目的 探讨TRPS1在滑膜肉瘤中的表达及意义.方法 收集21例经SS18(18q11)(SYT)FISH检测或SS18-SSX免疫组化检测诊断的滑膜肉瘤.采用免疫组化EnVision两步法检测TRPS1的表达,并复习相关文献.结果 21例滑膜肉瘤中,男性12例,女性9例,年龄17～79岁,中位年龄50岁,平均47.1岁.发病部位:肺、腿、肾各3例,足、腰大肌各2例,直肠、胸腔、踝管、腹股沟区、膝、手掌、鼻腔、前臂各1例.肿瘤最大径1.2～13 cm.眼观:肿瘤切面灰白、灰黄色,实性,伴出血、局灶暗红.镜检:单相纤维型滑膜肉瘤(16/21,76.2％),差分化型滑膜肉瘤(小细胞型)(3/21,14.3％),双相型滑膜肉瘤(2/21,9.5％).免疫表型:瘤细胞均表达 SS18-SSX(18/18,100％)、TLE1(12/12,100％)、BCL2(18/18,100％),部分表达 EMA(10/16,62.5％)、CK(12/18,66.7％)、CD99(4/10,40.0％)、SMA(3/16,18.6％)、S-100(3/19,15.8％),desmin 均阴性,Ki67 增殖指数3％～80％,平均39.9％.FISH检测:11例均为SS18(18q11)分裂阳性.21例滑膜肉瘤均不同程度及强度地表达TRPS1(21/21,100％),其中阳性范围＞50％的19例(19/21,90.5％),阳性强度2+及以上19例(19/21,90.5％)o 21例患者均经手术切除肿物,20例获得随访,3例术后联合放疗和化疗,18例术后行化疗,7例出现不同程度的复发或转移,9例死亡,病死率45％(9/20).结论 TRPS1虽然被视为高度敏感和特异的乳腺起源标志物,但在滑膜肉瘤中呈高表达,需警惕其在病理诊断中的陷阱.

目的 探讨伴EWSR1非典型信号的低分化滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)的临床病理特征,掌握与尤因肉瘤(Ewing'sarcoma,ES)及其他相似肿瘤之间的鉴别诊断.方法 对4例伴EWSR1非典型信号的SS患者的临床病理特征、免疫表型、FISH及二代测序(NGS)结果进行回顾性分析.结果 4例伴EWSR1非典型信号的SS患者中,3例男性,1例女性,年龄23～52岁,肿瘤最大径3.5～9.8 cm;其中 2例肿瘤位于右大腿,1例发生于右肘部,1例位于右腹股沟.镜下肿瘤细胞呈实性片状排列,界限不清,细胞密度高,由大小相对一致的小蓝圆细胞构成,胞质稀少,核圆形、核仁可见,细胞异型性明显,病理性核分裂象多见.免疫组化CD99、NKX2.2、SS18-SSX 均 阳性,INI1 弱阳性;CD34、CK(AE1/AE3)、EMA、desmin、HMB-45、SMA、FLI-1 和 CK8/18呈阴性.FISH检测显示SS18基因断裂,同时检测出EWSR1基因异常的红绿分离信号.NGS检测结果显示所有病例均存在SS18基因融合,但均未检测到明确EWSR1基因异常.结论 伴EWSR1非典型信号的SS组织学表现为大小一致的小蓝圆细胞,异型性大,病理性核分裂象多见,特征性免疫表型为SS18-SSX、CD99、NKX2.2阳性,INI1弱阳性,分子遗传学特征为EWSR1出现非典型的红绿分离信号,且均未检测到 SMARCB1(INI1)缺失.

目的:评价中年期麻醉手术因素对小鼠老龄期再次麻醉手术后认知功能的影响。方法:清洁级健康雄性C57小鼠60只，10月龄，体重25～35 g，采用随机数字表法分为3组( n＝20)：对照组(C组)、单次手术组(SS组)和多次手术组(MS组)。C组不接受麻醉手术，SS组接受1次麻醉手术，MS组分别于10、11、12月龄时接受麻醉手术。3组均于18月龄时进行1次麻醉手术。于14月龄时和18月龄术后7 d时进行行为学测试(旷场测试、高架十字迷宫、巴恩斯迷宫)。于18月龄术后行为学测试结束后1 d处死小鼠，采用ELISA法检测海马、前额叶皮层TNF-α、IL-1β、IL-6的水平。 结果:3组小鼠14月龄时以及18月龄时术后行为学测试各指标比较差异无统计学意义，18月龄时术后前额叶皮层、海马TNF-α、IL-1β和IL-6含量比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:中年期单次或多次麻醉手术不影响小鼠老龄期再次麻醉手术后认知功能。

