抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种系统性自身免疫病，其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）阳性。目前针对APS的研究和试验，应用的分类标准多为2006年于悉尼（Sydney）修订的札幌（Sapporo）标准，但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义（如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠），导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此，为开发新的高特异性APS分类标准，EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准，并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示，与2006年悉尼分类标准相比，除了明确各临床标准的定义，一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层：（1）静脉血栓栓塞高危分层（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素）：①主要危险因素：a：活动性恶性肿瘤：未接受治疗/根治性治疗，正在进行根治性治疗包括激素治疗，或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗，但仍有复发/进展。b：住院：血栓发生前3个月内因急性疾病入院，并被限制卧床（仅允许如厕）至少3 d。c：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d：重大创伤：血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素：a：活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病：根据当前指导建议评估疾病活动度。b：急性/活动性严重感染：根据相关指南，如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染。c：中央静脉置管：在同一血管床。d：激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e：长途旅行：≥8 h。f：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。g：怀孕或产后：分娩后6周内。h：长期制动：如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。（2）心血管疾病高危分层（≥1个高危因素或≥3个中危因素）：①高危因素：a：严重动脉高压：收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b：慢性肾脏病：估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c：糖尿病：伴器官受损或长病程（1型≥20年或2型≥10年）。d：高脂血症：总胆固醇≥3 100 mg/L（8 mmol/L）或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L（4.9 mmol/L）。②中危因素：a：动脉高血压：治疗中，或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b：吸烟。c：糖尿病：无器官受损或短病程（1型<20年或2型<10年）。d：高脂血症：治疗中，或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。

产后风湿的发病涉及中医脏腑功能和神经内分泌系统的多个方面."双轴"包括脏腑功能轴,即心肝脾肾之间的相互作用;神经内分泌轴,即下丘脑、垂体及其与靶腺之间的相互作用.中医脏腑功能的失调会影响气血阴阳的平衡,而神经内分泌轴的异常变化可能导致免疫系统的功能失调,这两个维度相互关联、相互作用,共同参与产后风湿的发病过程.本文通过阐述脏腑功能轴与神经内分泌轴与之间的相关性,探析产后风湿中医理论的现代医学内涵,以期为产后风湿的临床诊疗提供新的思路.

产后痹的发生是内外因共同作用的结果,营卫气血失和是关键,病机主要涉及虚、邪、瘀等.伍炳彩教授将产后痹分为营卫不和证、风湿表虚证、湿热瘀阻证、脾虚夹湿证、肝郁气滞证以及瘀血阻络证六种类型,并分别确立辨治六法,分别是调和营卫、祛风固表、清热化瘀、健脾化湿、疏肝理气和活血祛瘀,从而使得脉络得通,痹证自除.

小驳骨为爵床科药用植物,具有祛瘀止痛、续筋接骨的功效,长期以来被用于跌打损伤、筋伤骨折、风湿骨痛、血瘀经闭和产后腹痛等疾病的治疗.通过搜索中国知网、PubMed、Web of Science等数据库,查找国内外已经发表的小驳骨相关文献,对小驳骨近二十年的化学成分和生物活性研究进行系统地梳理、归纳,发现目前已从小驳骨中分离出超过100种化合物,包括萜类、黄酮类、苯丙素类、木质素类、香豆素类和生物碱等.小驳骨提取物具有显著的生物活性,如抗炎、抗氧化等,其抗炎作用机制可能与调节炎症因子水平、抑制相关信号通路或相关蛋白表达等有关.可为小驳骨资源后续深入系统地研究和临床开发提供科学依据和理论参考.

产后风湿病是女性产后常见并发症,目前临床医者对其病机、常见证型、患者的范畴、主要症状等认识不同.笔者诊疗产后风湿病近二十年,归纳患者的主诉和症状,认为其病机为"本虚标实".本系脾肾亏虚,气血不足、营卫不和,标系肝气郁滞,瘀血阻络,风寒湿邪入侵.笔者提出产后风湿病治疗慎用发汗之品、早期慎用补益之品和敛汗之品,同时对产后风湿病主要症状、诊疗用药、注意事项等进行探讨.

