目的 探讨体表软组织动静脉畸形(Arteriovascular malformations,AVM)手术治疗策略.方法 回顾性分析2007年1月至2022年12月期间在我科进行手术治疗的43例体表软组织AVM病例的资料,其中男23例,女20例,年龄8～62岁,平均27.3岁.病灶位于头颈部29例,躯干部5例,上肢4例,下肢5例.对病灶进行Schobinger临床分期和Yakes血管构筑学分型,分析手术治疗方法和结果,总结手术治疗策略.结果 本组43例患者,根据Schobinger临床分期,本组病例Ⅰ期8例、Ⅱ期21例、Ⅲ期13例、Ⅳ期1例.根据Yakes血管构筑分型,本组Ⅰ型5例、Ⅱ型13例、Ⅲ型7例、Ⅳ型17例,1例缺少血管造影结果未分型.手术方法包括直接手术切除(29例)、介入栓塞后手术切除(5例)、应用扩张器分期手术切除(6例)和截肢/截趾/截指(3例).创面修复方法中,14例直接关闭创面,15例采用皮片修复,6例采用扩张皮瓣修复,8例采用局部皮瓣修复.所有切口一期愈合,皮片和皮瓣成活好.随访6～112个月(平均33.7个月),治愈37例,改善6例,治愈率84%.结论 根据动静脉畸形的部位、解剖关系、临床分期和血管构筑分型,联合介入栓塞和扩张器治疗等方法,进行个性化手术治疗,能获得比较满意的近期和远期效果.

目的:探讨同期肢体多关节部位瘢痕挛缩畸形整复的临床效果。方法:2010年1月—2018年6月中南大学湘雅医院针对24例患者同一肢体多关节部位瘢痕挛缩畸形进行同期手术整复，其中男16例、女8例，年龄3～42岁；上肢15例、下肢9例；一次手术整复腋窝和肘部瘢痕挛缩3例，肘窝和腕掌侧瘢痕挛缩4例，肘窝和手部瘢痕挛缩5例，腕掌侧、手掌和手指掌侧瘢痕挛缩3例，腹股沟和膝内侧瘢痕挛缩2例，腘窝和踝后瘢痕挛缩1例，踝前和足背瘢痕挛缩6例。多关节部位瘢痕挛缩松解后，皮肤缺损面积140～580 cm 2，采用自体全厚皮移植修复7例，自体中厚皮移植修复4例，自体全厚皮移植联合局部皮瓣改形修复9例，异体脱细胞真皮基质＋自体薄皮片移植修复4例。术后采取综合康复措施，观察所有皮片成活情况；术后6个月～8年随访患肢功能，其中上肢功能按中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定，下肢术后检查关节活动度以及行走和下蹲功能，并记录患肢挛缩复发再次手术情况。 结果:22例患者植皮术后皮片全部成活；2例患者全厚皮小块坏死，其中1例患者创面经清创植皮后修复，1例患者创面经换药后愈合。各整复关节处瘢痕挛缩畸形完全或基本纠正。随访6～96个月，15例上肢瘢痕挛缩患者功能评定优12例、良3例；9例下肢瘢痕挛缩患者中除1例3岁患儿因膝内侧瘢痕挛缩复发5年后再次行手术松解植皮外，其余8例患者整复术后关节功能基本恢复正常，效果较佳。结论:同一肢体多关节部位连续性瘢痕挛缩畸形，采取同期手术松解植皮整复，可减少手术次数、获得较佳手术效果。