目的:评价经耳迷走神经刺激(taVNS)对前交叉韧带重建术患者止血带相关高血压(TIH)的影响。方法:拟在全身麻醉联合股神经阻滞下行前交叉韧带重建术患者74例，性别不限，年龄18～60岁，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，BMI 18～30 kg/m 2。采用随机数字表法分为2组( n＝37)：假刺激组(SS组)和taVNS组。SS组电刺激左侧耳垂和耳轮尾；taVNS组电刺激左侧耳甲艇和耳垂。2组均从麻醉诱导前1 h进行电刺激至手术结束(频率30 Hz，脉宽300 μs，振幅为患者在不感觉到疼痛情况下能耐受的最强电流振幅)。止血带充气压力为280 mmHg，充气时间60～90 min。于止血带充气前记录SBP、DBP和HR，评估术中TIH的发生情况。记录术中丙泊酚、瑞芬太尼、硝酸甘油、艾司洛尔、去甲肾上腺素和阿托品使用情况，记录术后恶心呕吐、皮肤瘙痒和头痛头晕的发生情况。 结果:与SS组相比，taVNS组TIH发生率及硝酸甘油使用例数减少( P<0.05)，其他指标差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:taVNS可降低前交叉韧带重建术患者TIH的发生。

目的:探讨国产磁性括约肌增强器治疗胃食管反流病（GERD）的初步临床效果。方法:按照上海市胸科医院-胜杰康公司磁性括约肌增强器（SS-MSA）临床试验的纳入排除标准，于2018年8月至2019年12月前瞻性入组上海交通大学附属胸科医院胸外科19例GERD患者，在腹腔镜下完成SS-MSA植入术。男性14例，女性5例；年龄（32.2±7.3）岁（范围：22~50岁），身高（170.7±6.2）cm（范围：160~179 cm），体重（65.2±10.3）kg（范围：47.5~90.0 kg）。术后主要疗效评价指标为24 h酸暴露总时间和反流总次数；次要疗效指标为受试者每天服用质子泵抑制剂的平均剂量，以及手术前后GERD-健康相关生活质量表（GERD-Q）的各项评分。患者接受外科治疗前后的各项指标比较采用配对样本 t检验。 结果:患者GERD病史时间为19（54）个月[ M（ QR）]。手术时间为63（22）min，住院时间为3（2）d。未发生明显手术并发症。术后发生轻-中度吞咽困难14例，1~3个月逐步缓解；腹泻1例。1例患者术后1个月因严重吞咽困难接受磁环取出术，无腐蚀、穿孔、移位等。5例患者术后1年GERD-Q评分[11.0（4.5）分比6（1.0）分， t=4.274， P=0.013]、24 h酸暴露总时间[6.2（4.8）%比0.1（0.9）%， t=5.814， P=0.004]、DeMeester评分[23.72（16.20）分比0.96（3.10）分， t=6.678， P=0.003]均较术前明显下降。质子泵抑制剂复用率术后1、3、6、12个月时分别为6/18、5/15、3/10、1/5。 结论:SS-MSA植入术安全简单，住院时间短，围手术期并发症较少，1年随访结果满意，可以作为治疗GERD的方法之一。

