目的 探讨癫痫患儿的生存质量现状及影响因素.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院儿科2023年1～12月收治的68例癫痫患儿(癫痫组)与30名健康儿童(正常对照组)的资料,采用儿童生存质量量表(PedsQL 4.0)对两组进行评估,了解其生存质量现状.收集癫痫组患儿的临床资料,包括疾病因素、家庭因素、免疫接种、医疗保障、教育情况及社会支持等,分析患儿生存质量的影响因素.结果 癫痫组患儿PedsQL 4.0各项目评分与总分均低于正常对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).不同性别、年龄、起病年龄、病程、距上次发作时间、口服药物种类、发育情况、父母焦虑情况、患病对家庭经济的影响、家庭教养方式、家庭情感支持、居住地、免疫接种及教育情况的PedsQL 4.0评分均存在明显差异(P＜0.05).多因素二元logistic回归分析显示发育异常、患病对家庭经济的影响、口服药物种类≥2种、距上次发作时间≤2年、病程≥1年是癫痫患儿生存质量的危险因素(P＜0.05).结论 癫痫患儿的生存质量偏低,其影响因素包括发育异常、患病对家庭经济的影响、口服药物种类≥2种、距上次发作时间≤2年、病程≥1年.

常见的小儿脑损伤主要包括新生儿缺血缺氧性脑病、创伤性脑损伤、脑瘫、脑出血等,这类疾病在临床上较难治疗,可引起不可逆的损伤,导致严重的后遗症.脑损伤发病机制复杂,普遍认为神经炎症、缺血、细胞凋亡是引起脑损伤的关键因素.基于小儿大脑未成熟时有强大的神经重塑性,故小儿脑损伤已成为再生医学上有吸引力且有发展前景的研究方向.来自人脐血间充质干细胞来源的外泌体(hUMSC-Exos)在无细胞治疗方面隐藏着巨大的潜能,在不久的将来是替代细胞和药物治疗的新策略和新突破.本文将以hUMSC-Exos通过介导不同的信号通路及表达因子等分子机制减少神经炎症、促进神经再生、刺激血管生成、抗细胞凋亡修复脑损伤的过程展开综述.

儿童玻璃体视网膜病变是儿童视力发育不良和儿童盲的主要原因.相较于成人眼底病及其他儿童眼病,儿童玻璃体视网膜病变早期较难发现,其诊断和治疗较困难,且容易导致患儿视功能永久不可逆性的损害.本文总结了近年来在儿童玻璃体视网膜手术方面取得的多项新技术和新成果,包括两步法眼底血管荧光素造影、分期手术、黏弹剂分离晶状体后纤维增生膜、Coats病两切口激光和24G静脉留置针巩膜外引流、微创外路手术、无灌注晶状体切割辅助晶状体切除术、虹膜穿刺引流术、视网膜下注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物术、虹膜扩张器使用、小儿黄斑裂孔治疗、前部型永存胎儿血管症(AAPFV)命名等.

目的:比较不同时期儿科住院医师对住院医师规范化培训(简称住培)选择和质量评价的差异，为促进儿科住培基地规范化发展提供参考。方法:本研究采用问卷调查方法。选择2015年至2020年期间进入中国医科大学附属盛京医院儿科住培基地的147名学员进行调查，其中2015年至2017年期间进行住培的70名学员为A组，2018年至2020年期间进行住培的77名学员为B组，并对调查数据进行统计分析。结果:B组学员比A组学员在5个方面的选择比例均较高，选择硬件条件好的医院[87.0%(67/77)比57.7%(39/70)]，选择临床病例讨论[87.0%(67/77)比67.1%(47/70)]，选择以疾病诊治能力培养为主[89.6%(69/77)比68.6%(48/70)]，希望能够有教师带教[67.5%(52/77)比51.4%(36/70)]，认为考核制度比较系统[92.2%(71/77)比64.3%(45/70)]，且差异均具有统计学意义(均 P<0.01)。 结论:不同时期儿科住培学员对基地的硬件条件、教学培训方式、教师的依赖性的选择和考核制度的评价不同，住培基地应持续改善硬件条件、合理安排住培课程、加强师资队伍建设、完善住培人员考核制度和方法，促进儿科住培基地规范化发展。

