目的:50%的重症患儿出现贫血。医源性血液检测可能是导致此问题的原因之一。本研究旨在记录PICU内采血现状，确定与采血增加相关的患儿因素并分析采血量、出PICU时贫血与PICU期间血红蛋白变化之间的关系。设计:前瞻性观察性队列研究。场所:Sainte-Justine大学医院的PICU。对象:4个月研究期内入院的所有患儿。干预措施:无。测量方法与主要结果:共纳入423例患儿。平均采血量为3.9(±19)mL/(kg.PICU住院日)，其中26%为弃血。有中心静脉或动脉通路的患儿比没有通路的患儿被采血更多( P<0.05)。患有脓毒症、休克或心脏手术的患儿被采血次数最多，呼吸系统疾病为主要诊断的患儿最少( P<0.001)。本研究发现采血量与机械通气密切相关( H＝81.35， P<0.000 1)，但与疾病严重程度无关(最差儿童器官功能障碍评分)( R＝－0.044， P＝0.43)。多因素分析( n＝314)显示，采血量(作为连续变量)与出院时贫血显著相关(校正 OR 1.63，95% CI 1.18~2.45， P＝0.003)。本研究未能发现采血与PICU期间血红蛋白变化的关系。 结论:PICU内诊断性采血与出院时贫血有关。25%的采血量被浪费。患有脓毒症、休克或心脏手术，以及有血管通路或机械通气的患儿采血量最多。

目的:分析OA及OB血型不合新生儿溶血病的溶血程度，探讨不同血型ABO溶血病的临床特征。方法:选择2015年1月至2020年6月银川市妇幼保健院新生儿科收治、血型为O型汉族母亲所分娩的A型或B型溶血病足月新生儿进行回顾性研究，根据患儿血型分为OA组和OB组。应用SPSS 25.0软件进行统计学分析。结果:共纳入755例血型不合溶血病患儿，其中OA组364例，OB组391例。在小时胆红素水平列线图中，两组患儿中-高危区比例差异无统计学意义（ P>0.05），OA组低危区及中-低危区比例高于OB组，OB组高危区比例高于OA组，差异有统计学意义（ P<0.05）。OB组入院时龄小于OA组，人免疫球蛋白使用率、输血率高于OA组，差异有统计学意义（ P<0.05）。两组患儿直接Coombs' 试验、抗体释放试验、血清游离抗体试验、血小板计数、网织红细胞百分比、黄疸开始时间、血清总胆红素中位数、入院时血红蛋白、贫血、换血比例、光疗天数及住院时间比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:与OA血型不合新生儿溶血病相比，OB血型不合新生儿溶血病虽高胆红素血症发生率、输血率更高，入院时龄更小，但换血比例、光疗时长、住院时间方面相当。

目的:探讨氨甲环酸(TXA)应用于颅缝早闭患儿颅骨重塑术对围手术期出血的影响。方法:回顾性分析复旦大学附属儿科医院2015年2月至2018年10月接受颅骨重塑术的患儿临床资料。将患儿分为两组：术中应用TXA者归入TXA组；未应用TXA者归入对照组。观察术中出血量、输血量，术后输血量、引流量，以及术后血红蛋白和凝血功能指标变化。计量资料用 M( Q1， Q3)描述，采用Mann-Whitney U检验进行比较。 结果:共纳入41例患儿，其中TXA组26例，男18例，女8例，年龄9.5(7.0，38.8)个月；对照组15例，男10例，女5例，年龄9.2(6.6，18.3)个月。结果显示，两组患者术前血红蛋白水平的差异无统计学意义( P>0.05)；TXA组术后即刻及术后24 h、72 h的血红蛋白水平均高于对照组( P<0.05)。TXA组术中总出血量及公斤体质量出血量均少于对照组[150.0(57.5，225.0)ml vs. 200.0(80.0，300.0)ml， P<0.05；13.6(6.8，18.5)ml/kg vs. 15.8(7.0，27.0)ml/kg， P<0.01]。TXA组术中的公斤体质量输血量少于对照组[15.0(8.8，17.7)ml/kg vs. 17.1 (13.0，23.3)ml/kg, P<0.05]。两组术后的总输血量、公斤体质量输血量以及总引流量、公斤体质量引流量的差异均无统计学意义( P>0.05)。两组患儿手术前、后凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和纤维蛋白原的差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:在颅缝早闭患儿行颅骨重塑手术中应用TXA可减少出血及输血量。

