目的:观察人白细胞抗原G(human leukocyte antigen G，HLA-G)在人T淋巴细胞白血病1型病毒(human T-cell leukemia virus type 1，HTLV-1)阳性T细胞中的表达情况，研究其在影响HTLV-1感染发生发展中的作用。方法:采用Western blot及real-time PCR检测HLA-G在HTLV-1阳性T细胞系(MT2和MT4)中的表达。构建HLA-G基因沉默的siRNA，用于敲低MT2和MT4细胞中的HLA-G，在mRNA和蛋白质水平观察HLA-G对HTLV-1蛋白Tax、P19表达的影响，同时在RNA水平监测HLA-G基因沉默后MT2和MT4细胞中细胞因子的表达变化。CCK8法观察MT2和MT4细胞的增殖能力，Western blot检测信号传导与转录激活因子3(signal transducer and activator of transcription 3，STAT3)通路相关蛋白。结果:与HTLV-1阴性T细胞(Jurkat和MOLT4)比较，MT2和MT4细胞均高表达HLA-G分子。siRNA敲低MT2和MT4细胞中的HLA-G后，HTLV-1 Tax和P19的mRNA和蛋白质表达水平均下降，抗病毒因子IFN-γ和TNF-α表达升高，MT2和MT4细胞的增殖能力和STAT3磷酸化水平均降低。结论:HTLV-1能诱导T细胞高表达免疫耐受分子HLA-G，抑制HLA-G表达可促进抗病毒因子的产生，降低IL-6及STAT3磷酸化水平，从而有效抑制HTLV-1的复制。

总结1例脐血干细胞移植后接受嵌合抗原受体T细胞治疗并发人疱疹病毒6B（HHV-6B）脑炎患儿的护理经验。患儿，女，4岁，2021年5月28日确诊为急性T淋巴细胞白血病。护理要点包括全面细致地鉴别观察症状，为早诊断早治疗提供信息；制订专项管理方案，实施个体化护理；制订共享决策沟通模式，预防院内继发性感染；以患儿为中心，做好腰椎穿刺护理；评估患儿及家属需求，疏解负面情绪；完善出院前准备，注重延续护理。经过积极的治疗和精心的护理，患儿病情好转出院。持续随访6个月，患儿为持续缓解状态，无不良后遗症，生活恢复正常。

目的:探讨重组人血小板生成素（rhTPO）联合小剂量艾曲泊帕治疗异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后持续血小板减少的效果及安全性。方法:回顾性病例系列研究。回顾性分析2018年1月至2021年6月中国医学科学院血液病医院20例诊断为allo-HSCT后血小板持续减少患者临床资料。所有患者移植后未达血小析植入标准[血小板计数（Plt）连续7 d不低于20×10 9/L且脱离血小板输注]，接受rhTPO 15 000 U，1次/d，皮下注射；艾曲泊帕50 mg，1次/d，口服。治疗有效为治疗后Plt≥20× 10 9/L且连续7 d脱离血小板输注，治疗无效为治疗后Plt<20×10 9/L或未能脱离血小板输注。分析rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗效果；评价不良反应；比较治疗有效组和治疗无效组的临床特征；采用Kaplan-Meier法分析治疗有效组和治疗无效组的总生存（OS）、无病生存（DFS）。 结果:20例患者中，急性髓系白血病（AML）9例，急性淋巴细胞白血病（ALL）5例，骨髓增生异常综合征（MDS）4例，重型再生障碍性贫血（SAA）2例；原发性血小板减少症（PFPR）10例，继发性血小板减少症（SFPR）10例。患者移植后开始治疗的中位时间[ M（ Q1， Q3）]为79 d（50 d，89 d），治疗持续中位时间为19.5 d（15 d，30 d）。20例中13例（65.0%）治疗有效（其中PFPR 8例，SFPR 5例），7例（35.0%）治疗无效。治疗有效患者的治疗起效中位时间为10 d（7 d，19 d）。联合治疗期间，5例氨基转移酶升高至正常值上限2.5倍以上或胆红素高于2倍正常值上限，无不良反应相关动脉栓塞、骨髓纤维化、原发病复发等。联合治疗前治疗有效组巨核细胞计数高于治疗无效组，差异有统计学意义[14个（10个，20个）比2.5个（2个，4个）； Z＝-2.33， P＝0.017]；两组性别、基础疾病类型、人类白细胞抗原匹配程度、供受者血型、预处理方案、使用抗胸腺细胞球蛋白、输注CD34 +细胞数量、血小板减少症类型、合并急性移植物抗宿主病、真菌或细菌感染、病毒感染的构成比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。治疗有效组和治疗无效组1年OS率分别为100.0%和42.9%，两组OS差异有统计学意义（ P＝0.001）；1年DFS率分别为92.3%和28.6%，两组DFS差异有统计学意义（ P＝0.003）。 结论:rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗allo-HSCT后血小板持续减少具有一定的疗效，安全性较好。