目的:探讨通过腋窝横切口内镜辅助背阔肌切取技术应用于修复Poland综合征胸部畸形的安全性和有效性。方法:2015年10月至2018年1月，在中国医学科学院整形外科医院乳房整形美容中心招募Poland综合征患者，采用经腋窝横切口内镜辅助背阔肌转移进行胸壁重建或乳房再造(联合乳房假体置入)。术后对背阔肌肌瓣成活情况、胸背部形态以及并发症情况进行随访，并统计以下数据：背阔肌肌瓣面积、假体体积、对侧乳房手术情况、背阔肌切取时间、前胸壁腔隙分离时间、手术总时间、引流时间。采用疼痛视觉模拟量表评估术后疼痛程度；采用Breast-Q量表重建模块评估女性患者心理社会幸福感、乳房满意度及所有患者对手术结果的满意度；采用上肢功能障碍量表(DASH量表)对患者手术前、后的上肢功能进行评估。采用配对 t检验分析患者手术前、后的Breast-Q量表和DASH量表得分差异。 结果:共纳入28例患者，其中男11例，女17例，年龄(22.5±3.9)岁，体质量指数为(20.5±6.1) kg/m 2，其中2例女性患者同时行对侧腋窝入路假体隆乳术，2例行对侧自体脂肪移植隆乳术。术后随访时间(50.4±23.1)个月，重建的乳房或胸壁形态良好，背阔肌肌瓣血供良好，均完全成活，患者术后疼痛轻微，无明显胸背部形态异常。术后并发症包括血清肿1例，切口裂开1例，皮瓣下移1例，无皮瓣坏死、血肿、假体相关并发症发生。背阔肌肌瓣面积为(437.2±110.0) cm 2，再造乳房使用假体体积为(240.4±46.0) ml。内镜下切取背阔肌时间为(69.0±13.9) min，内镜下分离前胸壁腔隙时间为(32.8±6.0) min，手术总时间为(169.4±16.1) min,术后引流时间为(7.6±1.4) d。术后第1天患者疼痛视觉评分为(2.7±0.5)分，1周后评分下降至(0.8±0.4)分。手术前乳房满意度评分为(27.8±20.8)分，心理社会幸福感评分为(49.6±17.0)分，术后乳房满意度评分为(63.1±11.6)分，心理社会幸福感评分为(68.1±16.7)分，术后乳房满意度评分( t＝-9.000， P＝0.008)及心理社会幸福感评分( t＝-6.543， P<0.001)均显著高于术前。手术前、后DASH量表评分分别为(3.7±3.3)分和(4.0±3.7)分，差异无统计学意义( t＝-1.160， P＝0.276)。所有患者对手术结果的满意度评价为(81.3±16.0)分。 结论:经腋窝横切口内镜辅助的背阔肌转移术为Poland综合征患者的胸壁重建和乳房再造提供了一种安全有效的方法，术后美学效果好，并发症发生率低，患者满意度高。

目的:探讨胎儿脉管性疾病的超声特征并进行预后分析。方法:回顾性分析2013年6月至2018年8月长沙市妇幼保健院诊断为脉管性疾病的31例胎儿，超声仔细观察病灶的部位、大小、形态、内部回声及血流分布，追踪随访，分析预后。结果:31例胎儿中，10例经引产后尸体解剖证实，21例经产后局部观察外观或手术与病理证实。其中静脉畸形肢体肥大综合征(KTS)4例(包括Parkes-Weber综合征1例)，血管瘤3例，原发性先天性淋巴水肿1例，淋巴管瘤23例。31例病灶均与超声定位诊断吻合，其中头颈部9例，躯干部15例，上肢1例，下肢6例。3例胎儿病灶内有动静脉瘘血流频谱，28例胎儿病灶内无明显血流信号。结论:产前超声检查及随访对胎儿脉管性疾病的诊断、预后判断具有重要作用。胎儿脉管性疾病的预后与病变的部位、大小、对周围组织的影响以及病灶内血液的分流量密切相关。

