卵圆孔未闭在成年人中发病率较高,但大多数病人没有临床症状.卵圆孔未闭作为一个危险因素在相关疾病中的作用未被重视.随着临床研究的深入,发现卵圆孔未闭可能参与多种疾病的发病过程.现就卵圆孔未闭相关疾病的临床特点、发生机制和治疗进行综述.

目的 采用氢质子磁共振波谱成像研究月经相关性偏头痛(MRM)不同状态下脑代谢情况,并探讨其与临床特征及雌激素孕激素的相关性.资料与方法 招募 2019 年 4 月—2022 年 8 月河南科技大学第一附属医院神经内科门诊确诊的MRM患者 36 例,同时招募年龄和受教育程度相匹配的正常女性 29 例.采用氢质子磁共振波谱成像分别于发作间期(卵泡后期)、发作期(围月经期)检测内侧前额叶皮层(mPFC)和丘脑的主要代谢物N-乙酰天门冬氨酸、γ-氨基丁酸(GABA)、谷氨酸复合物(Glx)和胆碱(Cho)与肌酸(Cr)的比值.每次MRI成像当天同时采集静脉血检测雌激素孕激素水平.比较发作间期、发作期各脑区两组间代谢物比值及激素水平、围月经期激素下降率的差异,同时观察MRM组从发作间期到发作期脑代谢的变化.结果 MRM患者较正常人卵泡后期、围月经期雌激素孕激素水平及围月经期雌激素孕激素下降率均无显著差异(P>0.05).在发作间期,MRM组左侧mPFC Cho/Cr较对照组降低(U=-2.957,P=0.003),且与发作频率呈负相关(r=-0.398,P=0.018).在发作期,MRM 组左侧 mPFC GABA/Cr 较对照组降低(U=-2.015,P=0.044),左侧丘脑 Glx/Cr 较对照组升高(t=2.213,P=0.033),上述结果与临床特点均无显著相关性(P>0.05).MRM患者从发作间期到发作期GABA/Cr未发生显著变化(P>0.05),而右侧丘脑Glx/Cr显著升高(t=-2.181,P=0.038),右侧丘脑Cho/Cr显著升高(Z=-2.414,P=0.016).结论 MRM患者存在与正常人不同的脑代谢情况,且伴随头痛发作存在脑代谢的变化,但本研究未发现与月经周期相关雌激素孕激素的差别,其神经机制仍需进一步研究.

目的:探讨脑白质高信号(WMHs)与偏头痛症状和治疗反应的相关性.方法:选取 125 例偏头痛病人,均采用磁共振成像(MRI)评估病人是否存在 WMHs.根据有无 WMHs将病人分为 WMHs组(36例)和无 WMHs组(89 例).另外,根据治疗反应将病人分为急性治疗反应组(61例)和急性治疗无反应组(64例),以及维持治疗反应组(62 例)和维持治疗无反应组(63 例).比较各组病人的临床特征.采用 Pearson相关性分析法进行相关分析.采用多元线性回归分析 WMHs的影响因素.结果:WMHs组病人年龄、呕吐及先兆偏头痛发生率均高于无 WMHs组(P<0.05).伴有呕吐和先兆偏头痛与 WMHs数量增加有关(P<0.05);伴有先兆的偏头痛与 Scheltens评分增高有关(P<0.05).急性治疗无反应者比治疗反应者更频繁出现 WMHs(P<0.001).急性治疗无反应者病变直径、WMHs数量和 Scheltens评分高于急性治疗反应者(P<0.05).同样,维持治疗无反应者 WMHs发生率更高,病变直径、WMHs数量和 Scheltens评分也更高(P<0.05).多元线性回归分析显示,呕吐与 WMHs呈正相关(P<0.05).结论:WMHs在伴有呕吐及先兆偏头痛病人中更为常见.WMHs病人对急性和维持性药物的反应较差.