目的:研究儿科专业学位研究生的批判性思维倾向，了解其影响因素并提出教学改进建议。方法:本横断面研究使用加利福尼亚批判性思维倾向量表-中文版（California critical thinking disposition inventory-Chinese version，CTDI-CV），采用“问卷星”网络调查的形式，对2022年9月至2023年8月在重庆医科大学附属儿童医院重症医学科临床轮转的儿科专业学位硕士研究生进行批判性思维倾向调查分析。通过（均数±标准差）描述CTDI-CV得分，采用SPSS 23.0软件用 t检验、 F检验、趋势性分析和简单线性回归等方法分析批判性思维倾向分布情况。 结果:共收集到130份有效问卷。儿科专业学位硕士研究生CTDI-CV总体平均为（235.76±30.73）分，男性得分为（224.40±28.50）分，低于女性的（242.86±30.08）分（ P=0.001）；“5+3”一体化学生[（244.18±30.33）分]较统招硕士[（232.02±30.32）分]得分高（ P=0.037）；研究生三年级学生[（254.77±18.97）分]比二年级[（229.21±27.19）分]和一年级[（219.79±37.41）分]得分高，且随年级增加而增加（ H=30.34， P<0.000 1）。全部学生寻找真相子维度的平均分为（39.52±6.86）分，是所有子维度中最高的；最低的是批判思维的自信心，得分为（28.65±7.23）分。女性在寻找真相、开放思想、分析能力、系统化能力、批判思维的自信心、认知成熟度得分均显著高于男性（ P=0.027、0.025、0.031、0.016、0.005、0.013）；求知欲在男女之间差异无统计学意义（ P=0.073）。 结论:大多数儿科专业学位研究生在批判性思维倾向上呈现多元化或不太倾向于批判性思维。他们愿意寻找真相，但批判性思维的自信心较低。其中，女性、“5+3”一体化和高年级研究生相对更倾向于批判性思维。这些发现突显了采取更有效的教学方法以促进批判性思维的重要性。

对1例接受双肺移植手术的囊性纤维化儿童的临床及基因资料进行回顾性分析，并探讨囊性纤维化肺移植的相关问题。患儿，女，6岁余第1次就诊于首都儿科研究所附属儿童医院呼吸内科，后诊断为囊性纤维化。多年来患儿反复因肺部感染加重住院治疗，临床症状无明显改善，营养不良进行性加重，于2019年10月(17岁1个月)行双肺移植手术，目前术后2年，临床症状明显改善，生活质量明显提高，未发生移植相关并发症。提示肺移植为囊性纤维化晚期肺疾病患儿有效的治疗手段。

目的:分析儿童Sturge-Weber综合征（SWS）患者面部鲜红斑痣分布特征及颅脑影像学特点。方法:回顾性分析2017年7月至2020年8月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科确诊的22例儿童SWS患者临床表现及影像学资料，探讨SWS患儿鲜红斑痣沿面部三叉神经分布特征及颅脑影像学特点。结果:22例患儿中，男10例，女12例，年龄0.08 ~ 9.92岁，中位年龄1.67岁。SWSⅠ型13例，Ⅱ型9例。鲜红斑痣分型：粉红型4例，年龄0.50 ~ 2.17岁；紫红型14例，年龄0.08 ~ 8.83岁；增厚型4例，年龄4.92 ~ 9.92岁；按颜面部三叉神经分布，三叉神经眼支（V1）区22例，上颌支（V2）区20例，下颌支（V3）区8例。眼部异常患儿17例，年龄0.08 ~ 9.92岁，其中青光眼11例，眼压增高5例，视力受损2例。青光眼患儿中，7例于2岁内发病，8例为单侧发病，3例为双侧发病，且与鲜红斑痣同侧。12例患儿颅脑影像学表现异常，主要为大脑皮层血管畸形，累及额叶、顶叶、颞叶及枕叶；其他表现为脑萎缩、点状出血、钙化灶、脑沟增宽、中线结构偏移、脑室脉络丛血管增多。11例患儿有癫痫症状，其他神经系统表现为发育迟缓、智力低下、肢体活动障碍等。结论:颜面部三叉神经V1及V2区分布的鲜红斑痣可能提示更高的SWS发病风险，应行眼科及颅脑影像学筛查及长期随访。