目的:探讨重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia，w-AIHA)的临床特征、疗效及临床干预策略选择。方法:回顾性分析2007年6月至2019年3月在首都儿科研究所附属儿童医院血液科住院治疗的21例w-AIHA患儿的临床特点、治疗方案和疗效。结果:21例重度w-AIHA患儿平均年龄8.0(2.5，20.0)个月，随访时间33.0(18.5，110.0)个月。10例(47.6%)患儿血红蛋白低于30 g/L，5例(23.8%)患儿表现为Evans综合征，5例(23.8%)患儿为继发性病例，9例(42.8%)患儿有感染史，2例患儿摄入花粉诱发；溶血危象5例(26.3%)，12例(57.1%)存在配血困难，8例(38.1%)入住ICU，5例(23.8%)出现休克。所有患儿均使用了皮质类固醇和静脉用丙种球蛋白，16例(76.2%)患儿予以二线方案(环磷酰胺、利妥昔单抗等)治疗，15例完全缓解，3例部分缓解，3例无效及死亡。结论:感染仍是儿童重度w-AIHA病例的重要诱发因素，继发性病例比例高，继发病因以免疫缺陷病为主，溶血危象发生率高，且存在配血、输血困难，成功输血为抢救成功的关键因素。重度w-AIHA患儿应早期入住ICU密切监测，利妥昔单抗需提前应用，保证成功输血。

目的:探讨改良外周动静脉全自动同步换血疗法治疗新生儿重度高胆红素血症的疗效和安全性。方法:选择2016年1月至2019年12月在淮南市妇幼保健院新生儿科换血治疗的新生儿重度高胆红素血症患儿25例为研究对象，换血时建立两条通路，一条动脉通路为放血通路，另一条外周静脉为输血通路(该通路由留置针连接佳士比3000输液泵专用输血皮条，此皮条过滤器上端呈Y型，有两根平行的输血穿刺器，分别插入红细胞血袋和血浆血袋，共用一个过滤器输血。每输入100 mL红细胞，夹闭红细胞血袋端皮条，开放血浆血袋端皮条，再输入50 mL血浆，交替进行)，两条动静脉形成换血回路，由3个输液泵控制(第1泵为放血泵，第2泵为输血泵，第3泵为肝素钠输注泵)，真正实现了全程全自动换血。观察换血前后血常规、血总胆红素、血气分析、血糖、电解质、血培养及生命体征变化。结果:25例患儿中，换血时间90～120 min。换血前后呼吸、心率、血压、电解质、血气分析变化均差异无统计学意义(均 P>0.05)；换血前后血清总胆红素、血小板均明显下降[换血前后总胆红素(485.8±126.5)μmol/L比(207.9±68.4)μmol/L；换血前后血小板(301.6±118.3)×10 9/L比(125.3±60.2)×10 9/L， t＝－6.924、－7.986，均 P<0.01]；换血后白细胞较换血前下降[换血前(12.57±6.11)×10 9/L，换血后(8.98±3.24)×10 9/L， t＝－2.922， P<0.05]；换血后微量血糖高于正常值，与换血前差异有统计学意义[换血前(4.9±0.7)mmol/L，换血后(7.1±1.5)mmol/L， t＝3.866， P<0.01]；换血后24 h内微量血糖恢复正常范围，72 h血小板及白细胞恢复正常。所有病例换血后血液细菌培养均阴性。未发生1例严重并发症，均痊愈出院。 结论:改良输液泵控制外周动静脉全自动同步换血疗法在治疗重度新生儿高胆红素血症时操作简单、安全，疗效可靠。

目的:探讨早产双胎之一发生坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）的临床特征及危险因素。方法:选择2017年1月至2022年12月收入郑州大学第三附属医院新生儿科、仅一胎发生NEC的双胎早产儿进行回顾性分析，收集患儿临床资料，按照是否发生NEC分为NEC组和对照组，应用SPSS 26.0统计软件比较两组早产儿临床及辅助检查特点。结果:共纳入双胎儿109对，其中NEC组、对照组各109例。NEC组出生体重、发病前血白细胞计数低于对照组，小于胎龄儿、双胎输血供血儿、发病前发生喂养不耐受、未达全肠内喂养、开奶时间>48 h、发病前72 h输红细胞和中性粒细胞比例高于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05） 。多因素logistic分析显示，出生体重低（ OR=1.558，95% CI1.197~2.142）、小于胎龄儿（ OR=1.721，95% CI 1.217~2.536）、喂养不耐受（ OR=3.798，95% CI 1.347~10.706）、未达全肠内喂养（ OR=4.319，95% CI 1.673~11.149）是早产双胎之一发生NEC的独立危险因素（ P<0.05）。 结论:出生体重低、小于胎龄儿、喂养不耐受和未达全肠内喂养是早产双胎之一发生NEC的独立危险因素。

