目的:探讨婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床特点、手术的可行性及手术入路的选择。方法:回顾性分析2014年10月至2018年10月期间在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理证实的11例婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床资料，包括临床特点、影像学、手术入路、术后病理、并发症等。其中男6例，女5例；年龄3～36个月，平均年龄17.4个月；术前影像学提示均合并梗阻性脑积水。所有患儿均接受手术治疗，其中7例采用经纵裂胼胝体穹隆间入路，1例采用经右侧额中回皮层造瘘入路，1例采用枕下小脑幕上入路，1例采用颞顶皮层造瘘侧脑室三角区入路，1例采用枕下后正中入路。结果:11例患儿中，8例患儿达到显微镜下全切除，2例大部分切除，1例仅行活检术。术后病理提示非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)3例，松果体母细胞瘤2例，松果体细胞瘤2例，毛细胞星形细胞瘤1例，未成熟畸胎瘤1例，松果体原基瘤1例，混合性胚胎性肿瘤1例。术后脑积水缓解不理想需要行脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt，VP shunt )5例，术后出现硬膜下积液8例，其中行硬脑膜下外引流术好转2例，6例自行吸收，无死亡病例。结论:婴幼儿松果体区肿瘤临床病理特点明显与青少年及成人不同，治疗策略制定宜个体化，经纵裂胼胝体穹隆间入路适合大多数婴幼儿患者，明确病理诊断有利于制定下一步的治疗方案。

目的:探讨双侧丘脑胶质瘤的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月解放军总医院第六医学中心神经外科通过立体定向活组织检查术明确病理诊断的18例双侧丘脑胶质瘤患者的临床资料。以门诊复查和电话回访的方式随访患者的后续治疗、生存状况及生存期。结果:18例患者的中位年龄为35.5岁(3岁4个月至68岁)，成人15例，儿童3例；男、女患者的比例为1.25 ∶1.00。首发症状表现为颅内压增高症状者4例，嗜睡3例，复视3例，癫痫发作3例，眼睑下垂2例，听力下降1例，肢体无力1例，流涎1例。18例患者均明确病理诊断，其中异柠檬酸脱氢酶(IDH)野生型弥漫性星形细胞瘤10例，IDH野生型间变性星形细胞瘤2例，H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤6例；13例存在表皮生长因子受体阳性，Ki-67标记指数为3%～20%，无一例发生IDH1和α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁(ATRX)基因突变。18例患者术后的中位随访时间为10个月(6周至21个月)。明确诊断后行放疗1例，替莫唑胺化疗2例，同步放化疗15例；9例肿瘤继发脑积水，其中5例患者行脑室-腹腔分流术。至末次随访，16例患者死亡，2例存活，16例患者的中位生存期为13个月(6周至21个月)。结论:双侧丘脑胶质瘤常见于成人，临床症状多不典型，且多继发脑积水，明确诊断后可给予放化疗及脑室-腹腔分流术等综合治疗，但该病总体预后较差。

目的:分析抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异 唑丙酸受体（AMPAR）抗体脑炎的临床特点。 方法:回顾性总结2020年1月至2021年5月空军军医大学唐都医院诊治的3例抗AMPAR抗体脑炎患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:3例抗AMPAR抗体脑炎（年龄12~70岁）均急性起病，首发症状包括认知减退、性格改变及少见的头痛、运动障碍，其中例1肺部占位性病变经病理证实为小细胞肺癌，血清及脑脊液抗AMPAR抗体、抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1抗体阳性，激素联合肿瘤化学治疗后症状仍持续存在，无临床复发；例2责任病灶位于双侧额颞叶、半卵圆中心及侧脑室旁，同时合并低颅压综合征典型影像学特征，血清抗AMPAR抗体阳性，激素治疗后症状部分改善；例3颅内病灶位于脑桥及右侧小脑中脚，伴显著小脑萎缩，脊髓磁共振成像提示颈 2~胸 10水平脊髓病变，血清及脑脊液抗AMPAR抗体阳性，激素联合静脉滴注人免疫球蛋白治疗后症状显著改善。 结论:抗AMPAR抗体脑炎临床表现异质性高，除边缘系统外，尚可波及脑干、脊髓，出现脑萎缩；存在多重抗神经元抗体尤其是抗神经元细胞内抗原抗体时需密切监测肿瘤；免疫治疗有效，肿瘤叠加多重抗体时预后差。