目的:探讨过敏性疾病儿童新型冠状病毒Omicron变异株感染后的临床特征。方法:横断面调查的回顾性研究。选取2023年1至3月期间首都儿科研究所附属儿童医院确诊新型冠状病毒感染的657例年龄范围0~17岁过敏性疾病儿童为研究对象，中位数年龄6.6（4.7，9.9）岁，男443例（67.4%），女214例（32.6%）。收集患儿的人口学资料、疫苗接种情况、临床特点、治疗用药等数据，依据年龄、过敏性疾病类型、疫苗接种情况进行分组并比较分析其临床特征。结果:657例过敏性疾病儿童中有哮喘儿童568例。新型冠状病毒感染后最常见的症状为发热（627/657，95.4%），509例患儿（77.5%）以高热为主，446例（67.9%）为咳嗽，167例为乏力（25.4%），其中合并肺炎者10例（1.5%）。>6岁组出现咽痛22.0%（84/382）（ χ 2=19.847， P<0.01）、乏力31.7%（121/382）（ χ 2=23.831， P<0.01）、头痛34.6%（132/382）（ χ 2=57.598， P<0.01）、肌肉关节疼痛16.0%（61/382）（ χ 2=22.289， P<0.01）及呕吐11.0%（42/382）（ χ 2=12.756， P<0.01）的比例最高；<3岁组流涕8.8%（5/57）（ χ 2=8.411， P<0.01）、咳嗽45.6%（26/57）（ χ 2=6.287， P<0.05）及咳痰7.0%（4/57）（ χ 2=5.950， P<0.05）的发生率最低；3~6岁组咳嗽62.8%（137/218）（ χ 2=6.287， P<0.05）发生率最高，合并喘息（10.1%，22/218）比例较高；>6岁组感染后咳嗽和（或）喘息症状缓解最快，68.8%（260/382）呼吸道症状病程<1周，3~6岁组和<3岁组分别为52.2%（114/218）和41.2%（22/57）（ χ 2=23.166， P<0.01）。哮喘组咳嗽（59.7% vs 41.6%， χ 2=10.310， P<0.01）、喘息（8.5% vs 0.0%， χ 2=8.114， P<0.01）、咳痰（19.2% vs 7.9%， χ 2=10.310， P<0.01）的发生率显著高于非哮喘组；其咳嗽和（或）喘息对运动及睡眠产生严重影响者（16.1% vs 0.0%， χ 2=5.436， P<0.05）及病程>4周者（25.1% vs 3.7%， χ 2=6.244， P<0.05）均显著高于非哮喘组。 结论:过敏性疾病患儿感染新型冠状病毒Omicron变异株后以发热和咳嗽症状最为常见。3岁以下儿童感染后呼吸道症状相对较少；3~6岁过敏儿童和支气管哮喘儿童新冠病毒感染后更易出现咳嗽、喘息，且病程相对更久，临床应加强对此类患儿的防治和管理。

对2018年1月至2019年8月商丘市第一人民医院儿科收治的87例上消化道溃疡出血患儿（年龄2~8岁）资料进行回顾性分析，按治疗用药分为A组（奥美拉唑治疗，45例）、B组（乌司他丁+奥美拉唑治疗，42例），奥美拉唑均为10 mg/d早餐前口服、共治疗2~4周，B组于早餐后输入乌司他丁（1~5）万IU/kg、1次/d，共1周。治疗后B组患儿有效率95.2%（40/42），高于A组的80.0%（36/45），差异具有统计学意义（χ2=4.567， P=0.03）；呕血停止时间、大便潜血转阴时间、住院时间显著低于A组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）；流式细胞术检查显示，两组患儿治疗后CD3 +和CD4 +T细胞百分比显著升高，CD8 + T细胞百分比显著降低，且B组优于A组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。两组治疗后血清降钙素原、超敏C反应蛋白和肿瘤坏死因子水平均显著降低，B组低于A组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。不良反应为A组患儿出现恶心呕吐1例，腹痛腹泻1例，嗜睡1例；B组患儿恶心呕吐1例，腹痛腹泻1例。提示乌司他丁联合奥美拉唑治疗上消化道溃疡出血患儿效果较好，症状缓解时间较短，安全性较好。

目的:分析原发性高血压儿童及青少年血管紧张素转换酶( ACE)基因I/D多态性分布特征及其与左心室肥厚(LVH)的相关性。 方法:病例对照研究。以2022年1月至2023年4月于首都儿科研究所附属儿童医院心血管内科住院、初次诊断未经治疗的144例原发性高血压儿童及青少年为研究对象。采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性方法检测 ACE基因多态性。根据显性模型分为DD＋DI型组、II型组，比较各组间基因频率、基因型频率、临床资料、血浆肾素-血管紧张素-醛固酮(RAAS)水平差异。根据超声心动图结果分为LVH组和非LVH组。通过多因素Logistic回归模型分析LVH的影响因素， ACE基因I/D多态性与原发性高血压儿童及青少年LVH的相关性采用Spearman分析，RAAS各指标与LVH的相关性采用偏相关分析。 结果:144例患儿中DD、DI和II基因型频率分别为11.1%、50.7%和38.2%。D、I等位基因频率为分别36.5%(105/288)、63.5%(183/288)。DD＋DI型组(89例)儿童年龄大于II型组(55例)( Z＝－2.308， P＝0.021)，两组性别、身高等一般资料比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。DD＋DI型组LVH的发生率高于II型组，差异有统计学意义( χ2＝5.230， P＝0.022)。RAAS水平中肾素活性与左心室质量指数( r＝0.276， P＝0.002)和相对室壁厚度( r＝0.247， P＝0.006)呈正相关。多因素Logistic回归分析表明DD＋DI型( OR＝5.678，95% CI：1.623～19.872)和体重指数(BMI)( OR＝1.124，95% CI：1.024～1.233)均是原发性高血压儿童及青少年发生LVH的危险因素(均 P<0.05)。 结论:ACE基因I/D多态性与LVH的发生密切相关，DD＋DI基因型及BMI是原发性高血压儿童及青少年发生LVH的独立危险因素。