骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组以骨髓一系或多系髓细胞增殖为特征的克隆性造血干细胞疾病，其中经典型MPN包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)，即Ph -MPN。MPN驱动基因Janus激酶( JAK)2、促血小板生成素受体( MPL)和钙网蛋白( CALR)基因突变，均可激活JAK/信号转导和转录激活因子(STAT)信号通路，上调MPN患者的炎症因子表达水平，形成炎症微环境，并促进克隆细胞不断增殖，导致患者体质症状加重、血栓形成、易向骨髓纤维化(MF)和急性白血病(AL)进展，预后不良。近年，炎症在MPN中的作用逐渐受到重视。笔者拟就炎症对MPN发生和演变、症状负荷、预后及治疗影响的研究现状进行总结，旨在为探索MPN患者新型预后分层标志物和治疗靶点提供参考。

促血小板生成药物包括重组人血小板生成素（rhTPO）和血小板生成素受体激动剂（TPO-RA），其通过特异性结合血小板生成素（TPO）受体，调节巨核细胞增殖、分化与成熟，促进血小板生成。近年来，促血小板生成药物广泛用于治疗多种原因引起的血小板减少，可有效降低患者的出血风险、减少血小板输注、避免血液制品输注的不良反应。目前，全球已有5种促血小板生成药物获批进入临床应用，包括rhTPO、罗普司亭（Romiplostim）、艾曲泊帕（Eltrombopag）、海曲泊帕（Hetrombopag）、阿伐曲泊帕（Avatrombopag）及芦曲泊帕（Lusutrombopag）。深入了解此类药物的分子特征和机制特点，正确掌握用药指征，选择合适的剂量和疗程，规避不良事件，对临床医师十分重要。本共识由中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内相关领域专家讨论制定，旨在规范、指导促血小板生成药物在国内的临床应用。本共识将重点介绍已在我国上市的促血小板生成药物（表1）。

植物固醇血症（STSL）作为一种罕见病，其临床表现异质性大，极易漏诊、误诊。STSL经常被误诊为免疫性血小板减少症、Evans综合征或自身免疫性疾病继发的血小板减少，并接受类固醇或脾切除术等错误的治疗方案，导致未经及时有效的救治从而引起致命并发症的发生。本文报道1例伴ABCG8基因突变的STSL，43岁女性患者，主诉阴道异常出血，外院血常规显示血小板减少（9×10 9/L），大血小板比例为71.9%，给予激素、丙种球蛋白冲击治疗后，疗效欠佳。给予血小板促生成素治疗1周后，血小板升至正常，但巨大血小板比例仍高。同时患者自诉头晕、头痛，头颅磁共振增强成像提示为急性脑梗死可能。本例患者眼睑部可见黄色瘤，自幼鼻出血、皮肤黏膜易瘀斑、自月经来潮后月经量多，血脂分析及基因结果诊断明确。给予患者依折麦布为主的降脂方案，明显改善了患者血小板高反应性和肠道菌群稳态，目前病情稳定。提示血小板减少症患者外周血涂片巨大血小板比例明显增高、伴口形红细胞增多，应结合病史及血脂检查，以明确病因，及时有效救治。