目的:探讨儿童重症监护病房（PICU）内急性坏死性脑病（ANE）患儿死亡的危险因素。方法:多中心回顾性研究。纳入首都医科大学附属北京儿童医院、中国医科大学附属盛京医院、河北医科大学附属河北省儿童医院和深圳宝安区妇幼保健院共4家医院PICU 2014年12月1日至2020年12月1日收治的39例ANE患儿，根据出院临床结局将患儿分为存活组和死亡组，比较两组患儿临床资料的差异，采用单因素Logistic回归分析死亡危险因素及其相对危险度。结果:纳入39例ANE患儿，男18例、女21例；中位发病年龄30月龄；出院病死率为41%（16/39）。29例（74%）患儿的发病年龄<4岁，前驱感染以流感病毒最常见（80%，20/25）。入PICU时死亡组休克比例高于存活组［12/16比 17%（4/23）， P=0.001］。死亡组患儿入PICU时格拉斯哥昏迷评分（GCS）低于存活组［3（3，6） 比6（5，7）分， Z=-2.598， P=0.009］，其最优界值为4分，且死亡组GCS≤4分的比例高于存活组［10/16比 22%（5/23）， P=0.018］。死亡组患儿入PICU时ANE严重程度评分（ANE-SS）高于存活组［5（2，6） 比2（1，4）分， Z=-2.436， P=0.015］，死亡组ANE-SS高风险比例高于存活组［9/16比22%（5/23）， P=0.043］。存活组应用大剂量甲泼尼龙［20 mg/（kg·d）］的比例高于死亡组［43%（10/23）比1/13， P=0.031］。单因素Logistic回归分析表明入PICU时存在休克［比值比（ OR）=14.250，95%置信区间（ CI）2.985~68.018， P=0.001］、GCS≤4分（ OR=6.000，95% CI 1.456~24.733， P=0.013）及ANE-SS高风险（ OR=4.629，95% CI 1.142~18.752， P=0.032）为ANE患儿死亡的危险因素。 结论:ANE多见于4岁以下的流感儿童。入PICU时存在休克、GCS≤4分及ANE-SS高风险为ANE患儿死亡的高危因素。大剂量甲泼尼龙可能会改善ANE患儿的预后。

目的:探讨肺原发滑膜肉瘤（primary synovial sarcoma of the lung，PSSL）的临床病理学特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断要点。方法:收集河南省人民医院2010年5月至2021年4月诊断的12例PSSL，总结其临床病理学参数，在原有基础上加做SS18-SSX融合抗体、H3K27Me3、SOX2免疫组织化学标记，评估其对PSSL的诊断及鉴别诊断价值。结果:12例患者诊断时年龄为32~75岁（平均50岁）；男性7例，女性5例；左肺2例，右肺10例；6例手术患者获得病理分期数据，其中5例局限于肺组织内（T1），1例累及纵隔（T3），2例存在区域淋巴结转移（N1），均无远处转移。镜下观察11例呈单相梭形细胞型，1例为双相型，以上皮样细胞为主，表现为内衬立方上皮或柱状上皮的腺样结构及筛孔样结构，活检标本在诊断中存在很大的难度。免疫组织化学显示8例（8/12）表达广谱细胞角蛋白，11例（11/12）表达上皮细胞膜抗原，8例（8/12）表达TLE1，2例（2/12）表达S-100蛋白，所有病例均不同程度表达bcl-2及波形蛋白，所有病例均不表达SOX10及CD34，Ki-67阳性指数均位于15%~30%之间，SS18-SSX融合抗体在12例PSSL中均弥漫强阳性表达。8例（8/12）部分或弥漫表达SOX2，且在上皮样成分中强表达，3例（3/12）H3K27Me3表达缺失。12例标本均经荧光原位杂交（FISH）检测确认存在SS18基因断裂。在治疗方面，6例行手术加术后化疗，6例行单纯性化疗。其中10例获得随访数据，随访时间9~114个月，平均随访时间41个月，中位随访时间26个月；5例存活，5例在2年内死于该疾病。结论:PSSL罕见，形态学谱系较宽，明确诊断需借助免疫组织化学及分子检测手段，与目前常用的免疫标记相比，SS18-SSX融合抗体免疫组织化学对PSSL具有更好的灵敏度，有望取代FISH、逆转录-聚合酶链反应或二代测序成为诊断PSSL的替代性标志物。