自身免疫性溶血性贫血和噬血细胞综合征常继发于病毒感染、血液系统恶性肿瘤及自身免疫病，特别是与B-淋巴瘤相关性噬血细胞综合征相比，T/NK-淋巴瘤相关性噬血细胞综合征发病率高、EB病毒颗粒检出率高，实体肿瘤合并自身免疫性溶血性贫血和噬血细胞综合征的报道也罕见。本文报道一例老年男性，入院时表现为自身免疫性溶血性贫血，给予糖皮质激素治疗，病情仍迅速进展，经病理证实同时患有小B淋巴细胞白血病和胰体部腺癌，并因反复黑便行肠镜及免疫组织化学（IHC）检查确诊为横结肠脾区EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，最终因消化道出血抢救无效。

目的:评估抗人T细胞猪免疫球蛋白（P-ATG）联合重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白（益赛普）治疗Ⅲ/Ⅳ度急性移植物抗宿主病（aGVHD）的疗效及安全性。方法:对接受P-ATG（5 mg·kg -1·d -1×3～5 d，序贯5 mg/kg隔日1次～每周2次）联合益赛普（25 mg每周2次，儿童剂量减半）方案治疗的35例异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后合并Ⅲ/Ⅳ度aGVHD患者进行回顾性分析。 结果:①35例Ⅲ/Ⅳ度aGVHD患者中，男21例，女14例，中位年龄10（3～54）岁。急性髓系白血病（AML）19例，急性淋巴细胞白血病（ALL）13例，重型再生障碍性贫血（SAA）、骨髓增生异常综合征（MDS）、混合表型急性白血病（MPAL）各1例。②治疗28 d疗效评估：完全缓解（CR）12例（34.3％），部分缓解（PR）18例（51.4％），总有效率为85.7％（30/35），Ⅲ度aGVHD组总有效率高于Ⅳ度aGVHD组[100％（19/19）对68.8％（11/16）， P＝0.004]。③治疗56 d疗效评估：CR 22例（62.9％），PR 5例（14.3％），总有效率为77.2％（27/35），Ⅲ度aGVHD组总有效率高于Ⅳ度aGVHD组[89.5％（17/19）对62.5％（10/16）， P＝0.009]。④不良反应：35例患者输注P-ATG过程中均为发生发热、寒战、皮疹等不良反应，亦无明显肝肾功能损害发生。巨细胞病毒、EB病毒再激活率分别为77.1％（27/35）、22.9％（8/35），细菌感染发生率为48.6％（17/35）。⑤中位随访时间为13（1～55）个月，移植后1、2年的总生存率分别为（68.1±8.0）％、（64.3±8.4）％，Ⅲ度aGVHD组移植后1年总生存率高于Ⅳ度aGVHD组[（84.2±8.4）％对（47.6±13.1）％， χ2＝3.38， P＝0.05]。 结论:P-ATG联合重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗allo-HSCT后Ⅲ/Ⅳ度aGVHD有较好的疗效和安全性。

目的:提高对成年人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）的认识。方法:回顾性分析2例确诊为ATLL患者的临床病理特征，结合细胞形态、组织病理学、流式细胞学及临床特征综合分析，并进行相关文献复习。结果:2例患者均为男性，年龄分别为54岁和44岁，临床分型均为急性型。例1为白血病性表现伴皮肤多发损害，例2表现为系统性疾病，肝、脾大及全身多发淋巴结肿大伴乳酸脱氢酶升高；例1外周血可见花瓣状核细胞，例2形态学特征不典型，组织学特点为以中等大细胞为主，部分胞核不规则的异常淋巴细胞弥漫增生。免疫表型除ATLL典型表型CD2、CD3、CD4、CD25均阳性外，2例CD99均阳性，应与T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤鉴别。1型人类T细胞白血病病毒检测结果阳性。结论:ATLL比较少见，在非流行区应进一步提高对该病的认识，以免漏诊、误诊。