目的:观察重组人血小板生成素（rhTPO）治疗肿瘤放疗所致血小板减少症（RIT）的有效性和安全性。方法:选取2019年1月—2021年3月在吉林省肿瘤医院接受放疗后血小板减少且<75×10 9/L的204例（单纯放疗101例，同步放化疗103例）患者为研究对象，接受rhTPO 15 000 U，皮下注射，每日1次，至少连用4 d，或者符合血小板计数≥100×10 9/L，或血小板升高绝对值≥50×10 9/L的停药标准。对患者血小板下降特点、治疗疗效及安全性进行分析。 结果:单纯放疗组和同步放化疗组患者血小板<75×10 9/L的放疗次数分别为19（13，22）次、13（10，17）次，说明同步放化疗组患者发生血小板下降的时间更早（ Z= -5.27， P<0.001），两组血小板下降的最低值分别为68（45，74）×10 9/L、62（44，74）×10 9/L，差异无统计学意义（ Z=-1.15， P=0.252）。接受rhTPO治疗后两组患者血小板<50×10 9/L持续天数分别为7（3，13）d、7（5，11）d，差异无统计学意义（ Z=-1.13， P=0.281）。患者接受放疗后血小板下降至<75×10 9/L时开始给予rhTPO，患者血小板恢复至75×10 9/L需要的天数，单纯放疗组为4（2，10）d，同步放化疗组为4（2，8）d，差异无统计学意义（ Z=-1.07， P=0.285）；血小板恢复至100×10 9/L或绝对值升高50×10 9/L需要的天数，单纯放疗组为8（6，14）d，同步放化疗组为11（8，16）d，同步放化疗组较单纯放疗组恢复时间更长（ Z=-3.64， P<0.001）。无论基线水平如何，单纯放疗组与同步放化疗组患者给予rhTPO治疗后血小板恢复至75×10 9/L的天数差异均无统计学意义（ Z=-1.42， P=0.155； Z=-0.97， P=0.332）。两组患者血小板恢复至100×10 9/L或绝对值升高50×10 9/L所需天数分别为8（6，14）d、11（8，16）d，差异有统计学意义（ Z=-3.64， P<0.001），基线血小板≥50×10 9/L的两组患者恢复至100×10 9/L或绝对值升高50×10 9/L所需天数分别为8（4，12）d、10（8，16）d，差异有统计学意义（ Z=-3.12， P=0.002），然而基线血小板<50×10 9/L的两组患者恢复至100×10 9/L或绝对值升高50×10 9/L所需天数差异无统计学意义（ Z=-1.88， P=0.061）。两组患者放疗疗程20 d内的rhTPO总的升血小板率为93.63%（191/204），其中单纯放疗组为95.05%（96/101），同步放化疗组为92.23%（95/103），差异无统计学意义（ χ2=0.68， P=0.410）。此外，两组患者在性别（ χ2=3.47， P=0.063）、年龄（ χ2=2.79， P=0.095）、TNM分期（ χ2=5.07， P=0.167）及基线血小板计数（ χ2=0.62， P=0.822）方面的差异均无统计学意义。在放疗周期中，27例（13.23%）患者接受了血小板输注，158例（77.45%）患者无中断完成放疗计划。未发现rhTPO相关不良反应的记录。 结论:rhTPO治疗RIT能有效促进血小板恢复，未发现相关不良反应，安全性较好。

化疗所致血小板减少症（CIT）是淋巴瘤患者化疗后常见的不良反应，有可能导致化疗剂量降低、化疗时间延迟，甚至化疗终止，从而影响临床疗效和患者生存，并增加医疗费用。目前CIT的治疗主要包括输注血小板、重组人血小板生成素、重组人白细胞介素11等的应用。共识专家组参考了国内外有关研究和循证医学证据，在肿瘤CIT诊疗中国专家共识（2018版）基础上，提出了淋巴瘤CIT的预防和治疗方法，旨在促进临床规范合理用药，提高淋巴瘤CIT的治疗水平。

男，年龄为2岁9月龄，2022年10月13日因"发现血小板减少1 d"第1次住院，血常规提示血小板为29×10 9/L(正常参考值为100~300×10 9/L)，骨髓常规提示全片仅见5个巨核细胞(图1A)，口服利可君片(20 mg, 3次/d)治疗，复查血常规提示血小板较前上升，为40×10 9/L，予以办理出院，院外继续口服利可君片(20 mg, 3次/d)、槐杞黄颗粒(0.5袋，2次/d)治疗。2022年11月3日门诊复查血常规提示血小板再次下降至21×10 9/L，第2次住院治疗。第2次住院体格检查：四肢可见较多瘀点、瘀斑，瘀斑最大直径为2 cm×2 cm，其余未见异常。第2次住院后辅助检查：血常规提示血小板进行性下降，伴粒系、红系下降趋势(图2)，骨髓常规检查提示全片未见巨核细胞(图1B)，骨髓染色体检测结果为46，XY，N[10]，骨髓活检提示造血组织增生减低，粒、红两系增生减低，巨核细胞未见(图3)。抽取患儿及其父母、哥哥促凝管外周血样各4 mL，送至康圣环球(北京)医学技术有限公司检测血浆促血小板生成素(thrombopoietin，TPO)水平，均未见异常。

