术后当天拔除气管插管。83例肺动脉吊带患儿中，合并气管狭窄24例，合并室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)4例，合并房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)10例，合并完全性房室隔缺损(complete atrioventricular septal defect，CAVSD)1例，该83例均行左肺动脉移植于主肺动脉，气管狭窄症状明显的13例行气管成形术，手术后机械通气时间为(70.08±31.04)h，范围为40～130 h，其余70例患儿于手术当天拔除气管插管；合并的心内畸形行同期矫治，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例，分别合并主动脉弓离断(interruption of aortic arch，IAA)1例，VSD 1例，法洛四联症(tetralogy of fallot，TOF)1例；该3例均行迷走右锁骨下动脉移植于右侧颈总动脉，于术后当天拔除气管插管。手术死亡2例，1例因术后并发纵隔感染，另1例因气管吻合口漏家长放弃治疗。手术并发症包括大出血1例、喉返神经损伤2例、左肺动脉狭窄4例。所有患儿术后食管受压症状均消失，除2例有轻度呼吸道狭窄症状外，余患儿的呼吸道症状均消失。随访时间范围为3个月至6.5年，死亡1例为气管狭窄切除端-端吻合术后吻合口反复发生肉芽肿。完全性血管环患儿术后1、3、5年生存率均为97%；部分性血管环患儿1、3、5年生存率均为98%。术后并发症包括4例气管成形术后仍然间断存在气管狭窄的症状，但症状较术前明显减轻，6例PA-Sling术后存在左肺动脉轻-中度狭窄。结论:小儿血管环外科手术治疗的近-中期效果良好；气管狭窄是血管环常见合并畸形，也是影响治疗效果的重要原因。

本文报道了1例2次妊娠产前诊断胎儿22q11.2微缺失综合征孕妇。第1次妊娠因孕24周 +4胎儿超声心动图提示右位主动脉弓、右位动脉导管伴左锁骨下动脉迷走，行羊膜腔穿刺术，羊水细胞染色体微阵列分析提示22q11.21区段杂合缺失2.181 Mb，提示胎儿为22q11.2微缺失综合征，遗传咨询后终止妊娠，但孕妇拒绝遗传学检测。第2次妊娠21周 +5胎儿超声提示主动脉弓离断B型伴左锁骨下动脉迷走、室间隔缺损、后颅窝池增宽，羊水细胞染色体微阵列分析再次提示胎儿为22q11.2微缺失综合征。对孕妇行外周血染色体微阵列分析，发现22q11.21区段也存在2.181 Mb缺失。孕妇本人外貌无异常，仅有鼻音、腭咽闭合不全的表现。再次遗传咨询并告知再发风险后孕妇要求终止妊娠，并提醒其再次妊娠时行胚胎植入前遗传学诊断。第2次终止妊娠1年后孕妇的父亲53岁时出现心力衰竭，同时发现有鼻音，行静脉血低深度全基因组拷贝数变异测序确诊为22q11.2微缺失综合征。建议对产前诊断的22q11.2微缺失综合征胎儿的父母行遗传学检测，以评估再发风险，有利于遗传咨询。

目的:通过三维CT血管成像(CTA)探讨椎动脉起始位置与穿出颈椎横突孔高度的关系。方法:回顾性分析2017年3月至2019年3月河北医科大学第二医院神经外科行头颈上胸部CTA检查的480例患者的临床资料。将图像传输至图像后处理工作站进行骨质和血管重建，观察双侧椎动脉的起源、走行及穿出颈椎横突孔的高度。对于右侧椎动脉起源正常者，根据穿出颈椎横突孔的高度分为C 4、C 5、C 6组，每组随机选取10例分别测量右侧椎动脉起始位置至右侧颈总动脉起始的距离(L 1)和右侧甲状颈干的距离(L 2)，以L 1/(L 1＋L 2)×100%计算椎动脉起始的相对位置。 结果:480例患者中，457例(95.2%)双侧椎动脉起源位置正常，均起源于锁骨下动脉，另23例(4.8%)起源异常，其中左侧椎动脉起源于主动脉弓19例、左侧颈外动脉1例；右侧椎动脉起源于右侧颈总动脉3例，且均合并迷走右锁骨下动脉。480例患者中，405例(84.4%)双侧椎动脉经C 6横突孔穿出；另75例(15.6%)穿出高度异常，其中左侧34例，经C 3、C 4、C 5、C 7横突孔穿出的分别有1、4、24、4例，直接入枕骨大孔1例；右侧41例，经C 3、C 4、C 5横突孔穿出的有1、14、26例。椎动脉起源异常的患者，左侧椎动脉起自主动脉弓的占比最高(19/20)，且多数穿出颈椎横突孔的高度异常(18/19)；右侧椎动脉均起自右侧颈总动脉合并迷走右锁骨下动脉(3/3)，且穿出颈椎横突孔的高度均异常(3/3)。椎动脉起源正常的患者，96.7%(445/460)的左侧椎动脉穿出颈椎横突孔的高度正常，92.0%(439/477)的右侧椎动脉穿颈椎横突孔高度正常。3组右侧椎动脉起源正常的患者椎动脉起始的相对位置的差异有统计学意义[C 4组：(24.3±2.1)%、C 5组：(47.9±6.6)%、C 6组：(77.7±1.7)%， H＝20.178， P<0.001]。 结论:椎动脉起始位置异常时，其穿出颈椎横突孔的高度多异常。右侧椎动脉的起始相对位置越靠近右侧颈总动脉时，穿出颈椎横突孔的高度越高；而越靠近右侧甲状颈干，穿出颈椎横突孔的高度越低。

目的:探讨肺动脉吊带合并气管狭窄的治疗方法。方法:分析2017年2月至2022年10月山东大学附属儿童医院收治的26例肺动脉吊带矫治术后因气管狭窄接受二次手术治疗的患儿资料。其中男14例，女12例；中位年龄为31.3个月；中位体重为13.7 kg；两次手术间隔中位时间为12.5个月。1级狭窄3例，2级狭窄15例，3级狭窄8例。合并右位心3例，合并左肺动脉狭窄或闭锁3例，合并迷走左锁骨下动脉畸形及Kommerell憩室1例。患儿均采用Slide气管成形术加宽气道。术后定期复查电子支气管镜。非正态分布数据采用Wilcoxon符号秩检验（配对样本）。结果:26例患儿气管狭窄段长度中位数为4 cm，范围为2.5~6.6 cm。本研究病例无手术死亡，无住院期间死亡。术后呼吸机辅助中位通气时间为19.1 h。术后并发症包括吻合口漏合并胸骨哆开1例，声带麻痹3例，气管软化1例，乳糜胸1例，脑损伤2例。术后中位随访时间为7.0个月。活动耐力略差3例，其余患儿无呼吸道症状。3例行左肺动脉加宽术的患儿术后定期复查心脏彩色多普勒超声检查提示左肺动脉血流通畅。3例声带麻痹患儿术后3个月症状消失，2例脑损伤患儿均康复治疗中。结论:当肺动脉吊带合并气管狭窄，气管最窄处宽度小于正常宽度的40%，或为正常宽度的40%~60%且临床症状明显时，应一期手术加宽气管。