目的:研究未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)患者的妊娠结局、疾病演变及其影响因素.方法:选择2009年1月至2022年8月在北京大学人民医院就诊并且符合UCTD分类标准孕妇的病例资料进行回顾性分析;106例UCTD孕妇根据妊娠结局分为不良妊娠结局组(adverse pregnancy outcomes,APOs)(53例)和无APOs组(53例),比较两组患者临床表现、实验室指标及妊娠结局的差异.不良妊娠结局包括流产、早产、子痫前期、胎膜早破(premature rupture of membranes,PROM)、宫内生长受限(intrauterine growth restric-tion,IUGR)、产后出血(postpartum hemorrhage,PPH)、死胎、小于胎龄儿(small for gestational age infant,SGA)、低出生体质量(low birth weight infant,LBW)、出生缺陷.采用Logistic回归分析不良妊娠结局的危险因素,使用Kaplan-Meier 法进行生存分析,通过Cox回归分析筛选出UCTD演变为明确CTD的危险因素.结果:在106例UCTD患者中,99 例(93.39％)为活产,4 例(3.77％)死胎,3 例(2.83％)流产,20 例(18.86％)早产,6 例(5.66％)SGA,17 例(16.03％)LBW,11 例(10.37％)子痫前期,7 例(6.60％)IUGR,19 例(17.92％)PROM,10 例(9.43％)PPH.APOs组抗SSA抗体阳性率较无APOs组更高(73.58％vs.54.71％,P=0.036),白细胞减少比例更高(15.09％vs.3.77％,P=0.046),血红蛋白水平较无 APOs 组明显降低[109.00(99.50,118.00)g/L vs.124.00(111.50,132.00)g/L,P＜0.001].多因素 Logistic 回归分析显示白细胞减少(OR=0.827,95％CI:0.688～0.994)是 UCTD患者发生APOs的独立危险因素(P=0.042).15例(14.15％)UCTD在平均随访5.00(3.00,7.00)年内演变为明确的结缔组织病,其中干燥综合征8例(7.54％),系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)4例(3.77％),类风湿关节炎4例(3.77％),混合性结缔组织病1例(0.94％).雷诺现象(Raynaud phenomenon,RP)(HR=40.157,95％CI:3.172～508.326)是UCTD患者妊娠期及产后演变为SLE的独立危险因素(P=0.003).结论:白细胞减少是UCTD患者发生APOs的独立危险因素,雷诺现象是UCTD患者演变为SLE的独立危险因素,严格的疾病监测、定期随访是预防UCTD合并妊娠患者发生不良妊娠结局和预测疾病演变的关键措施.

目的 探讨全周期综合干预对风湿免疫性疾病患者妊娠结局的影响.方法 以 2021-01 至 2022-05 解放军总医院第七医学中心收治的 51 例妊娠合并风湿免疫性疾病患者作为研究组,采用本研究团队建立的全周期综合干预方法及诊治流程对研究组进行干预,同时选取2015-01 至2020-12 该单位收治的55 例妊娠合并风湿免疫性疾病患者作为对照组,比较两组间妊娠结局的差异.结果 研究组子痫前期(5.89%)、胎儿生长受限(3.92%)、早产(15.69%)、原有疾病活动或加重(1.96%)的发生率明显低于对照组(分别为 20.00%、16.36%、32.73%、12.73%,P均<0.05).对照组补体C3(0.80±0.15)、C4(0.11±0.03)水平明显低于研究组(分别为 1.07±0.21、0.22±0.05,P均<0.01),研究组免疫指标抗核抗体(35.29%)、抗SM抗体(9.80%)、抗dsDNA抗体(15.67%)、抗心磷脂抗体(23.53%)、抗β2 糖蛋白Ⅰ抗体(19.61%)、抗SSA 抗体(11.76%)、抗SSB 抗体(7.84%)阳性率明显低于对照组(分别为 72.73%、27.27%、32.73%、41.82%、40%、27.27%、23.64%,P均<0.05).研究组选择剖宫产率(35.29%)明显高于对照组(18.18%,P<0.05),而总剖宫产率(41.18%)及产程剖宫产率(5.88%)明显低于对照组(分别为 61.82%、43.64%,P<0.05).研究组产后出血(3.92%)、胎膜早破(7.84%)、胎儿宫内窘迫(5.88%)、头盆不称(3.92%)的发生率均明显低于对照组(分别为 16.36、23.64%、20.00%、18.18%,P<0.05).研究组新生儿NICU入院(3.92%)、新生儿感染(9.80%)的发生率均明显低于对照组(分别为 18.18%、27.27%,P<0.05).结论 全周期综合干预方法能明显改善妊娠合并风湿免疫性疾病患者的母儿妊娠结局,降低剖宫产率.