目的:加强对伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）的认识，提高精准诊断和个体化治疗水平。方法:回顾性分析2017年10月和2019年11月于滁州市第一人民医院诊治的2例MDS/MPN-RS-T患者的临床资料和二代测序分子克隆结果，并复习相关文献。结果:例1为76岁女性，突变负荷从高到低依次为DNMT3A、JAK2 V617F、SF3B1，羟基脲治疗后贫血好转，血小板计数改善，临床过程呈惰性。例2为66岁男性，病初诊断为原发性血小板增多症，羟基脲治疗后贫血加重，完善检查后诊断为MDS/MPN-RS-T，突变负荷从高到低依次为SF3B1、ASXL1、JAK2 V617F、SRSF2，疾病进展后全血细胞减少，JAK2 V617F突变最后转阴；促红细胞生成素、来那度胺治疗无效，给予小剂量地西他滨（10 mg/d，3~5 d，1次/月）治疗后造血改善。结论:JAK2 V617F、SF3B1共突变对MDS/MPN-RS-T的诊断有提示作用；动态二代测序有助于阐明临床异质性的分子学本质。小剂量地西他滨对MDS/MPN-RS-T治疗有一定效果。

慢性肝病通过多种机制引发出血和凝血系统异常，血小板减少是慢性肝病常见并发症，而慢性肝病，尤其是肝硬化患者往往面临较多的侵入性检查或手术，这给临床诊疗带来了较大的挑战。传统血小板输注是主要的临床干预措施，随着促血小板生成素受体激动剂的获批，慢性肝病相关血小板减少症的现行管理标准可能面临改变。综述慢性肝病相关血小板减少症目前主要非药物和药物干预措施，并基于这些干预措施的疗效和局限性，提出相应的临床管理改进策略。

目的:评价艾曲泊帕、重组人血小板生成素（Recombinant human thrombopoietin, rhTPO）联合标准免疫抑制治疗（Immunosuppressive therapy, IST）对重型再生障碍性贫血（Severe aplastic anemia, SAA）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2017年1月1日至2020年6月30日河南省肿瘤医院16例接受IST联合艾曲泊帕、rhTPO治疗的SAA患者，评价其疗效及安全性。结果:艾曲泊帕、rhTPO联合标准IST治疗后3个月血液学反应率为81.3%，完全血液学缓解率为37.5%，6个月血液学反应率为87.5%，完全血液学缓解率为50.0%，脱离血小板输注中位时间为35（16~78）d，脱离红细胞输注中位时间为47.5（15~105）d，血小板输注中位量为5.5（3~20）U，红细胞输注中位量为6.5（2~16）U。结论:艾曲泊帕联合rhTPO可提高SAA的IST血液学反应率，改善血液学缓解质量，且不良反应轻微。

目的:探讨ZR2（泽布替尼+来那度胺+利妥昔单抗）方案治疗老年人弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床疗效及安全性。方法:回顾性病例系列研究。回顾性分析2021年1月至2023年2月泰兴市人民医院收治的接受ZR2方案治疗的16例老年（>65岁）非生发中心B细胞型DLBCL患者的临床资料，观察患者的疗效、不良反应发生情况及疾病转归。结果:16例患者中，男性11例，女性5例，年龄[ M（ Q1， Q3）]76岁（70岁，78岁）；Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期10例。16例患者中完全缓解9例，部分缓解4例。16例患者均出现不同程度的骨髓抑制，Ⅲ～Ⅳ级血液学不良反应包括中性粒细胞减少（7例）、血小板减少（2例），经粒细胞集落刺激因子、促血小板生成素治疗后骨髓造血恢复；Ⅱ级及以上非血液学不良反应主要有胃肠道反应（5例）、肝功能异常（3例）、外周神经炎（2例），经相应处理后均改善。2例患者因疾病进展退出此方案治疗，1例患者治疗2个疗程后因合并疾病死亡。治疗过程中未出现深静脉血栓，无心脏和肾脏不良反应。 结论:ZR2方案治疗老年DLBCL患者有一定效果，不良反应可耐受。