脑积水是侧脑室肿瘤术后常见并发症之一，严重影响患者预后。其可能的影响因素包括：肿瘤切除程度、术后脑膜炎的发生、术中脑室内出血、脑脊液引流管放置等，但具体影响机制目前仍不清楚，故本文围绕侧脑室三角区肿瘤术后发生脑积水的影响因素及可能机制综述如下。

脉络丛乳头状瘤(CPP)是一种起源于脑室脉络丛上皮细胞的良性肿瘤，发病率较低且生长缓慢，恶性进展的发生率为10%~30%。中南大学湘雅医院神经外科收治1例左侧小脑脑桥角区CPP患儿，行开颅手术全切除肿瘤。术后随访1年，患儿恢复良好，未见肿瘤复发。

孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的梭形间叶肿瘤。本文回顾性报道1例颅内SFT伴卒中患者，入院时表现为头痛伴意识障碍，头颅CT显示右侧额部颅内占位性病变伴出血，脑室铸型。急诊行脑肿瘤切除+颅内血肿清除+去骨瓣减压+左侧脑室外引流术。术后患者意识逐渐好转，肿瘤复发后行二次手术，术后1年半随访未见肿瘤复发。

目的:探讨术前栓塞联合显微手术切除治疗后颅窝大型实性血管母细胞瘤(HB)的可行性和效果，并分析可能影响患者术后并发症发生的因素。方法:回顾性分析2012年6月至2022年1月郑州大学第一附属医院神经外科收治的21例大型HB(最大直径>30 mm)患者[占同期收治后颅窝HB患者的8.8%(21/238)]的临床资料。5例(23.8%)合并Von Hippel-Lindau(VHL)病。肿瘤位于小脑半球9例(42.9%)；小脑脑桥角区4例(19.0%)；第四脑室顶及小脑上、下蚓部，枕骨大孔区8例(38.1%)。病灶累及脑干4例(19.0%)，肿瘤多发2例(9.5%)。所有患者均采用血管内栓塞供血动脉以及显微手术切除肿瘤治疗。评估术后并发症的发生率，入院及末次随访时的改良Rankin量表评分(mRS)，并探讨可能影响HB患者术后并发症发生的因素。结果:21例患者均完成术前肿瘤供血动脉栓塞，栓塞程度为60%~80%。所有患者的肿瘤均获全切除。共7例(33.3%)患者发生术后并发症，包括颅内出血1例，呼吸功能障碍2例，后组脑神经功能障碍2例，面瘫1例，偏侧肢体无力1例，脑积水1例，肺部感染3例，颅内感染1例，脑脊液漏1例，皮下积液1例，平衡障碍加重1例。单因素分析结果显示，仅肿瘤侵袭脑干为影响HB患者术后并发症发生的危险因素( P＝0.006)，而患者的性别、年龄、病程、病变大小或质地、术前有无脑积水、术前mRS与术后并发症的发生无明显相关(均 P>0.05)。术后2例患者死亡(1例术后因再出血死亡，1例死于呼吸系统并发症)，其余19例获得随访，随访时间为6~114个月，中位时间为22个月。末次随访mRS：0分9例，1分5例，2分4例，3分1例。随访期间，肿瘤复发2例，均为合并VHL病的患者；新发额叶胶质瘤1例，脑积水2例。 结论:对于后颅窝大型实性HB，术前肿瘤供血动脉栓塞联合显微手术切除肿瘤多可获得良好的效果；肿瘤累及脑干者术后并发症的发生率较高。