目的:总结经胸腔镜手术离断婴幼儿血管环的经验，并与同一时间段行传统经胸廓切口手术患儿的治疗和短期随访结果进行对比分析。方法:自2019年1月1日至2020年4月1日共有71例不合并其他畸形的单纯血管环患儿在上海儿童医学中心接受血管环离断手术。将经胸腔镜手术患儿8例作为胸腔镜组，其中男7例，女1例；患儿年龄为2.6(1.2，3.7)岁；体重为14.4(10.5，16.1)kg。从其余63例经传统胸廓切口手术患儿中，采用简单随机抽样(随机数表)的方法抽取16例作为胸廓切口组，其中男9例，女7例；患儿年龄为1.9(0.4，5.2)岁；体重为11.5(7.8，18.4)kg。对比分析两组在术后并发症、术后机械通气时间、重症监护室滞留时间、胸腔引流管留置时间、术后住院时间、疼痛评分等评价指标上差异是否存在统计学意义。结果:全组术中及术后随访无死亡病例。术后两组均没有出现左右上肢血压差异、出血、膈肌麻痹、持续乳糜胸、伤口感染等需要再次手术干预的并发症。胸腔镜组患儿术中2例中转开胸，1例是因为分离过程中创面渗血明显，另1例是因为非优势主动脉弓远端夹闭后其近端明显增粗至4 mm以上，超出结扎夹的安全使用范围。两组在机械通气时间、重症监护室滞留时间、胸腔引流管留置时间、术后并发症发生率、症状改善率等方面的差异无统计学意义。排除2例中转开胸患儿，胸腔镜组手术时间为105.0(82.5，116.2)min，与胸廓切口组手术时间80.0(75.0，102.5)min比较，差异没有统计学意义( P＝0.107)。胸腔镜组的疼痛评分为2.0(1.7，3.0)分，低于胸廓切口组的4.0(2.0，4.2)分，组间比较，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:术者根据自身胸腔镜手术经验和术前影像学对解剖的全面评估，判定非优势主动脉弓的直径、长度和位置适合胸腔镜下手术时，经胸腔镜手术离断婴幼儿血管环是一种安全有效的治疗方法，可取得与传统经胸廓切口手术相当的治疗结果。

本研究收集2个汉族Okihiro综合征家系患者的临床表现，应用外显子组测序对2个家系的先证者进行检测，Sanger测序对家系成员进行基因型分析，以确定生物学发病机制，并为家系中的3个高危胎儿提供产前诊断。2个家系的患者表现出广泛的表型，尤其是家系1的先证者在胎儿期就发现超声异常（桡骨畸形、姿势异常、永存动脉干和室间隔缺损等心脏畸形），其余患者表现从严重表型（前臂严重缩短和变形、杜安异常、听力障碍），到不太明显的情况（仅有大鱼际发育不良、桡骨茎突较短小）。外显子组测序在2个家系的先证者中分别发现SALL4基因变异：c.844delC p.（Q282Kfs*8）和c.2210delG p.（G737Vfs*23），其中c.2210delG p.（G737Vfs*23）为新变异。家系验证发现患者成员均携带变异，正常成员中均未检测到。同时，3个高危胎儿中共检出1例正常基因型胎儿，2例携带杂合变异胎儿并终止妊娠。本研究通过外显子组测序和Sanger测序明确了2个Okihiro综合征家系的分子病理学原因，丰富了Okihiro综合征在围产期的临床表现和SALL4基因突变图谱，同时为3个高危胎儿提供产前诊断，有效降低生育患儿的风险。

目的:探讨三点式克氏针固定联合钢丝加压治疗掌骨颈骨折的临床疗效。方法:自2015年1月至2022年1月，我院对13例13指掌骨颈骨折患者应用三点式克氏针固定联合钢丝加压治疗。本组患者男11例，女2例；年龄16～60岁，平均38岁。撞伤5例5指，重物压砸伤4例4指，击打伤4例4指。开放性损伤3例3指，闭合性损伤10例10指。第三掌骨2例2指，第四掌骨4例4指，第五掌骨7例7指。结果:本组13例患者术后伤口均Ⅰ期愈合，无感染及皮肤软组织坏死等并发症。术后均获得随访，时间4～16个月，平均7.5个月。本组所有掌骨骨折均骨性愈合，未发生骨折畸形愈合、骨折不愈合、内固定物松动及断裂，无明显创伤性关节炎表现。按中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定：优9例，良2例，可2例。结论:三点式克氏针固定联合钢丝加压是一种治疗掌骨颈骨折的可靠方法，疗效确切，效果满意。