目的:研究人类白细胞抗原G(HLA-G)在人类T淋巴细胞白血病病毒1型(HTLV-1)感染中的表达情况，探讨HLA-G在HTLV-1逃逸宿主免疫应答中的功能和机制。方法:采用HTLV-1稳定感染的细胞系MT2分别感染HeLa和THP-1细胞，qRT-PCR和Western blot检测HLA-G异构体在mRNA和蛋白质水平的表达情况，流式细胞术检测HLA-G1的表达情况。在HeLa细胞中通过转染上调HLA-G的表达以及采用siRNA基因沉默HLA-G，再用HTLV-1感染细胞，从蛋白质水平上验证HTLV-1特征性病毒蛋白Tax的改变。结果:HTLV-1感染HeLa和THP-1细胞能诱导HLA-G异构体的差异性表达，以HLA-G1、HLA-G5为主；HTLV-1病毒感染宿主细胞24 h后HLA-G mRNA和蛋白质水平表达明显上调。同时，过表达HLA-G的HeLa细胞被HTLV-1病毒感染后病毒蛋白Tax明显升高，采用siRNA的手段将HeLa细胞HLA-G基因沉默后，则得到相反的结果。结论:免疫耐受分子HLA-G在HTLV-1感染细胞后表达量明显上升，从而促进HTLV-1病毒蛋白的传播和复制，进而导致病毒的持续感染。

目的:评估减低强度预处理（RIC）、更换供者二次异基因造血干细胞移植（二次移植）治疗移植后复发恶性血液病的疗效及安全性。方法:纳入2018年4月至2021年6月于北京高博博仁医院造血干细胞移植科接受RIC、更换供者二次移植的44例移植后复发恶性血液病患者，回顾性分析其临床资料。结果:①全部44例患者中男21例，女23例，中位年龄25（7~55）岁；急性B淋巴细胞白血病23例，急性T淋巴细胞白血病/T淋巴母细胞性淋巴瘤4例，急性髓系白血病15例，骨髓增生异常综合征2例；首次allo-HSCT供者类型包括无关供者12例、单倍体供者32例，所有患者在二次移植时均更换了供者；两次allo-HSCT间隔的中位时间为19.5（6~77）个月；二次移植前33例（75.0%）患者原发病为完全缓解，11例（25.0%）为未缓解；预处理方案包括全身放射治疗/氟达拉滨（38例）、白消安/氟达拉滨（4例）、全骨髓照射/氟达拉滨（1例）、白消安/克拉屈滨（1例）；采用环孢素A、霉酚酸酯、短程甲氨蝶呤及抗胸腺细胞球蛋白预防移植物抗宿主病（GVHD）。②所有患者均获得造血重建，Ⅱ~Ⅳ度、Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别为20.5%、9.1%，局限型、广泛型慢性GVHD发生率分别为20.5%、22.7%，巨细胞病毒、EB病毒感染发生率分别为29.5%、6.8%，出血性膀胱炎发生率为15.9%（均为Ⅰ~Ⅱ度）。③中位随访14（2~39）个月，移植后1年无病生存率、总生存率分别为72.5%（95% CI 54.5%~84.3%）、80.6%（95% CI 63.4%~90.3%），累积复发率为25.1%（95% CI 13.7%~43.2%）。8例患者死亡，7例死于复发，1例死于感染，非复发死亡率为2.3%。④二次移植前完全缓解组、未缓解组移植后1年累积复发率分别为16.8%、48.1%（ P=0.026），无病生存率分别为79.9%、51.9%（ P=0.072）。⑤单因素分析显示二次移植前原发病是否完全缓解是预后的影响因素。 结论:采用RIC方案、更换供者及移植后维持治疗等策略的二次移植治疗allo-HSCT后复发的恶性血液病具有较好的安全性及疗效。影响二次移植预后的最重要因素是二次移植前的疾病状态。