目的:观察穴位热痛刺激治疗无先兆偏头痛患者的临床疗效及对患者接触性热痛诱发电位(CHEP)、血清中5-羟色胺(5-HT)、β-内啡肽(β-EP)和降钙素基因相关肽(CGRP)水平的影响。方法:采用随机数字表法将120例无先兆偏头痛患者分为观察组及对照组，2组患者均口服西比灵(每次5 mg，每晚1次)，治疗4周为1个疗程；观察组患者在此基础上辅以穴位热痛刺激，取穴包括风池、率谷、阳陵泉、外关、太阳、印堂等，热刺激温度设定为54.5 ℃，各穴位交替刺激，每日治疗1次，治疗4周为1个疗程。于治疗前、治疗1个疗程后对比2组患者偏头痛治疗效果；同时记录患者CHEP潜伏期、波幅，并采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测2组患者血清中5-HT、β-EP及CGRP含量变化。结果:经1个疗程治疗后发现观察组患者总有效率(93.3%)较对照组总有效率(75.0%)明显升高( P<0.05)；治疗后观察组CHEP的N-P波幅[(30.67±2.70)μV]较治疗前及对照组[48.58±4.61)μV]均显著降低( P<0.05)；治疗后观察组血清中5-HT、β-EP含量[分别为(383.30±48.57)pg/ml和(42.35±6.17)pg/ml]均较治疗前及对照组[分别为(316.67±43.71)pg/ml、(30.79±4.63)pg/ml]显著升高( P<0.05)，血清中CGRP含量[(12.75±2.28)pg/ml]均较治疗前及对照组[(21.16±3.17)pg/ml]显著降低( P<0.05)。 结论:穴位热痛刺激能有效缓解无先兆偏头痛患者症状，降低CHEP的N-P波幅，其治疗机制可能与提高患者血清中5-HT、β-EP含量、降低CGRP含量有关。

本文报告1例以发作性前庭综合征起病的神经元核内包涵体病（NIID）。64岁女性，因“头痛眩晕40年，发作性眩晕伴躯体抖动、认知下降5年”入院。患者40年来反复发作头痛眩晕，但近5年眩晕发作时伴随躯体抖动、认知下降等脑病症状。MRI弥散加权成像提示皮髓质交界区高信号，进一步皮肤活检、基因检测，最终诊断NIID。病程为自限性。其独生儿子亦检出致病基因。

目的:探讨家族性皮质肌阵挛性癫痫(FCMTE)的临床特征。方法:回顾性收集自2010年5月至2016年11月就诊于天津市人民医院神经内科的7个FCMTE家系中10例患者的临床资料，并进行家族成员的病史调查。结果:7个家系113例家族成员中受累者61例，其中男性30例，女性31例，均符合常染色体显性遗传特征。就诊的10例FCMTE患者中女性5例、男性5例，发病年龄为13~50岁；均以震颤为首发症状，均伴有癫痫发作，诱发因素以劳累、情绪激动或睡眠不足为主，均呈全面性强直-阵挛发作，其中合并局灶性发作伴知觉障碍2例。10例患者中偏头痛4例、认知功能下降3例、肢体强直1例、发作性肢体无力1例、天黑时视物不清1例、头晕1例。行脑电图检查的8例患者均可见痫性放电；行肌电图诱发电位检查的3例患者在刺激外周神经时均可见巨大体感诱发电位(SEPs)和长潜伏期的C反射；行基因检测的3例患者显示 SAMD12基因内含子中五核苷酸(TTTTA/TTTCA)重复扩增。8例行抗癫痫药物治疗，病情均得到有效控制。 结论:FCMTE是以肌阵挛性震颤和癫痫发作为特征的常染色体显性遗传疾病，多于成人期起病，震颤出现常早于癫痫，癫痫发作与情绪激动、睡眠剥夺有关，神经电生理显示震颤来源于大脑皮质。