目的:探讨应用带一侧指掌侧固有动脉的侧方V-Y推进皮瓣修复指端缺损创面的方法及效果。方法:2014年10月至2019年5月,济宁市第三人民医院（济宁市兖州区人民医院）手足外科对27例34指指端缺损面积0.5 cm×0.5 cm~1.5 cm×2.0 cm的患者采用带一侧指掌侧固有动脉的侧方V-Y推进皮瓣修复指端缺损,皮瓣大小为1.7 cm×1.0 cm~4.5 cm×1.5 cm。本组术后长期随访20例,7例失访,其中门诊随访16例,微信随访4例。结果:本组27例34指皮瓣全部成活,皮瓣颜色与周围组织接近或完全正常,质地柔软,外观良好,皮瓣TPD 2.0~6.0 mm。随访时间22~77个月,平均31.45个月。手指屈、伸功能良好[拇指总关节活动度（ROM）>90°；手指主动运动总和（TAM）260°~200°],1例出现钩甲或钩指畸形。参照中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准：优18例,良2例。结论:带一侧指掌侧固有动脉的侧方V-Y推进皮瓣操作简单易行,皮瓣血运可靠,皮瓣感觉良好,手指屈、伸活动良好,皮瓣外观及质地良好。

先天性拇指发育不良临床并不少见，重度拇指发育不良对手和上肢功能都有明显影响。自从Buck-Gramcko发表了示指拇化术重建重度发育不良拇指的经典文献以来，该术式就成为治疗重度拇指发育不良的标杆，也被公认为是手外科历史上里程碑样的术式之一。Blauth分型及其各种改良分型都是希望在"保留发育不良拇指的重建手术"和"示指拇化手术"之间寻找一个分界点，反复强调的还是"能做示指拇化则做示指拇化"。但现实中，尽管人们有肤色、种族、文化方面的差异，但更多的患儿家长或监护人都期待医生能尽量保留拇指，即使功能逊色一些。对他们而言，5个手指的整体外观是4个手指永远无法比拟的。过去10余年，北京积水潭医院共治疗近300例第一腕掌关节缺如的拇指发育不良患者，即使术前沟通再详细，并演示示指拇化后的"漂亮"照片，但看了保留拇指病例的术后照片后，仍有90%的家长"执拗"地选择了保留拇指。"4"或"5"不仅是数学问题，更是一个哲学命题，很多临床问题都是如此。当医生的偏好与患者及家人的期待并不一致的时候，要更多倾听一些患方的心声。文章作者通过阅读拇指发育不良领域的主要文献，并总结北京积水潭医院近10余年治疗拇指发育不良的经验，提出了新的改良分型及重建策略，旨在对相关专业的医生有所裨益。

先天性桡尺骨近端融合（congenital proximal radioulnar synostosis，PRUS）是一种较为常见的儿童上肢先天性畸形，常见于男性患儿。目前诊断主要依靠患儿临床表现与影像学资料，Cleary& Omer分型系统是较为常用的分型方式，一些影像学指标如桡骨旋前角度等可能对选择治疗方案、评估预后提供依据。PRUS的治疗比较困难，手术是重度畸形患儿主要的治疗方式，传统的手术方式如单纯融合区分离术并发症发生率较高，术后易发生再融合。目前使用的手术方式主要包括旋转截骨术与融合区分离并游离筋膜脂肪瓣植入术，但疗效及患儿的长期预后尚存在争议。以多中心研究为基础的大样本、随机对照临床研究仍待进一步开展，以探究PRUS患儿的最佳治疗方案。