患者，女，46岁，因"皮肤散在瘀点1个月，加重伴乏力、饱腹感20余天"于2015年6月就诊于吉林大学第一医院。入院前一周患者就诊于当地医院考虑为急性淋巴细胞白血病。入院后骨髓穿刺活检显示：骨髓增生活跃。粒细胞系：比例减低（占18%），各阶段粒细胞比例减低，形态未见明显异常。红细胞系：比例减低（占9.5%），有核红细胞及成熟红细胞形态未见明显异常。淋巴细胞比例增多（占72.5%），其中原始淋巴细胞占67%，形态上胞体大小不等，胞质不规则，核染色质较粗，可见核仁1~2个。全片未见巨核细胞，血小板少见。POX染色：病理细胞100%阴性。骨髓流式细胞术检查：成熟T淋巴细胞（倾向于TCRγ/δ型）占有核细胞34.96%，考虑T细胞淋巴瘤可能性大。病毒血清学显示EB病毒核心抗原IgG抗体1.614，衣壳抗原IgG抗体5.256。肝功能：AST 75.1 U/L，ALT 50.8 U/L，γ-谷氨酰转肽酶61.0 U/L，ALP 117.2 U/L，LDH 1 343 U/L。查体：全身可见散在瘀点，以双侧腋下、后背为著。浅表淋巴结未触及肿大。肝脾肋缘下可触及，肝肋缘下2 cm，脾肋缘下1.5 cm。患者全腹CT检查提示脾脏多发占位。PET-CT检查示：肝、脾体积明显增大伴代谢弥漫增高；腰5椎体密度增高，骨骼代谢弥漫稍高。排除手术禁忌后行腹腔镜脾切除术。病理检查：送检脾脏组织，总体积约18 cm×15 cm×6 cm。显微镜下可见脾红髓内充满形态单一、中等大小的淋巴细胞，核圆形或卵圆形，染色质稀疏，核仁不明显，核分裂象不易识别。免疫组化结果显示：Ki-67（50%+），CD2（+），CD3（+），CD5（-），CD7（+），CD4（-），CD8（+），CD43（+），CD56（+），TIA-1（+），CD20（-），TdT（-），PAX-5（-），CD34（-），CD10（-），CD1a（-），MPO（-），CD99（-），Granzyme B（-），EMA（-），Bcl-6（-），CD21（-），PD-1（-），ALK（-），CD30（-），原位杂交检测EBER（-）。分子病理显示TCRγ的Vγ1-Vγ10-Jγ（+）、Vγ9-Vγ11-Jγ（+），TCRδ的Vδ-Dδ2-Jδ-Dδ3（+），见基因重排单克隆。病理诊断：脾γδT细胞淋巴瘤。患者确诊后即采用CHOP方案，化疗3个疗程后开始采用Hyper CVAD A方案，化疗间期骨髓、外周血流式细胞术提示复发后，更改为Hyper CVAD B方案。随着病情进展患者出现胸部不适，考虑与贫血有关。全身淋巴结未见肿大，病变累及肝脏、脾脏及骨髓。患者因一般情况差放弃化疗，于确诊后8个月死亡。

目的 探讨儿童白血病接受脐带血移植后巨细胞病毒(CMV)活化的危险因素及其与T淋巴细胞重建的相关性.方法 回顾性分析2016年1月—2021年12月在苏州大学附属儿童医院血液科行脐带血造血干细胞移植的白血病患儿的临床资料及CMV活化的发生率,并分析单次及多次CMV活化对T淋巴细胞重建的影响,最后随访时间是2022年12月.结果 共纳入75例患儿,移植100d内53例发生CMV活化,18例表现为难治性.单因素分析示:预处理使用ATG是CMV活化的危险因素(P=0.043);移植时HLA配型不合、发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD是难治性CMV活化的危险因素(P＜0.01);多因素分析示:发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD是难治性CMV活化的独立危险因素(P=0.021);发生多次CMV活化者移植后1年内CD4+细胞重建延迟.移植后1个月内CMV活化对总体生存率无明显影响,CMV活化的AML患儿累积复发率下降.结论 预处理使用ATG是白血病儿童脐血移植后CMV活化的危险因素,供-受体HLA配型不合、发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD是发生难治性CMV感染的危险因素;多次CMV活化影响CD4+细胞重建.