本期无重点号。论著《双侧突发性聋169例临床特征及疗效分析》通过回顾总结单中心169例（338耳）双侧突发性聋患者临床资料，得出双侧突发性聋患者听力损失严重，更多患者伴耳鸣、眩晕，疗效欠佳，发病30 d内就诊疗效优于30 d后就诊；对低频范围内听力损失，住院治疗听力提高更显著；且双侧突发性聋的发生可能存在免疫机制。论著《乙状窦异常搏动性耳鸣50例临床病例分析》通过回顾性分析50例经乙状窦手术治疗的单侧静脉源性搏动性耳鸣患者的病例资料，认为静脉源性搏动性耳鸣多见于女性，常见原因可能为乙状窦憩室、乙状窦周骨质缺损等乙状窦壁异常，影像学检查有助于诊断，可以采用手术治疗。论著《光纤激光镫骨底板开窗治疗耳硬化症及听骨畸形58例疗效分析》采用980 nm光纤激光镫骨底板开窗术治疗耳硬化症（49例）及听骨畸形（9例）所致传导性聋患者，认为该方法治疗耳硬化症及听骨畸形所致的传导性聋有效。论著《内耳畸形相关性镫骨底板瘘的影像学表现》分析了48例（53耳）内耳畸形相关性镫骨底板瘘患者的CT和MRI资料，因其类型不同影像学表现具有多样性，了解其影像学表现特征，有助于其诊断。论著《前庭性偏头痛患者顶叶岛盖2功能连接异常的静息态fMRI研究》通过比较前庭性偏头痛与无先兆偏头痛患者的相关资料，认为前庭性偏头痛的发病机制可能与前庭、疼痛、视动网络功能连接异常有关，这些神经通路的异常很可能是前庭性偏头痛发病重要的影像学生物标志物。论著《孟德尔随机化分析哮喘、变应性鼻炎与慢性鼻窦炎的因果关系》从IEU公开数据库中获取疾病的遗传数据，分析发现哮喘是慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）和慢性鼻窦炎不伴鼻息肉（CRSsNP）的患病危险因素，而变应性鼻炎是CRSsNP的危险因素。论著《鼻腔微生物多样性对慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者手术预后的影响》分析77例CRSwNP患者的鼻腔分泌物和鼻息肉组织，得出CRSwNP患者中性粒细胞介导的炎性反应与鼻息肉复发密切相关，鼻内镜术后鼻息肉的复发可能与保护性微生物丰度的减少和致病微生物数量的增加有关。论著《OSA患者药物诱导睡眠内镜下舌根平面塌陷的临床预测模型构建与验证》通过回顾分析117例阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患者资料，认为OSA患者睡眠内镜下舌根平面的阻塞与扁桃体分度和N3期存在相关性，其构建的药物诱导睡眠内镜下舌根平面阻塞诺模图预测模型效能良好。论著《折叠皮瓣在梨状窝癌喉功能重建及梨状窝成形术中的应用及探讨》一文介绍10例采用折叠岛状皮瓣修复梨状窝癌的病例资料，认为折叠岛状皮瓣可恢复喉及下咽的生理性解剖结构，可用于喉功能重建及梨状窝成形。论著《头颈鳞癌颈部转移淋巴结包绕颈动脉的外科处理策略》一文介绍9例采用覆膜支架动脉内置入手术治疗原发灶未见复发或原发灶不明的颈部淋巴结转移性鳞癌患者，认为覆膜支架动脉内置入+颈部淋巴结转移癌根治性切除术是一种治疗颈部淋巴结转移癌的有效方式。

房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是儿童较常见的先天性心脏病之一。大多数患儿无明显临床表现，但随着年龄的增长，持续性左向右分流会使右心负荷增加，从而影响心功能。因此，早期采取干预措施对这些患儿至关重要。经皮介入封堵术现已取代传统外科手术成为儿童ASD的主要治疗方式，术后并发症发生率虽低但危害较大。严重并发症包括封堵器移位或脱落、心脏磨蚀、房室传导阻滞、血栓形成及血栓栓塞、空气栓塞和溶血。常见并发症包括头痛或偏头痛、残余分流、血管相关并发症。该文就儿童ASD介入封堵相关并发症的发病机制、临床表现及其防治措施进行综述。

饮食成分或方式既是偏头痛的诱因，也可以成为其治疗手段。酒精、奶制品和腌制食品对偏头痛的影响已基本获得共识。植物类食品、咖啡因对偏头痛的影响目前存在两面性。生酮饮食（KD）、改良阿特金斯饮食（MAD）和高n-3低n-6脂肪酸饮食方式可通过保护神经、改善线粒体功能及能量代谢、降低降钙素基因相关肽（CGRP）水平和抑制神经炎症等方式改善偏头痛。本文现围绕上述内容的最新研究进展综述如下。

临床上良性阵发性位置性眩晕、梅尼埃病和前庭性偏头痛与血清雌激素显示出相关性，表现为：循环血中雌激素水平下降会增加围绝经期良性阵发性位置性眩晕患者的复发概率；女性梅尼埃病患者在经前期、妊娠期和绝经期等雌激素水平显著波动期间出现听觉和前庭症状的恶化；雌激素可能是绝经后前庭性偏头痛患者的一个危险因素。前庭疾病在激素水平波动的特定阶段出现和加重表明，前庭器官稳态对病理和生理因素的影响非常敏感，雌激素或可作为一种新的生物标记物来预测女性常见眩晕疾病的进程。