目的:探讨徒手经第2骶骨翼骶髂螺钉（S 2AI）植入技术应用于退变性腰椎侧凸腰骶骨盆固定融合术的可行性。 方法:回顾性分析2014年8月至2018年10月南部战区总医院和解放军第八十九医院收治的采用徒手S 2AI植入技术治疗的18例退变性腰椎侧凸患者的临床资料。其中男性5例，女性13例，年龄63.2岁（范围：55~71岁)。测量术前及末次随访时患者站立位脊柱全长正侧位X线片的相关参数，包括主弯侧凸Cobb角，冠状面躯干偏移（C 7PL-CSVL)、腰椎前凸角（LL)、矢状面铅锤轴线（SVA)、骨盆投射角（PI)、骨盆倾斜角（PT)、S 1骶骨倾斜角（SS）及脊柱-骨盆匹配度；术后行骨盆CT评估S 2AI植入准确性，同时记录术前及末次随访时Oswestry功能障碍指数评估临床症状缓解情况并记录并发症情况。手术前后指标比较采用配对样本 t检验或非参数Wilcoxon检验。 结果:所有患者均获得随访，平均随访时间23.7个月（范围：12~62个月)。末次随访时，患者的腰椎侧凸Cobb角由术前的（32.28±4.97）°降至（6.56±3.20）°（ t=41.142， P<0.01），C 7PL-CSVL由术前的（1.11±2.07）cm降至（0.18±1.08）cm（ t=41.142， P=0.06），LL由术前的（-22.39±13.07）°改善至（-36.39±4.29）°（ t=4.470， P<0.01），脊柱-骨盆匹配度由术前的（26.83±14.83）°降至（13.72±8.3）°（ t=4.396， P<0.01），PT由术前的（27.94±4.26）°降至（23.39±6.08）°（ t=2.680， P=0.02），SS由术前的（22.22±6.36）°升至（26.28±7.24）°（ t=-2.178， P=0.04），SVA由术前（6.54±4.51）cm降至（2.62±1.29）cm（ t=3.052， P=0.01），矢状面失平衡明显改善。Oswestry功能障碍指数从术前0.58(0.40）分[ M( QR)]降至0.18（0.15）分（ Z=-4.567， P<0.01)，临床症状明显缓解。18例患者共植入S 2AI螺钉32枚，术中未发生神经、血管损伤等并发症，术后3例患者CT检查见S 2AI突破皮质，1例为2级（中度)，偏向腹侧；2例为1级（轻度），1例偏腹侧，1例偏背侧。8例患者末次随访时完成了SRS-22问卷，手术满意度平均4.4分。 结论:徒手S 2AI植入技术应用于退变性腰椎侧凸腰骶骨盆固定融合术能维持腰骶骨盆稳定性，临床效果满意。

目的:探讨正常成年国人脊柱-骨盆矢状位X线影像学形态特征，以及基于Lee分型的脊柱-骨盆矢状位序列改良分型系统的建立及其临床意义。方法:前瞻性描述性研究。招募2020年5月—2023年5月徐州市中心医院体检中心140名健康成年国人志愿者，收集其标准站立位脊柱全长正侧位X线片，其中男59例、女81例，年龄18~49（32.9±10.4）岁。（1）利用图像存储与传输系统对胸椎后凸角（TK）、腰椎前凸角（LL）、腰椎水平线（HLL）、骶骨倾斜角（SS）、骨盆倾斜角（PT）和骨盆入射角（PI）等参数进行X线影像测量；（2）采用Pearson相关检验和Spearman秩相关检验进行各参数间相关性分析；（3）基于Lee分型系统，根据HLL的具体位置制定脊柱-骨盆矢状位序列改良分型系统，对比分析不同的改良分型间上述参数测量值的差异；（4）对比改良分型与Roussouly分型的读片时间（s）。结果:（1）本组140名志愿者各参数X线测量值如下：TK为25.7°±8.6°，LL为48.4°±10.8°，SS为35.0°±8.1°，PT为9.7°±7.1°，PI为44.7°±10.3°。（2）脊柱-骨盆各参数间相关分析结果显示，HLL与PI、LL、PT、SS均呈正相关（ r=0.514、0.503、0.211、0.169， P值均<0.05），HLL与TK呈负相关（ r=-0.189， P=0.025）；PI与SS、LL、PT均呈正相关（ r=0.727、0.528、0.622， P值均<0.001）；LL与SS、TK呈正相关（ r=0.827、0.410， P值均<0.05），与PT呈负相关（ r=-0.176， P=0.037）；TK与PI、SS、PT以及SS与PT均无相关性（ P值均>0.05）。（3）根据HLL的位置建立的脊柱-骨盆矢状位序列改良分型系统共分为4型：Ⅰ型，HLL低于L 4/5椎间隙，占3.6%（5/140）；Ⅱ型，HLL经过L 4椎体及L 4/5椎间隙，占39.3%（55/140）；Ⅲ型，HLL经过L 3椎体及L 3/4椎间隙，占45.7%（64/140）；Ⅳ型，HLL高于L 3上终板，占11.4%（16/140）。PI、SS自Ⅰ型至Ⅳ型逐渐递增，LL自Ⅰ型至Ⅲ型逐渐递增、至Ⅳ型则有下降，PT值在Ⅰ型最高、Ⅱ型最低，TK值则在Ⅰ型最低、Ⅱ型最高。4个分型间PI、SS、LL、PT、TK总体比较，差异均有统计学意义（ H=36.99、38.91、13.48、12.25、8.52， P值均<0.05值）。组间两两比较：Ⅰ、Ⅱ型分别与Ⅲ、Ⅳ型间PI比较，Ⅰ型分别与Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型间的SS及LL比较，Ⅰ型与Ⅱ型间PT比较，Ⅱ型分别与Ⅲ、Ⅳ型间SS，Ⅱ、Ⅲ型分别与Ⅳ型间TK比较，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；各指标不同分型间其他两两比较的差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。（4）改良分型系统的读片时间为3~8（4.99±0.91）s，少于Roussouly分型的9~19（14.12±2.19）s，差异有统计学意义（ t=45.48， P<0.001）。 结论:随着腰椎水平线下移，脊柱-骨盆序列将出现骶骨倾斜及腰椎前凸角减小、下腰弯组成椎体的数量减少等特点。根据HLL位置建立脊柱-骨盆矢状位序列改良分型系统，其方法容易掌握，读片时间短、准确性高，可作为外科医生在退行性腰椎融合手术中恢复腰椎前凸和矢状位的参考。