肝病患者的凝血障碍被认为是脆弱的"再平衡"状态，临床常用的常规凝血试验不能反映凝血过程的全貌，因此应用受限。近年来，血栓弹力图作为一种快速、实时评估全血凝血状态的检测手段发展迅速，在肝病患者的诊疗中有着独特优势。该文综述了血栓弹力图在输血指导中的应用，以及其与肝病严重程度、出血、血栓形成、病死率和常规凝血试验的关系。血栓弹力图虽然存在一定的不足，但能更好地反映肝病患者真实的凝血状态，有助于减少血液制品的使用。虽然儿科相关资料稀少，但血栓弹力图单独或与常规凝血试验联合使用都具有广阔的前景。

目的:探讨极低出生体重儿（very low birth weight infant，VLBWI）发生早产儿视网膜病（retinopathy of prematurity，ROP）的危险因素。方法:回顾性选取甘肃省妇幼保健院新生儿科2020年10月至2021年12月收治的胎龄≤32周VLBWI为研究对象，根据是否发生ROP分为ROP组和非ROP组。比较两组患儿的临床资料，分析VLBWI发生ROP的危险因素。结果:共251例VLBWI纳入研究，包括ROP组60例（23.9%）和非ROP组191例（76.1%）。ROP组胎龄、出生体重小于非ROP组［28（26，30）周比29（28，31）周、1 035（840，1 285）g比1 260（1 110，1 380）g］，氧疗时间、输血次数、高血糖发生率、第1周平均血糖值、第1周血糖峰值大于非ROP组［42.0（26.0，53.5）d比24.0（18.0，34.0）d、2.5（1.0，3.0）次比2.0（1.0，2.0）次、80.0%比16.8%、（5.6±0.5）mmol/L比（5.1±0.5）mmol/L、10.4（7.8，13.2）mmol/L比6.5（6.1，6.8）mmol/L］，差异均有统计学意义（ P<0.001）。多因素回归分析显示，氧疗时间长（ OR=1.047，95% CI 1.008~1.087， P=0.018）和第1周血糖峰值高（ OR=1.268，95% CI 1.092~1.474， P=0.002）是VLBWI发生ROP的独立危险因素。 结论:第1周血糖峰值高和氧疗时间长是VLBWI发生ROP的危险因素。

目的:探讨妊娠34周后凶险性前置胎盘终止妊娠时机对手术安全性及母儿结局的影响。方法:选择2018年3月至2019年3月在青岛大学附属医院崂山院区住院的凶险性前置胎盘患者84例，入院分娩妊娠时间均超过34周，妊娠34 ~ 36周的40例产妇作为研究组，超过36周的44例产妇作为对照组，比较两组产妇及胎儿的妊娠结局。结果:研究组产后出血量以及介入手术率低于对照组[（754.58 ± 20.35）ml比（1 449.26 ± 512.32）ml、17.5%（7/40）比52.27% （23/44）]（ P<0.05）。两组分娩后红细胞压积与分娩前的变化量、分娩后血红蛋白与分娩前的变化量、宫纱填塞率、卡前列素氨丁三醇注射液使用率、子宫切除率、输血率、术后ICU转入率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。研究组新生儿出生体质量低于2 500 g率以及转入新生儿科率高于对照组[75.0%（30/40）比11.36%（5/44）、80.0%（32/40）比11.36%（5/44）]（ P<0.05）。两组新生儿出生后Apgar评分以及新生儿死亡率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:在妊娠36周之前对凶险性前置胎盘产妇进行终止妊娠对于产妇以及胎儿的健康更有保障，如胎儿发育速度较慢，则需要适当根据产妇以及胎儿的实际情况适当将分娩时间延长，但是切不可超过36周。

SAMD9与其旁系同源基因SAMD9L并排位于染色体7q21上，功能上有58%的相似性 [1]，均表达IFN和TNF-α，具有生长抑制因子的功效 [2]。SAMD9/9L突变与血细胞减少、骨髓衰竭、骨髓增生异常综合征（MDS）及免疫缺陷相关 [3,4]，遗传学检查上可表现伴或不伴有7号染色体单体或7染色体部分单体缺失（长臂缺失）（-7/7q-）的SAMD9/9L的错义突变或截断突变。SAMD9/9L在全血细胞减少中突变发生率为18.6% [5]，在MDS中突变发生率为8%~17% [6,7]。SAMD9/9L突变可通过等位基因丢失、回复突变或单亲二倍体（UPD）复制等对骨髓造血功能进行修正 [8,9]。SAMD9/9L突变所致疾病临床表现异质性强，目前治疗标准不统一，欧洲儿童骨髓异常增生综合征工作组（EWOG-MDS）建议，没有严重血细胞缺乏和不依赖输血的SAMD9/9L突变患者，可采用观察及等待策略；进展为髓系恶性肿瘤者及时行造血干细胞移植（HSCT）结果令人满意 [10]。本研究中，我们对我院儿科SAMD9/9L突变致儿童全血细胞减少5例患者的临床表现、实验室检查、治疗及转归进行描述。