目的 探索基于DNA甲基化的中医概念量化表征方法.方法 采集集成抑郁症、轻度认知功能障碍、阿尔兹海默症、创伤后应激、焦虑障碍、产后抑郁症、骨质疏松、类风湿性关节炎、动脉硬化、脑卒中、乳腺癌、肠癌、肺癌等多种疾病的多组学数据,以及以中医术语注释的中药功效、药性、化学成分、靶标数据.提出了SEMO算法,计算干扰物与疾病表型的统计相关性.干扰物=药物/天然产物成分/营养素/中药/中医证候/中医治法.结果 DAMOPA计算框架实现了基于DNA甲基化的中医证候、治法、方剂排序功能.在新冠重症预测、抑郁症、认知功能筛查、癌症预警等应用中,相比GO等本体论,中医证候标志物表型相关性更强,有因果涌现现象.开发的DNA甲基化捕获测序试剂盒,实现了基于唾液甲基化检测的中药复方计算("甲基化开方")、用证候甲基化标志物分析中药作用机制.结论 通过DNA甲基化数据可以量化表征中医概念,中医证候与现代医学通路分析可以在同一个计算框架内实现.

笔者通过理论研究和临床观察认为产后风湿兼有“郁”的存在,通过气机郁滞和情志抑郁来分析产后风湿兼“郁”存在的病机,提出注重补虚舒郁、气血同治、调和营卫、调护情志、移情易性的治疗策略,期望为产后风湿病的临床治疗提供新的思路.

目的 探讨获得性血友病A(AH-A)的病因、临床表现、诊断与治疗效果,为临床对AH-A疾病诊断、治疗及预后并发症的评估提供依据.方法 本院选择于2014年1月至2016年12月接受治疗的AH-A患者44例作为观察对象,对其病因、临床表现、诊治及实验室检查等信息进行统计分析.结果 研究发现40. 91％ 的AH-A患者无明确病因,其余引发AH-A的基础病因主要包括风湿性疾病、产后并发症及术后大出血等,所占比例依次为15. 91％、9. 09％ 及9. 09％.AH-A疾病的临床表征主要包括皮肤瘀斑、软组织血肿、肌肉血肿、失血性贫血及腹腔血肿等,所占比例依次为93. 18％、72. 73％、52. 27％、25. 0％及20. 45％.治疗后的aPTT与FⅧ:Ab显著低于治疗前,差异均有统计学意义 (t = 4. 842,P = 0. 016; t = 5. 427,P = 0. 004); 治疗后FⅧ:C的水平显著高于治疗前,差异均有统计学意义 (t = 4. 881,P = 0. 028).Ⅷ抑制物的水平高低与FⅧ:C及aPTT长短、出血严重性无直线相关性,差异均无统计学意义(P > 0. 05).结论 结合患者的病症、年龄、并发症、aPTT、FⅧ:C及FⅧ:Ab等指标综合评估之后制定科学有效的治疗方案,可以大幅度地降低AH-A的病情恶化,降低AH-A病死率,对于AH-A疾病的临床管理和防治具有十分重要的指导意义.