患儿男，8个月18天，因“发现坐立不稳2个月”2018年3月8日于海南省妇女儿童医院神经外科住院治疗。查体：脊柱以腰部为中心向左凸起，躯体代偿性偏向右侧。既往于2017年11月6日颈椎正侧位+腰椎正侧位X线片发现脊柱以第12胸椎为中心向左侧凸弯。2018年3月8日双髋关节正位X线片示右侧股骨位置略偏外，头颅MR平扫+增强示四脑室占位、颈段椎管内脊髓后外侧脂肪性占位（良性可能性大）；2018年3月10日颈胸椎MR平扫+增强显示第四脑室和整个椎管内存在异常的呈短T 1和长T 2信号，其内见线状低信号，压脂序列示病灶呈低信号，DWI未见明显异常高信号，病灶未见明显强化，邻近脑干呈明显受压改变（图1），考虑脂肪瘤可能性大。临床诊断为第四脑室及全椎管脂肪瘤。

目的:探讨婴幼儿脉络丛乳头状癌(CPC)的临床特点、治疗策略及其预后。方法:回顾性分析2015年1月至2020年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的6例CPC患儿的临床资料，肿瘤均位于侧脑室内，采用经侧脑室枕角三角区入路行肿瘤切除术；术后1、3、6个月，术后1年及以上每年定期进行临床随访，随访术后患儿是否进行放、化疗，是否行二次手术，有无肿瘤播散、转移，存活状态及预后情况。结果:6例患儿的中位就诊年龄为29.5个月(5~38个月)，就诊时除1例患儿无症状外，其余5例均伴有恶心、呕吐等颅内压增高表现。术前头颅MRI T1加权成像显示肿瘤呈等信号或低信号，T2加权成像呈稍高信号，增强序列呈不同程度强化。6例患儿的首次手术均顺利完成，4例肿瘤全切除，2例部分切除，术后均未发生手术相关并发症。术后病理学检查可见细胞核分裂明显，Ki-67阳性指数为30%~65%，均证实为CPC。6例患儿的中位随访时间为36个月(6~59个月)；4例患儿(其中2例为肿瘤复发)经历二次手术，2例肿瘤全切除，2例部分切除。至末次随访，4例患儿存活，2例死亡。4例存活的患儿术后均行卡铂＋长春新碱辅助化疗，2例同时辅助全脑、脊髓放疗，临床症状均改善，生长发育正常，预后良好。2例死亡的患儿术后均未行放、化疗等辅助治疗，术后脑室内多处种植、转移后死亡。结论:CPC多发于婴幼儿，多伴有颅内压增高表现，手术应尽可能全切除肿瘤，如术后复发需考虑二次手术切除；对术后肿瘤残留或转移的患儿可考虑放、化疗等辅助性治疗，有助于改善预后。

目的:探讨酒精性与非酒精性韦尼克脑病（WE）的病因、临床表现、头颅MRI特征及治疗转归。方法:回顾性分析北京协和医院1999年5月至2019年5月51例WE住院患者的临床资料。根据病因分为酒精性和非酒精性WE，比较2组患者的临床表现、MRI检查结果、治疗及疗效。结果:51例WE患者中酒精性占19.6%（10/51），非酒精性占80.4%（41/51），其中胃肠道手术（17.1%，7/41）、胆胰疾病（14.6%，6/41）和恶性肿瘤（12.2%，5/41）是非酒精性WE的常见原因。仅39.2%（20/51）WE患者具有典型的精神意识障碍、眼部症状、共济失调三联征；酒精性WE组与非酒精性WE组中出现典型三联征患者的比例差异无统计学意义[5/10比36.6%（15/41），χ 2=0.959， P=0.619]，而精神意识障碍更多见于非酒精性WE[95.1%（39/41）比7/10，χ 2=5.738， P=0.017]。45例患者头颅行MRI检查，其中53.3%（24/45）出现双侧丘脑、导水管周围、第三脑室旁等部位对称性异常信号的典型表现，而非酒精性WE更易合并不典型病灶受累[66.7%（14/21）比1/3，χ 2=10.578， P=0.001]。49例患者在院期间予以维生素B 1治疗，91.8%（45/49）的患者症状改善，且非酒精性WE患者对维生素B 1的治疗反应优于酒精性WE患者[97.4%（38/39）比7/10，χ 2=8.128， P=0.017]。 结论:WE的非酒精性病因值得临床关注。与酒精性WE相比，非酒精性WE精神意识障碍发生率更高，头颅MRI更易出现不典型病灶受累，对维生素B 1的治疗反应更好。早识别、早诊断、早期予以补充维生素B 1是改善WE预后的关键。