目的:探讨经畸形复合椎截骨技术（deformed complex vertebral osteotomy，DCVO）治疗治愈型脊柱结核角状后凸畸形的可行性及其临床疗效。方法:回顾性分析2007年1月至2019年1月收治并行手术治疗的治愈型脊柱结核角状后凸畸形患者33例，男18例，女15例；年龄（39.5±15.0）岁（范围9~78岁）。病变主要累及节段：胸段14例、胸腰段16例、腰段3例。33例患者采用两种不同的截骨治疗策略，20例采用DCVO技术治疗（DCVO组），13例采用后路全椎体切除术（posterior vertebra column resection，VCR）治疗（PVCR组）。DCVO技术将多个畸形融合的病椎定义为"病椎复合体"，在病椎复合体内进行截骨，两截骨面交汇于病椎复合体前缘，形成截骨处的闭合铰链，完全闭合截骨区域使骨-骨融合。比较两组患者的术中出血量、手术时间及手术相关并发症。主要观察指标为胸椎后凸角（thoracic kyphosis，TK）、腰椎前凸角（lumbar lordosis，LL）、矢状面平衡（sagittal vertical axis，SVA）、骨盆入射角（pelvic incidence，PI）、骨盆倾斜角（pelvic tilt，PT）、骶骨倾斜角（sacral slope，SS）及节段后凸角。采用Frankle神经功能分级评估神经功能恢复情况。结果:所有病例均获得随访，随访时间7~72个月。DCVO组手术出血量（1 315.00±462.57）ml，手术时间（293.00±83.86）min，并发症发生率为1.5%；均明显低于PVCR治疗组（ P< 0.05）。DCVO组术前节段后凸角为96.80°±6.32°，术后为29.10°±6.96°，较术前平均矫正67.7°，矫正率为69.9%，手术前后差异有统计学意义（ t=48.477， P<0.05）。DCVO组矢状位参数：术前TK为96.96°±29.13°，术后为37.15°±4.88°，末次随访为37.00°±3.89°，TK术后矫正59.81°，矫正率为61.7%；术前LL为66.70°±21.21°，术后为42.25°±5.53°，末次随访为41.90°±4.98°，手术前后及末次随访的差异有统计学意义（ F=23.997， P<0.05）。两组患者术后及末次随访时矢状位参数、脊柱骨盆参数均较术前有明显改善，手术前后矢状面及脊柱骨盆各参数（除PI外）的差异均有统计学意义；两组患者手术前后矢状面参数、脊柱骨盆参数的差异均无统计学意义。两组所有术前有神经障碍的患者，末次随访时神经功能均有不同程度地恢复，差异有统计学意义。 结论:对于结核性脊柱角状后凸畸形患者，采用DCVO技术治疗安全、有效，与传统VCR技术相比其临床疗效更好、并发症明显减少。